Чи є у вашої дитини ці чотири складні проблеми із серцем? (Тетралогія Фалло) - Давайте поговоримо про це!

Тетралогія Фалло, або скорочено ТоФ, – це стан, при якому при народженні в серці вашої дитини одночасно виникають чотири аномалії. Ці проблеми ускладнюють перекачування серцем дитини достатньої кількості насиченої киснем крові до решти тіла. Ви знаєте, наскільки важливий кисень для належного функціонування всього в нашому організмі. Це нормально відчувати страх, коли чуєте про цей стан, але давайте поговоримо про нього детальніше, щоб ви могли краще його зрозуміти.

Чому ця «(Тетралогія Фалло)» така особлива? Що відбувається в серці?

Простіше кажучи, у здоровому серці кров рухається певним шляхом. Тобто, дезоксигенована кров потрапляє до легень, насичується киснем, а потім повертається до серця для розподілу по всьому тілу. Але через ці чотири структурні проблеми в серці дитини з «тетралогією Фалло» частина дезоксигенованої крові потрапляє безпосередньо до тіла, а не до легень. Це основна проблема.

Тепер давайте розглянемо, які ці чотири проблеми із серцем:

1. Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП) : Уявіть, що ваше серце має дві основні камери, одну праворуч і одну ліворуч. Коли ДМЖП виникає в стінці між ними, деоксигенована кров (блакитна кров) у правому шлуночку змішується з насиченою киснем кров’ю (червона кров) у лівому шлуночку. Це недобре, оскільки організму потрібна чиста, насичена киснем кров.

2. Стеноз легеневої артерії : Головна кровоносна судина, яка переносить бідну на кисень кров від правого шлуночка серця до легень (легенева артерія), та її клапан (клапан) звужуються. Це схоже на засмічення водопроводу. Це зменшує кількість крові, яка може надходити до легень з кожним серцебиттям. Це обмежує кількість кисню, який може надходити до крові.

3. Головна кровоносна судина, яка несе кров до тіла, знаходиться в неправильному місці («головна аорта») : «(Аорта)» – це найбільша кровоносна судина, яка несе насичену киснем кров по всьому тілу. Зазвичай вона з’єднана з нижньою лівою камерою серця. Але при «(ДМЖП)» ця «(Аорта)» розташована над обома камерами, відкривається до обох. Через це як бідна на кисень кров, так і багата на кисень кров починають текти через цю «(Аорту)» до тіла. Простіше кажучи, частина крові, яка повинна йти до легень для отримання кисню, потрапляє безпосередньо до тіла.

4. Розширення стінки правої нижньої камери серця («гіпертрофія шлуночків») : Через усі вищезгадані проблеми, особливо звуження кровоносної судини, яка надсилає кров до легень, нижня камера серця («правий шлуночок») повинна наполегливо працювати, щоб перекачувати кров. Так само, як м’яз збільшується, коли ви піднімаєте вагу, м’язовий шар у стінці цієї камери також з часом збільшується. Це може ще більше перешкоджати роботі серця.

Коли ці чотири проблеми поєднуються, виникає стан, відомий як «тетралогія Фалло».

Наскільки поширений цей стан? Хто має більшу ймовірність його розвитку?

Тетралогія Фалло насправді є рідкісним захворюванням.Згідно з американською статистикою, це трапляється приблизно в однієї з 2000 народжених дітей. Однак серед вроджених вад серця («(Вроджені вади серця)») це досить поширений стан. Цей стан трохи частіше зустрічається серед хлопчиків. Також лікарі помітили, що «(ВВ)» також може спостерігатися у дітей з іншими хромосомними ускладненнями, такими як «(синдром Дауна)».

Дуже рідко у деяких людей проблеми можуть розвинутися в дорослому віці, якщо їх не лікувати в дитинстві.

Як лікарі діагностують тетралогію Фалло?

Ваш лікар може виявити цей стан під час вагітності або після народження дитини . Найчастіше його діагностують протягом перших кількох тижнів або місяців після народження дитини.

Пренатальні тести

Якщо під час планового ультразвукового дослідження під час вагітності виявлено будь-які аномалії в серці, лікар може провести спеціальне сканування, яке називається фетальною ехокардіограмою . Це можна зробити між 18 і 22 тижнями вагітності, щоб чітко побачити структуру серця дитини та визначити, чи є якісь проблеми.

Аналізи після народження дитини

Після народження дитини, коли лікар оглядає її та прослуховує серце, може бути почути незвичайний звук («шум у серці») . Це поширений симптом, який спостерігається у немовлят із «(ToF)».

Крім того, для підтвердження цієї ситуації проводиться кілька інших тестів:

• Пульсоксиметрія : це дуже простий та безболісний тест. Перш ніж ви заберете дитину додому, на її руку або ногу встановлюють невеликий датчик для вимірювання рівня кисню в крові. Низький рівень кисню може бути ознакою стану, який називається «ToF» (ToF).
• Ехокардіограма (також відома як ехокардіограма) : це схоже на сканування. Вона використовує звукові хвилі, щоб чітко побачити структуру серця дитини, включаючи його клапани та кровотік.
• Рентген грудної клітки або комп'ютерна томографія серця : іноді може показати аномальний вигляд серця у формі чобота. Це характерно для ToF.
• Електрокардіограма (ЕКГ) : це дослідження перевіряє електричну активність серця. Воно може виявити будь-які порушення серцевого ритму або перевантаження роботи камер серця.
• Катетеризація серця : це дещо складніший тест. Його проводять лише за необхідності. Невелику трубку (катетер) вводять через кровоносну судину в нозі або руці в серце, щоб виміряти тиск усередині серця, взяти зразки крові та чіткіше побачити його структуру.

Для діагностики цього стану у дорослого або трохи старшої дитини можна використовувати згадані вище тести, такі як «(ЕКГ)» та «(катетеризація серця)».

Як лікується цей стан (тетралогія Фалло)?

Основними методами лікування дитини з «(ToF)» є медикаменти та хірургічне втручання . Як перший крок, лікарі можуть призначити дитині такі ліки, як «(бета-блокатори)», для контролю симптомів дитини та покращення кровообігу. Вони також можуть давати додатковий кисень.

Хірургічне втручання для виправлення всіх чотирьох цих проблем із серцем зазвичай проводиться через три-шість місяців після народження дитини. Після цієї операції кровотік через серце повертається до норми.

Які є хірургічні варіанти?

Варіанти лікування можуть відрізнятися залежно від стану дитини. Іноді, якщо дитина дуже маленька або дуже слабка, може бути важко провести серйозну операцію одразу. У таких випадках можна провести просту операцію («(паліативну хірургію)»), щоб тимчасово контролювати симптоми, поки дитина трохи не підросте та зміцніє. Тільки тоді можна провести «(повне відновлення)».

Існує кілька основних хірургічних процедур:

• Повне відновлення : Під час цієї процедури хірург розширює звужений клапан і прохід, який несе кров до легень. Також отвір між двома нижніми камерами серця (ДМЖП) закривається латкою.
• Процедура шунтування БТТ : це тимчасова операція, про яку згадувалося раніше. Невелику трубку (шунт) вставляють між артерією руки дитини (підключичною артерією) та легеневою артерією (легеневою артерією). Це дозволяє більшій кількості крові надходити до легень.
• Процедура катетера : Іноді стент може бути введений у серце через катетер без хірургічного втручання, щоб правий шлуночок залишався відкритим. Його також можна використовувати для запобігання закриттю відкритої артеріальної протоки у дитини (трубки, що з'єднує легеневу артерію та аорту).

Хірургічні втручання для дорослих

Дуже рідко деяким людям вдається пережити дитинство без хірургічного втручання та досягти дорослого віку. Фахівці радять таким людям пройти повну операцію, щоб запобігти майбутнім ускладненням та зменшити ризик раптової смерті.

Під час цієї процедури хірург, який спеціалізується на вроджених вадах серця (ВВД) у дорослих, закриває дефект латкою, відкриває праве передсердя та ремонтує або замінює легеневий клапан. Легенева артерія, яка постачає кров до обох легень, розширюється. Іноді між правим передсердям і легеневою артерією встановлюють трубку для покращення кровотоку.

Більшість дорослих, які проходять операцію з видалення вади серця (ToF), не потребуватимуть подальшого хірургічного лікування, але їм слід продовжувати регулярно відвідувати кардіолога з вроджених вад серця.

Які ускладнення можуть виникнути після операції?

Після операції з видалення тетради Фалло іноді (а іноді навіть через деякий час) можуть виникнути деякі ускладнення. Але не хвилюйтеся, лікарі завжди уважно ставляться до цього.

• Електричні порушення: Пластир, що закриває ДМЖП, іноді може перешкоджати електричним сигналам від верхніх камер серця (передсердь) до нижніх камер (шлуночків). Це можна виправити за допомогою кардіостимулятора. При відремонтованому ToF існує ризик аритмій (нерегулярного серцевого ритму) як у верхній, так і в нижній камерах серця. Якщо у вас стався синкопальний епізод, вас слід обстежити на це.
• Залишковий дефект міжшлуночкової перегородки : Іноді навколо латки, яка використовується для закриття ДМЖП, може бути невеликий витік.
• Аневризма : Пластир, який використовується для відновлення клапана, може призвести до випинання слабких місць у клапані та утворення аневризми (балоноподібного випинання в кровоносній судині). Також існує підвищений ризик розвитку аневризми у висхідній аорті.
• Проблеми з шунтом : Через шунт, встановлений під час початкової тимчасової операції, можуть виникнути такі проблеми, як звуження (стеноз), високий кров'яний тиск у легеневій артерії та надмірне навантаження на ліву частину серця.
• Негерметичні клапани : кров може протікати назад через клапани в легенях, аорті або правій половині серця (тристулковий). Іноді може знадобитися заміна легеневого клапана (заміна клапана).

Чого можна очікувати, живучи з цим станом?

Навіть якщо після операції з приводу тетралогії Фалло кровотік у серці повертається до норми, є кілька речей, про які вам або вашій дитині слід знати:

• Ризик серцевої інфекції : ризик ендокардиту дещо вищий. Тому вам слід дуже уважно ставитися до здоров'я своїх зубів. Ваш лікар може порадити вам приймати антибіотики для запобігання інфекції під час стоматологічного лікування.
• Повільний розвиток : Немовлята з тетралогією Фалло можуть мати повільний ріст і збільшення ваги. Їм може знадобитися фізична, логопедична або трудотерапія.
• Ризики вагітності : Жінкам похилого віку слід пройти спеціальне обстеження серця перед вагітністю. Ризик викидня може бути дещо вищим, ніж зазвичай.
• Обмеження щодо ліків : У дорослому віці вам може знадобитися використовувати лише певні ліки та методи контрацепції з урахуванням вашого захворювання серця.

Яке майбутнє статусу `(ToF)`?

З розвитком медичної науки майбутнє дітей з «(тетралогією Фалло)» набагато краще, ніж раніше. Хірургічне лікування дуже успішне у виправленні дефектів структури серця та кровотоку. Рівень успішності хірургічного втручання у дорослих, проведеного досвідченим хірургом-кардіологом, що спеціалізується на вроджених вадах серця, також дуже високий.

Сьогодні більшість дітей, яким зробили операцію з виправлення тетралогії Фалло, живуть активним життям. Однак можуть бути деякі обмеження щодо напруженої діяльності, такої як змагальні види спорту. Довгостроковий рівень виживання після операції ToF дуже хороший. Більшість людей, які перенесли операцію, доживають до 30 років. Однак, якщо операцію не провести, лише приблизно 1 з 3 людей з тетралогією Фалло проживе 10 років.

У деяких дорослих, які перенесли операцію з приводу тетралогії Фалло в дитинстві, у дорослому віці можуть розвинутися проблеми, що потребують медикаментозного лікування або подальшого хірургічного втручання. Тому дорослим важливо проконсультуватися з кардіологом, перш ніж проходити операцію на іншій частині тіла.

Чи можу я щось зробити, щоб моя дитина почувалася краще?

Поки ваша дитина чекає на операцію, ви можете допомогти їй, коли у неї трапляються «тет-приступи» (коли вона синіє та їй важко дихати). Коли у неї виникають труднощі з диханням, посадіть її навпочіпки, притиснувши коліна до грудей . Таке положення збільшує приплив крові до легень, що може допомогти вашій дитині почуватися краще.

Також дуже важливо давати дитині достатню кількість рідини та не допускати її перенапруження.

Коли мені слід звернутися до лікаря?

Якщо у вашої дитини сильний «тет-приступ», тобто вона посиніє та має проблеми з диханням, негайно доставте її до найближчого відділення невідкладної допомоги лікарні . Якщо ви дорослий, і ви відчуваєте слабкість, запаморочення, проблеми з диханням або біль у грудях, вам також слід звернутися до відділення невідкладної допомоги.

Дорослі, які перенесли свою першу операцію на серцевому клапані (СК) у дитинстві, повинні проходити повне обстеження серця кожні рік або два . Для перевірки функції серця можуть бути проведені різні тести, наприклад:

• Холтерівський моніторинг (прилад, який записує ЕКГ протягом дня)
• Електрокардіограма (ЕКГ)
• Тест на фізичне навантаження
• Ехокардіограма (сканування серця)
• МРТ серця

Також ваш лікар регулярно контролюватиме розмір та функцію правої половини вашого серця.

Після операції з видалення тетради Фалло вашій дитині потрібно буде регулярно проходити огляди у дитячого кардіолога. Цей плановий догляд триватиме і в дорослому віці.

Деякі питання, які ви можете поставити своєму лікарю:

• Чи доведеться моїй дитині обмежувати свої спортивні заняття після операції?
• Чи знадобляться моїй дитині ще операції?
• Які ще ліки (якщо такі є) повинна приймати моя дитина?

Зрештою, мушу сказати... (Повідомлення на винос)

Це нормально відчувати приголомшення та смуток, коли дізнаєтеся, що у вашої новонародженої дитини є захворювання серця. Але пам’ятайте, що ваша медична команда допомогла багатьом іншим батькам, які стикалися з подібними ситуаціями, і вони можуть допомогти і вам. Якщо ви відчуваєте стрес через догляд за дитиною з тетралогією Фалло, не бійтеся поговорити з терапевтом. Також терапевт може допомогти дітям та молодим людям, які відчувають, що випереджають своїх однолітків у розвитку. Повірте, що за належного медичного лікування та люблячого догляду ці діти також можуть мати гарне життя.

Тетралогія Фалло, дитячі вади серця, вроджені вади серця, отвори в серці, синдром «блакитної дитини», хірургія серця, структура серця