Marfan sindromi va yuragingiz: Keling, bu haqda gaplashaylik!

Ehtimol, siz boshqalarga qaraganda ancha uzunroq, oyoq-qo'llari uzunroq va ozg'inroq odamlarni ko'rgansiz. Bu holat hammada uchraydi, lekin bu kasallik emas. Lekin ba'zida bu turdagi tana shakli Marfan sindromi deb ataladigan genetik holatning alomati bo'lishi mumkin. Bu holat tanamizdagi biriktiruvchi to'qima to'g'ri rivojlanmaganida yuzaga keladi. Sodda qilib aytganda, bu biriktiruvchi to'qima tanamizning turli qismlarini birlashtirib, ularga kuch beradi. Bu qismlar zaiflashganda, tananing ko'p qismlari, ayniqsa yurak, ko'zlar, qon tomirlari va skelet tizimi ta'sirlanishi mumkin. Bugun biz Marfan sindromi deb ataladigan bu holat yurakka qanday ta'sir qilishi haqida gaplashamiz.

Marfan sindromi yurakka qanday ta'sir qiladi?

Marfan sindromi bilan yurakning ikkita asosiy qismi eng ko'p ta'sirlanadi.

1. Aorta: Bu kislorodga boy qonni yuragimizdan butun tanamizga olib boradigan asosiy, eng katta qon tomiridir. Bu suv idishidan uyingizga suv olib boradigan asosiy quvurga o'xshaydi.

2. Yurak klapanlari: Bular yurak ichidagi kameralar va qonni yurakdan olib chiqadigan asosiy tomirlar orasidagi eshik vazifasini bajaradigan qismlardir. Ular qonning faqat bitta yo'nalishda oqishini ta'minlaydi.

Endi nima bo'lishini ko'rish uchun ularning har birini alohida ko'rib chiqaylik.

Aortaga nima bo'ladi?

Marfan sindromi yurak devoridagi biriktiruvchi to'qimaning zaiflashishiga olib keladi. Eski rezina naycha singari, u o'zining mustahkamligi va elastikligini yo'qotadi. Bu ikkita asosiy muammoga olib kelishi mumkin:

• Aorta kengayishi: Aorta asta-sekin kengayib, kattalasha boshlaydi.
• Aorta anevrizmasi: Ba'zi joylarda yurak devori zaiflashadi va shar kabi tashqariga chiqib ketishi mumkin.

Tasavvur qiling-a, bu anevrizma naycha zaiflashganda bir joydan chiqib ketadigan velosiped shinasiga o'xshaydi.

Xususan, yurakning yurakka eng yaqin qismi, ya'ni "aorta ildizi" deb ataladigan qismi, Marfan sindromi bilan og'rigan odamlarda ko'pincha shu tarzda kattalashib yoki kengayib boradi. Bu juda xavfli holat, chunki agar bu "anevrizma" kattalashib, yorilib ketsa ("aorta dissektsiyasi" yoki yorilishi), bu hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin.

Ehlers-Danlos sindromi, Loeys-Dietz sindromi, ikki tayoqli aorta qopqog'i va Tyorner sindromi kabi boshqa holatlar ham yurakning kengayishiga olib kelishi mumkin, ammo ular yurakning boshqa qismlarida ham paydo bo'lishi mumkin.

Yurak klapanlari bilan nima sodir bo'ladi?

Marfan sindromi yurak klapanlari bilan bog'liq muammolarga ham olib kelishi mumkin. Agar bu klapanlar to'g'ri ishlamasa, yurak qonni pompalash uchun ko'proq ishlashi kerak. Vaqt o'tishi bilan bu yurak yetishmovchiligiga olib kelishi mumkin.Bu ikki yo'nalishda ham bo'lishi mumkin. Marfan sindromi bilan bog'liq ikkita asosiy klapan kasalligi kuzatiladi:

• Aorta klapanining regurgitatsiyasi: Aorta va yurakning pastki chap bo'limi (chap qorincha) orasidagi klapan to'g'ri yopilmasa, pompalanadigan qonning bir qismi yurakka qaytib oqib tushadi. Bu oqayotgan jo'mrakka o'xshaydi.
• Mitral qopqoq prolapsasi: Yurakning chap tomonidagi yuqori kamera (chap atrium) va pastki kamera (chap qorincha) o'rtasida joylashgan mitral qopqoq to'g'ri yopilmaydi va yuqori kamera tashqariga chiqib turadi. Bu ba'zan qonning orqaga oqib ketishiga olib kelishi mumkin (mitral regurgitatsiya).

Marfan sindromi bo'lgan odamlarda yurak kasalligi qanchalik keng tarqalgan?

Darhaqiqat, Marfan sindromi bilan og'rigan odamlarda yurak muammolari rivojlanish xavfi ancha yuqori . Tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, Marfan sindromi bilan og'rigan o'n kishidan to'qqiztasida yurak klapani yoki aortasi bilan bog'liq biron bir muammo bo'ladi. Shuning uchun bundan xabardor bo'lish muhimdir.

Marfan sindromining yurakka ta'sir qiluvchi belgilari qanday?

Agar sizda aorta anevrizmasi yoki klapan kasalligi kabi Marfan sindromi bo'lsa, sizda ba'zi alomatlar bo'lishi mumkin. Biroq, ba'zi odamlarda bu holatlar hech qanday alomatlarsiz bo'lishi mumkin. Shuning uchun tibbiy tekshiruvlar muhimdir.

Bu umumiy ko'rinishda kuzatilishi mumkin bo'lgan alomatlar:

• Ko'krak qafasidagi og'riq yoki yuqori bel og'rig'i
• Qon bilan yo'talish (bu biroz xavfliroq belgi)
• Ovqatni yutishda qiyinchilik (agar kattalashgan yurak qizilo'ngachga bosayotgan bo'lsa)
• Bosh aylanishi yoki yengillik hissi
• Juda charchagan yoki zaif his qilish
• Yurak urish tezligining g'ayritabiiyligi (yurak urishi) hissi
• Ovozning xirillashi (agar yurak ovoz paychalariga ulangan asabga bosilsa)
• Nafas olishda qiyinchilik , ayniqsa charchaganingizda yoki yotganingizda
• Shishish , ayniqsa oyoq va to'piqlarda
• Nafas olayotganda xirillash (hushtak chalish)

Tasavvur qiling-a, sizning juda uzun bo'yli va ozg'in do'stingiz bor. U ko'pincha ko'krak qafasidagi og'riqdan shikoyat qiladi va yurishda qiynaladi. Agar shunday bo'lsa, bu Marfan sindromi bilan bog'liqmi yoki yo'qligini bilish uchun shifokorga murojaat qilish yaxshi fikr bo'lar edi.

Marfan sindromining yurakka ta'sir qilishiga nima sabab bo'ladi?

Avval aytib o'tganimizdek, Marfan sindromi biriktiruvchi to'qima kasalligidir.U to'g'ri shakllanmagan. Sog'lom biriktiruvchi to'qima tanamizning hamma joyida uchraydi. U organlar va qon tomirlariga kuch, shakl va moslashuvchanlik beradi. Bu biriktiruvchi to'qima yurak va qon tomirlari devorlarida, ayniqsa aorta va yurak klapanlarida joylashgan.

Marfan sindromi tufayli bu biriktiruvchi to'qimalar zaiflashganda, ular o'zlarining kuchi va elastikligini yo'qotadilar. Bu yurakning kengayishiga va shishishiga olib keladi, qon bosimiga bardosh bera olmaydi. Bu shuningdek, yurak klapanlarining kasallanishiga va to'g'ri ochila yoki yopila olmasligiga olib keladi.

Marfan sindromini tashxislashda qanday yurak tekshiruvlari yordam beradi?

Marfan sindromini tashxislash ba'zan qiyin bo'lishi mumkin, chunki alomatlar odamdan odamga farq qiladi va boshqa kasalliklarga o'xshash bo'lishi mumkin. Ko'pchilik odamlar buni faqat yoshligida yoki kattaroq bo'lganida bilishadi.

Agar shifokor sizda Marfan sindromi borligiga shubha qilsa, ular quyidagi ishlarni bajaradilar:

• To'liq tibbiy ko'rik o'tkaziladi. Bo'yingiz, vazningiz, qo'l va oyoq uzunligingiz, ko'krak qafasi shakli, ko'zlaringiz va teringiz rangi tekshiriladi.
• Ular sizning oilangizning tibbiy tarixi haqida so'rashadi. Ular oilangizda Marfan sindromi yoki shunga o'xshash alomatlar bo'lganmi yoki yo'qligini tekshiradilar.
• Yurakni tekshiradigan bir nechta maxsus skanerlash ("tasvirlash testlari") buyuriladi. Ularning asosiylari:
• Ekokardiogramma (Exo): Bu sizga yurak va qon tomirlarining hajmini, shaklini va funktsiyasini aniq ko'rish imkonini beradi, xuddi yurakning ultratovush tekshiruvi kabi.
• Elektrokardiogramma (EKG): Bu yurakning elektr faolligini, ya'ni yurak urish ritmini o'lchaydi.
• Genetik test: Ushbu test sizda Marfan sindromini keltirib chiqaradigan genetik mutatsiya (FBN1 genida) bor-yo'qligini tasdiqlash uchun o'tkazilishi mumkin.

Marfan sindromi keltirib chiqaradigan yurak muammolarini davolash uchun qanday davolash usullari mavjud?

Marfan sindromini to'liq davolash mumkin bo'lmasa-da, yurakka ta'sirini nazorat qilish va jiddiy asoratlarning oldini olish uchun davolash usullari mavjud. Ular ikki turga bo'linadi: jarrohliksiz davolash va jarrohlik davolash.

Shifokor quyidagi hollarda jarrohlik amaliyotini tavsiya qilishi mumkin:

• Agar yurak tomiringiz (aorta) diametri 5 santimetr (taxminan 1,97 dyuym) yoki undan katta bo'lsa.
• Agar yurak urish tezligi bir yil ichida 0,5 santimetr (taxminan 0,197 dyuym) yoki undan ko'proqqa oshsa (bu "tez kengayish" deb ataladi).
• Agar sizning qon qarindoshlaringiz (biologik oila a'zolari) ushbu turdagi jarrohlik amaliyotini boshdan kechirgan bo'lsa (ehtimol, genetik ta'sirlar tufayli, hatto kichikroq diametrda ham jarrohlik amaliyotini o'tkazish kerak bo'lishi mumkin).

Kichikroq tanaga ega odamlarda qon tomirlari odatda kichikroq bo'ladi, shuning uchun diametri kichikroq bo'lsa ham, ular jarrohlik amaliyotiga muhtoj bo'lishlari mumkin.

Jarrohlik bo'lmagan davolash usullari

Bu Marfan sindromini davolashning dastlabki bosqichlari.

• Turmush tarzini o'zgartirish: Siz yurakka qo'shimcha yuk keltiradigan faoliyatdan albatta qochishingiz kerak.
• Og'irlikni ko'tarish yoki itarish kabi ishlarni qilish yaxshi emas.
• Futbol, ​​regbi va boks kabi yuqori ta'sirga ega sport turlari mos emas.
• Qaysi mashqlar siz uchun xavfsiz va mos kelishini bilish uchun shifokoringiz bilan gaplashing.
• Dori vositalari:
• Shifokorlar "Angiotensin II retseptorlari blokerlari (ARB)" yoki "beta-blokerlar" deb ataladigan dorilarni buyuradilar. Bular yurak tomirlarining kengayish tezligini sekinlashtirishga va qon bosimini nazorat qilishga yordam beradi.
• Yurakni muntazam ravishda tekshirish:
• Yurakning kattaligi va klapanlarning holati shifokor tomonidan muntazam ravishda tekshirilishi kerak. Buni "transtorakal ekokardiografiya (Exo)", "kompyuterlashtirilgan tomografik angiografiya (KTA)" yoki "magnit-rezonans angiografiya (MRA)" kabi skanerlash usullari yordamida amalga oshirish mumkin.
• Ushbu testlar yurak yorilishidan oldin (dissektsiya) o'zgarishlarni aniqlashi mumkin.

Jarrohlik muolajalari

Ba'zida yurak-qon tomir muammolarini faqat dori-darmonlar va turmush tarzini o'zgartirish bilan nazorat qilib bo'lmaydi. Aynan o'shanda jarrohlik zarur bo'ladi.

Marfan sindromi uchun yurak jarrohligining asosiy maqsadi yurak klapanining zaiflashgan qismini tiklash, uni olib tashlash va sun'iy klapan implantatsiyasi yoki shikastlangan yurak klapanini ta'mirlash yoki uni yangisi bilan almashtirishdir.

Ushbu operatsiyalarning asosiy maqsadi aorta dissektsiyasi kabi hayot uchun xavfli favqulodda vaziyatlarning oldini olishdir.

Ko'pincha, bu operatsiyalar oldindan belgilangan sanada rejalashtiriladi va amalga oshiriladi (tanlov asosidagi operatsiya). Biroq, agar to'satdan koronar arteriya yorilishi yoki yorilishi sodir bo'lsa, bu shoshilinch protsedura sifatida bajarilishi kerak.

Marfan sindromi uchun bir nechta asosiy yurak jarrohligi turlari mavjud:

• Aorta ildizini almashtirish: Bu eng keng tarqalgan jarrohlik amaliyoti, chunki yurakning bu qismi ko'pincha shishadi yoki kengayadi.
• Aorta qopqog'ini ta'mirlash yoki almashtirish.
• Yurak yaqinidagi arteriyadagi bo'rtiqni tuzatish ("Aorta anevrizmasining ko'tarilish qismini tuzatish").
• Mitral qopqoqni ta'mirlash yoki almashtirish.

Kardiojarroh siz bilan muhokama qiladi va qaysi operatsiya siz uchun eng yaxshisi ekanligini hal qiladi.

Marfan sindromi bo'lsa, yurak kasalliklarining oldini olish mumkinmi?

Afsuski, Marfan sindromining oldini olish mumkin emas, chunki u genetikdir. Xuddi shunday, u keltirib chiqaradigan yurak kasalligini ham to'liq oldini olish mumkin emas.

Biroq, aorta dissektsiyasi kabi jiddiy asoratlar xavfini kamaytirish uchun siz qila oladigan ba'zi narsalar mavjud:

• Yurakka stress keltiradigan faoliyatdan qochish (yuqorida muhokama qilganimizdek, og'ir narsalarni ko'tarish va yuqori stressli sport turlaridan qochish).
• Shifokor tomonidan belgilangan vaqtda yurak tekshiruvidan o'tish.
• Barcha buyurilgan dorilarni to'g'ri va o'z vaqtida qabul qilish.

Ayniqsa, yodda tutish kerak bo'lgan narsa shundaki, agar siz Marfan sindromi bilan og'rigan ayol bo'lsangiz va homilador bo'lishni o'ylayotgan bo'lsangiz, bu haqda albatta shifokoringiz bilan gaplashishingiz kerak. Tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, Marfan sindromi bilan og'rigan ayollarning 40% gacha homiladorlik paytida asoratlarga duch kelishi mumkin. Shuning uchun, homilador bo'lishdan oldin tibbiy maslahat olish juda muhimdir.

Marfan sindromi tufayli yurak xastaligiga chalingan odamning kelajakdagi istiqboli qanday?

Yaxshi boshqaruv, ya'ni tibbiy tavsiyalarga amal qilish va kerakli davolanish bilan Marfan sindromi bilan og'rigan odam normal umr ko'rishi mumkin, ehtimol hatto 70 yoki 80 yil ham.

Biroq, yurak muammolari Marfan sindromi bilan og'rigan odamlar orasida o'limning asosiy sababidir, shuning uchun holatingizni kuzatib borish uchun kardiologingiz bilan muntazam aloqada bo'lish muhimdir.

Qachon shifokorga murojaat qilishim kerak? Shoshilinch holatlar nima?

Agar sizda ushbu alomatlardan biri kuzatilsa, bu aorta anevrizmasining yorilishi belgisi bo'lishi mumkin. Siz darhol shoshilinch tibbiy yordamga murojaat qilishingiz kerak:

• To'satdan hushdan ketish.
• Ko'ngil aynishi va qusish.
• Tananing istalgan joyida karaxtlik.
• Falaj (tananing ayrim qismlarini harakatlantira olmaslik).
• Nafas olishda jiddiy qiyinchilik.
• To'satdan, chidab bo'lmas og'riq - ko'krak qafasida, yuqori orqada yoki qorinda.
• Haddan tashqari terlash.
• Terining g'ayrioddiy rangpar yoki sovuq bo'lib qolishi.
• Juda zaif puls.

Agar siz shunday belgini ko'rsangiz, bir daqiqa ham kechiktirmang.

Nihoyat, nimani yodda tutish kerak (Uyga olib ketish xabari)

Marfan sindromi - bu tananing biriktiruvchi to'qimalariga ta'sir qiluvchi tug'ma holat. Bu, ayniqsa, yurakka ta'sir qilishi mumkin. Lekin xavotir olmang. Agar bu holat erta tashxis qo'yilgan va to'g'ri davolangan bo'lsa, siz deyarli normal hayot kechirishingiz mumkin.

Eng muhimi:

• Shifokoringizga muntazam ravishda murojaat qiling.Keyin u sizning ahvolingizni kuzatib borishi va kerakli testlar va davolanishni o'z vaqtida ta'minlashi mumkin.
• Turmush tarzingizni o'zgartiring. Qalbingizni og'ritadigan narsalardan uzoqroq turing.
• Dori-darmonni aniq buyurilganidek qabul qiling.
• Agar shifokor jarrohlik amaliyotini tavsiya qilsa, bu haqda ehtiyotkorlik bilan gaplashing va o'zingiz uchun eng yaxshisini tanlang.

O'zingizning ahvolingiz haqida qanchalik ko'p bilsangiz, uni boshqarish shunchalik oson bo'ladi. Shuning uchun, biz ushbu ma'lumot siz uchun foydali bo'lishiga umid qilamiz. Agar sizda biron bir savol bo'lsa, shifokoringizga murojaat qilishdan tortinmang.

Marfan sindromi, yurak kasalligi, yurak-qon tomir tizimi, yurak klapanlari, biriktiruvchi to'qima, genetik kasalliklar, yurak jarrohligi