Keling, qonda rivojlanadigan noyob leykemiya haqida bilib olaylik? (Yirik donador limfotsitik leykemiya - LGL)

Qonda rivojlanadigan g'alati, ammo juda kam uchraydigan leykemiya turi haqida eshitganmisiz? Balki do'stingizda ham shunday kasallik borligini eshitgandirsiz. Yoki siz bu haqda eshitib, qiziqib qolgandirsiz. Bugun biz shunday noyob, ammo juda muhim leykemiya haqida gaplashamiz. U yirik donador limfotsitik leykemiya (YGL) deb ataladi. Nomi biroz uzun eshitilishi mumkin, ammo sodda qilib aytaylik.

LGL aslida nimani anglatadi?

Sodda qilib aytganda, LGL organizmda sekin o'sadigan, surunkali (ya'ni uzoq vaqt davom etadigan) leykemiya turidir. Bu qonimizdagi maxsus turdagi oq qon hujayralariga ta'sir qiladi. Biz bu hujayralarni limfotsitlar deb ataymiz. Bilasizmi, limfotsitlar immunitet tizimimizning juda muhim qismlari. Ular bizning armiyamizdagi askarlarga o'xshaydi. Ular tanamizga kiradigan viruslar kabi mikroblarga qarshi kurashadiganlar va bizni kasalliklardan himoya qiladigan antikorlar ishlab chiqaradiganlardir.

Shunday qilib, LGLda bu limfotsit hujayralari, ayniqsa sitotoksik T hujayralari yoki tabiiy qotil hujayralari (NK hujayralari) deb ataladigan ikki turdagi hujayralar, biron sababga ko'ra g'ayritabiiy ravishda o'zgaradi va nazoratsiz bo'linishni va ko'payishni boshlaydi. Bu g'ayritabiiy hujayralar LGL hujayralari deb ataladi.

LGL deb ataladigan bu holat odatda juda sekin o'sadi. Shuning uchun u surunkali leykemiya deb ataladi. Bu ko'pincha 60 yoshdan oshgan odamlarda uchraydi. Shifokorlar LGLni davolashlari mumkin. Ammo ba'zida bu holat qaytalanishi mumkin va bu uzoq muddatli sog'liq muammosi bo'lishi mumkin.

LGL ning ikkita asosiy turi mavjud:

Ushbu LGL holatining ikkita asosiy turi aniqlangan. Ular:

1. T-hujayrali yirik donador limfotsitik leykemiya (T-LGL)

2. NK hujayralarining surunkali limfoproliferativ buzilishi (CLPD-NK)

Ikkala holatda ham, yuqorida aytib o'tilganidek, T hujayralari yoki NK hujayralari g'ayritabiiy holatga keladi.

Bu holat bizning tanamizga qanday ta'sir qiladi?

Siz LGL deb ataladigan bu kasallik tanamizga qanday ta'sir qilishi haqida o'ylayotgan bo'lishingiz mumkin. Xo'sh, bu surunkali limfotsitik leykemiyaning bir turi bo'lgani uchun, bu g'ayritabiiy LGL hujayralari suyak iligiga borib, u yerda normal qon hujayralari ishlab chiqarilishiga xalaqit beradi. Bu xuddi yomon o'simlik kirib kelib, yaxshi o'simlikni egallab olgandek.

Bu ikkita asosiy muammoga olib kelishi mumkin:

• Neytropeniya : Bu tanamizdagi granulotsitlar sonining kamayishi.Oq qon hujayralari (granulotsitlar) sonining kamayishi (oq qon hujayralarining eng keng tarqalgan turi). Bu hujayralar kamayganda, tanamizning kasalliklarga qarshi kurashish qobiliyati yoki immuniteti pasayadi. Bu tez-tez infektsiyalanish xavfini oshiradi.
• Anemiya : Siz bu haqda eshitgan bo'lishingiz mumkin. Anemiya - bu organizm kerakli miqdordagi sog'lom qizil qon tanachalarini yo'qotganda yuzaga keladi. Bu holat LGL hujayralari qizil qon tanachalarini ishlab chiqarishga ham ta'sir qilgani uchun yuzaga kelishi mumkin. Anemiya rivojlanganda, siz o'zingizni juda charchagan va juda charchagan his qilasiz.

Bu kasallikka kim ko'proq chalinishi mumkin?

LGL aslida juda kam uchraydigan kasallikdir. Agar butun dunyoga nazar tashlasangiz, bu holat milliondan bitta odamda uchraydi. Bu shuni anglatadiki, Shri-Lanka kabi mamlakatda bunday bemorlar juda kam bo'lishi mumkin. Ko'pincha, bu kasallik tashxisi qo'yilganda, bemorlar 60 yoshda bo'ladi.

Alomatlar qanday? Buni qanday tushunamiz?

Mana biroz hayratlanarli narsa. LGL bilan kasallangan ba'zi odamlar yillar davomida hech qanday alomatlarsiz yashashlari mumkin. Bir tadqiqot shuni ko'rsatdiki, LGL bilan kasallangan odamlarning uchdan bir qismiga tashxis qo'yilganda umuman alomatlar kuzatilmagan. Ular bu kasallik borligini faqat boshqa sababga ko'ra qon tahlili qizil qon tanachalarining g'ayritabiiy darajada past sonini yoki neytrofillar deb ataladigan oq qon tanachalarining kam sonini ko'rsatganda bilganlar.

Biroq, alomatlar rivojlanayotgan odamlar sezishi mumkin bo'lgan ba'zi umumiy belgilar mavjud:

• Haddan tashqari charchoq va charchoq : Bu LGLning eng keng tarqalgan alomatidir. Ko'pincha, bu yuqorida aytib o'tilgan anemiya tufayli yuzaga keladi.
• Tez-tez isitma va takroriy infeksiyalar : Bakterial infeksiyalar isitmaga olib kelishi mumkin. Bu immunitet tizimining zaiflashishi bilan bog'liq.
• Splenomegaliya: Bu tanamizdagi organ bo'lgan taloqning kattalashishi . Bunga infeksiyalar va ba'zi anemiya turlari sabab bo'lishi mumkin.

Esingizda bo'lsin, shunchaki ushbu alomatlarning mavjudligi sizda LGL borligini anglatmaydi. Ular boshqa ko'plab kasalliklarning ham alomatlari bo'lishi mumkin. Shuning uchun, agar sizda shunga o'xshash narsa bo'lsa, maslahat uchun shifokorga murojaat qilish yaxshidir.

LGL bilan bog'liq boshqa holatlar bormi?

Ha, LGL bilan kasallangan ko'plab odamlarda boshqa otoimmun kasalliklar ham borligi aniqlangan. Ya'ni, tanamizning o'z immunitet tizimi o'z sog'lom hujayralarimizga hujum qiladigan holatlar. Ular orasida revmatoid artrit eng keng tarqalgan.

Bundan tashqari, LGL bilan bog'liq bir nechta boshqa holatlar bo'lishi mumkin:

• Anemiya : Biz bu haqda ilgari ham gaplashganmiz. Ba'zi odamlar og'ir anemiyaga chalinadi va qizil qon tanachalari darajasini saqlab qolish uchun qon quyishga muhtoj bo'ladi. LGL bilan og'rigan ba'zi odamlarGemolitik anemiya deb ataladigan anemiya turi ham rivojlanishi mumkin. Bu holda, qizil qon tanachalari ishlab chiqarishni kamaytirish o'rniga, mavjud qizil qon tanachalari yo'q qilinadi.
• Limfotsitoz : Bu qonda limfotsitlar deb ataladigan oq qon hujayralari sonining ko'payishidir. Limfotsitlarning bu ko'payishi odatda limfotsitik leykemiya, limfoma yoki virusli infeksiyalari bo'lgan odamlarda kuzatiladi.

LGL ning asl sababi nima?

Bu shifokorlar hali ham to'liq tushunmagan narsa. LGL ning aniq sababi hali noma'lum. Biroq, ular bu leykemiya holati va immunitet tizimimizning ishlashi, otoimmun kasalliklar va boshqa saraton turlari o'rtasida bog'liqlik borligiga ishonishadi.

• LGL bilan kasallangan odamlarning taxminan 30 foizida revmatoid artrit kabi boshqa otoimmun kasalliklar mavjud.
• Yana 25% dan 30% gacha boshqa turdagi limfoma yoki boshqa turdagi saraton kasalligi bo'lishi mumkin.
• Shuningdek, LGL bilan kasallangan ko'plab odamlarning genlarida o'zgarishlar mavjud. Xususan, STAT3 va STAT5B deb nomlangan ikkita genda mutatsiyalar mavjud. Bu ikki gen hujayra immunitetida va hujayralarning bo'linishi va ko'payishida muhim rol o'ynaydi.

Shifokorlar bu kasallikni qanday tashxislashadi?

Shifokorlar asosan LGL ni tashxislash uchun qon tahlillari va genetik tahlillardan foydalanadilar. Quyida tez-tez o'tkaziladigan ba'zi testlar keltirilgan:

• To'liq qon tahlili (CBC) differentsial bilan : Bu sizning qoningizdagi barcha hujayra turlarini, ayniqsa har bir turdagi oq qon hujayralaridan nechtasini hisobga oladi.
• Periferik qon namunasi : Bu mikroskop ostida qon namunasini ko'rib chiqish va qondagi LGL hujayralari sonini sanashni o'z ichiga oladi.
• Oqim sitometriyasi : Bu hujayralarning xususiyatlarini tahlil qilish uchun ishlatiladigan laboratoriya testidir. Ushbu test ko'pincha leykemiya turlarini aniqlash va tasniflash uchun ishlatiladi.
• Immunofenotiplash : Bu qon yoki to'qima namunalarini olish va ularni hujayralar yuzasida ma'lum markerlar bor-yo'qligini tekshirishni o'z ichiga oladi. Ushbu markerlardan ma'lum turdagi kasalliklarni aniqlash uchun foydalanish mumkin.
• T-hujayra retseptorlari (TCR) genini qayta tashkil etish tahlili : Bu qon yoki suyak iligi namunasini oladi va T-hujayralarining ishlashini boshqaradigan genlar bilan bog'liq har qanday muammolarni qidiradi.
• Genetik test : Siz shuningdek, yuqorida aytib o'tilgan STAT3 va STAT5B genlaridagi mutatsiyalarni ham tekshirishingiz mumkin.

Ushbu testlardan tashqari, immunitet tanqisligiImmunitet tanqisligi, revmatoid artrit, mielodisplaziya va mieloid mutatsiyalar kabi boshqa holatlarni istisno qilish uchun suyak iligi tekshiruvlari kabi boshqa testlar o'tkazilishi mumkin. Immunoglobulin darajasi va monoklonal oqsil darajasi ham tekshirilishi mumkin.

LGL qanday davolanadi?

Aytaylik, sizda T-LGL yoki CLPD-NK leykemiyasi bor, ammo sizda hech qanday alomatlar yo'q . Bunday holda, shifokoringiz "hushyor kutish" deb nomlangan strategiyani tavsiya qilishi mumkin. Bu sizning sog'lig'ingizni doimiy ravishda kuzatib borishni o'z ichiga oladi. Odatda, alomatlar rivojlanib borayotganini bilish uchun har bir necha oyda qon tahlilini o'tkazasiz.

Alomatlari bo'lganlar uchun immunosupressiv terapiya va steroidlar berilishi mumkin. Shifokorlar birin-ketin davolanishni boshlashlari yoki past intensivlikdagi davolashni boshlashlari mumkin. LGL kam uchraydigan kasallik bo'lgani uchun, ko'pchilik odamlar ushbu kasallik bo'yicha ixtisoslashgan shifokorga murojaat qilishadi.

Bu kasallikning tarqalishini kamaytira olmaymizmi?

Afsuski, yo'q, biz buni qila olmaymiz. Shifokorlar hali ham bunga nima sabab bo'lganini aniq bilishmaydi. Shuning uchun, uni qanday oldini olishni aytish qiyin. Biroq, otoimmun kasalliklari bo'lgan odamlarda bu holatni rivojlanish xavfi yuqori ekanligi aniqlandi. Shunday qilib, agar sizda ushbu otoimmun kasalliklardan biri bo'lsa, LGL haqida tashvishlanishingiz kerakmi yoki yo'qmi, shifokoringizdan so'rash yaxshi fikr.

LGL o'limga olib keladigan kasallikmi?

Ko'pgina hollarda, LGL surunkali kasallik bo'lib, to'satdan o'lim emas . T-LGL leykemiyasi va CLPD-LGL leykemiyasi bilan og'rigan odamlarning taxminan 75% tashxis qo'yilganidan keyin besh yil davomida yashaydi. Biroq, ushbu turdagi leykemiya bilan og'rigan odamlarning taxminan 10% leykemiya asorati sifatida yuzaga kelishi mumkin bo'lgan jiddiy infektsiyalardan vafot etadi. Shuning uchun o'zingizni infektsiyalardan himoya qilish juda muhimdir.

O'zimga qanday g'amxo'rlik qilaman? Bu holat bilan qanday yashayman?

Agar sizda LGL bo'lsa, sizda hech qanday alomatlar bo'lmasligi mumkin. Biroq, muntazam tekshiruvlardan o'tishni o'z ichiga olgan holda, umumiy sog'lig'ingizga g'amxo'rlik qilish muhimdir. Sizda alomatlar bo'ladimi yoki yo'qmi, ushbu tavsiyalar yordam berishi mumkin:

• Sog'lom ovqatlanishga rioya qiling : ko'proq yog'siz go'sht, baliq, meva, sabzavot va donli mahsulotlar iste'mol qiling.
• Muntazam ravishda mashq qiling : O'zingizga mos va yoqimli mashqni tanlang.
• Yaxshi uxlang : Yetarlicha dam olish juda muhimdir.
• Stressni boshqaring.Sizni xursand qiladigan ishlar bilan shug'ullaning, meditatsiya qiling, yoga bilan shug'ullaning.
• Immunitet tizimingizni himoya qiling : Shifokoringizdan emlashlar va infeksiyalarning oldini olish uchun qila oladigan boshqa narsalar haqida so'rang. Qo'llaringizni sovun bilan yuvish va gavjum joylardan uzoqroq turish kabi oddiy narsalar ham yordam berishi mumkin.

Bu holat bilan normal hayot kechirish mumkinmi?

Umuman olganda, LGL bilan davolangan odamlar ko'pincha normal hayot kechirishadi . Ular bu kasallikka chalingan odam kabi uzoq umr ko'rishlari mumkin. Biroq, LGL bilan kasallangan ba'zi odamlarda allaqachon hayot sifatiga ta'sir qiluvchi jiddiy qon kasalliklari bo'lishi mumkinligini yodda tutish muhimdir.

Qachon shifokorga murojaat qilishim kerak?

Agar ahvolingiz yomonlashayotganini ko'rsatadigan alomatlar paydo bo'lsa, albatta shifokoringizga murojaat qilishingiz kerak. Agar siz allaqachon alomatlar uchun davolanayotgan bo'lsangiz, tanangizda sezgan har qanday o'zgarishlar (masalan, alomatlarning yomonlashishi) haqida ham shifokoringizga xabar berishingiz kerak.

Shifokorga qanday muhim savollar berish kerak?

LGL juda kam uchraydigan kasallik bo'lgani uchun, bu haqda ko'plab savollar tug'ilishi odatiy holdir. LGL haqida ko'proq ma'lumot olishga yordam beradi deb umid qilamiz, ba'zi savollar:

• Qanday turdagi LGLga egaman?
• Buning uchun qanday davolash usullari mavjud?
• Menga bir nechta davolanish kerak bo'ladimi?
• Hozir o'zimni juda yaxshi his qilyapman. Alomatlar paydo bo'ladimi?
• Mening boshqa kasalliklarim ham bor. LGL ularni yomonlashtiradimi?

Bunday savollarni berishdan hech qachon qo'rqmang. Shifokoringiz sizga yordam berish uchun u yerda. Ular hamma narsani siz tushunadigan tarzda tushuntirishga sodiqdirlar.

Nihoyat, esda tutish kerak bo'lgan narsalar

Yirik granulali limfotsitik leykemiya (YGL) - bu oq qon hujayralariga ta'sir qiladigan noyob qon saratoni. Agar sizda bu holat bo'lsa ham, siz tanangizda YGL alomatlari bo'lishi mumkin bo'lgan biron bir o'zgarishni sezmasligingiz mumkin. Ba'zan alomatlar yillar davomida ko'rinmasligi mumkin.

Shifokorlar bu holatni to'liq davolay olmaydilar. Biroq, uning alomatlarini nazorat qilishga yordam beradigan davolash usullari mavjud. Davolab bo'lmaydigan kasallikka chalinganingizni eshitganingizda hayrat va qo'rquv hissi paydo bo'lishi odatiy holdir. Shifokorlaringiz sizning nega bunday his qilayotganingizni tushunishadi.

Ular sizga hozir sog'lig'ingizga qanday g'amxo'rlik qilishingiz mumkinligini va alomatlar paydo bo'lganda nima kutish kerakligini tushuntirishdan mamnun bo'lishadi. Kelajakda nima kutish kerakligini bilish sizga LGL bilan yashash uchun katta ishonch va kuch beradi. Shunday qilib, barcha savollaringiz bo'yicha shifokoringiz bilan gaplashing. Xabardor bo'ling. Bunday paytda qila oladigan eng yaxshi narsa shu.

`LGL leykemiyasi, qon saratoni, oq qon hujayralari, limfotsitlar, neytropeniya, anemiya, immunitet tizimi