AL Amyloidosis کیا ہے؟ آئیے اس نایاب بیماری کے بارے میں آسان الفاظ میں بات کرتے ہیں۔

کیا آپ نے کبھی سوچا ہے کہ ہر وقت تھکاوٹ محسوس کرنا، ٹانگوں میں سوجن ہونا اور سانس لینے میں دشواری ہونا معمول کی بات ہے؟ بعض اوقات، ان علامات کے پیچھے ایک زیادہ پیچیدہ حالت ہوسکتی ہے جس کے بارے میں ہم نے زیادہ نہیں سنا ہے۔ آج ہم ایسی ہی ایک نایاب بیماری کے بارے میں بات کر رہے ہیں لیکن ایک ایسی بیماری جس سے آپ کو آگاہ ہونا چاہیے۔ یہ AL Amyloidosis ہے۔ یہ نام تھوڑا ڈراؤنا لگ سکتا ہے، لیکن آئیے اس کے بارے میں سادہ اور واضح بات کرتے ہیں۔

سیدھے الفاظ میں، AL amyloidosis کیا ہے؟

تصور کریں کہ ہمارے جسموں میں چھوٹی فیکٹریاں ہیں جنہیں ہم پلازما سیل کہتے ہیں۔ یہ ہمارے بون میرو میں واقع ہیں۔ ان کا بنیادی کام سپاہیوں کو اینٹی باڈیز بنانا ہے جو ہمارے جسم میں داخل ہونے والے جراثیم سے لڑ سکیں۔ یہ ہمارے مدافعتی نظام کا ایک بہت اہم حصہ ہے۔

لیکن ایک ایسی حالت میں جسے AL amyloidosis کہا جاتا ہے، ان پلازما خلیوں میں ایک چھوٹی سی خرابی ہے۔ اس خرابی کی وجہ سے، وہ خلیے ایک قسم کا پروٹین تیار کرتے ہیں جو کہ غلط شکل میں، ٹوٹا ہوا اور غلط شکل میں ہوتا ہے۔ اسے لائٹ چین پروٹین کہا جاتا ہے۔

یہ غلط فولڈ لائٹ چین پروٹین ایک دوسرے کے ساتھ جڑ جاتے ہیں، جس سے الجھ جاتے ہیں اور چھوٹے، ریشے دار ڈھانچے بنتے ہیں۔ یہ ہمارے جسم کے مختلف اعضاء میں بنتے ہیں، جیسے دل، گردے، اعصاب اور آنتیں۔ بالکل اسی طرح جیسے پائپ میں گندگی جم جاتی ہے، جب یہ پروٹین بنتے ہیں، تو وہ اعضاء ٹھیک سے کام نہیں کر پاتے۔ اسے ہم AL amyloidosis کہتے ہیں۔

اسے AL کیوں کہا جاتا ہے؟

amyloidosis کی کئی قسمیں ہیں۔ ہر قسم کا نام غیر معمولی پروٹین کے نام پر رکھا گیا ہے جو اس کا سبب بنتا ہے۔ حرف A کا مطلب Amyloidosis ہے اور حرف L کا مطلب ہے لائٹ چین ۔

یہ بیماری جسم کو کیسے متاثر کرتی ہے؟

ہمارے جسم میں ہزاروں مختلف قسم کے پلازما خلیے موجود ہیں۔ ہر قسم ایک مخصوص جراثیم سے لڑنے کے لیے ایک مخصوص قسم کا اینٹی باڈی بناتی ہے۔

AL amyloidosis میں، ایک واحد پلازما سیل میں نقص پیدا ہوتا ہے، اور وہ خلیہ بے قابو ہو کر تقسیم ہو جاتا ہے، جس سے ہزاروں عیب دار خلیات پیدا ہوتے ہیں۔ ان میں سے ہر ایک خلیہ ناقص لائٹ چین پروٹین بناتا ہے جس کے بارے میں ہم نے پہلے بات کی تھی۔

پروٹین کی یہ بڑی مقدار ہمارے خون سے گزرتی ہے اور ہمارے اعضاء میں جمع ہونا شروع ہوجاتی ہے۔ ان جمع شدہ ریشوں کو امائلائیڈ فائبرز کہتے ہیں۔ ان کی وجہ سے اعضاء گاڑھے ہو جاتے ہیں اور ٹھیک سے کام نہیں کر پاتے۔ وقت گزرنے کے ساتھ، یہ سنگین نقصان کا سبب بن سکتا ہے جو جان لیوا بھی ہو سکتا ہے۔

اس بیماری کا سب سے زیادہ امکان کس کو ہے؟

یہ دراصل ایک بہت ہی نایاب بیماری ہے۔ دنیا بھر میں، یہ 5 سے 12 فی ملین کے درمیان لوگوں کی ایک چھوٹی سی تعداد کو متاثر کرتا ہے۔

• عورتوں سے زیادہ مردوں کے لیےتعمیر کرنے کا رجحان تھوڑا بہت زیادہ ہے۔
• یہ حالت 60 سال سے زیادہ عمر کے لوگوں میں زیادہ عام ہے۔ تشخیص کے وقت اوسط عمر تقریباً 64 سال ہے۔

وہ کون سی علامات ہیں جن کی نشاندہی کی جا سکتی ہے؟

اس بیماری کا ایک مسئلہ یہ ہے کہ اس کی علامات اکثر دیگر عام بیماریوں سے ملتی جلتی ہیں۔ اور یہ علامات بہت آہستہ ظاہر ہوتی ہیں۔ لہذا آپ کو شروع میں زیادہ فرق محسوس نہیں ہوگا۔ آئیے دیکھتے ہیں کہ درج ذیل جدول میں یہ علامات کیا ہیں۔

ڈاکٹر اس بیماری کی درست تشخیص کیسے کرتا ہے؟

آپ کی علامات سننے کے بعد، اگر ڈاکٹر کو اس بیماری کا شبہ ہے، تو وہ اس کی تصدیق کے لیے کئی ٹیسٹ کرائے گا۔

اس کے لیے سب سے اہم ٹیسٹ بایپسی ہے ۔ اس میں ٹشو یا عضو کا ایک بہت چھوٹا ٹکڑا لینا شامل ہے جس کے بارے میں سوچا جاتا ہے کہ وہ متاثر ہوا ہے اور اسے خوردبین کے نیچے جانچنا ہے۔ یہ ہمیں بالکل یہ دیکھنے کی اجازت دیتا ہے کہ آیا امیلائڈ پروٹین موجود ہے۔ بایپسی ٹیسٹ عام طور پر کئے جاتے ہیں:

• بون میرو بائیوپسی: ہڈی کے اندر بون میرو سے ایک چھوٹا سا نمونہ لیا جاتا ہے۔
• گردے کی بایپسی: گردے سے ٹشو کے کئی بہت چھوٹے ٹکڑے لیے جاتے ہیں۔
• دل کی بایپسی: دل کے پٹھوں کے کئی چھوٹے ٹکڑے لیے جاتے ہیں۔
• پیٹ کی چربی پیڈ بائیوپسی: پیٹ کی جلد کے نیچے چربی کی تہہ سے ٹشو کا ایک چھوٹا ٹکڑا لیا جاتا ہے۔

اضافی ٹیسٹ

اس کے علاوہ یہ جاننے کے لیے مزید ٹیسٹ کیے جا رہے ہیں کہ آپ کے اعضاء کو کتنا نقصان پہنچا ہے۔

• خون کے ٹیسٹ: یہ یہ دیکھنے میں مدد کرتے ہیں کہ گردے، دل اور جگر کیسے کام کر رہے ہیں، اور خون میں لائٹ چین پروٹین کی مقدار کی پیمائش کرتے ہیں۔
• پیشاب کے ٹیسٹ: پیشاب کا نمونہ، عام طور پر 24 گھنٹے کے عرصے میں جمع کیا جاتا ہے، یہ دیکھنے کے لیے ٹیسٹ کیا جاتا ہے کہ آیا گردے کو کوئی نقصان پہنچا ہے۔
• ECG (الیکٹرو کارڈیوگرام): دل کی برقی سرگرمی کی پیمائش کرتا ہے۔
• ایکو کارڈیوگرام: دل کا الٹراساؤنڈ اسکین۔ یہ دل کی حرکت اور سائز جیسی چیزوں کو دیکھتا ہے۔
• کارڈیک ایم آر آئی: یہ ٹیسٹ دل کی بہت واضح، تفصیلی تصویر حاصل کرنے کے لیے کیا جاتا ہے۔

اس کے علاج کیا ہیں؟

AL amyloidosis کے علاج کے کئی اہم مقاصد ہیں۔ ایک علامات کو کنٹرول کرنا ہے۔ دوسرا عضو کو پہنچنے والے نقصان کا انتظام کرنا ہے۔ اور سب سے اہم بات یہ ہے کہ غیر معمولی پروٹین کی پیداوار کو روکنا ۔

ڈاکٹر عام طور پر ناقص پلازما خلیات کو تباہ کرنے کے لیے کیموتھراپی ، امیونو تھراپی ، یا سٹیرائڈز جیسی دوائیں استعمال کرتے ہیں، جو پھر نئے لائٹ چین پروٹین کی پیداوار کو روک دیتے ہیں۔

بعض صورتوں میں، مریض کی حالت پر منحصر ہے ، بون میرو یا سٹیم سیل ٹرانسپلانٹ کی سفارش کی جا سکتی ہے۔ یہ سب آپ کا علاج کرنے والے ڈاکٹر کے ذریعہ طے ہوتا ہے۔

آپ اس بیماری کے ساتھ کب تک زندہ رہ سکتے ہیں؟

یہ بہت سے لوگوں کے لیے ایک مسئلہ ہے۔ درحقیقت، نئے علاج نے اب AL amyloidosis والے لوگوں کی متوقع عمر میں نمایاں اضافہ کیا ہے۔ کچھ لوگوں کے لیے یہ ایک دائمی بیماری بن چکی ہے جسے دوائیوں سے کنٹرول کیا جا سکتا ہے۔

لیکن ہمیں یہ نہیں بھولنا چاہیے کہ یہ بہت سنگین بیماری ہے۔ مریض کی مستقبل کی حالت کا تعین بہت سے عوامل سے ہوتا ہے، جیسے کہ بیماری کی تشخیص ہونے پر اعضاء کو پہنچنے والے نقصان کی حد، اور علاج کے لیے جسم کا ردعمل۔

کیا بیماری کو روکا جا سکتا ہے؟ میں اپنا خیال کیسے رکھ سکتا ہوں؟

بدقسمتی سے، AL amyloidosis ایسی بیماری نہیں ہے جسے ہم روک سکتے ہیں۔ یہ پلازما سیل میں بے ترتیب تبدیلی کی وجہ سے ہوتا ہے۔ لیکن ایک بار بیماری کی تشخیص ہوجانے کے بعد، آپ اپنی دیکھ بھال کے لیے چند چیزیں کر سکتے ہیں۔

• اچھی غذائیت: کچھ علاج بھوک میں کمی کا سبب بن سکتے ہیں۔ لیکن آپ کے جسم کو مضبوط رکھنے کے لیے اچھی غذائیت ضروری ہے۔ اپنے ڈاکٹر سے ایسی غذا کے بارے میں بات کریں جو آپ کے لیے صحیح ہو۔
• کافی آرام کریں: اپنے جسم کو ٹھیک ہونے کے لیے وقت دیں۔ کافی نیند اور آرام کریں۔
• مناسب ورزش:ورزش دماغ کے ساتھ ساتھ جسم کے لیے بھی اچھی ہے۔ لیکن اپنے ڈاکٹر سے پوچھیں کہ کون سی ورزشیں آپ کے جسم کے لیے محفوظ اور موزوں ہیں۔
• نفسیاتی مدد: جب آپ کو اس طرح کی کوئی نایاب بیماری ہوتی ہے، تو آپ خود کو تنہا اور الگ تھلگ محسوس کر سکتے ہیں کیونکہ دوسرے نہیں سمجھتے۔ یہ عام بات ہے۔ اپنے ڈاکٹر سے اس حالت میں لوگوں کے لیے سپورٹ گروپس کے بارے میں پوچھیں۔ اپنے تجربات کو دوسروں کے ساتھ بانٹنا ایک بڑی طاقت ہے۔

اگرچہ AL amyloidosis ایک سنگین بیماری ہے، لیکن جلد پتہ لگانے، صحیح علاج حاصل کرنے، اور اپنی اچھی دیکھ بھال کر کے اس کا انتظام اور اس کے ساتھ رہنا ممکن ہے۔