کیا آپ کو کبھی ایسا لگتا ہے کہ آپ کا جسم خراب ہو رہا ہے؟ بعض اوقات، ہمارا اپنا مدافعتی نظام، جو ہمارے جسم کو ٹھیک کرتا ہے، ہمیں بیمار کرنا شروع کر سکتا ہے۔ ایسی ہی ایک سنگین اور نایاب حالت Hemophagocytic Lymphohistiocytosis، یا مختصراً (HLH) ہے۔ ہوتا یہ ہے کہ جو خلیے ہمارے جسم کے دفاعی نظام کی طرح ہوتے ہیں وہ بے قابو ہو کر ہمارے اپنے اعضاء پر حملہ کرتے ہیں۔ واضح طور پر، یہ ایک محافظ کی طرح ہے جو اپنے خاندان کو نہیں پہچان سکتا.
'(HLH)' کا اصل مطلب کیا ہے؟ آئیے اسے بہت آسان سمجھیں، کیا ہم؟
ہمارے جسم کا مدافعتی نظام ایک بہت ہی حیرت انگیز میکانزم ہے۔ یہ ایک فوج کی طرح ہے جو ہمارے ملک کی حفاظت کرتی ہے۔ یہ نظام ہمیں باہر سے آنے والے جراثیم، وائرس اور بیکٹیریا جیسے دشمنوں سے بچاتا ہے۔ اس کے لیے بہت سے خلیے، پروٹین، اعضاء اور بافتیں مل کر کام کرتے ہیں۔ تاہم، جب `(HLH)` والے شخص کو انفیکشن ہو جاتا ہے، تو یہ مدافعتی نظام زیادہ متحرک ہو جاتا ہے۔ پھر، انفیکشن سے لڑنے کے بجائے، نئے بننے والے خلیے ہمارے اپنے جسم پر حملہ کرنے لگتے ہیں۔ یہ ہمیں بیمار کرتا ہے۔ درحقیقت، یہ `(HLH)` حالت جان لیوا ہو سکتی ہے ۔
ان `(HLH)` کی دو اہم اقسام ہیں، ٹھیک ہے؟
ہاں، `(HLH)` کو دو اہم اقسام میں تقسیم کیا جا سکتا ہے:
1. پرائمری (HLH) (جینیاتی طور پر ہونے والی) : یہ جینیاتی تبدیلی کی وجہ سے ہوتا ہے۔ اس کا مطلب یہ ہے کہ ایک شخص اس کے لئے ایک predisposition کے ساتھ پیدا ہوتا ہے. علامات اکثر زندگی کے پہلے چند سالوں میں ظاہر ہونا شروع ہو جاتی ہیں۔ بہت کم، علامات بالغ ہونے کے بعد ظاہر ہوتے ہیں. اسے کبھی کبھی ''خاندانی HLH'' کہا جاتا ہے۔
2. ثانوی (HLH) (کسی اور طبی حالت کی وجہ سے) : یہ اس وقت ہوتا ہے جب آپ کا مدافعتی نظام کسی اور طبی حالت سے متاثر ہوتا ہے جو آپ کو پہلے سے ہے۔ مثال کے طور پر، یہ کینسر، انفیکشنز (خاص طور پر ایپسٹین بار وائرس)، یا خود کار قوت مدافعت جیسی چیزوں کی وجہ سے ہو سکتا ہے۔ سیکنڈری (HLH) بنیادی (HLH) سے زیادہ عام ہے۔
اس `(HLH)` کی نشوونما کا زیادہ امکان کون ہے؟
`(HLH)` یہ کسی بھی عمر میں ترقی کر سکتا ہے۔ تاہم، یہ اکثر چھوٹے بچوں اور بچوں میں دیکھا جاتا ہے ۔ تاہم، اس کا مطلب یہ نہیں ہے کہ بالغ اسے تیار نہیں کرسکتے ہیں۔
یہ صورتحال کتنی عام ہے؟
HLH ایک بہت ہی نایاب حالت ہے۔ یہ کہنا مشکل ہے کہ واقعی کتنے لوگوں میں یہ ہے، کیونکہ بعض اوقات اس کی غلط تشخیص یا کم تشخیص ہو سکتی ہے۔ تقریباً 75% لوگ جو HLH کی تشخیص کرتے ہیں ان میں ثانوی HLH ہوتا ہے۔ صرف 25% میں بنیادی HLH ہے، جو کہ دنیا بھر میں 50,000 افراد میں سے ایک ہے۔
`(HLH)` کی علامات کیا ہیں؟
(HLH) کی علامات ایک شخص سے دوسرے میں مختلف ہو سکتی ہیں، اور وہ بیماری کی شدت کے لحاظ سے مختلف ہو سکتی ہیں۔ یہاں کچھ عام علامات ہیں:
- ایک بخار جو اینٹی بایوٹک کے باوجود نہیں جاتا۔
- جلد پر خارش۔
- بڑھا ہوا جگر (ہیپاٹومیگالی)۔
- تلی کی توسیع (splenomegaly).
- سوجن لمف نوڈس (فوڑے)۔
اس پر غور کریں: اگر کسی بچے کا بخار کئی دنوں تک کم نہیں ہوتا ہے، اور اگر دوا لینے کے بعد بھی اس میں بہتری نہیں آتی ہے، تو یہ `(HLH)` کی علامت ہو سکتی ہے۔ اس لیے اگر یہ برقرار رہے تو طبی مشورہ لینا بہت ضروری ہے۔
اس کے علاوہ، دیگر علامات ظاہر ہوسکتی ہیں:
- خون کی کمی کا مطلب ہے خون کی کمی۔
- خون میں پلیٹلیٹ کی کم تعداد (Thrombocytopenia')۔
- کمزوری، کمزوری۔
- ہلکا سر یا چکر آنا۔
- مسلسل چڑچڑاپن اور بے چینی۔
- سر درد
- ہلکی جلد۔
- یرقان۔
تاہم، ایسی سنگین علامات بھی ہیں جو جان لیوا ہو سکتی ہیں ۔ اگر آپ یہ دیکھتے ہیں، تو آپ کو فوری طور پر ہسپتال جانا چاہیے :
- سانس لینے میں دشواری (Dyspnea)۔
- دورے
- آنکھوں کے اندر خون بہنا ('ریٹنا ہیمرجز')۔
- شعور کی کمی۔
- کوما
سب سے اہم بات یہ ہے کہ اگر آپ کو ان علامات میں سے کوئی بھی ہو تو بلا تاخیر ڈاکٹر سے ملیں، خاص طور پر وہ جو جان لیوا ہو سکتی ہیں۔ ابتدائی تشخیص اور علاج بہترین نتائج حاصل کرنے کے بہترین طریقے ہیں۔
یہ `(HLH)` کیوں ہوتا ہے؟ وجوہات کیا ہیں؟
سیدھے الفاظ میں، `(HLH)` مدافعتی نظام کے زیادہ فعال یا خراب ہونے کی وجہ سے ہوتا ہے۔ جیسا کہ ہم نے پہلے بات کی، `(HLH)` کی دو قسمیں ہیں، اور ہر ایک کی وجوہات مختلف ہیں۔ لیکن دونوں صورتوں میں، دو قسم کے مدافعتی نظام کے خلیے، جنہیں 'ہسٹیوسائٹس' اور 'ٹی سیلز' کہا جاتا ہے، ضرورت سے زیادہ پیدا ہوتے ہیں اور باہر سے کسی وائرس جیسے دشمن پر حملہ کرنے کے بجائے ہمارے ہی جسم پر حملہ کرتے ہیں۔ `(HLH)` کی علامات اس لیے ہوتی ہیں کیونکہ ان سفید خون کے خلیات کے DNA میں اپنا کام صحیح طریقے سے کرنے کے لیے ہدایات نہیں ہوتیں۔
بنیادی `(HLH)` کی وجوہات:
پرائمری `(HLH)` ایک جینیاتی تغیر کی وجہ سے ہوتا ہے۔ اس پر اثر انداز ہونے والے کئی جین ہیں:
- `CD27`
- 'ILK'
- `LYST`
- `PRF1`
- 'RAB27'
- `SH2D1A`
- `STX11`
- `STXBP2`
- 'UNC13D'
یہ جین وہی ہیں جو ہمارے خلیوں کو پروٹین بنانے کے لیے کہتے ہیں۔ یہ پروٹین ہمارے مدافعتی نظام کو غیر ملکی حملہ آوروں جیسے بیکٹیریا اور وائرس کو ختم کرنے اور ہمیں صحت مند رکھنے میں مدد کرتے ہیں۔ تاہم، اگر ان جینوں میں سے کسی ایک میں تبدیلی ہوتی ہے، تو خلیوں کو یہ پروٹین بنانے کے لیے مکمل ہدایات نہیں ملتی ہیں۔ پھر جو پروٹین بنتے ہیں وہ نامکمل ہوتے ہیں، یا وہ جسم کے اندر اپنا کام ٹھیک طریقے سے نہیں کر پاتے۔ یہ جین تغیرات حمل کے وقت دونوں والدین سے وراثت میں ملے ہیں۔ اسے ''آٹوسومل ریسیسیو پیٹرن'' کہا جاتا ہے۔
ثانوی `(HLH)` کی وجوہات:
سیکنڈری `(HLH)` ایک حاصل شدہ شرط ہے۔ اس کا مطلب یہ ہے کہ یہ کوئی جینیاتی رجحان نہیں ہے جو پیدائش کے وقت موجود ہے، اور خاندانی تاریخ کی کوئی ضرورت نہیں ہے۔ یہ مدافعتی نظام کے غیر معمولی ردعمل کی وجہ سے ہوتا ہے۔ ایسا کیوں ہوتا ہے اس کا تعین کرنے کے لیے تحقیق ابھی جاری ہے۔
بعض اوقات، ثانوی ``HLH'' طبی حالت کی وجہ سے متحرک ہو سکتا ہے۔ ایسی شرائط میں شامل ہیں:
- ایپسٹین بار وائرس (EBV) انفیکشن۔
- دیگر بیکٹیریل، وائرل اور فنگل انفیکشن۔
- مدافعتی نظام کا کمزور ہونا۔
- ایک آٹومیمون حالت۔
- ایک خود بخود سوزش کی بیماری۔
- ریمیٹولوجیکل امراض (مثلاً نوعمروں کے آئیڈیوپیتھک گٹھیا)۔
- میٹابولک عوارض۔
- کینسر (مثلاً نان ہڈکن لیمفوما)۔
ڈاکٹر کس طرح حالت `(HLH)` کی تشخیص کرتے ہیں؟
اگر کسی ڈاکٹر کو شبہ ہے کہ آپ کو HLH ہے، تو وہ پہلے جسمانی معائنہ کریں گے۔ اس کے بعد وہ آپ کے علامات کے بارے میں مزید جاننے کے لیے کئی ٹیسٹ کا آرڈر دیں گے۔ ڈاکٹر مندرجہ ذیل تشخیصی معیارات کو تلاش کرے گا:
- بخار۔
- بڑھی ہوئی تللی۔
- خون میں سرخ خون کے خلیات، سفید خون کے خلیات، یا پلیٹلیٹس کی کم سطح (سائٹوپینیا)۔
- خون میں ٹرائیگلیسرائیڈ نامی چربی کی اعلی سطح (ہائپر ٹرائگلیسیریڈیمیا) یا پروٹین (فبرینوجن) کی کم سطح جو خون کے جمنے میں مدد کرتی ہے (ہائپو فائبرینوجیمیا)۔
- بون میرو میں خون کے خلیات کا نقصان یا تباہی (`hemophagocytosis`)۔
- خون میں ٹی سیل کی سرگرمی میں کمی۔
- خون میں 'فیریٹین' کی بڑھتی ہوئی سطح ('فیریٹینیمیا')۔
- خون میں گھلنشیل انٹرلییوکن 2 ریسیپٹر (sCD25) کی سطح میں اضافہ۔
اگر آپ کے پاس ان میں سے کم از کم پانچ علامات ہیں، تو آپ کے ڈاکٹر کو HLH پر شبہ ہو سکتا ہے۔
`(HLH)` کی شناخت کے لیے ٹیسٹ:
کچھ ٹیسٹ جو `(HLH)` کی تشخیص میں مدد کر سکتے ہیں یہ ہیں:
- جینیاتی جانچ (خاص طور پر اگر بنیادی (HLH) پر شبہ ہو)۔
- خون کی مکمل گنتی۔
- 'فیریٹین'، 'ٹرائگلیسرائڈز' کی سطح، انفیکشن کی علامات، اور خون کیسے جم رہا ہے کی جانچ کرنے کے لیے خون کے اضافی ٹیسٹ۔
- جگر کے فنکشن ٹیسٹ۔
- بون میرو بائیوپسی۔
`(HLH)` کے علاج کیا ہیں؟
(HLH) کے کئی علاج ہیں۔ یہ بیماری کی قسم، اس کی شدت اور مریض کی حالت کے لحاظ سے مختلف ہو سکتے ہیں:
- انفیکشن کے علاج کے لیے ادویات (اینٹی بائیوٹک یا اینٹی وائرل)۔
- مدافعتی نظام کی سرگرمی کو کم کرنے والی دوائیں (امیونوسوپریسنٹ یا سائٹوکائن انحیبیٹرز)۔
- بنیادی طبی حالات کا علاج یا انتظام کرنا (مثال کے طور پر، کینسر کے لیے کیموتھراپی)۔
- خون کی منتقلی.
ایک نئی دوا ہے جسے `Emapalumab (Gamifant®) کہا جاتا ہے۔` یہ ایک `گیما کو روکنے والا اینٹی باڈی ہے۔` اسے نوزائیدہ بچوں اور بالغوں میں استعمال کے لئے منظور کیا جاتا ہے `(HLH)`۔
اگر بنیادی بیماری کی دوائیں یا انتظام کام نہیں کرتا ہے تو، ڈاکٹر ایلوجینک اسٹیم سیل ٹرانسپلانٹ پر غور کر سکتے ہیں۔ اس میں آپ کے غیر فعال اسٹیم سیلز (آپ کے بون میرو سے) کو کسی ڈونر کے صحت مند اسٹیم سیلز سے تبدیل کرنا شامل ہے۔ یہ عام طور پر غیر صحت مند اسٹیم سیلز کو ختم کرنے کے لیے ہائی ڈوز کیموتھراپی یا تابکاری سے پہلے ہوتا ہے۔ یہ طریقہ کار بہت خطرناک ہے، اور اس کے بہت سے مضر اثرات ہیں ۔ لہذا آپ کا ڈاکٹر آپ کو ہر چیز کی وضاحت کرے گا تاکہ آپ اپنی صحت کے بارے میں باخبر فیصلہ کر سکیں۔
کیا `(HLH)` کی تشکیل کو روکنے کا کوئی طریقہ ہے؟
حقیقت میں، '(HLH)' کی نشوونما کو روکنے کے لیے ہم کچھ نہیں کر سکتے، کیونکہ اسباب ہمارے قابو سے باہر ہیں۔ تاہم، کچھ چیزیں ایسی ہیں جو ہم خود کو انفیکشن جیسی چیزوں سے بچانے کے لیے کر سکتے ہیں جو ثانوی `(HLH)` کا سبب بن سکتے ہیں:
- اچھی طرح سے متوازن غذا کھائیں اور باقاعدگی سے ورزش کریں۔
- وائرل بیماریوں میں مبتلا افراد سے دور رہیں۔
- چوٹوں سے بچنے کے لیے حفاظتی پوشاک پہنیں۔
- اگر زخم لگتے ہیں تو، انفیکشن کو روکنے کے لئے انہیں اچھی طرح سے صاف کریں.
- بنیادی طبی حالات کا اچھا انتظام۔
(HLH) کی تشخیص کیا ہے؟
اگر بیماری کی جلد تشخیص اور علاج کر لیا جائے تو علامات کی شدت کے لحاظ سے اچھے یا کافی اچھے نتائج کی توقع کی جا سکتی ہے۔ تاہم، اگر علاج نہ کیا جائے تو، ``HLH` جان لیوا ہے ۔ یہ چند مہینوں میں اعضاء کی خرابی اور موت کا باعث بھی بن سکتا ہے۔
آپ کا ڈاکٹر آپ کو آپ کے علامات کی تشخیص اور علاج کے اختیارات کے ساتھ ساتھ علاج کے خطرات اور ضمنی اثرات کی وضاحت کرے گا۔
بہت سے لوگ جن کی شناخت (HLH) ہونے کے طور پر ہوتی ہے وہ اپنے اور اپنے خاندان کے لیے مدد کے خواہاں ہیں۔ اس کا مطلب یہ ہے کہ دماغی صحت کے مشیر ، جینیاتی مشیر، یا سماجی کارکن سے بات کرنے کی منصوبہ بندی کریں کہ اس حالت کے ساتھ کیسے رہنا ہے، خطرات کیا ہیں، اور نتائج کیا ہوں گے۔
کیا `(HLH)` مکمل طور پر ٹھیک ہو سکتا ہے؟
مناسب علاج اور دیکھ بھال کے ساتھ، حالت `(HLH)` دور ہو سکتی ہے۔ تاہم، اگر یہ دوبارہ شروع ہو جائے تو یہ واپس بھی آ سکتا ہے۔ کچھ لوگ `(سٹیم سیل ٹرانسپلانٹیشن)` کے ذریعے `(HLH)` کی تکرار کو روکنے اور جان لیوا نتائج سے بچنے میں کامیاب رہے ہیں۔ اس پر مزید تحقیق کی جا رہی ہے۔
مجھے ڈاکٹر کو کب دیکھنا چاہیے؟
اگر آپ کو `(HLH)` کی علامات ہیں تو فوراً ڈاکٹر سے ملیں ۔ تاخیر نہ کریں، کیونکہ جلد تشخیص اور علاج بہتر ہونے کا بہترین طریقہ ہے۔ اگر آپ کو شدید علامات ہیں جیسے سانس لینے میں دشواری، ہوش میں کمی، یا دورے، آپ کو فوری طور پر ہنگامی کمرے میں جانا چاہیے ۔
میں ڈاکٹر سے کون سے سوالات پوچھوں؟
- مجھے کون سے ٹیسٹ کرنے کی ضرورت ہے؟
- آپ کون سے علاج تجویز کرتے ہیں؟
- علاج کے ضمنی اثرات کیا ہیں؟
- میری زندگی کی توقع کیسی ہے؟
یہ جاننا کہ آپ یا کسی پیارے کو ایک نایاب، جان لیوا حالت ہے بہت تکلیف دہ اور تکلیف دہ ہو سکتی ہے۔ دماغی صحت کے مشیر ، جینیاتی مشیر، یا اپنے ڈاکٹر سے بات کرنا بہت مددگار ثابت ہو سکتا ہے۔ وہ آپ کو اس حالت سے نمٹنے کے بارے میں مزید جاننے میں مدد کر سکتے ہیں، اپنی اور اپنے خاندان کی دیکھ بھال کیسے کریں، اور علاج اور نقطہ نظر کے بارے میں۔ اگر اس مشکل وقت کے دوران آپ کے سوالات ہیں تو اپنے قریبی لوگوں یا اپنی صحت کی دیکھ بھال کرنے والی ٹیم سے مدد طلب کریں۔
یاد رکھنے کی سب سے اہم چیز (ٹیک ہوم میسج)
(HLH) ایک سنگین لیکن نایاب حالت ہے جو ہمارے مدافعتی نظام کے غیر معمولی کام کی وجہ سے ہوتی ہے۔ اس میں ہمارے اپنے جسم کے خلیے ہم پر حملہ کرتے ہیں۔ دو اہم اقسام ہیں: بنیادی (HLH) جو جینیاتی وجوہات کی وجہ سے ہوتی ہے، اور ثانوی (HLH) جو دوسری بیماریوں کی وجہ سے ہوتی ہے۔
علامات مختلف ہوتی ہیں، لیکن اگر آپ کو مسلسل بخار، جلد کے زخم، یا جگر/تلی بڑھی ہوئی ہے تو آپ کو محتاط رہنا چاہیے۔ اگر آپ کو شدید علامات کا سامنا کرنا پڑتا ہے جیسے سانس لینے میں دشواری یا دورے، فوری طور پر طبی امداد حاصل کریں۔
ابتدائی تشخیص اور علاج ضروری ہے۔ بیماری کی قسم کے لحاظ سے علاج کے اختیارات مختلف ہوتے ہیں۔ بعض اوقات، سٹیم سیل ٹرانسپلانٹ جیسی چیزوں کا سہارا لینا ضروری ہو سکتا ہے۔
اگرچہ اس سے بچنے کا کوئی یقینی طریقہ نہیں ہے، لیکن عام صحت کی عادات پر عمل کرنے سے ثانوی `(HLH)` کے خطرے کو کم کیا جا سکتا ہے۔ ایسی صورتحال میں ذہنی طور پر مضبوط رہنا اور ضروری تعاون حاصل کرنا بہت ضروری ہے۔ آپ اکیلے نہیں ہیں، مدد طلب کرنے میں ہچکچاہٹ نہ کریں۔
HLH ، Hemophagocytic Lymphohistiocytosis، مدافعتی نظام، جینیاتی بیماریاں، انفیکشن، بخار، علامات
💬 Comments (0)
ٹیسٹ چھاتی کا کینسر چھاتی کے کینسر کی اسکریننگ، خود معائنہ اور بیماری سے بچاؤ کا طریقہ۔ چھاتی کے کینسر کی اسکریننگ، خود معائنہ اور اس بیماری سے بچاؤ کے طریقہ کے بارے میں تفصیلات۔ چھاتی کے کینسر کی اسکریننگ، خود معائنہ اور روک تھام کو آسان بنا دیا گیا ہے۔ پھیپھڑوں کا کینسر پھیپھڑوں کے کینسر کی علامات، خطرے کے عوامل اور ابتدائی انتباہات۔ چنبل چنبل کی علامات، علاج اور جلد کی دیکھ بھال۔ غذائیت اور خوراک
سننے میں مشکلات، ہیئرنگ ایڈ کا استعمال اور کان کی حفاظت۔