Keling, yurakda to'planadigan g'alati oqsillar haqida bilib olaylik? (Yurak amiloidozi)

Ba'zan charchaganingizni his qilasizmi yoki nafas olishda biroz qiynalasizmi? Siz bu narsalarga unchalik e'tibor bermasligingiz mumkin. Lekin ba'zida bular yurak muammosining belgisi bo'lishi mumkin. Bugun biz yurakka ta'sir qiladigan, siz eshitmagan bo'lishingiz mumkin bo'lgan, ammo bilishga arziydigan holat haqida gaplashamiz. Xavotir olmang, biz bu haqda sodda va siz tushunadigan tarzda gaplashamiz.

Bu nima (yurak amiloidozi)?

Sodda qilib aytganda, "(Yurak amiloidozi)" - bu tanamizdagi noto'g'ri shakllangan oqsillar tufayli kelib chiqadigan kasallik bo'lib, ular yurak ichida va atrofida to'planadi. Buni suv quvuridagi tiqilib qolish deb tasavvur qiling. Oqsillarning bu to'planishi yuragingizning qonni pompalash qobiliyatini pasaytiradi. Keyin yurak ko'proq ishlashi kerak bo'ladi. Oxir-oqibat, bu qo'shimcha harakat yurakni zaiflashtirishi va shikastlashi mumkin, bu esa "(Yurak yetishmovchiligi)" ga olib keladi.

Buning ko'p sabablari bo'lishi mumkin. Ba'zi odamlar buni ota-onalaridan meros qilib olishadi, ya'ni bu genetikdir . Boshqalar esa bu holatni hech qanday genetik bog'liqliksiz rivojlantirishi mumkin. Bunga saraton kabi boshqa kasalliklar ham sabab bo'lishi mumkin. "Amiloidoz" deb ataladigan bu holatni to'liq davolash mumkin bo'lmasa-da, ba'zi turlari uchun yaxshi davolash usullari mavjud.

Yurak amiloidozining qanday turlari mavjud?

Tanamizdagi oqsillar molekulalarning uzun zanjirlaridir. Bu oqsillar bizga ko'p narsalarni qilishga yordam beradi, jumladan, energiya bilan ta'minlash, tanamizda kimyoviy reaksiyalarni amalga oshirish va turli tizimlar o'rtasida xabarlarni uzatish. Ammo muammo bor. Hujayralarimiz bu oqsil zanjirlaridan faqat ular to'g'ri shaklda bo'lgandagina foydalanishlari mumkin. Amiloidoz kabi oqsillarning noto'g'ri katlanishi buzilishlari bu oqsillarning burishib ketishiga, noto'g'ri katlanishiga va to'g'ri ishlay olmasligiga olib keladi.

Oqsillar juda tartibsiz bo'lib qolganda, ular bir-biriga chalkashib ketadi va organizm ulardan foydalana olmaydi. Boradigan joyi bo'lmaganda, bu chalkash oqsillar bir-biriga yopishib, bir-biriga yopishib qoladi va tananing turli qismlarida qotib qoladi.

Amiloidoz tanadagi ko'plab tizimlarga, ayniqsa yurakka ta'sir qilishi mumkin. Yurakka ta'sir qiladigan uchta asosiy amiloidoz turi mavjud (boshqa turlari ham yurakka ta'sir qilishi mumkin, ammo ular ancha kam uchraydi).

AL (Yengil zanjirli) amiloidoz

Bizning tanamiz immun tizimining bir qismi sifatida "yorug'lik zanjirlari" deb ataladigan narsalardan foydalanadi. Bular bizni viruslar va bakteriyalar kabi mikroblardan himoya qiladi. "AL amiloidozi" suyak iligimizdagi hujayralar ishlamay qolganda va bu "yorug'lik zanjirlari"ni juda ko'p ishlab chiqarganda yuzaga keladi. Bu o'z-o'zidan sodir bo'lishi yoki qon saratonining ayrim turlari yoki immun tizimining saraton kasalliklari tufayli yuzaga kelishi mumkin. Bu tur odatda 50 yoshdan keyin tashxislanadi.

ATTR amiloidozi

Transtiretin (TTR) - bu tanamizdagi ayrim kimyoviy moddalarni harakatlantirishga yordam beradigan oqsil. U qalqonsimon bez gormoni va A vitaminini (retinol) tashiydiganligi sababli shunday nomga ega. Ilgari u tiroksin bilan bog'lanadigan prealbumin (TBPA) deb nomlangan, ammo bu nom endi ishlatilmaydi.

"ATTR amiloidozi" belgilari juda xilma-xil. U 20 yoshda yoki 70 yoshda paydo bo'lishi mumkin. Ikkita asosiy kichik tip mavjud:

• Irsiy ATTR: Bu genetik holat. Bu sizning uni onangizdan, otangizdan yoki ikkalangizdan ham meros qilib olishingizni anglatadi.
• Yovvoyi tipdagi ATTR: Bu TTR oqsili hech qanday genetik mutatsiyasiz ishlay boshlaganda sodir bo'ladi. Bu odatda 60 yoshdan keyin sodir bo'ladi. Ilgari u Senil tizimli amiloidozi yoki Senil yurak amiloidozi deb nomlangan, ammo bu nomlar endi keng qo'llanilmaydi.

Dializ bilan bog'liq amiloidoz

Buyrak kasalligi tufayli yillar davomida dializda bo'lgan odamlarda amiloidoz rivojlanish xavfi yuqori. Buning sababi, beta-2 mikroglobulin (beta-2 mikroglobulin) deb ataladigan oqsil odatda dializ jarayonida filtrlanmaydi. Beta-2M deb nomlanuvchi bu oqsil yurakda va tananing boshqa qismlarida to'planadi.

Kam uchraydigan (yurak amiloidozi) turlari

Bunga qo'shimcha ravishda, "yurak amiloidozi"ning yana bir qancha kichik turlari mavjud, ammo ular juda kam uchraydi.

Buni kim rivojlantirish ehtimoli ko'proq?

Ushbu kasallikning rivojlanishiga ta'sir qiluvchi bir nechta asosiy omillar mavjud:

• Yoshi: Ba'zi odamlar 20 yoshlarida amiloidozni rivojlanishi mumkin bo'lsa-da, odatda 40 yoshgacha bo'lgan odamlarda kam uchraydi. Kasallik ko'pincha 50 yoshdan keyin, ayniqsa yovvoyi turdagi ATTR amiloidozi shaklida aniqlanadi.
• Jins: Erkaklarda ayollarga qaraganda yurak amiloidozi rivojlanish ehtimoli ko'proq. Ayniqsa, yovvoyi turdagi ATTR amiloidozida har bir ayolga 25 dan 50 gacha ko'proq erkaklar ta'sir qiladi.
• Tug'ilgan mamlakati: Oilaviy ATTR amiloidozini keltirib chiqaradigan genetik mutatsiya ba'zi mamlakatlarda juda keng tarqalgan. Masalan, Portugaliya, Yaponiya, Shvetsiya, Finlyandiya va boshqa bir qator Yevropa mamlakatlari kabi mamlakatlarda.
• Irq/millat: Oilaviy ATTR amiloidozini keltirib chiqaradigan yana bir genetik mutatsiya G'arbiy Afrika millatiga mansub qora tanlilarning taxminan 4 foizida uchraydi. Bunga afro-amerikaliklar, shuningdek, Lotin Amerikasi va Karib dengizidan kelgan qora tanlilar kiradi.
• Yillar davomida uzluksiz dializ: Dializda qancha uzoq vaqt tursangiz, ushbu alomatlarni rivojlanish ehtimoli shuncha yuqori bo'ladi.

Bu kasallik qanchalik keng tarqalgan?

Umuman olganda, "(Amiloidoz)" kam uchraydigan kasallikdir. Biroq, "(Amiloidoz)" ning ba'zi turlari boshqalariga qaraganda ko'proq uchraydi.

• AL amiloidozi: Faqat Qo'shma Shtatlarda har yili AL amiloidozining taxminan 4000 ta yangi holati qayd etiladi. Bu 64 500 kattalardan bittasi.
• Irsiy "ATTR amiloidozi": Bu holat G'arbiy Afrika millatiga mansub qora tanli odamlarning 4% gacha qismida kuzatilishi mumkin. Yevropa millatiga mansub odamlarda bu yuz mingdan bittasida kuzatiladi. Biroq, yuqorida tilga olingan mamlakatlarda bu raqam ancha yuqori. Masalan, Portugaliyada har 538 kishidan bittasida bu holat mavjud.
• Yovvoyi tipdagi ATTR amiloidozi: Mutaxassislarning fikricha, bu yetarlicha tashxis qo'yilmagan holat bo'lib, 80 yoshdan oshgan erkaklarning 20 foizigacha ta'sir qilishi mumkin.
• Dializ bilan bog'liq amiloidoz: Bu ikki yildan to'rt yilgacha dializda bo'lgan odamlarning taxminan 20 foizida uchraydi. Bu 13 yil yoki undan ko'proq vaqt davomida dializda bo'lgan deyarli barcha odamlarda uchraydi.

Bu kasallik tanaga qanday ta'sir qiladi?

Yurak amiloidozi - bu yuragingizning tuzilishini o'zgartiradigan va uning nasos qobiliyatiga xalaqit beradigan kasallik. Bu quyidagi yo'llar bilan sodir bo'ladi:

• Yurak devorlarining qalinlashishi: Yurak mushagiga "(Amiloid)" oqsillari to'planganda, yurak devorlari qalinlashadi va yurak kattalashadi. Bu sodir bo'lganda, yurak butun tanada qonni pompalash uchun ko'proq ishlashi kerak bo'ladi. Bu qo'shimcha harakat oxir-oqibat "(Yurak yetishmovchiligi)"ga olib keladi.
• Yurak amiloidozi yurak ritmining buzilishiga (aritmiya) yoki yurakdagi elektr signallarining zaiflashishiga olib kelishi mumkin. Bo'lmachalarning fibrilatsiyasi amiloidoz bilan bog'liq keng tarqalgan aritmiya turidir.
• Amiloid konlari: Amiloid oqsillari mumsimon, yopishqoq oqsillar bo'lib, ular osongina bir-biriga to'planib, katta bo'laklarni hosil qiladi. Agar bu bo'laklar yurak klapaniga tiqilib qolsa, klapan qisman tiqilib qolishi va qon oqimini cheklashi mumkin.

Alomatlar qanday?

Amiloidozga olib kelishi mumkin bo'lgan genetik mutatsiyaga ega bo'lganlarning hammasida ham kasallik rivojlanmaydi. Ba'zi odamlarda bu hech qachon rivojlanmaydi. Boshqalarida esa rivojlanadi, ammo bu unchalik og'ir emas.

Yurak amiloidozining belgilari odatda yurakni o'z ichiga oladi, ammo jigar va buyraklar kabi boshqa muhim organlarni ham o'z ichiga olishi mumkin. Yurak amiloidozining oxirgi bosqichlarida og'ir yurak yetishmovchiligi belgilari (quyida keltirilgan) paydo bo'lishi mumkin.

Mumkin bo'lgan alomatlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Nafas qisilishi: Bu siz faol bo'lganingizda yoki yotganingizda sodir bo'lishi mumkin.
• Suyuqlik to'planishi tufayli shish paydo bo'lishi: Bu odatda oyoqlarda, to'piqlarda, chovda va qorinda kuzatiladi.
• Charchoq:Bir necha kun yoki undan ko'proq vaqt davomida o'zini juda charchagan his qilish.
• Yurak urishi: Hech qanday harakat qilmasdan yuragingiz urib ketayotgandek his qiladigan yoqimsiz tuyg'u.
• Bo'yindagi varikoz tomirlari: Bu yurak ishlamay qolganda sodir bo'ladi, chunki u to'g'ri qon quyishda qiynaladi. Bu ortib borayotgan bosim bo'yindagi tomirlarga ham bosim o'tkazadi va ularning kattalashishiga olib keladi.
• Gepatomegaliya: Bu yurak yetishmovchiligining keng tarqalgan asorati bo'lib, bo'yin tomirlarining kengayishining sababi bilan bir xil. Yurakdan bosimning oshishi jigardagi qon tomirlariga ham bosim o'tkazadi va bu organning shishib ketishiga olib keladi.
• Buyrak muammolari: Buyraklarning yallig'lanishi yoki buyrak faoliyatidagi o'zgarishlar kabi narsalar.

Yurak, jigar yoki buyraklar bilan bog'liq bo'lmagan "yurak amiloidozi" alomatlari bo'lishi mumkin bo'lgan boshqa narsalar:

• G'ayrioddiy ko'karishlar .
• Shishgan til.
• Karpali tunnel sindromi (o'pka nervining siqilishi - bu erta ogohlantirish belgisi bo'lishi mumkin, ko'pincha kasallik paydo bo'lishidan bir necha yil oldin).
• Bel o'murtqa stenozi (pastki orqa miya atrofidagi bo'shliqning torayishi).
• Ko'rish muammolari.
• Eshitish muammolari va karlik.
• Qo'llar yoki oyoqlarda karaxtlik yoki karıncalanma.

Yurak amiloidozining sabablari nima?

Amiloidozning turli turlarining ko'plab sabablari mavjud, ammo ularning aksariyati bizning DNKimiz bilan bog'liq.

Buni oilaviy oshpazlik kitobi deb tasavvur qiling. Unda hujayralarimiz qanday ishlashi, ma'lum oqsillarni qanday ishlab chiqarish bo'yicha ko'rsatmalar mavjud. Ota-onadan bolalarga DNKni o'tkazish, xuddi ota-onangiz sizga retsept kitobini qo'lda yozishga o'xshaydi.

Genetik mutatsiyalar DNK retseptlar kitobingizdagi xatolarga o'xshaydi. Bosh harf retseptni buzishi mumkin. Amiloidoz kabi kasalliklar bilan ham xuddi shunday. Hujayralaringiz qo'llaridan kelganicha harakat qilmoqda, lekin ular faqat retseptga qanday amal qilishni bilishadi. Bu xatolar siz bilan ikki xil tarzda sodir bo'lishi mumkin.

Meros qilib olingan

Yurak amiloidozi ko'pincha oilaviy holatdir. Bu sizning uni meros qilib olishingizni anglatadi. Bu ota-onangizdan biri yoki ikkalasining DNKsida mutatsiya bo'lganida va o'sha "retsept kitobi"dagi xato siznikiga ko'chirilganda sodir bo'ladi.

Sotib olingan

Orttirilgan kasalliklar - bu siz meros qilib olmaydigan, lekin hayotingizning biron bir davrida rivojlanadigan kasalliklardir. Yovvoyi tipdagi ATTR amiloidozi va dializ bilan bog'liq amiloidoz bu orttirilgan kasalliklarga misoldir. Ammo bularning ikkalasi ham sizning DNKingizdagi mutatsiyalar bilan bog'liq emas.

• Yovvoyi tipdagi ATTR amiloidozi tanangiz oqsillarni to'g'ri ishlab chiqarishi tufayli yuzaga keladi, ammo vaqt o'tishi bilan bu oqsillar beqaror bo'lib qoladi (shuning uchun bu kasallik yoshga bog'liq). Oxir-oqibat, oqsil shunchaki noto'g'ri yig'iladi.
• Dializ bilan bog'liq amiloidoz buyraklar kabi dializ orqali filtrlab bo'lmaydigan oddiy oqsil tanangizda to'planib qolganda yuzaga keladi. Vaqt o'tishi bilan bu oqsil muammolarga olib keladigan darajada to'planadi.

Bu yuqumlimi?

Yo'q, "(Amiloidoz)" hech qanday tarzda yuqumli kasallik emas .

Shifokor buni qanday aniqlaydi? (Tashxis)

Shifokor avval sizning alomatlaringiz, fizik tekshiruvingiz (shifokor tanangizni kasallik belgilari bor-yo'qligini tekshiradi, paypaslaydi va tinglaydi) va oilaviy tibbiy tarixingizga asoslanib "(Yurak amiloidozi)" dan shubhalanadi. Keyin ular sizda "(Yurak amiloidozi)" bor-yo'qligini tasdiqlash uchun diagnostika testlari, tasvirlash testlari va laboratoriya testlarini o'tkazadilar.

Agar oilangizda kimdir amiloidozning oilaviy shakliga ega bo'lsa, sizga ba'zi testlar kerak bo'lmasligi yoki boshqa testlardan o'tish kerak bo'lishi mumkin. Yurak amiloidozini keltirib chiqarishi mumkin bo'lgan genetik mutatsiyalar mavjudligini aniqlash uchun genetik test ham o'tkazilishi mumkin.

Ushbu kasallikni aniqlash uchun qanday testlar o'tkaziladi?

Agar shifokoringiz sizda "yurak amiloidozi" borligiga shubha qilsa, u quyidagi testlardan birini yoki bir nechtasini buyurishi mumkin.

Laboratoriya sinovlari

Ushbu testlar to'qima, qon yoki boshqa tana suyuqliklaridan namunalar oladi. Ushbu testlarning ko'pchiligida Kongo qizil deb nomlangan maxsus bo'yoq ishlatiladi. Ushbu bo'yoq amiloid to'plangan joylarning ma'lum yorug'lik sharoitida yashil rangga bo'yalishiga olib keladi.

• To'qima biopsiyasi: Bunda shifokorlar yurak mushagi kabi biron bir sohadan kichik bir to'qima namunasini olib, uni laboratoriyada tekshiradilar. To'qima namunalarini boshqa sohalardan ham olish mumkin, ammo agar yurakdan tashqari sohadan namunalar ijobiy natija bersa, uni tasvirlash testlari bilan tasdiqlash kerak.
• Qon tekshiruvi: Yurak amiloidozining ayrim turlarida amiloid oqsillari qonda aylanadi. Laboratoriya tekshiruvlari bu oqsillarni aniqlashi mumkin.
• Siydik tahlili: Ba'zi hollarda siydikda amiloid oqsillari bo'lishi mumkin. Siydikda bu oqsillarning mavjudligini tekshirish ham tashxis qo'yishda yordam berishi mumkin.

Tasvirlash sinovlari

Yurak amiloidozi yuragingizning kattalashishiga va shaklining o'zgarishiga olib kelishi mumkinligi sababli, tasvirlash testlari ushbu holatni tashxislashga yordam beradi. O'tkazilishi mumkin bo'lgan testlar quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Ekokardiogramma:Bu test ko'rshapalakning o'z yo'lini topish uchun tovushdan foydalanishiga o'xshaydi. U yuqori chastotali tovush to'lqinlaridan foydalanadi. Tovush chiqaradigan qurilma ko'krak qafasi terisiga joylashtiriladi va shifokorlar tovush to'lqinlarining tanadagi turli tuzilmalardan qanday aks etishiga qarab yurakni "ko'rishlari" mumkin. Bu yurakning ba'zi qismlari g'ayrioddiy qalinligini aniqlash uchun juda foydali.
• Sintigrafiya: Ushbu test uchun shifokorlar qoningizga ozgina radioaktiv (lekin zararsiz) modda bo'lgan intreyserni yuboradilar. Treyser amiloid oqsili to'plangan joylarda to'planadi. Keyin bu joylarni SPECT skanerlash (bitta fotonli emissiya kompyuter tomografiyasi) deb nomlangan tasvirlash testi yordamida osongina ko'rish mumkin.
• Magnit-rezonans tomografiya (MRT): Ushbu test yurak tasvirini yaratish uchun juda kuchli magnit va kompyuter texnologiyasidan foydalanadi. MRT juda batafsil, shuning uchun shifokorlar yurakdagi qalinlashuv yoki boshqa o'zgarishlarni ko'rishlari mumkin.

Elektrokardiogramma (EKG yoki EKG)

EKGda bir nechta sensorlar (odatda 12 ta) ko'krak qafasi terisiga biriktirilgan. Sensorlar yuragingizdan oqib o'tayotgan elektr tokini aniqlaydi va bu elektr signalining kuchini qog'ozda yoki ekranda to'lqin sifatida ko'rsatadi. Shifokorlar kabi malakali mutaxassislar to'lqinni tahlil qilib, yuragingizning ayrim qismlarida elektr tokini o'tkazishda biron bir g'ayrioddiy o'zgarishlar bor-yo'qligini bilishlari mumkin.

Genetik testlar

Boshqa testlarning natijalariga qarab, shifokoringiz genetik testlarni tavsiya qilishi mumkin. Ushbu testlar sizning DNKingizdagi amiloidozga olib kelishi mumkin bo'lgan mutatsiyalarni aniqlashi mumkin.

Amiloidozni davolash usuli bormi?

"(Yurak amiloidozi)"ning ko'p turlarini davolash mumkin, ammo kasallikni har doim ham to'liq davolash mumkin emas . Davolash ham "(Amiloidoz)" turiga qarab o'zgaradi. Umuman olganda, erta tashxis qo'yish juda muhimdir . Agar "(Amiloidoz)" erta aniqlansa, yurakka uzoq muddatli zarar yetkazilishini cheklash mumkin. Agar u erta aniqlanmasa va davolanmasa, doimiy zarar yetkazilishi mumkin. Doimiy yurak shikastlanishini tiklashning yagona yo'li "(Yurak transplantatsiyasi)"dir.

AL amiloidozi

AL amiloidozini davolash asosan saraton kasalligini davolashning odatiy usullariga o'xshaydi. Ular:

• Kimyoterapiya: Saraton kasalligida bo'lgani kabi, kimyoterapiya ham noto'g'ri ishlaydigan plazma hujayralarini yo'q qilishi mumkin.
• Ildiz hujayralarini transplantatsiya qilish: Ushbu davolash odatda kimyoterapiya bilan birgalikda amalga oshiriladi va noto'g'ri ishlaydigan plazma hujayralarini yangi hujayralar bilan almashtiradi. Bu ildiz hujayralari odatda sizdan olinadi (autologik). Ular sizniki bo'lgani uchun tanangiz ularni taniydi va rad etmaydi yoki ularga salbiy munosabat bildirmaydi.
• Immunoterapiya:Immun tizimingiz odatda ishlamay qolgan hujayralarni aniqlay va yo'q qila oladi. Saraton yoki AL amiloidozi kabi kasalliklarda immun tizimingiz bu hujayralarni nuqsonli deb bilmaydi. Immunoterapiya sizning immunitet tizimingizga nuqsonli hujayralarni aniqlash va yo'q qilishni o'rgatadi.

ATTR amiloidozi

Bu turdagi "(Amiloidoz)" jigaringiz oson parchalanadigan oqsillarni ishlab chiqarganda yuzaga keladi. Bu muammo barcha davolash usullarini to'xtatishni talab qiladi. Quyidagi ro'yxatda hukumat tomonidan tasdiqlangan va hali ham tadqiqot bosqichida bo'lgan davolash usullari mavjud.

• Jigar transplantatsiyasi: Ilgari jigar transplantatsiyasi jigaringizning noto'g'ri oqsillarni ishlab chiqarishini oldini olishning yagona yo'li edi. Bu endi yagona variant bo'lmasa-da, u hali ham foydali va samarali usul hisoblanadi.
• Genetik susturucular: ATTR Amiloidoz retsept kitobidagi xato kabi DNKdagi genetik mutatsiya tufayli yuzaga keladi. Genetik susturucular vaqtinchalik retsept kartasi kabi ishlaydigan dorilardir. Hujayralaringiz noto'g'ri retseptga amal qilish o'rniga, ular oqsilni to'g'ri ishlab chiqarishlari uchun ularga yangi ko'rsatmalar beradi.
• Stabilizatorlar: Bu dorilar TTR molekulalarining noto'g'ri katlanishini yoki parchalanishini oldini oladi.
• Fibril ingibitorlari: Amiloid oqsillari bir-biriga to'plana boshlaganda, ular fibrillalar deb ataladigan tolaga o'xshash tuzilmalarni hosil qiladi. Bu dorilar fibrillalar hosil bo'lishini to'xtatadi.

Dializ bilan bog'liq amiloidoz

Bu turdagi "(amiloidoz)" "(beta-2M)" oqsili to'planib qolgani uchun "(dializ)"ga muhtoj odamlarda rivojlanadi. Odatda, buyraklaringiz bu oqsilni filtrlaydi va olib tashlaydi, ammo oddiy "(dializ)" buni qila olmaydi. Shuning uchun "(dializ)"dagi odamlarda bu kasallik rivojlanishi uchun yillar kerak bo'ladi. Hozirda uni davolashning ikkita usuli mavjud:

• Buyrak transplantatsiyasi: Sog'lom buyrak sizga endi dializ kerak emasligini anglatadi va transplantatsiya qilingan buyrak ortiqcha beta-2M oqsilini filtrlay oladi. Buyrak transplantatsiyasi dializ bilan bog'liq amiloidozning yomonlashishini to'xtatishi mumkin, ammo tadqiqotchilar bu organizmda to'plangan amiloid oqsilini ham olib tashlashiga amin emaslar.
• Maxsus filtrlar: Oddiy dializ filtrlari beta-2M oqsillarini olib tashlay olmasa-da, ularni hech bo'lmaganda qisman olib tashlashi mumkin bo'lgan maxsus filtrlar mavjud. Afsuski, bu filtrlar oqsilning barchasini va ularning barchasini filtrlamaydi. Bu shuni anglatadiki, hatto yillar davomida dializdan keyin ham dializ bilan bog'liq amiloidoz oxir-oqibat rivojlanishi mumkin.

Noaniq davolash usullari

Yurak amiloidozi bilan og'rigan odamlarga yordam beradigan boshqa turli xil davolash usullari va dorilar mavjud. Ular odatda kasallik alomatlarini davolaydi va quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Yurak transplantatsiyasi: Yurak amiloidozi tufayli jiddiy yurak shikastlanishiga uchragan odamlarga ba'zan yurak transplantatsiyasi kerak bo'ladi. Bu jarrohlik ko'pincha amiloidoz sababi bartaraf etilgandan yoki davolangandan keyin amalga oshiriladi.
• Aritmiyaga qarshi dorilar: Bu dorilar yurak urishining tartibsizligining oldini olishga yordam beradi, ularning ba'zilari xavfli bo'lishi mumkin.
• Implantatsiya qilinadigan qurilmalar: Ushbu qurilmalarga yurak stimulyatorlari va implantatsiya qilinadigan kardioverter defibrillyatorlari (ICD) kiradi. Ular elektr toki urishi va xavfli aritmiyalarning oldini olish orqali yurak urish tezligini boshqaradi.
• Diuretik dorilar: Ushbu dorilar buyrak faoliyatini yaxshilash orqali suyuqlikni ushlab qolishga (yurak yetishmovchiligining keng tarqalgan alomati) yordam beradi. Biroq, agar sizda og'ir buyrak kasalligi kabi holat bo'lsa, bu dorilarni qabul qilmasligingiz kerak.
• Doksisiklin : AL amiloidozidagi yengil zanjirlar yurak hujayralari uchun ham zaharli hisoblanadi. Mutaxassislar hali ham to'liq tushunmagan sabablarga ko'ra, doksisiklin antibiotiki bu toksik ta'sirlarni bartaraf etishi mumkin.

Davolashning biron bir yon ta'siri bormi?

Ushbu kasallikni davolashning asoratlari va yon ta'siri juda xilma-xil. Quyida ba'zi keng tarqalgan imkoniyatlar keltirilgan. Biroq, shifokoringiz sizga asoratlar, yon ta'sirlar va boshqa xavflarni yaxshiroq tushuntirib berishi mumkin. Buning sababi, ular sizning holatingizni bevosita bilishadi, shuning uchun ular o'z ma'lumotlari va tushuntirishlarini sizning aniq vaziyatingizga moslashtirishlari mumkin.

Davolanishdan keyin qancha vaqt o'tgach o'zimni yaxshi his qilaman?

Yurak amiloidozini davolash odatda simptomlaringizni boshqarish bilan cheklanadi. Ba'zi davolash usullari biroz yengillik keltirishi mumkin, ammo ta'siri vaqtinchalik. Ba'zi hollarda davolash usullari sizni bir muddat yomon his qilishingizga olib keladigan nojo'ya ta'sirlarni keltirib chiqarishi mumkin, ammo shifokoringiz sizga ushbu nojo'ya ta'sirlarning og'irligini kamaytirishga yordam beradigan dori-darmonlar va ko'rsatmalar berishi mumkin.

Buning oldini olish mumkinmi? Yoki xavfni kamaytirish mumkinmi?

Afsuski, amiloidozning oldini olish mumkin emas (bitta istisno bilan, quyida qarang). Irsiy bo'lmagan amiloidozning sababi noma'lum bo'lgani uchun uni oldini olishning hech qanday usuli yo'q. Irsiy amiloidozning ham oldini olish mumkin emas, chunki u siz ota-onangizdan meros qilib olgan DNKda mavjud.

Faqatgina istisno yurak amiloidozi bo'lib, u dializ bilan bog'liq. Agar siz uzoq vaqt davomida dializ qilmasangiz yoki beta-2M oqsillarining to'planishini to'xtatish uchun maxsus filtrlardan foydalansangiz, bu holatning oldini olish mumkin. Biroq, bu filtrlar odatda to'planishni to'liq to'xtata olmaydi, ya'ni ular ko'pincha kasallikning boshlanishini kechiktirishning bir usuli hisoblanadi.

Ushbu kasallikning istiqboli qanday?

Yurak amiloidozi progressiv kasallik bo'lib, yurak yetishmovchiligi belgilari tobora yomonlashadi. Oxir-oqibat, kasallik yuragingizni endi ishlay olmaydigan darajada zaiflashtirishi mumkin. Agar davolanmasa, uning istiqboli ayniqsa yomonlashadi.

Davolashsiz AL amiloidozi bilan og'rigan odamlarning o'rtacha yashash muddati sakkiz oydan kam. Eng og'ir holatlarda bu uch oydan olti oygacha bo'lishi mumkin. ATTR amiloidozi bilan og'riganlar uchun o'rtacha yashash muddati ikki yildan besh yilgacha. ATTR amiloidozi bilan davolanmagan oilalari bo'lganlar uchun vaziyat yanada yomonroq, o'rtacha yashash muddati ikki yildan uch yilgacha.

Qanday qilib o'zimga g'amxo'rlik qilishim va alomatlarimni boshqarishim mumkin?

Afsuski, amiloidoz rivojlangandan so'ng darhol o'zingizga yordam berish uchun qila oladigan ko'p narsalar yo'q. Agar oilangizda kimdir bu kasallikka chalingan bo'lsa, genetik testlar haqida shifokoringiz bilan gaplashishingiz kerak. Yurak amiloidozi bilan bog'liq mutatsiyaga ega bo'lgan har bir kishi ham kasallikni rivojlantirmasa-da, uni yuqtirish mumkinligini bilish muhimdir. Shu tarzda siz alomatlardan xabardor bo'lishingiz va davolanishni erta boshlashingiz mumkin.

Agar sizda "(Yurak amiloidozi)" bo'lsa, shifokoringizning dorilar va davolash bo'yicha ko'rsatmalariga amal qilish juda muhimdir. Ushbu dorilarning aksariyati juda o'ziga xos tarzda ishlaydi va ularning to'g'ri ishlashi uchun ularni shifokoringiz aytganidek qabul qilish juda muhimdir.

Qachon shifokorga murojaat qilishim yoki shoshilinch tibbiy yordamga murojaat qilishim kerak?

Yurak amiloidozi tashxisi qo'yilgandan so'ng, shifokoringiz muntazam ravishda kuzatuv tekshiruvlarini rejalashtiradi. Ahvolingizning og'irligiga qarab, shifokoringizga tez-tez murojaat qilishingiz kerak bo'lishi mumkin.

Shifokoringiz sizga qanday alomatlar tibbiy yordamga sabab bo'lishi kerakligini ham aytib beradi. Biroq, odatda, agar sizda quyidagi alomatlardan biri bo'lsa, shifokoringizga murojaat qiling:

• O'tirganda yoki turganda bosh aylanishi yoki hushdan ketish: Bu "ortostatik gipotenziya" deb ataladi. Bu past qon bosimi turganda miyaga ketadigan qon miqdorini kamaytirishi sababli sodir bo'ladi.
• Oyoq-qo'l yoki qorinning shishishi: Bu odatda suyuqlikni ushlab qolish bilan bog'liq.
• To'satdan, sezilarli darajada vazn yo'qotish: Bu muhim alomat, ayniqsa vazn yo'qotishga harakat qilmasangiz.

Tez yordam bo'limiga qachon borishim kerak?

Yurak amiloidozi yurak faoliyatini jiddiy ravishda buzishi mumkinligi sababli, ba'zi alomatlar sizga darhol tibbiy yordam kerakligini ko'rsatadi.Bu zarur. Ulardan ba'zilari:

• Yurak urishi hissi.
• G'ayrioddiy tez, sekin yoki tartibsiz yurak urishi.
• Har qanday sababga ko'ra nafas olishda qiyinchilik.

Nihoyat, bir nechta muhim fikrlar (Uyga olib ketish xabari)

Yurak amiloidozi aslida biroz murakkab holat, ammo bundan xabardor bo'lish juda muhimdir.

Esingizda bo'lsin, bu kasallik asta-sekin rivojlanishi mumkin bo'lsa-da, erta aniqlash va to'g'ri davolash umringizni uzaytirish va hayot sifatini yaxshilashda katta rol o'ynashi mumkin.

Ba'zan organ transplantatsiyasi bu holatni davolashi mumkin. Yangi dori-darmonlar va davolash usullari tufayli ushbu kasallikka chalingan ko'plab odamlar o'z alomatlarini nazorat qilishlari va kasallik rivojlanganidan keyin yillar davomida yashashlari mumkin.

Agar bu borada biron bir shubhangiz yoki savolingiz bo'lsa, albatta shifokoringiz bilan gaplashing . Ular sizga to'g'ri maslahat berishlari mumkin. Qo'rqmang, xabardor bo'ling, savollar bering. Siz yolg'iz emassiz.

Yurak amiloidozi, yurak amiloidozi, oqsil cho'kishi, yurak kasalligi, yurak kasalligi belgilari, amiloidozni davolash, AL amiloidozi, ATTR amiloidozi, yurak kasalligi