Nomini o'qish biroz qiyin, shunday emasmi? "Limfanjioleiomiomatoz". Muammo yo'q, keling, uni shunchaki LAM deb ataylik. Bu asosan ayollarga ta'sir qiladigan juda kam uchraydigan o'pka kasalligi. Bunday nomni eshitganingizda qo'rqish tushunarli. Lekin xavotir olmang. Ushbu maqolada biz LAM nima ekanligi, nima uchun paydo bo'lishi va uni davolashning qanday usullari mavjudligi haqida juda sodda va do'stona tarzda gaplashamiz.
LAM shunchaki nimani anglatadi?
Sodda qilib aytganda, LAM o'pkangizdagi g'ayritabiiy silliq mushak hujayralari nazoratdan chiqib o'sishni boshlagan paytdir. Kichik o'smalar kabi. Bu hujayralar bir-biriga to'planib, o'pkangizda kistalar deb ataladigan kichik pufakchaga o'xshash tuzilmalarni hosil qiladi. Vaqt o'tishi bilan, bu o'smalar o'sib borishi bilan ular sog'lom o'pka to'qimalariga zarar etkazishi va nafas olishni qiyinlashtirishi mumkin.
Bu holat faqat o'pka bilan cheklanib qolmaydi. Ba'zida o'smalar buyraklar va limfa tizimida ham rivojlanishi mumkin. Buning asosiy sababi tanamizdagi hujayralar o'sishini boshqaruvchi genlardagi mutatsiyadir.
Shuni yodda tutish kerakki, bu kasallik ko'pincha 20 yoshdan 40 yoshgacha bo'lgan ayollarda, ya'ni balog'at yoshi va menopauza oralig'ida uchraydi. Shuning uchun shifokorlar estrogen gormoni bunga aloqador deb hisoblashadi.
LAMlarning ikkita asosiy turi mavjud.
LAM kasalligini ikkita asosiy turga bo'lish mumkin, ular orasida kichik farqlar mavjud.
| LAM turi | Oddiy tavsif |
|---|---|
| TSC-LAM | Bu tuberoz skleroz deb ataladigan genetik kasallikka chalingan ayollarda uchraydigan LAM turi. Bu uning boshqa tibbiy holatning bir qismi sifatida paydo bo'lishini anglatadi. |
| Sporadik LAM | Bu tur hayot davomida sodir bo'ladigan tasodifiy genetik o'zgarish (mutatsiya) natijasida yuzaga keladi. U irsiy emas. Shuning uchun, agar sizda bu tur bo'lsa, farzandlaringiz kasallikni yuqtirishi haqida xavotirlanishingiz shart emas. |
LAM kasalligining belgilari qanday?
LAM belgilari astma kabi boshqa keng tarqalgan o'pka kasalliklariga juda o'xshash bo'lgani uchun, ba'zan tashxis qo'yish biroz vaqt talab qilishi mumkin. Bular asosiy alomatlar.
- Nafas olishda qiyinchilik (nafas qisilishi): Dastlab sezilmasa ham, bu noqulaylik vaqt o'tishi bilan kuchayishi mumkin. Bunga qisqa masofani bosib o'tayotganda ham charchoq hissi yoki zinapoyadan ko'tarilayotganda nafas qisilishi kirishi mumkin.
- Xirillash: Ko'krak qafasi ichidan chiqayotgan yumshoq tovush.
- Ko'krak qafasidagi og'riq: To'satdan, kuchli ko'krak qafasidagi og'riq paydo bo'lishi mumkin.
- Yo'tal: Doimiy quruq yo'tal.
- Qon bilan yo'tal yoki "xil": Xil - bu bizning ovqat hazm qilish tizimimizdan chiqadigan shilliq suyuqlik. U sut rangida bo'ladi.
Nima uchun bu LAM paydo bo'ladi? Sababi nima?
Avval aytib o'tganimizdek, bu genlarning o'zgarishi tufayli yuzaga keladi. Tanamizda TSC1 va TSC2 deb nomlangan ikki xil gen mavjud. Bular tanamizdagi hujayralar o'sishini boshqaradigan "qo'riqchilar"ga o'xshaydi. Ular "o'smani bostiruvchi" genlar deb ataladi. Ya'ni, bu genlarning vazifasi hujayralarning keraksiz bo'linishi va o'smalar hosil bo'lishining oldini olishdir.
LAM bilan kasallangan odamda ushbu genlardan birida, TSC1 yoki TSC2 da nuqson yoki mutatsiya mavjud. Keyin bu "qo'riqchilar" to'g'ri ishlamaydi. Natijada, silliq mushak hujayralari nazoratsiz bo'linishni boshlaydi va biz ilgari aytib o'tgan o'sma turlarini hosil qiladi.
- O'pka kistalari
- Buyrak o'smalari (angiomiolipoma)
- Limfa tizimi o'smalari
Ushbu kasallikning mumkin bo'lgan asoratlari qanday?
LAMning eng keng tarqalgan va xavfli asorati o'pkaning qulashi (pnevmotoraks) . O'pkada to'satdan yorilib, havo o'pka va ko'krak qafasi devori orasidagi bo'shliqqa oqib kirishiga imkon beradigan pufakchaga o'xshash kistani tasavvur qiling. Bu o'pkaning qulashiga olib keladi. LAM bilan og'rigan ayollarning yarmidan ko'pi bu holatni hayotlarida kamida bir marta boshdan kechiradi. Ko'pincha, LAM birinchi marta o'pka qulashi sodir bo'lganda tashxislanadi.
Boshqa asoratlar ham bo'lishi mumkin:
- O'pka atrofida "xiloz" suyuqlikning to'planishi (xilotoraks)
- O'pka atrofida boshqa suyuqlik to'planishi (plevral effuziya)
- Limfa tizimining obstruktsiyasi
Shifokor LAMni qanday tashxislaydi?
Sizning alomatlaringizni tinglab va sizni tekshirgandan so'ng, agar shifokor bu kasallikdan shubhalansa, uni tasdiqlash uchun bir nechta testlarni buyuradi.
| Sinov | Buni nima qilasiz? |
|---|---|
| O'pka funktsiyasi testlari | Bu o'pkangizning qanchalik yaxshi ishlashini va qancha havo qabul qilishingiz va chiqarishingizni o'lchaydi. |
| Puls oksimetriyasi | Ular barmog'ingizga qisqich kabi narsani yopishtirishadi va qoningizdagi kislorod miqdorini tekshirishadi. |
| Tasvirlash (skanerlash) | KT tekshiruvi , ayniqsa HRCT (Yuqori aniqlikdagi KT) , o'pkadagi bu kichik kistalarni aniq ko'ra oladi. |
| VEGF-D qon tekshiruvi | VEGF-D oqsildir. Ushbu oqsilning darajasi odatda LAM bilan kasallangan odamlarning qonida yuqori bo'ladi. Bu kasallikni tashxislashda juda foydali. |
| O'pka biopsiyasi | Agar boshqa testlar tashxisni tasdiqlay olmasa, o'pkadan kichik bir to'qima bo'lagi olinadi va mikroskop ostida tekshiriladi. Buni bronxoskopiya yoki VATS kabi usul yordamida amalga oshirish mumkin. |
LAM uchun qanday davolash usullari mavjud?
Avvalo, LAM uchun hali davo yo'q.Lekin xavotir olmang. Hozirda ushbu kasallikni nazorat qilishga, alomatlarni kamaytirishga va uning yomonlashishining oldini olishga yordam beradigan samarali davolash usullari mavjud.
Asosiy davolash usuli sirolimus deb ataladigan preparatdir. U rapamitsin deb ham ataladi. Bu preparat g'ayritabiiy mushak hujayralarining o'sishini to'xtatish orqali ishlaydi. Bu kasallikni barqaror saqlashi va buyraklar va limfa tizimidagi o'smalarni kichraytirishi mumkin.
Bundan tashqari, sizning ahvolingizga qarab, shifokoringiz boshqa davolash usullarini tavsiya qilishi mumkin, masalan:
- Kislorod terapiyasi: Agar qondagi kislorod darajasi past bo'lsa.
- Inhalatsiyalangan bronxodilatatorlar: Nafas olish qiyinlishuvini kamaytiradi.
- O'pka reabilitatsiyasi: O'pkani mustahkamlovchi mashqlar va turmush tarzi bo'yicha maslahatlar.
- O'pka transplantatsiyasi: Kasallik juda og'ir bo'lganida va boshqa davolash usullari bilan nazorat qilib bo'lmaganida, oxirgi chora sifatida qo'llaniladi.
Muhim: Sirolimus buyrak shikastlanishi va infeksiya xavfining ortishi kabi nojo'ya ta'sirlarga olib kelishi mumkin. Shuning uchun, uni qabul qilishni boshlashdan oldin, shifokoringiz bilan ushbu dorining ijobiy va salbiy tomonlari haqida gaplashing.
LAM bilan yashashda bilishingiz kerak bo'lgan narsalar
LAM uzoq muddatli kasallikdir. Shuning uchun siz pulmonologingiz bilan yaqindan hamkorlik qilishingiz kerak bo'ladi. Kasallikning rivojlanishi, ya'ni kasallikning rivojlanish tezligi har bir odamda farq qiladi. Bu bir nechta omillarga bog'liq:
- Bu sizda qanday LAM turiga bog'liq.
- Sizning yoshingiz (ba'zi odamlar uchun kasallik menopauzadan keyin yomonlashishni to'xtatadi).
- Tanangiz davolanishga qanday javob beradi.
O'pka transplantatsiyasidan qo'rqmang. Ko'pgina odamlar (taxminan 64%) tashxis qo'yilgandan keyin 20 yoki undan ko'proq yil o'tgach o'pka transplantatsiyasiga muhtoj bo'lmaydi. Yangi davolash usullari tufayli LAM bilan yashovchi odamlarning umr ko'rish davomiyligi endi ancha yuqori. Tashxis qo'yilganidan 10 yil o'tgach, odamlarning 90% dan ortig'i hali ham tirik.
Qachon tibbiy maslahat olish kerak
Bunday kasallik bilan yashayotganda, tanangizga g'amxo'rlik qilish juda muhimdir.
| Agar sizda ushbu alomatlar bo'lsa, shifokoringizga murojaat qiling: | |
| |
| Agar sizda quyidagi alomatlar bo'lsa, darhol ETU (Shoshilinch tibbiy yordam bo'limi) ga boring: | |
|
LAM saraton kasalligimi?
Bu ko'p odamlar uchun muammo. LAM odatda saraton deb hisoblanmaydi . Biroq, u saratonga o'xshash ba'zi xususiyatlarga ega. Masalan, hujayralar tananing boshqa qismlaridan o'pka va buyraklarga tarqalgan ko'rinishi mumkin. Biroq, mikroskop ostida ko'rilganda, bu hujayralar saraton hujayralariga o'xshamaydi, balki normal hujayralarga o'xshaydi. Shuningdek, ular jigar yoki miya kabi organlarga tarqalmaydi.
Bunday umrbod kasallikka chalinganingizni bilganingizda, yer ostingizdan yer yirtilgandek his qilish odatiy holdir. Lekin siz yolg'iz emassiz. Shifokoringiz, oilangiz va do'stlaringizning ko'magi bilan siz bu vaziyatga dosh bera olasiz.
Uyga olib ketish xabari
- LAM juda kam uchraydigan o'pka kasalligi bo'lib, ayollarda ko'proq uchraydi.
- Asosiy alomatlar nafas olish qiyinlishuvi, yo'tal va ko'krak qafasidagi og'riqdir.
- Bu sizning aybingiz emas, balki genetik mutatsiya tufayli.
- To'liq davo bo'lmasa-da, kasallikni sirolimus kabi dorilar bilan juda yaxshi nazorat qilish mumkin.
- Nafas olish bo'yicha mutaxassisingiz bilan muntazam aloqada bo'ling.
- Ko'krak qafasidagi kuchli og'riq yoki nafas olishda qiyinchilik kabi favqulodda holatlarda darhol ETUga boring.
💬 Comments (0)
Hozircha hech qanday fikr yozilmagan. Bu yerda birinchi marta fikringizni qo'shing.
Fikringizni qo'shing