Miyelofibroz: Biz bu qon saratoni haqida haqiqatan ham bilamizmi?

Siz doimo hech qanday sababsiz charchagan va holdan toygan his qilyapsizmi? Butun tanangizda ko'karishlar bormi? Qorningizning chap tomonida ozgina og'irlik yoki to'lish hissini his qilyapsizmi? Bu narsalarning ortida biz o'ylamaydigan jiddiy sabab bo'lishi mumkin. Bu mielofibroz deb ataladigan holat. Bu nomni eshitganingizda qo'rqmang. Biz bu nima, nima uchun paydo bo'lishi, alomatlari va davolash usullari haqida siz tushunadigan juda oddiy tarzda gaplashamiz.

Sodda qilib aytganda, miyelofibroz nima?

Tanamizdagi katta suyaklarni qon ishlab chiqarish fabrikalari deb tasavvur qiling. Biz bu fabrikalarni suyak iligi deb ataymiz. Tanamiz uchun zarur bo'lgan uch xil qon hujayralari ham aynan shu suyak iligida ishlab chiqariladi.

1. Qizil qon hujayralari: butun tanada kislorod tashiydi.

2. Oq qon hujayralari: Kasalliklar va mikroblarga qarshi kurashadi.

3. Trombotsitlar: Ular qon quyqalarini hosil qiladi va qon ketishini to'xtatadi.

Miyelofibroz - bu qon saratonining noyob turi bo'lib, unda qon ishlab chiqarish fabrikasi bo'lgan suyak iligi asta-sekin chandiq to'qimasi bilan to'lib ketadi. Xuddi begona o'tlar asta-sekin unumdor maydonni egallab olgani kabi, bu chandiq to'qimasi suyak iligining qon hujayralarini normal ishlab chiqarishiga to'sqinlik qiladi.

Bu ish to'g'ri bajarilmagani uchun, qorinning yuqori chap tomonidagi organ bo'lgan taloqimiz bu ishga yordam berishga harakat qiladi. Ya'ni, taloq qon ishlab chiqarishni boshlaydi. Lekin bu uning asosiy vazifasi emas. Shu sababli, taloq ortiqcha yuklanadi va u asta-sekin kattalashib, shishib keta boshlaydi. Ko'pgina bemorlarda taloqning bu shishishi bilan alomatlar paydo bo'ladi.

Bu odatda umrbod davom etadigan kasallik bo'lib, ko'pincha juda sekin rivojlanadi. Biroq, ba'zida u tezda yomonlashishi mumkin va ba'zi odamlarda o'tkir leykemiyaga aylanishi mumkin. Shuning uchun shifokoringiz tashxis qo'yilgandan keyin sizni diqqat bilan kuzatib boradi.

Miyelofibrozning asosiy turlari bormi?

Ha, buning ikkita asosiy turi mavjud.

• Birlamchi miyelofibroz: Bu eng keng tarqalgan tur. U boshqa hech qanday kasallikning ta'sirisiz o'z-o'zidan paydo bo'ladi.
• Ikkilamchi miyelofibroz:Bu qon bilan bog'liq boshqa holatlar og'irlashganda sodir bo'ladi. Masalan, Essential Trombotsitemiya yoki Politsitemiya Vera bilan kasallangan odamda vaqt o'tishi bilan mielofibroz rivojlanishi mumkin. Bu kasalliklarning barchasi mieloproliferativ neoplazmalar (MPN) deb ataladigan qon saratoni guruhiga kiradi. Sodda qilib aytganda, bu kasalliklarning barchasi suyak iligida bir yoki bir nechta turdagi qon hujayralarini kerak bo'lgandan ko'ra ko'proq ishlab chiqarishga olib keladi.

Bu kasallikning belgilari qanday? Buni qanday bilamiz?

Ko'pincha bu kasallik juda sekin rivojlanadi. Shuning uchun u yillar davomida hech qanday alomatlarsiz davom etishi mumkin. Alomatlar paydo bo'la boshlaganda, birinchi navbatda o'ta charchoq paydo bo'ladi. Bu tanada qizil qon tanachalarining yetishmasligi, ya'ni anemiya bilan bog'liq. Shu bilan birga, taloqning kattalashishi tufayli qorinning yuqori chap qismida og'irlik, og'riq yoki to'liqlik hissi paydo bo'lishi mumkin.

Quyidagi jadvalda yana qanday alomatlar borligini ko'rib chiqaylik.

Nima uchun bu sodir bo'lmoqda? Sabablari nimada?

Shifokorlar hali ham birlamchi miyelofibrozning aniq sababini bilishmaydi, ammo ular bu qanday sodir bo'lishini yaxshi tushunishadi.

Bu suyak iligidagi birinchi qon hosil qiluvchi hujayra bo'lgan ildiz hujayrasidagi gendagi mutatsiyadan boshlanadi. Nosoz genga ega hujayra saraton hujayrasiga aylanadi, tez bo'linadi va o'zining nusxalarini yaratadi. Bu saraton hujayralari butun suyak iligini to'ldiradi.

Shifokorlar ushbu kasallikka chalingan ko'plab odamlarning genlarida bir nechta umumiy mutatsiyalar mavjudligini aniqladilar. Ulardan eng muhimlari:

• JAK2 (JACK-IKKI)
• CALR (Cal-R)
• MPL

Bu genetik mutatsiyalar suyak iligidagi bu kasallikka sabab bo'ladi.

Ushbu kasallikni rivojlanish xavfi kimda yuqori?

Har kim bu kasallikni rivojlanishi mumkin bo'lsa-da, ba'zi odamlar yuqori xavf ostida.

• 60 yoshdan oshganlar: Bu kasallik ko'pincha keksa odamlarda tashxislanadi.
• Boshqa qon kasalliklarining mavjudligi:Avvalroq gaplashganimizdek, "Essential Trombotsitoz" yoki "Politsitemiya Vera" kabi kasalliklarga chalinganlar uchun.
• Ionlashtiruvchi nurlanish ta'siriga uchraganlik: Yuqori dozada nurlanish ta'siriga uchraganlik. (Bu juda kam uchraydi).
• Muayyan kimyoviy moddalarga ta'sir qilish: Zavodlarda ishlatiladigan kimyoviy moddalarga, masalan, benzolga uzoq muddatli ta'sir qilish (bu ham juda kam uchraydi).

Kasallik tufayli qanday asoratlar paydo bo'lishi mumkin?

Miyelofibroz rivojlanishi bilan turli xil asoratlar paydo bo'lishi mumkin.

Qon hujayralari ishlab chiqarishning kamayishi

Suyak iligida chandiq to'qimasi to'planganda, u sog'lom qon hujayralarini ishlab chiqara olmaydi. Bu qizil qon hujayralarining kamayishiga, anemiyaga va trombotsitlarning kamayishiga olib kelishi mumkin, bu esa qon ketish xavfini oshiradi.

Suyak iligidan jigardan tashqari qon hujayralarining shakllanishi

Suyak iligi o'z vazifasini bajara olmaganda, taloq va jigar kabi organlar qon ishlab chiqarishni boshlaydi. Bu esa bu organlarning shishib ketishiga va ularning faoliyatiga ta'sir qilishiga olib kelishi mumkin.

Portal venasida yuqori qon bosimi

Portal vena qonni taloqdan jigarga olib boradigan asosiy qon tomiridir. Kengaygan taloq bu vena orqali qon oqimiga to'sqinlik qilishi va uning ichidagi bosimni oshirishi mumkin. Bu jiddiy qon ketishiga olib kelishi mumkin.

O'tkir leykemiyaga aylanish

Ba'zi bemorlarda miyelofibroz oxir-oqibat juda jiddiy va tez tarqaladigan leykemiya turiga aylanishi mumkin, bu O'tkir miyeloid leykemiya (AML) deb ataladi.

Shifokor bu kasallikni qanday qilib aniq tashxislaydi?

Shifokor sizning alomatlaringizni tinglab, tekshiruvdan o'tkazgandan so'ng, tashxisni tasdiqlash uchun bir qator testlarni buyuradi.

1. Qon tahlillari: Bular qon hujayralaringiz sonining (qizil, oq, trombotsitlar) normal yoki anormal ekanligini tekshiradi. Shuningdek, ular qon hujayralarining shakli anormal ekanligini ham tekshiradi.

2. Tasvirlash testlari: Taloq yoki jigaringiz kattalashganligini tekshirish uchun KT yoki ultratovush tekshiruvi o'tkazilishi mumkin. MRT tekshiruvi suyak iligida chandiqlar bor-yo'qligini aniqlashga ham yordam beradi.

3. Suyak iligi biopsiyasi: Bu kasallikni tasdiqlash uchun eng muhim testdir . Bunda yengil anesteziya ostida suyak iligining kichik bir namunasi, odatda son suyagidan yoki boshqa katta suyakdan olinadi. U laboratoriyaga yuboriladi, unda qancha chandiq to'qimasi borligi, saraton hujayralari bor-yo'qligi va biz ilgari aytib o'tgan "JAK2" kabi genetik mutatsiyalar bor-yo'qligi aniqlanadi.

Ushbu testlar natijalariga asoslanib, shifokoringiz kasalligingizning dastlabki bosqichda (prefibrotik) yoki rivojlangan bosqichda (ochiq) ekanligini aniqlaydi. Ular, shuningdek, sizning alomatlaringiz va genetik mutatsiya turiga qarab, xavf darajangizni (past, o'rta yoki yuqori xavf) baholaydilar. Davolash ushbu xavf darajasiga qarab rejalashtiriladi.

Buning uchun qanday davolash usullari mavjud?

Davolash rejimi kasallikning xavf darajasiga, alomatlarning og'irligiga, yoshingizga va umumiy sog'lig'ingizga bog'liq.

O'rta va yuqori xavfli holatlar uchun bir nechta davolash usullari mavjud. Davolashning asosiy maqsadi simptomlarni nazorat qilish va kasallikning yomonlashishining oldini olishdir.

Ildiz hujayralarini transplantatsiya qilish

Bu miyelofibrozni to'liq davolay oladigan yagona davolash usuli . Biroq, bu jiddiy yon ta'sirga ega bo'lgan juda xavfli protsedura. Shuning uchun u barcha bemorlar uchun mos emas. Odatda, shifokorlar ushbu davolash usulini yuqori xavf guruhiga kiruvchi, yosh odamlar va boshqa jiddiy kasalliklari bo'lmagan odamlar uchun tavsiya qiladilar.

Bu bemorning kasal suyak iligini butunlay yo'q qilishni va bemorga sog'lom donordan olingan ildiz hujayralarini berishni o'z ichiga oladi.