Teringiz ozgina teginishdan ham pufakchalar paydo bo'lib, yorilib ketyaptimi? Bu Bulloza epidermoliz (EB) bo'lishi mumkinmi?

Ba'zan terimiz juda sezgir bo'ladi, shunday emasmi? Hatto kichkina narsa unga tegsa yoki kiyim yirtilsa ham, ba'zi odamlarda pufakchalar va teri shikastlanishlari osonlikcha paydo bo'ladi. Ayniqsa, kichkina chaqaloqlarning terisi juda nozik bo'lgani uchun, bunday narsalarni ko'rganingizda juda qo'rqinchli his qilasiz. Shuning uchun bugun biz bunday terida uchraydigan, biroz kam uchraydigan, ammo bilish juda muhim bo'lgan kasallik haqida gaplashamiz. Bu epidermoliz bulloza yoki qisqacha EB .

Epidermoliz bullosa (EB) aniq nima?

Sodda qilib aytganda, bulloz epidermoliz (EB) irsiy kasallikdir . Bu teringizning juda mo'rt bo'lib qolishiga va osongina pufakchalar va ko'chishiga olib keladi. Ba'zan, hatto teringizni kiyim bilan ishqalasangiz yoki biron joyga ursangiz ham, pufakchalar va yaralar paydo bo'lishi mumkin. Ba'zi odamlarda bu yengil bo'lishi mumkin va faqat qo'llar, tirsaklar, tizzalar va oyoqlarda og'riqli pufakchalarga olib keladi. Biroq, og'ir holatlarda, bu pufakchalar va yaralar tananing istalgan joyida paydo bo'lishi mumkin. EB belgilari yengildan juda og'irgacha bo'lishi mumkin.

Esingizda bo'lsin, ba'zida bu pufakchalar og'iz, tomoq (qizilo'ngach), ko'zlar va tananing boshqa ichki organlarida paydo bo'lishi mumkin. Bu pufakchalar bitganda, ular og'riqli izlar qoldirishi mumkin. Og'ir holatlarda, bu pufakchalar va chandiqlar tananing ichki organlariga zarar etkazishi mumkin, bu esa hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin.

EBning asosiy turlari qanday?

EBning to'rtta asosiy turi mavjud bo'lib, ular ta'sirlangan teri qatlami bilan aniqlanadi.

1. EB Simplex (EBS): Bu EBning eng keng tarqalgan turi . Ba'zi odamlarda u yengil, unchalik og'riqli bo'lmaganidan tortib, juda og'riqli, kuchligacha bo'lishi mumkin. Pufakchalar terining yuqori qatlamida, epidermisda hosil bo'ladi. Bu pufakchalar bitgandan keyin chandiqlar kam uchraydi.

2. Junctional EB (JEB): JEBda og'iz va nafas yo'llarida pufakchalar hosil bo'ladi. Bu biroz kam uchraydi va yengil (biroz noqulay, ozgina og'riqli) dan og'irgacha bo'lishi mumkin.

3. Distrofik EB (DEB): DEBda terining o'rta qatlamida, dermisda pufakchalar hosil bo'ladi. Bu ham yengildan og'irgacha o'zgarishi mumkin.

4. Kindler sindromi: Kindler sindromida terining deyarli barcha qatlamlarida pufakchalar paydo bo'lishi mumkin. Bu juda kam uchraydigan holat .

Shifokorlar EBS, JEB va DEB ni terining ta'sirlangan qatlamlariga qarab ajratadilar. Kindler sindromida pufakchalar terining turli qatlamlarida paydo bo'lishi mumkin.

Bu holat kimga ko'proq ta'sir qiladi? Bu qanchalik keng tarqalgan?

EB har kimga ta'sir qilishi mumkin. Har qanday irq, millat yoki jinsdagi odamlar EB ni rivojlanishi mumkin. Biroq,Agar ota-onangizdan birida ushbu kasallik bo'lsa, sizda EB rivojlanish ehtimoli ko'proq.

Qo'shma Shtatlardagi statistika ma'lumotlariga ko'ra, bu qanchalik keng tarqalgan bo'lsa-da, 50 000 kishidan atigi bittasi EBdan aziyat chekadi. Bu shuni anglatadiki, bu nisbatan kam uchraydigan holat.

EB organizmga qanday ta'sir ko'rsatishi mumkin?

EBning og'ir holatlarida ko'zlar pufakchalar paydo bo'lishi va hatto ko'rish qobiliyatini yo'qotishiga olib kelishi mumkin . Ba'zan teri va mushaklarda kuchli chandiqlar va deformatsiyalar paydo bo'lishi mumkin, bu esa barmoqlar, qo'llar, oyoqlar va bo'g'imlarni to'g'ri harakatlantirishni imkonsiz qiladi. EB bilan kasallangan ba'zi odamlarda skuamoz hujayrali karsinoma deb ataladigan teri saratoni turini rivojlanish xavfi yuqori.

Eng og'ir holatlarda, ba'zan o'lim go'daklik davrida sodir bo'lishi mumkin . Bu og'ir infeksiyalar (masalan , sepsis ), nafas yo'llarining obstruktsiyasi tufayli nafas olish qiyinlishuvi, suvsizlanish va to'yib ovqatlanmaslik kabi holatlar tufayli yuzaga keladi.

EB halokatli bo'lishi mumkinmi?

Bu, albatta, sizda mavjud bo'lgan EB turiga bog'liq. EBning yengil, unchalik og'ir bo'lmagan shakllari o'limga olib kelmaydi. Biroq, EBning og'ir shakllari bilan og'rigan odamlarning umr ko'rish davomiyligi go'daklikdan 30 yoshgacha bo'lishi mumkin. Shunday qilib, bu juda ko'p e'tibor talab qiladigan holat.

EB belgilari qanday?

EB belgilari turiga qarab farq qiladi. Bu alomatlar odatda go'dak yoki yosh bola bo'lganingizda paydo bo'ladi. Ba'zi alomatlar turli turlar orasida keng tarqalgan. EBning ba'zi asosiy belgilari:

• Terida (qo'llar, oyoqlar, tirsaklar, tizzalar) yoki tananing ichida pufakchalar.
• Oyoq kaftlari va tagliklarida terining qalinlashishi, ularni kallusga o'xshatib qo'yishi.
• Qizil qon hujayralarining kamayishi (anemiya).
• Barmoqlar bir-biriga yopishib qoladi (birlashgan barmoqlar yoki oyoq barmoqlari).
• Qo'l va oyoq tirnoqlarining deformatsiyalangan va/yoki qalinlashganligi.
• Terida mayda oq pufakchaga o'xshash pufakchalar (miliya) paydo bo'lishi.
• Ovqatni yutishda qiyinchilik (disfagiya).
• Bolada kutilgan o'sishning yo'qligi.
• Tishlar kutilganidek rivojlanmayapti ( gipoplaziya ).

EBga nima sabab bo'ladi?

EBning asosiy sababi 18 ta gendan birida mutatsiya yoki nuqsondir . Ushbu kasallikka chalingan odamlarda kollagen deb ataladigan oqsil ishlab chiqarishga yordam beradigan gen yo'qolgan yoki shikastlangan. Ma'lumki, kollagen terimiz kabi biriktiruvchi to'qimalarga kuch va tuzilish beradi. Shunday qilib, ushbu gen nuqsoni tufayli terining ikki qatlami, epidermis va dermis, bir-biriga normal bog'lanmaydi. Natijada, teri juda mo'rt bo'lib qoladi, osongina pufakchalar hosil bo'ladi va jarohatlanadi.

EB ko'pincha irsiy kasallikdir , ya'ni agar ota-onalardan birida bu kasallik bo'lsa, bolalar uni meros qilib olishlari mumkin.

Biroq, juda kamdan-kam hollarda, EB orttirilgan otoimmun kasallik sifatida ham paydo bo'lishi mumkin.

Eng muhimi shundaki, EB yuqumli kasallik emas. Odatda u irsiydir. Shuning uchun, agar siz EB bilan kasallangan odam bilan aloqada bo'lsangiz, uni yuqtirmaysiz.

Sizda EB borligini qanday aniq bilasiz? (Tashxis)

Shifokorlar teri biopsiyasini o'tkazish orqali EB tashxisini qo'yishlari mumkin, bu shifokor terining kichik namunasini olib, uni mikroskop ostida tekshirishni o'z ichiga oladi.

Bundan tashqari, genetik test nuqsonli genni aniqlashi va EB turini tasdiqlashi mumkin. Farzand ko'rishni rejalashtirayotgan ota-onalar ham EB bilan bola tug'ish xavfi bor-yo'qligini aniqlash uchun prenatal genetik testdan o'tishlari mumkin.

EB uchun qanday davolash usullari mavjud?

Afsuski, hozirda EB uchun davo yo'q . Biroq, davolash usullari quyidagilarga yordam berishi mumkin:

• Pufakchalar paydo bo'lishining oldini olishga yordam beradi.
• Pufakchalar va teriga yaxshi g'amxo'rlik qilish asoratlarning oldini oladi.
• Og'iz yoki tomoqdagi pufakchalar tufayli kelib chiqishi mumkin bo'lgan ovqatlanish muammolarini davolaydi.
• Og'riqni nazorat qilish.

Terining shikastlanishi va ishqalanish tufayli pufakchalar va yaralar paydo bo'lishining oldini olish uchun shifokorlar quyidagilarni tavsiya qiladilar.

• Tabiiy tolalardan tikilgan yumshoq, keng kiyimlar kiying. Kiyimlarni ichkaridan tashqariga qaratib kiyish teringizga ishqalanadigan choklar miqdorini kamaytirishga yordam beradi.
• Haddan tashqari issiqlikdan saqlaning; xonalarni qulay va bir xil haroratda saqlang.
• Quyoshda chiqishdan saqlaning yoki quyoshdan himoya qiluvchi ko'zoynak va shlyapa kiyganingizda quyoshdan himoya qiluvchi krem ​​​​taqing.
• Terini himoya qilish uchun maxsus turdagi bintlardan foydalaning – yopishmaydigan bint va lenta, o'ralgan doka va boshqalardan foydalaning.

Blisterlarni davolash uchun shifokoringiz quyidagilarni tavsiya qilishi mumkin:

• Har kuni yaralarga malham surting.
• Pufakchalarning bitishiga yordam berish va infeksiyaning oldini olish uchun dorivor bandajlardan foydalaning.
• Og'riqni nazorat qilish uchun dori-darmonlarni qabul qiling.

Infektsiyalarni davolash uchun shifokoringiz quyidagilarni tavsiya qilishi mumkin:

• Og'iz orqali antibiotiklarni qabul qiling yoki antibiotik kremini surting.
• Bitmaydigan yaralar uchun maxsus qoplamalardan foydalaning.

Og'iz yoki tomoq pufakchalari tufayli ovqatlanish bilan bog'liq muammolar va ovqatlanishda qiyinchiliklarning oldini olish uchun shifokoringiz quyidagilarni tavsiya qilishi mumkin:

• Chaqaloqni ovqatlantirayotganda, maxsus nipelli chaqaloq shishasidan foydalaning.
• Chaqaloqni ko'z tomchisi yoki shprits bilan ovqatlantiring.
• Pyuresi bo'lgan ovqatni suyultirish va to'ydirish uchun unga ozgina suv qo'shing. Bu uni yutishni osonlashtiradi.
• Sho'rva, pyuresi, puding va olma pyuresi kabi yumshoq taomlarni ko'proq iste'mol qiling.
• Ovqat issiq (juda issiq emas) haroratda tortiladi.
• Oziqlanish ehtiyojlaringizni muhokama qilish uchun diyetologga murojaat qiling.

EBning og'ir holatlarida sizga jarrohlik amaliyoti ham kerak bo'lishi mumkin. Agar qizilo'ngach (og'izdan oshqozonga oziq-ovqat olib boradigan naycha) pufakchalar va chandiqlar bilan to'silgan bo'lsa, uni kengaytirish uchun jarrohlik amaliyoti o'tkazilishi mumkin. Ba'zi odamlar qizilo'ngachni butunlay chetlab o'tib, ovqatni to'g'ridan-to'g'ri oshqozonga kiritish uchun oziqlantirish naychasini qo'yishlari mumkin. Pufakchalar tufayli bir-biriga yopishib qolgan barmoqlarni ajratish uchun ham jarrohlik amaliyoti o'tkazilishi mumkin.

EB bilan kasallangan odam o'ziga qanday g'amxo'rlik qiladi?

Agar sizda EB bo'lsa, ushbu maslahatlar sizga o'zingizga g'amxo'rlik qilishga yordam beradi:

• Ipak yoki atlas kabi yumshoq, tabiiy tolalardan tayyorlangan choyshab va yostiq jildlarida uxlang.
• Tanani siqib qo'ymaydigan qulay poyabzal kiying.
• Uzoq vaqt davomida turishdan yoki yurishdan saqlaning.
• Terini tirnash yoki teshishdan saqlaning. Qichishishni kamaytirish uchun qichishishga qarshi dorilarni surting.
• Atrofingizdagi narsalarga e'tibor bering va tasodifan teringizga tegmaslikka yoki tirnalishdan saqlaning.
• Ishqalanishni kamaytirish uchun teringizni doimo namlang.
• Agar pufakchalar paydo bo'lsa, ularni sterillangan igna yoki toza qaychi bilan tezda yorib tashlang.
• Yopishmaydigan bintdan foydalaning. Shu bilan bir qatorda, bint teriga yopishib qolmasligi uchun unga vazelin (Vaseline™) yoki teriga foydali malham (masalan, Aquaphor™) surting.

EB bilan kasallangan bolaga qanday g'amxo'rlik qilish kerak? Ota-onalar uchun ba'zi maslahatlar

Agar farzandingizda EB bo'lsa, ularning ehtiyojlari boshqalarnikidan farq qiladi. Ular o'zlarining noqulayliklarini ifoda eta olmasliklari mumkin. Ushbu maslahatlar farzandingizni iloji boricha qulay his qilishiga yordam beradi:

• Chaqaloqning terisiga tegishdan oldin qo'llaringizni yaxshilab yuving.
• Lateks qo'lqoplardan foydalanishdan saqlaning, chunki ular ishqalanishni kuchaytirishi mumkin.
• Chaqaloqni cho'miltirayotganda, butun tanani bir vaqtning o'zida suv bilan to'ldirilgan idishga solish o'rniga, terining har bir qismini birma-bir cho'miltiring.
• Yangi tug'ilgan chaqalog'ingizni tagliklarga solish o'rniga, ularga changni yutish prokladkalarini qo'yishni ko'rib chiqing.
• Velcro® tasmalarli tagliklardan foydalaning. Yopishqoq tasmalar/lentalar bexosdan chaqalog'ingiz terisiga yopishib qolishi mumkin.
• Taglikning oyoqlari biriktirilgan joydan elastikni kesib oling va olib tashlang.
• Terining hosil bo'lgan pufakchalarga yopishib qolmasligi uchun taglikning ichki qismiga silikon gel varaqlari kabi narsalarni qo'ying.
• Bolani ko'tarishda juda ehtiyot bo'ling.Qo'lingizni qo'ltiq ostiga (qo'ltiq ostiga) qo'yib, ko'tarishdan saqlaning. Agar farzandingizning sonlari va orqasida pufakchalar yoki yaralar bo'lsa, ularni bir qo'li bilan sonlarini o'rab, ikkinchi qo'li bilan orqasini ushlab ko'taring.
• Farzandingizni EB holati imkon qadar faol bo'lishga undang. Harakatsiz o'tirish ich qotishi va mushak atrofiyasi kabi boshqa asoratlarga olib kelishi mumkin. Suzish yaxshi, kam ta'sirli mashqdir.
• Farzandingizni terlatadigan yoki qizib ketadigan og'ir jismoniy mashqlar yoki o'yinlarni rag'batlantirmang.

Farzandingizning alomatlari bilan kurashish ba'zan qiyin bo'lishi mumkin. Siz o'zingizni charchagan va charchagan his qilishingiz mumkin. Farzandingiz va o'zingizni iloji boricha qulay his qilish uchun shifokoringizdan ko'proq maslahatlar so'rang. Shuningdek, ota-onalarni qo'llab-quvvatlash guruhlariga qo'shilish orqali siz o'z tajribangiz bilan o'rtoqlashishingiz va farzandingizning EB holatini boshqarishning yangi usullarini o'rganishingiz mumkin.

EBning oldini olish mumkinmi?

EB genetik bo'lgani uchun uni oldini olish mumkin emas . Oilaviy tarixida EB bo'lgan va farzand ko'rishni rejalashtirayotgan odamlar genetik maslahatni oilani qanday rejalashtirishni hal qilishda juda foydali deb topishlari mumkin.

Bundan tashqari, mutaxassislar hozirda EBning orttirilgan shaklining sababini bilishmaydi. Shuning uchun shifokorlar uni qanday oldini olishni bilishmaydi.

EB bilan kasallangan odam qanday kelajakni kutishi mumkin?

EB bilan kasallangan odamlarning kelajagi ulardagi EB turiga va uning og'irligiga bog'liq. Kasallikning og'ir shakllari kuchli og'riq, deformatsiyalar, nogironlik, hech qachon bitmaydigan yaralar va hatto erta o'limga olib kelishi mumkin.

Biroq, shifokorlar sizga alomatlaringizni boshqarishda yordam berishlari mumkin. Buni to'g'ri davolash va agar kerak bo'lsa, og'riq qoldiruvchi dorilar bilan amalga oshirish mumkin. Terini har ikki kunda yopishmaydigan, himoya bog'lamlari bilan yaxshilab qoplash, tez-tez cho'milish va yaralarni parvarish qilish EBning hayotingizga ta'sirini kamaytirishga yordam beradi.

Agar sizda EB bo'lsa, qachon shifokorga murojaat qilishingiz kerak?

Bunday hollarda shifokoringizga murojaat qilishingizga ishonch hosil qiling:

• Agar nafas olishda qiyinchilik bo'lsa.
• Agar ovqatni yutishda qiynalsangiz.
• Agar yarangiz infeksiyalangan ko'rinsa (teri qizil, binafsha, kulrang yoki oq rangga kirsa; yallig'langan yoki shishgan bo'lsa).
• Agar yangi alomatlar paydo bo'lsa.

Shifokorga qanday muhim savollar berish kerak?

Shifokorga borganingizda, quyidagi kabi savollarni berish yaxshi fikr:

• Menda EB borligini qanday bilsa bo'ladi?
• Agar menda EB bo'lmasa, boshqa qanday teri kasalligi bo'lishi mumkin?
• Alomatlarimni qanday boshqarishim mumkin?
• Qanday dorilarni tavsiya qilasiz? Ularning yon ta'siri bormi?
• Uyda qanday davolash usullarini tavsiya qilasiz?
• Alomatlarimni yaxshilash uchun yana nima qilishim kerak?
• Siz buyuradigan krem ​​yoki malham bormi?
• Dermatologga yoki boshqa mutaxassisga murojaat qilishim kerakmi?

Epidermoliz bullosa (EB) va bullyoz pemfigoid o'rtasidagi farq nima?

Bulloz pemfigoid noyob, autoimmun teri kasalligidir. U qichishadigan, eshakemi shaklidagi dog'lar yoki suyuqlik bilan to'la pufakchalarga olib kelishi mumkin. Bulloz pemfigoid ko'pincha 60 yoshdan oshgan odamlarga ta'sir qiladi va odatda besh yil ichida yo'qoladi. Biroq, og'ir holatlarda pufakchalar va chandiqlar ichki organlarga zarar etkazishi va o'limga olib kelishi mumkin.

Ba'zan EB otoimmun kasallik bo'lishi mumkin bo'lsa-da, odatda teringizdagi kollagenga ta'sir qiluvchi genetik mutatsiya tufayli yuzaga keladi. EB odatda go'daklik yoki erta bolalik davrida paydo bo'ladi. EB ni davolab bo'lmagani uchun, siz umringizning oxirigacha alomatlar bilan yashashingiz kerak bo'lishi mumkin.

Nihoyat, esda tutish kerak bo'lgan narsalar (Uyga olib ketish xabari)

Bulloza epidermoliz (EB) ba'zan qiyin holatdir. Biroq, to'g'ri tibbiy maslahat, davolanish va mehrli g'amxo'rlik bilan siz alomatlarni boshqarishingiz va iloji boricha yaxshi yashashingiz mumkin. Yodingizda bo'lsin, siz yolg'iz emassiz. Shifokorlar, oila va qo'llab-quvvatlash guruhlari sizga yordam berish uchun tayyor. Shunday ekan, qo'rqmang, kuchli bo'ling va bu vaziyatga duch keling.

Agar sizda EB haqida boshqa savollar bo'lsa, dermatolog bilan gaplashishni unutmang.

Bulloza epidermoliz, EB, teri kasalligi, pufakchalar, genetik kasallik, bolalar terisi kasalligi, terining mo'rtligi