Suyak iligingiz ham tolali to'qima ishlab chiqaradimi? Keling, mielofibroz haqida bilib olaylik!

Miyelofibroz deb ataladigan kasallik haqida eshitganmisiz? Aslida bu juda kam uchraydigan qon saratoni turi. Sodda qilib aytganda, bu suyaklaringizning yumshoq, gubkasimon qismi bo'lgan suyak iligi tolali chandiq to'qimasi bilan almashtirilganda sodir bo'ladi. Bu shuningdek, uzoq muddatli leykemiya turi bo'lib, miyeloproliferativ kasalliklar deb ataladigan guruhga kiradi. Miyeloproliferativ kasalliklar - bu qon hujayralari ishlab chiqariladigan suyak iligida juda ko'p qon hujayralari ishlab chiqarilganda.

Miyelofibroz aniq nima?

Keling, buni batafsilroq ko'rib chiqaylik. Suyak iligingiz qon hosil qiluvchi ildiz hujayralarini o'z ichiga oladi. Bu ildiz hujayralari keyinchalik qizil qon hujayralari, oq qon hujayralari va trombotsitlarga aylanadi. Ammo miyelofibroz bilan og'rigan odamda ushbu ildiz hujayralaridan birida genetik materialda yoki DNKda mutatsiya yuzaga keladi. Bu hujayraning nuqsonli saraton hujayrasiga aylanishiga olib keladi. Keyin bu nuqsonli hujayra bo'linadi va mutatsiyani o'zi yaratgan barcha yangi hujayralarga o'tkazadi.

Vaqt o'tishi bilan bu g'ayritabiiy saraton hujayralari ko'p miqdorda to'planadi. Bu hujayralarning ba'zilari suyak iligida yallig'lanishni keltirib chiqaradi. Bu yallig'lanish men yuqorida aytib o'tgan chandiq to'qimasining paydo bo'lishiga sabab bo'ladi. Shunday qilib, bu chandiq to'qimasi va ortiqcha saraton hujayralari tufayli suyak iligi sog'lom qon hujayralarini yaratish qobiliyatini yo'qotadi.

Miyelofibrozning asosiy turlari qanday?

Miyelofibrozning ikkita asosiy turi mavjud.

• Birlamchi miyelofibroz: Bu boshqa biron bir kasallik bilan bog'liq bo'lmagan holda, o'z-o'zidan paydo bo'ladigan tur.
• Ikkilamchi miyelofibroz: Bu boshqa qon kasalligi tufayli yuzaga keladi. Masalan, u birlamchi trombotsitoz yoki politsitemiya vera kabi kasalliklar tufayli kelib chiqishi mumkin. Ushbu ikkilamchi tur tashxis qo'yilgan bemorlarning 10% dan 20% gacha qismini tashkil qiladi.

Miyelofibroz deb ataladigan bu kasallik qanchalik keng tarqalgan?

Miyelofibroz aslida juda kam uchraydigan holat. Masalan, Qo'shma Shtatlarda bu kasallik yiliga 100 000 kishidan taxminan 1,5 tasida uchraydi, deb xabar beriladi. Bu yoshidan qat'i nazar, har kimga ta'sir qilishi mumkin. Yosh farqi yo'q, lekin u 50 yoshdan oshgan odamlarda tashxis qo'yish ehtimoli ko'proq. Agar miyelofibroz yosh bolalarda rivojlansa, odatda 3 yoshdan oldin tashxis qo'yiladi.

Miyelofibroz tanangizga qanday ta'sir qilishi mumkin?

Qon hujayralari shu tarzda g'ayritabiiy tarzda ishlab chiqarilganda, turli xil asoratlar paydo bo'lishi mumkin. Keling, ular nima ekanligini ko'rib chiqaylik:

• Anemiya: Bu holat qizil qon tanachalari yetarli bo'lmagan holatdir. Ma'lumki, qizil qon tanachalari butun tanada kislorod tashiydigan hujayralardir. Shunday qilib, qizil qon tanachalari yetarli bo'lmaganda, tana to'qimalari yetarli kislorod olmaydi. Bu charchoq, holsizlik va nafas qisilishi kabi alomatlarga olib kelishi mumkin.

• Trombotsitopeniya: Bu holat trombotsitlar juda kam bo'lgan holatdir. Trombotsitlar shikastlanish paytida qon ivishiga yordam beradi. Shunday qilib, trombotsitlar soni kam bo'lganda, tanangiz qon ketishi va ko'karishlarga ko'proq moyil bo'lishi mumkin.

• Splenomegaliya: Taloq qon hujayralari sonini nazorat qiladi va tanangizdan shikastlangan qizil qon hujayralarini olib tashlaydi. Shuning uchun siz juda ko'p g'ayritabiiy qon hujayralarini ishlab chiqarganingizda, taloq ko'proq ishlashi kerak bo'ladi. U kattalashishi mumkin. Taloq kattalashganda, siz qorinning yuqori chap qismida to'liqlik yoki noqulaylik his qilishingiz mumkin.

• Ekstramedullar gematopoez: Bu suyak iligi tashqarisida, tananing boshqa qismlarida qon hosil qiluvchi hujayralarning rivojlanishi . Bu hujayralar o'pka, oshqozon-ichak trakti, orqa miya, miya yoki limfa tugunlari kabi joylarda paydo bo'lishi mumkin. Bu hujayralar bir-biriga yopishib, o'smalar hosil qilishi mumkin, bu esa boshqa organlarga kirib borishi yoki ularning faoliyatiga xalaqit berishi mumkin.

• Portal gipertenziya: Bu qonni taloqdan jigaringizga olib boradigan venadagi qon bosimining oshishi. Bu, ehtimol, yuqorida aytib o'tilgan ekstramedullar gematopoez tufayli venalarning shikastlanishi natijasida yuzaga keladi.

Yana bir narsa shundaki, birlamchi miyelofibroz bilan og'rigan odamlarning taxminan 12 foizida bu holat o'tkir miyeloid leykemiya deb ataladigan juda jiddiy qon saratoniga aylanishi mumkin.

Miyelofibrozga nima sabab bo'ladi?

Olimlar hali ham mielofibrozga nima sabab bo'lishini aniq bilishmaydi. Ammo ular bu ma'lum genlarning DNKsidagi o'zgarishlar bilan bog'liqligini aniqladilar. Janus bilan bog'liq kinazalar (JAK) deb ataladigan oqsil turi ishtirok etadi. Ushbu JAK oqsillari suyak iligida qon hujayralari ishlab chiqarilishini nazorat qiladi, hujayralarga bo'linish va o'sish uchun signallar yuboradi. Agar bu JAK oqsillari haddan tashqari faol bo'lib qolsa, juda ko'p yoki juda kam qon hujayralari ishlab chiqarilishi mumkin.

Miyelofibroz bilan og'rigan odamlarning 60% dan 65% gacha JAK2 genida mutatsiya mavjud. Yana 5% dan 10% gachaMiyeloproliferativ leykemiya (MPL) genida mutatsiya mavjud. Shuningdek, mielofibroz bilan og'rigan bemorlarning 20% ​​dan 25% gacha qismida Kalretikulin (CALR) deb nomlangan mutatsiya kuzatiladi.

Buning uchun kim eng ko'p xavf ostida?

Quyidagi sabablarga ko'ra sizda miyelofibroz rivojlanish xavfi yuqori bo'lishi mumkin:

• Agar siz 50 yoshdan oshgan bo'lsangiz .
• Agar sizda birlamchi trombotsitoz yoki politsitemiya vera deb ataladigan qon kasalligi bo'lsa.
• Agar siz ionlashtiruvchi nurlanish yoki benzol va toluol kabi neft-kimyo mahsulotlariga duchor bo'lgan bo'lsangiz.

Miyelofibrozning belgilari qanday?

Miyelofibroz asta-sekin rivojlanadigan kasallikdir, shuning uchun sizda yillar davomida hech qanday alomatlar bo'lmasligi mumkin. Bemorlarning taxminan uchdan bir qismida dastlabki bosqichlarda hech qanday alomatlar kuzatilmaydi.

Agar alomatlar paydo bo'lsa, eng ko'p uchraydiganlari kuchli charchoq (anemiya tufayli) va taloqning kattalashishidir . Alomatlar quyidagilarni ham o'z ichiga olishi mumkin:

• Qattiq mehnat
• Isitma
• Qichishish
• Och rangli teri
• Vazn yo'qotish
• Kechasi terlash
• Suyak yoki bo'g'im og'rig'i
• Tez-tez yuqadigan infeksiyalar
• Kengaygan taloq yoki jigar
• Tushunarsiz qon quyqalari
• G'ayrioddiy qon ketish yoki ko'karishlar
• Oshqozon va qizilo'ngach venalarining kengayishi (bu venalarning yorilishi va qon ketishi mumkin).

Ushbu kasallikni qanday aniqlash mumkin?

Shifokor, ayniqsa onkolog, sizni jismoniy tekshiruvdan o'tkazadi, tibbiy tarixingiz va hozirgi alomatlaringiz haqida so'raydi. Shuningdek, ular taloqning kattalashishi va anemiya belgilari bor-yo'qligini tekshiradilar.

Keyin, boshqa kasalliklarni istisno qilish va sizda miyelofibroz borligini tasdiqlash uchun turli xil testlar o'tkaziladi.

Qon tahlillari

• To'liq qon tahlili (CBC): Bu qoningizdagi turli xil hujayralar sonini o'lchaydi. Agar qizil qon tanachalaringiz me'yordan past bo'lsa yoki oq qon tanachalaringiz va trombotsitlaringiz g'ayritabiiy bo'lsa, bu miyelofibroz belgisi bo'lishi mumkin.
• Periferik qon smeari (PBS): Bu qon hujayralaringizning hajmi, shakli va boshqa xususiyatlarini anomaliyalar bor-yo'qligini tekshiradi. Agar g'ayritabiiy ko'rinadigan hujayralar va ko'p sonli yetilmagan qon hujayralari bo'lsa, bu miyelofibroz belgisi ham bo'lishi mumkin.
• Qon kimyosi testlari:Ushbu testlar sizning organlaringizdan qonga chiqariladigan turli moddalar miqdorini o'lchaydi. Bu sizga organning qanchalik yaxshi ishlashini ko'rsatishi mumkin. Qonda siydik kislotasi, bilirubin va sut dehidrogenaza kabi narsalarning yuqori darajasi ham miyelofibroz belgisi bo'lishi mumkin.

Suyak iligi testlari

• Suyak iligi biopsiyasi: Bu suyak iligingizdan kichik bir namunani olish va uni mikroskop ostida tekshirishni o'z ichiga oladi. Sizda miyelofibroz bor-yo'qligini aniqlash uchun hujayralar tahlil qilinadi.
• Suyak iligi aspiratsiyasi: Bu suyak iligidan suyuqlikni olib tashlash va uni miyelofibroz belgilari uchun tekshirishni o'z ichiga oladi.

Qo'shimcha testlar talab qilinishi mumkin

Tashxisingizni tasdiqlash uchun qo'shimcha testlar talab qilinishi mumkin:

• Gen mutatsiyasi tahlili: Shifokoringiz qon va suyak iligi hujayralaringizni JAK2, CALR va MPL kabi miyelofibroz bilan bog'liq gen mutatsiyalari uchun tekshiradi. Ba'zi davolash usullari JAK2 mutatsiyasiga ega saraton hujayralarini nishonga oladi.
• Tasvirlash muolajalari: Shifokoringiz taloqning kattalashganligini tekshirish uchun ultratovush tekshiruvini o'tkazishi mumkin. Shuningdek, ular suyak iligidagi chandiq to'qimasini tekshirish uchun MRT tekshiruvini o'tkazishlari mumkin. Bu chandiq to'qimasi miyelofibroz belgisi bo'lishi mumkin.

Miyelofibroz qanday davolanadi?

Agar sizda alomatlar ko'rinmasa, sizga davolanish kerak bo'lmasligi mumkin. Biroq, sizga darhol davolanish kerak bo'lmasa ham, shifokoringiz sizning ahvolingizni kuzatishda davom etadi.

Jakafi® (ruxolitinib), Inrebic® (fedratinib) va Vonjo® (pakritinib) AQSh Oziq-ovqat va farmatsevtika idorasi (FDA) tomonidan tasdiqlangan dorilardir. Ular o'rtacha va yuqori xavfli miyelofibrozni davolash uchun ishlatiladi. Ushbu uchta dori ham JAK ingibitorlari sifatida ishlaydi. Ya'ni, ular Janus bilan bog'liq kinaz (JAK) signalizatsiyasining haddan tashqari faolligini kamaytiradi. Natijada, bu dorilar miyelofibroz bilan bog'liq alomatlarni, masalan, taloqning kattalashishi, tungi terlash, qichishish, vazn yo'qotish va isitmani yengillashtirishga yordam beradi.

Ko'pchilik uchun davolashning asosiy maqsadi miyelofibroz bilan bog'liq kasalliklarni, masalan, anemiya va kattalashgan taloqni boshqarishdir .

Anemiyani davolash

Anemiya uchun quyidagi davolash usullari mavjud:

• Androgenlar: Danazol kabi androgenlarni qabul qilish qizil qon tanachalari ishlab chiqarishni ko'paytirishi mumkin.
• Immunomodulyatorlar: Ushbu dorilar immunitet tizimingizning saraton hujayralariga qarshi kurashish qobiliyatini oshiradi va shu bilan simptomlarni kamaytiradi. Interferon, talidomid (Thalomid®) va lenalidomid (Revlimid®) kabi dorilar bu sinfga kiradi. Ular prednizon kabi glyukokortikoidlar bilan birgalikda ham berilishi mumkin.
• Kimyoterapiya dorilari: Ba'zi kimyoterapiya dorilari qon hujayralari sonining ko'payishi va taloqning kattalashishi natijasida kelib chiqadigan alomatlarni kamaytirishi mumkin. Gidroksiurea va kladribin shunday dorilardir.
• Qon quyish: Agar sizda og'ir anemiya bo'lsa, muntazam qon quyish qizil qon tanachalari sonini ko'paytirishi mumkin.

Splenomegaliyani davolash

JAK ingibitorlari, immunomodulyatorlar va kimyoterapiya preparatlari kattalashgan taloqni davolash uchun ishlatiladi. Og'ir holatlarda taloqni jarrohlik yo'li bilan olib tashlash (splenektomiya) yoki taloqqa nur terapiyasi kerak bo'lishi mumkin.

Qon hujayralari suyak iligi tashqarisida rivojlanadigan ekstramedullar gematopoez deb ataladigan holatni davolash uchun ham nurlanish terapiyasi zarur bo'lishi mumkin.

Miyelofibrozni to'liq davolash mumkinmi?

Allogeneik gematopoetik hujayra transplantatsiyasi (GHT) bu kasallikni davolashning yagona usuli bo'lishi mumkin. Biroq, bu xavfli protsedura va hamma uchun ham mos emas.

Ushbu protsedurada sizning g'ayritabiiy qon hujayralaringiz sog'lom donor hujayralari bilan almashtiriladi. Transplantatsiyadan oldin sizga kasal hujayralaringizni o'ldirish uchun kimyoterapiya yoki nur terapiyasi buyuriladi. Keyin donordan olingan yangi hujayralar tanangizning funktsiyalarini o'z zimmasiga olishi mumkin.

HCT bilan davolash asoratlar xavfi yuqori . Shuning uchun u faqat tanlangan odamlar guruhi uchun mos keladi. Boshqa tibbiy holatlarga ega odamlar uchun asoratlar xavfi yanada yuqori. Siz bunga mos kelishingiz yoki kelmasligingiz ko'plab omillarga, masalan, yoshingizga, alomatlaringizning og'irligiga va davolanishning muvaffaqiyat ehtimoliga bog'liq.

Ushbu kasallik bilan yashaganda umr ko'rish davomiyligi qanday?

Miyelofibroz juda jiddiy saraton kasalligidir. Bu bemorlarning o'rtacha omon qolish darajasi odatda olti yilni tashkil qiladi. O'rtacha omon qolish darajasi shuni anglatadiki, ba'zi odamlar olti yildan kam umr ko'rishadi, shunga o'xshash son esa olti yildan ko'proq umr ko'rishadi. Bu hamma uchun bir xil emas, u har bir odamda farq qiladi.

Kasallikning prognozini belgilovchi bir nechta omillar mavjud:

• sizning yoshingiz.
• Sizning alomatlaringiz.
• Qon hujayralaringiz soni.
• Suyak iligida chandiqlarning og'irligi.
• Genetik mutatsiyalar mavjudmi yoki yo'qmi (JAK2, CALR, MPL).

Eng muhimi, tashxisingiz hayotingizga qanday ta'sir qilishi haqida shifokoringiz bilan ochiq gaplashishdir.

O'zimga qanday g'amxo'rlik qilaman? (O'zimga qanday g'amxo'rlik qilaman?)

Palliativ yordamdan foyda olishingiz mumkinligini shifokoringizdan so'rang. Palliativ yordam guruhlariga shifokorlar, hamshiralar, ijtimoiy xodimlar va boshqa mutaxassislar kirishi mumkin. Ular sizga ushbu kasallik bilan yashashingiz uchun zarur bo'lgan resurslar va yordamni taqdim etishlari mumkin. Onkologingizdan oladigan davolanishdan tashqari, bu odamlar ajoyib yordam manbai bo'lishi mumkin. Palliativ yordam mutaxassislari saraton kasalligi bilan yashayotgan inson sifatida hayot sifatingizni yaxshilashga yordam berishi mumkin.

Nihoyat, eslab qolishingiz kerak bo'lgan eng muhim narsalar

Miyelofibroz - bu qon saratonining noyob turi bo'lib, unda suyak iligingiz tolali to'qima bilan almashtiriladi. Bu doimiy tibbiy kuzatuv va/yoki davolanishni talab qiladigan jiddiy holat . Sizning ahvolingizga qarab, sizda yillar davomida hech qanday alomatlar bo'lmasligi mumkin. Boshqa hollarda, alomatlar tezda rivojlanishi va kundalik faoliyatni amalga oshirishni qiyinlashtirishi mumkin. Biroq, kundalik hayotingizga xalaqit beradigan alomatlarni nazorat qilishga yordam beradigan davolash usullari mavjud .

Shu bilan birga, shifokoringizdan ushbu o'zgarishlarga dosh berishga yordam beradigan resurslar haqida so'rang. Saraton kasalligi bilan hayotga moslashishingiz uchun palliativ yordam va qo'llab-quvvatlash guruhlari juda foydali variantlardir.

Yodingizda bo'lsin, siz yolg'iz emassiz. Shifokorlar, oila a'zolaringiz va do'stlaringiz sizga yordam berish uchun tayyor. Sizda bo'lishi mumkin bo'lgan har qanday savol bo'yicha shifokoringiz bilan gaplashishdan qo'rqmang.

Miyelofibroz , qon saratoni, suyak iligi, anemiya, taloqning kattalashishi, JAK ingibitorlari, leykemiya