Bugun feoxromotsitoma deb ataladigan noyob o'sma haqida gaplashaylikmi?

Ba'zan qon bosimingiz to'satdan ko'tariladimi? Yoki shunchaki terlaysizmi? Yurak urishidan bosh og'rig'i paydo bo'ladimi? Bu narsalarning bir nechtasi jiddiy kasallik deb o'ylashga shoshilmang. Biroq, agar bu alomatlar davom etsa, ayniqsa nazorat qilish qiyin bo'lgan yuqori qon bosimi bilan, biroz xavotirlanish yaxshi fikr. Bugun biz biroz kam uchraydigan, ammo to'g'ri tashxis qo'yilgan bo'lsa, juda yaxshi davolanishi mumkin bo'lgan holat haqida gaplashamiz. Bu feoxromotsitoma deb ataladi.

Feoxromotsitoma nima? Keling, buni oddiygina tushunib olaylik.

Sodda qilib aytganda, feoxromotsitoma buyrak usti bezlarining o'rta qismida, buyrak usti bezining medulla qismida rivojlanadigan o'smadir. Bu o'smalar xromaffin hujayralari deb ataladigan maxsus turdagi hujayralar tomonidan hosil bo'ladi. Bu hujayralar tanamizning "kurash yoki qochish" reaksiyasi uchun zarur bo'lgan gormonlarni ishlab chiqaradi va qon oqimiga chiqaradi. Bir o'ylab ko'ring, to'satdan qo'rqsangiz yoki ko'p stressga duch kelsangiz, tanangizda sodir bo'ladigan o'zgarishlar - yurak urish tezligingiz oshishi, terlashingiz, tanangiz titrashi - bu gormonlar bunga sabab bo'ladi.

Feoxromotsitoma odatda faqat bitta buyrak usti bezida rivojlanadi. Biroq, ba'zida u ikkala bezda ham rivojlanishi mumkin. Bitta bezda bir nechta o'sma bo'lishi mumkin.

Muhimi, aksariyat feoxromotsitomalar yaxshi xulqli (malign emas) . Bu ularning tananing boshqa qismlariga tarqalmasligini anglatadi. Biroq, 10% dan 15% gacha saraton kasalligi bo'lishi mumkin. Agar bu saraton kasalligi bo'lsa, u qanday tarqalishiga qarab bir nechta asosiy toifalarga bo'linadi:

• Mahalliy feoxromotsitoma: O'sma faqat bitta yoki ikkala buyrak usti bezida joylashgan.
• Mintaqaviy feoxromotsitoma: Saraton buyrak usti bezlari yaqinidagi limfa tugunlariga yoki boshqa to'qimalarga tarqaldi.
• Metastatik feoxromotsitoma: Saraton jigar, o'pka yoki suyaklar kabi uzoq organlarga tarqaldi.
• Takroriy feoxromotsitoma: Saraton davolanishdan keyin yana paydo bo'lgan. U avvalgi joyida yoki boshqa joyda bo'lishi mumkin.

Tanamizdagi bu buyrak usti bezlari nima? Ularning vazifasi nima?

Bizda ikkita buyrak usti bezi bor. Ular qorin bo'shlig'ining orqa qismida, buyraklarimiz ustida, qopqoq kabi joylashgan. Ular bizning endokrin tizimimizning bir qismidir. Har bir buyrak usti bezi ikkita asosiy qismdan iborat. Tashqi qatlam buyrak usti po'stlog'i, o'rta qismi esa buyrak usti bezining medullasi deb ataladi.

Buyrak usti bezimiz katexolaminlar deb ataladigan gormonlar guruhini ishlab chiqaradi. Bu gormonlar tanamizdagi bir nechta juda muhim jarayonlarni boshqaradi:

• Yurak urishi
• Qon bosimi
• Qon shakar darajasi `(Qon glyukozasi)`
• Tanamiz stressga qanday javob beradi ("kurashish yoki qochish" javobi)

Katekolaminlarning asosiy turlari:

• Dopamin
• Epinefrin (Adrenalin) `(Epinefrin / Adrenalin)`
• Norepinefrin (Noradrenalin) `(Norepinefrin / Noradrenalin)`

Feoxromotsitoma mavjud bo'lganda, u qon oqimiga kerak bo'lgandan ko'ra ko'proq adrenalin va noradrenalin gormonlarini chiqarishi mumkin. Aynan o'sha paytda turli alomatlar paydo bo'la boshlaydi.

Feoxromotsitoma va Paraganglioma o'rtasidagi farq nima?

Bu ikkita juda o'xshash, noyob o'sma turi. Ikkalasi ham biz ilgari muhokama qilgan bir xil xromaffin hujayralaridan kelib chiqadi. Biroq, feoxromotsitoma buyrak usti bezining o'rta qismida (buyrak usti bezining medullasi), paraganglioma esa buyrak usti bezidan tashqaridagi boshqa joylarda paydo bo'ladi .

Bu holat kimlarda ko'proq rivojlanishi mumkin? Bu qanchalik keng tarqalgan?

Feoxromotsitoma har qanday yoshda rivojlanishi mumkin, ammo ko'pincha 30 yoshdan 50 yoshgacha bo'lgan odamlarda uchraydi. Taxminan 10% hollarda bolalikda qayd etiladi.

Bu juda kam uchraydigan o'sma . Bu holatga qancha odam chalinganini aniq aytish qiyin. Ba'zi odamlarda hech qanday alomatlar kuzatilmagani uchun kasallik tashxislanmasligi mumkin. Yuqori qon bosimi bilan og'rigan odamlarning 1% dan kamrog'ida feoxromotsitoma borligi taxmin qilinmoqda.

Feoxromotsitoma bilan og'rigan odamda qanday alomatlar kuzatiladi?

Feoxromotsitoma belgilari o'sma qon oqimiga adrenalin (epinefrin) yoki noradrenalin (norepinefrin) gormonlarini juda ko'p miqdorda chiqarganda paydo bo'ladi. Biroq, ba'zi o'smalar bu gormonlarni juda ko'p ishlab chiqarmaydi va asemptomatik bo'lishi mumkin.

Eng ko'p uchraydigan alomatlar quyidagilar:

• Yuqori qon bosimi (Gipertoniya): Bu asosiy simptom. Ba'zan uni nazorat qilish qiyin.
• Bosh og'rig'i: Bu kuchli, to'satdan bosh og'rig'i bo'lishi mumkin.
• Hech qanday sababsiz ortiqcha terlash.
• Yurak urishi - bu yurak urishining tez, tartibsiz yoki tez-tez urish hissi.
• Tanangiz titrayotgandek his qilish.

Kamroq uchraydigan alomatlar:

• Ko'krak qafasi va/yoki qorin og'rig'i.
• Teri odatdagidan to'satdan oqarib ketadi.
• Ko'ngil aynishi va/yoki qusish.
• Diareya.
• Qabziyat.
• Ortostatik gipotenziya - bu siz turganingizda qon bosimining to'satdan pasayishi. Bu shuni anglatadiki, siz o'tirgan holatdan to'satdan turganda bosh aylanasiz.
• Hech qanday sababsiz vazn yo'qotish.

Bu alomatlar ma'lum bir hodisalardan keyin paydo bo'lishi yoki yomonlashishi mumkin. Masalan:

• Kuchli jismoniy faollik.
• Jismoniy shikastlanish yoki kuchli ruhiy stress.
• Tug'ruq.
• Anesteziya olish.
• Jarrohlik amaliyotini o'tkazish.
• Tiraminga boy ovqatlarni iste'mol qilish (masalan, qizil sharob, shokolad, pishloq).

Alomatlar doim bormi? Yoki ular paydo bo'lib, yo'qolib ketadimi?

Feoxromotsitoma bilan og'rigan odamda qon bosimi doimiy ravishda yuqori bo'lishi yoki u kelib-ketishi mumkin .

Ba'zi odamlar "paroksizmal xurujlar"ni yoki to'satdan alomatlarning xurujlarini boshdan kechirishlari mumkin. Bu shuni anglatadiki, qon bosimi to'satdan ko'tariladi, bu esa kuchli bosh og'rig'i, yurak urish tezligining oshishi va haddan tashqari terlash kabi alomatlar bilan birga keladi. Bu "xurujlar" kuniga bir necha marta yoki hatto oyiga bir yoki ikki marta sodir bo'lishi mumkin.

Muhim: Agar sizda ushbu alomatlardan biri, ayniqsa to'satdan qon bosimi ko'tarilishi, bosh og'rig'i, terlash va yurak urishi kuzatilsa, tibbiy yordamga murojaat qilish juda muhimdir.

Nima uchun feoxromotsitoma rivojlanadi? Sabablari nima?

Ko'pgina hollarda, feoxromotsitoma uchun aniq sabab topilmaydi . Bu tasodifiy ravishda yuzaga keladi.

Biroq, 25% dan 35% gacha bo'lgan hollarda, bu holat irsiy kasalliklar bilan bog'liq. Ularning asosiylari quyidagilar:

• Ko'p endokrin neoplaziya 2 sindromi, A va B turlari (MEN2A va MEN2B)
• Fon Hippel-Lindau (VHL) kasalligi
• 1-turdagi neyrofibromatoz (NF1)
• Irsiy paraganglioma sindromi
• Carney-Stratakis dyad [paraganglioma va oshqozon-ichak stromal o'smasi (GIST)]
• Karni triadasi (paraganglioma, GIST va o'pka xondromasi)

Ushbu genetik holatlarga qo'shimcha ravishda, feoxromotsitoma kamida 10 xil gendagi mutatsiyalar tufayli ham rivojlanishi mumkin.

Bu kasallik qanday tashxislanadi? (Tashxis)

Feoxromotsitomani tashxislash qiyin bo'lishi mumkin, chunki u kam uchraydigan o'sma bo'lib, ba'zida hech qanday alomatlarga olib kelmaydi. Ba'zan o'sma boshqa sababga ko'ra o'tkazilgan tekshiruv paytida tasodifan aniqlanadi.

Shifokor bu kasallikdan shubhalanishining bir nechta sabablari bor:

• SiznikiBatafsil tibbiy tarix, ayniqsa oilada kimdir ilgari feoxromotsitoma bilan kasallanganmi yoki yo'qmi.
• To'liq tibbiy va jismoniy tekshiruv.
• Ba'zi o'ziga xos alomatlar , masalan, biz aytib o'tgan "paroksismal xurujlar" va oddiy davolash usullari bilan nazorat qilinmaydigan yuqori qon bosimi.

Qanday testlar o'tkaziladi?

Sizda feoxromotsitoma borligini tasdiqlash uchun shifokoringiz quyidagi testlarni tavsiya qilishi mumkin:

• 24 soatlik siydik tahlili: Bu kun davomida siydikni to'plash va undagi katexolaminlar miqdorini o'lchashni o'z ichiga oladi. Shuningdek, u ushbu gormonlar parchalanganda hosil bo'ladigan moddalarni ham o'lchaydi. Agar bu darajalar me'yordan yuqori bo'lsa, bu feoxromotsitoma belgisi bo'lishi mumkin.
• Qon katekolamin testlari: Bu testlar qondagi katekolaminlar darajasini o'lchaydi. Siydik testlari singari, ular gormonlar parchalanishi natijasida hosil bo'lgan moddalarni ham qidiradi.
• KT tekshiruvi (kompyuter tomografiyasi): Bu tanangizning ichki qismini batafsil tasvirlash uchun bir qator rentgen nurlarini oladi. Shifokoringiz buyrak usti bezlarini tekshirish uchun buni tavsiya qilishi mumkin.
• MRT tekshiruvi (MRT - Magnit-rezonans tomografiya): Bunda tananing ichki qismini batafsil tasvirlash uchun magnit, radio to'lqinlari va kompyuter ishlatiladi. Shuningdek, u buyrak usti bezlarini tekshirish uchun ham ishlatiladi.

Kasallik tasdiqlangandan so'ng, o'smaning saraton (malign) yoki benign (benign) ekanligini va tananing boshqa qismlariga tarqalganligini aniqlash uchun qo'shimcha testlar o'tkazilishi mumkin.

Nima uchun genetik test muhim?

Agar sizga feoxromotsitoma tashxisi qo'yilgan bo'lsa, shifokoringiz sizni boshqa saraton kasalliklarini rivojlanish xavfi ostida qoldiradigan irsiy sindromingiz bor-yo'qligini aniqlash uchun genetik maslahat va testlarni tavsiya qilishi mumkin.

Quyidagi hollarda genetik testlar tavsiya qilinishi mumkin:

• Agar sizda yoki oilangizda kimdir irsiy feoxromotsitoma yoki paraganglioma sindromi bilan bog'liq alomatlarga ega bo'lsa.
• Agar sizda ikkala buyrak usti bezida ham o'smalar bo'lsa.
• Agar bitta buyrak usti bezida bir nechta o'sma bo'lsa.
• Agar qonda katexolaminlar darajasining oshishi belgilari bo'lsa.
• Agar feoxromotsitoma 40 yoshdan oldin tashxis qo'yilgan bo'lsa.

Agar genetik test gen o'zgarishini aniqlasa, genetik maslahatchi oilangizning boshqa a'zolariga (asimptomatik, ammo xavf ostida bo'lganlar) ham ushbu testdan o'tishni tavsiya qilishi mumkin.

Feoxromotsitomani davolash usullari qanday?

Buning eng yaxshi davosi, iloji bo'lsa, o'smani jarrohlik yo'li bilan olib tashlashdir .

Davolash usulini tanlash bir nechta omillarga bog'liq:

• O'smaning kattaligi.
• O'sma saraton (malign) yoki benign (benign) bo'ladimi.
• Katekolamin gormonlarining ko'payishi bilan bog'liq alomatlar mavjudmi yoki yo'qmi.
• O'sma bir joyda joylashganmi yoki tananing boshqa qismlariga tarqalganmi? (Metastazlangan)
• Kasallik birinchi marta aniqlanganmi yoki oldingi davolanishdan keyin qaytalanganmi.

Agar sizda buyrak usti bezi gormonlarining ko'payishi tufayli alomatlar bo'lsa, shifokoringiz ushbu alomatlarni nazorat qilish uchun dori-darmonlarni buyurishi mumkin. Masalan:

• Qon bosimini normal darajada ushlab turish uchun dorilar, masalan, alfa-blokerlar.
• Yurak urish tezligini normal darajada ushlab turish uchun dorilar, masalan, beta-blokerlar.
• Buyrak usti bezi tomonidan ortiqcha miqdorda ajralib chiqadigan gormonlar ta'sirini bloklaydigan dorilar.

Feoxromotsitomani davolashning asosiy usullari:

• Jarrohlik
• Radiatsiya terapiyasi
• Kimyoterapiya
• Ablasyon terapiyasi
• Embolizatsiya terapiyasi
• Maqsadli terapiya

Siz va tibbiy guruhingiz birgalikda siz uchun eng yaxshi davolash rejasini aniqlaysiz.

Asosiy davolash usullari

• Jarrohlik:

Bu feoxromotsitoma uchun asosiy davolash usuli hisoblanadi. O'smalarning taxminan 90% jarrohlik yo'li bilan muvaffaqiyatli olib tashlanishi mumkin .

Shifokoringiz buyrak usti bezlaridan birini yoki ikkalasini ham olib tashlash uchun jarrohlik amaliyotini (adrenalektomiya) tavsiya qilishi mumkin. Jarrohlik amaliyoti davomida jarroh o'smaning tarqalganligini aniqlash uchun atrofdagi to'qima va limfa tugunlarini tekshiradi. Agar tarqalgan bo'lsa, iloji bo'lsa, ular o'sha to'qimalarni olib tashlashadi.

Jarrohlikdan so'ng, qoningiz yoki siydikingiz katexolamin darajasini tekshirish uchun tekshiriladi. Agar darajalar normal holatga qaytsa, bu barcha feoxromotsitoma hujayralari olib tashlanganligini anglatadi.

Agar ikkala buyrak usti bezi ham olib tashlansa, buyrak usti bezlari tomonidan ishlab chiqarilgan gormonlarni almashtirish uchun umringizning oxirigacha gormon terapiyasini qabul qilishingiz kerak bo'ladi.

• Radiatsiya terapiyasi:

Bu saraton hujayralarini o'ldirish yoki ularning o'sishini to'xtatish uchun qo'llaniladigan davolash usuli. Bu sog'lom to'qimalarga iloji boricha zarar yetkazmaydigan tarzda amalga oshiriladi.

Radiatsiya terapiyasining ikki turi mavjud:

• Tashqi nurlanish terapiyasi: Radiatsiya saraton o'chog'iga tanadan tashqaridagi apparatdan yetkaziladi.
• Ichki nurlanish terapiyasi: Radioaktiv modda ignalar, urug'lar, simlar yoki kateterlarga joylashtiriladi va shifokor tomonidan saraton joyiga yoki uning yaqiniga kiritiladi.

Nur terapiyasi turi saratonning lokal, mintaqaviy, metastatik yoki qaytalanuvchiligiga bog'liq. Malign feoxromotsitoma ko'pincha tashqi nur terapiyasi va/yoki 131I-MIBG terapiyasi bilan davolanadi. 131I-MIBG ba'zi saraton hujayralariga birikadigan va ularni o'ldiradigan radioaktiv moddadir.

• Kimyoterapiya:

Bu saraton hujayralarini o'ldirish, ularning bo'linishi va ko'payishini to'xtatish yoki saraton o'sishini to'xtatish uchun dorilarni qo'llaydi. Bu dorilar odatda vena ichiga yuboriladi. Bu muvaffaqiyatli davolash usuli bo'lsa-da, uning yon ta'siri bo'lishi mumkin.

• Ablasyon terapiyasi:

Bu minimal invaziv davolash usuli. U o'smalarni yo'q qilish uchun juda issiq yoki juda sovuqdan foydalanadi.

• Radiochastotali ablasyon: Radiochastotali ablasyon saraton hujayralari va g'ayritabiiy hujayralarni isitish va yo'q qilish uchun radio to'lqinlaridan foydalanadi.
• Krioablyatsiya: Saraton hujayralari va g'ayritabiiy hujayralarni muzlatish va yo'q qilish uchun suyuq azot yoki suyuq karbonat angidriddan foydalanadi.

• Embolizatsiya terapiyasi:

Bunda buyrak usti bezini qon bilan ta'minlaydigan arteriya tiqilib qoladi. Bu bezga qon oqimini to'xtatadi va u yerda o'sadigan saraton hujayralarini o'ldiradi.

• Maqsadli terapiya:

Bunda sog'lom hujayralarga zarar yetkazmasdan, faqat saraton hujayralariga hujum qiladigan dorilar yoki boshqa moddalar qo'llaniladi. Ushbu davolash usuli metastatik va takroriy feoxromotsitoma uchun qo'llaniladi.

Metastatik feoxromotsitoma uchun sunitinib deb nomlangan tirozin kinaz inhibitori o'rganilmoqda. Bu dorilar o'smaning o'sishini inhibe qiladi.

Bu kasallikning oldini olish mumkinmi?

Afsuski, feoxromotsitomaning oldini olishning hech qanday usuli yo'q . Biroq, agar siz irsiy sindromlar va genlar tufayli ushbu kasallikni rivojlanish xavfi ostida bo'lsangiz, genetik maslahat skrining va erta aniqlashga yordam beradi.

Agar yaqin oila a'zolaringizdan birida (aka-uka, opa-singil, ota-ona) feoxromotsitoma bo'lgan bo'lsa yoki sizda avval muhokama qilganimiz kabi genetik holat (ko'p endokrin neoplaziya 2 sindromi, fon Hippel-Lindau (VHL) kasalligi, 1-turdagi neyrofibromatoz (NF1), irsiy paraganglioma sindromi, Karni-Stratakis diadasi, Karni triadasi) bo'lsa, bu haqda shifokoringiz bilan gaplashish juda muhimdir.

Davolanishdan keyin sog'ayish ehtimoli qanday? (Prognoz)

Feoxromotsitoma davolansa, uning prognozi odatda juda yaxshi .Biz allaqachon o'smalarning taxminan 90% jarrohlik yo'li bilan muvaffaqiyatli olib tashlanishi mumkinligini aytgan edik.

Biroq, agar davolanmasa, bu holat jiddiy, hatto hayot uchun xavfli asoratlarga olib kelishi mumkin . Masalan:

• Kardiyomiyopatiya
• Miokardit
• Miyada nazoratsiz qon ketishi (miya qon ketishi)
• O'pkada suyuqlik to'planishi (o'pka shishi)

Ba'zi feoxromotsitoma bemorlarida insult yoki miokard infarkti xavfi ham mavjud.

Qachon shifokorga murojaat qilishim kerak?

• Agar sizga feoxromotsitoma tashxisi qo'yilgan bo'lsa va biron bir tashvishli alomatlar paydo bo'lsa, darhol shifokoringizga murojaat qiling.
• Agar sizda feoxromotsitoma alomatlari, masalan, yuqori qon bosimi va bosh og'rig'i bo'lsa, shifokoringiz bilan maslahatlashing. Feoxromotsitoma kam uchraydigan bo'lsa-da, yuqori qon bosimini davolash muhimdir.
• Agar yaqin qarindoshlaringizdan birida (aka-uka, opa-singil, ota-ona) "Ko'p endokrin neoplaziya 2 sindromi" yoki "Fon Hippel-Lindau (VHL) kasalligi" kabi genetik kasallik borligini bilsangiz, sizda feoxromotsitoma rivojlanish xavfi yuqori bo'lishi mumkin, shuning uchun genetik test haqida gaplashish uchun shifokorga murojaat qiling.

Shifokorga qanday savollar berishim kerak?

Agar sizga feoxromotsitoma tashxisi qo'yilgan bo'lsa, shifokoringizga quyidagi savollarni berish foydali bo'lishi mumkin:

• Nima uchun menda feoxromotsitoma rivojlandi?
• Farzandlarim va/yoki qarindoshlarim feoxromotsitoma rivojlanishi mumkinmi?
• Qanday davolash usullarim bor?
• Turli xil davolash usullarining yon ta'siri qanday?
• Alomatlarimni qanday boshqarishim mumkin?

Nihoyat, eslab qolish kerak bo'lgan eng muhim narsalar (Uyga olib ketish xabari)

Xo'sh, demak, feoxromotsitoma kam uchraydigan o'sma bo'lsa-da, u ko'pincha xavfsiz va davolanadi . Bundan tashqari, u oilalarda ham rivojlanishi mumkin, shuning uchun agar sizda yoki oilangizdagi kimdirda bu holat aniqlansa, genetik tekshiruvdan o'tish muhimdir. Bu shuningdek, sizda boshqa sog'liq muammolari xavfi bor-yo'qligini aniqlashga yordam beradi.

Esingizda bo'lsin, agar sizda feoxromotsitoma rivojlanish xavfi yoki ushbu kasallik haqida biron bir savol bo'lsa, shifokoringiz bilan gaplashishdan qo'rqmang. Ular sizga yordam berish uchun shu yerda. Sog'lom bo'ling!

Feoxromotsitoma , buyrak usti bezi, katexolaminlar, yuqori qon bosimi, bosh og'rig'i, terlash, o'sma, endokrin tizim