AL amiloidozi nima? Keling, bu noyob kasallik haqida sodda qilib gapiraylik.

Doimiy charchoq, oyoqlarning shishishi va nafas olishda qiyinchiliklar odatiy hol deb o'ylaganmisiz? Ba'zan bu alomatlar ortida biz ko'p eshitmagan murakkabroq holat bo'lishi mumkin. Bugun biz shunday noyob kasalliklardan biri haqida gaplashamiz, ammo siz bilishingiz kerak bo'lgan kasallik. Bu AL amiloidozi. Bu nom biroz qo'rqinchli tuyulishi mumkin, ammo keling, bu haqda sodda va aniq gaplashaylik.

Sodda qilib aytganda, AL amiloidozi nima?

Tasavvur qiling-a, tanamizda plazma hujayralari deb ataladigan kichik fabrikalar mavjud. Ular suyak iligimizga joylashgan. Ularning asosiy vazifasi tanamizga kiradigan mikroblarga qarshi kurashish uchun antitelalar deb ataladigan askarlarni ishlab chiqarishdir. Bu bizning immunitet tizimimizning juda muhim qismidir.

Ammo AL amiloidozi deb ataladigan holatda bu plazma hujayralarida kichik nuqson mavjud. Ushbu nuqson tufayli bu hujayralar shakli o'zgargan, singan va shakli o'zgargan oqsil turini ishlab chiqaradi. Bu yengil zanjirli oqsil deb ataladi.

Bu noto'g'ri katlanmış yengil zanjirli oqsillar bir-biriga to'planib, chalkashliklar va mayda, tolali tuzilmalarni hosil qiladi. Ular tanamizdagi yurak, buyrak, nerv va ichak kabi turli organlarda to'planadi. Xuddi axloqsizlik quvurni tiqib qo'yganidek, bu oqsillar to'planganda, bu organlar to'g'ri ishlay olmaydi. Biz buni AL amiloidozi deb ataymiz.

Nima uchun bu AL deb ataladi?

Amiloidozning bir nechta turlari mavjud. Har bir tur uni keltirib chiqaradigan g'ayritabiiy oqsil nomi bilan ataladi. A harfi amiloidozni , L harfi esa yengil zanjirni anglatadi.

Bu kasallik tanaga qanday ta'sir qiladi?

Bizning tanamizda minglab turli xil plazma hujayralari mavjud. Har bir tur ma'lum bir mikrobga qarshi kurashish uchun o'ziga xos antitelo turini ishlab chiqaradi.

AL amiloidozida bitta plazma hujayrasida nuqson rivojlanadi va bu hujayra nazoratsiz bo'linib, minglab nuqsonli hujayralarni hosil qiladi. Bu hujayralarning har biri biz ilgari aytib o'tgan nuqsonli yorug'lik zanjiri oqsilini hosil qiladi.

Bu juda katta miqdordagi oqsil qonimiz orqali o'tadi va organlarimizga joylasha boshlaydi. Bu joylangan tolalar amiloid fibrillalari deb ataladi. Bular organlarning qalinlashishiga va to'g'ri ishlamasligiga olib keladi. Vaqt o'tishi bilan bu hatto hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin bo'lgan jiddiy zararga olib kelishi mumkin.

Bu kasallikka kim ko'proq chalinishi mumkin?

Bu aslida juda kam uchraydigan kasallik . Dunyo bo'ylab u oz sonli odamlarga, millionga 5 dan 12 gacha ta'sir qiladi.

• Ayollarga qaraganda erkaklar uchun ko'proqTo'planish tendentsiyasi biroz haddan tashqari ko'p.
• Bu holat ko'pincha 60 yoshdan oshgan odamlarda uchraydi. Tashxis qo'yilganda o'rtacha yosh taxminan 64 yoshni tashkil qiladi.

Qanday alomatlar aniqlanishi mumkin?

Bu kasallikning bir muammosi shundaki, uning belgilari ko'pincha boshqa keng tarqalgan kasalliklarga o'xshash bo'ladi. Va bu alomatlar juda sekin paydo bo'ladi. Shuning uchun dastlab siz unchalik katta farqni sezmasligingiz mumkin. Keling, quyidagi jadvalda ushbu alomatlar nima ekanligini ko'rib chiqaylik.

Shifokor bu kasallikni qanday qilib aniq tashxislaydi?

Agar shifokor sizning alomatlaringizni tinglaganingizdan so'ng, agar bu kasallikdan shubhalansa, uni tasdiqlash uchun bir nechta testlarni o'tkazadi.

Buning uchun eng muhim test biopsiya hisoblanadi . Bu ta'sirlangan deb taxmin qilingan juda kichik to'qima yoki organ bo'lagini olib, uni mikroskop ostida tekshirishni o'z ichiga oladi. Bu bizga amiloid oqsili mavjudligini aniq ko'rish imkonini beradi. Biopsiya testlari odatda quyidagilar uchun o'tkaziladi:

• Suyak iligi biopsiyasi: Suyak ichidagi suyak iligidan kichik bir namuna olinadi.
• Buyrak biopsiyasi: Buyrakdan bir nechta juda kichik to'qima bo'laklari olinadi.
• Yurak biopsiyasi: Yurak mushagining bir nechta kichik bo'laklari olinadi.
• Qorin yog'i yostig'i biopsiyasi: Qorin terisi ostidagi yog' qatlamidan kichik bir to'qima olinadi.

Qo'shimcha testlar

Bunga qo'shimcha ravishda, organlaringizga qancha zarar yetkazilganligini aniqlash uchun qo'shimcha testlar o'tkazilmoqda.

• Qon tahlillari: Bular buyraklar, yurak va jigar qanday ishlashini ko'rishga va qondagi yengil zanjir oqsili miqdorini o'lchashga yordam beradi.
• Siydik tahlillari: Odatda 24 soat davomida to'plangan siydik namunasi buyraklarga biron bir zarar yetkazilganligini tekshirish uchun tekshiriladi.
• EKG (Elektrokardiogramma): Yurakning elektr faolligini o'lchaydi.
• Ekokardiogramma: Yurakning ultratovush tekshiruvi. Bu yurakning harakati va hajmi kabi narsalarni ko'rib chiqadi.
• Yurak MRTsi: Ushbu test yurakning juda aniq va batafsil tasvirini olish uchun o'tkaziladi.

Buning uchun qanday davolash usullari mavjud?

AL amiloidozini davolashning bir nechta asosiy maqsadlari mavjud. Ulardan biri simptomlarni nazorat qilish. Ikkinchisi organlarning shikastlanishini boshqarish. Va eng muhimi, g'ayritabiiy oqsil ishlab chiqarilishini to'xtatish .

Shifokorlar odatda nuqsonli plazma hujayralarini yo'q qilish uchun kimyoterapiya , immunoterapiya yoki steroidlar kabi dorilarni qo'llaydilar, bu esa keyinchalik yangi yorug'lik zanjiri oqsillarini ishlab chiqarishni to'xtatadi.

Ba'zi hollarda, bemorning ahvoliga qarab , suyak iligi yoki ildiz hujayralarini transplantatsiya qilish tavsiya etilishi mumkin. Bularning barchasi sizni davolayotgan shifokor tomonidan hal qilinadi.

Bu kasallik bilan qancha vaqt yashashingiz mumkin?

Bu ko'p odamlar uchun muammo. Darhaqiqat, yangi davolash usullari endi AL amiloidozi bilan og'rigan odamlarning umr ko'rish davomiyligini sezilarli darajada oshirdi. Ba'zi odamlar uchun bu dori-darmonlar bilan nazorat qilinishi mumkin bo'lgan surunkali kasallikka aylandi.

Lekin bu juda jiddiy kasallik ekanligini unutmasligimiz kerak. Bemorning kelajakdagi holati ko'plab omillarga, masalan, kasallik aniqlanganda organlarga yetkazilgan zarar darajasiga va organizmning davolanishga bo'lgan munosabatiga bog'liq.

Kasallikning oldini olish mumkinmi? O'zimga qanday g'amxo'rlik qilishim mumkin?

Afsuski, AL amiloidozi biz oldini olishimiz mumkin bo'lgan kasallik emas. Bu plazma hujayrasidagi tasodifiy mutatsiya natijasida yuzaga keladi. Ammo kasallik tashxisi qo'yilgandan so'ng, o'zingizga g'amxo'rlik qilish uchun bir nechta narsalarni qilishingiz mumkin.

• To'g'ri ovqatlanish: Ba'zi davolash usullari ishtahani yo'qotishiga olib kelishi mumkin. Ammo tanangizni kuchli saqlash uchun to'g'ri ovqatlanish juda muhimdir. Sizga mos keladigan parhez haqida shifokoringiz bilan gaplashing.
• Yetarlicha dam oling: Tanangizga davolanish uchun vaqt bering. Yetarlicha uxlang va dam oling.
• Tegishli mashq:Jismoniy mashqlar ham ong, ham tana uchun foydalidir. Lekin shifokoringizdan qaysi mashqlar xavfsiz va tanangiz uchun mos kelishini so'rang.
• Psixologik yordam: Bunday noyob kasallikka chalinganingizda, boshqalar tushunmagani uchun o'zingizni yolg'iz va yakkalangan his qilishingiz mumkin. Bu normal holat. Shifokoringizdan ushbu kasallikka chalingan odamlar uchun qo'llab-quvvatlash guruhlari haqida so'rang. Tajribangizni boshqalar bilan baham ko'rish katta kuchdir.

AL amiloidozi jiddiy kasallik bo'lsa-da, uni erta aniqlash, to'g'ri davolanish va o'zingizga yaxshi g'amxo'rlik qilish orqali boshqarish va yashash mumkin.