Yaqinlaringizdan kimdirda bunday o'zgarishlar bormi? Keling, Pik kasalligi haqida bilib olaylik

Yaqinlarimizning xatti-harakatlarida va nutqida kutilmagan o'zgarishlarni ko'rganimizda, ko'pincha hayron qolamiz, shunday emasmi? Bugun biz bunday o'zgarishlar ortida bo'lishi mumkin bo'lgan tibbiy holat haqida gaplashamiz. Garchi bu biroz murakkab mavzu bo'lsa-da, keling, uni sodda qilib tushunishga harakat qilaylik.

Pik kasalligi nima? U Nimann-Pik kasalligidan qanday farq qiladi?

Sodda qilib aytganda, Pik kasalligi miyaga ta'sir qiladigan va hujayralarni asta-sekin o'ldiradigan holatdir. Bu frontotemporal demans (FTD) deb ataladigan demansning bir turi. Bu ko'pincha 65 yoshgacha bo'lgan odamlarda kuzatiladi. Ilgari frontotemporal demansning o'zi ham Pik kasalligi deb atalgan. Ammo hozir shifokorlar bu nomni faqat ma'lum mezonlarga javob beradigan hollarda qo'llaydilar.

Endi siz: "Voy... Pik kasalligi Nimann-Pik kasalligi bilan bir xilmi?" deb o'ylayotgan bo'lishingiz mumkin . Yo'q, bu ikki butunlay boshqa kasallik. Nomning "Pik" qismi tasodifan bir xil bo'lsa-da, bu ikki kasallik bir-biri bilan bog'liq emas.

• Pik kasalligi: U 1892-yilda kasallikni birinchi marta aniqlagan chexiyalik nevrolog va psixiatr Arnold Pik sharafiga nomlangan. Bu frontotemporal demans (FTD) turi bo'lib, u faqat miyangizga ta'sir qiladi.
• Niemann-Pick kasalligi: Ikki nemis shifokori Albert Niemann va Lyudvig Pik sharafiga nomlangan bu kasallik tanada lipidlarning to'planishi va ularni nazorat qilishdagi buzilish bilan tavsiflanadi. Lipidlar to'planganda, ular miya, jigar, taloq, suyak iligi va o'pka kabi ko'plab organlarga ta'sir qilishi mumkin.

Farqni tushunyapsizmi? Biri miya bilan cheklangan narsa, ikkinchisi esa tananing turli qismlariga ta'sir qiladigan narsa.

Bu kasallik kimlarda uchraydi? Bu qanchalik keng tarqalgan?

Pik kasalligi odatda demensiya kabi boshqa kasalliklarga qaraganda yoshroq yoshda tashxislanadi. Ko'pincha 50 va 60 yoshdagi odamlarda tashxislanadi. Biroq, ba'zida bu 20 yoshdagi yoki 80 yoshdagi odamlarda ham paydo bo'lishi mumkin.

Kasallik oilalarda yuqishi mumkinligiga oid ba'zi dalillar mavjud. Tadqiqotchilar u bilan bog'liq bo'lgan kamida uchta gen mutatsiyasini aniqladilar. Biroq, aksariyat hollarda kasallik sporadikdir. Bu shuni anglatadiki, kimdir uni oilaviy tarixsiz rivojlanishi mumkin.

Bu kasallik qanchalik keng tarqalganligini aniq aytish qiyin. Mutaxassislarning hisob-kitoblariga ko'ra, har 100 000 kishiga 15 dan 22 tagacha holat to'g'ri keladi. Biroq, bu statistikaning aniqligiga shubha bor, chunki kasallikni hayot davomida aniqlash juda qiyin, ba'zan esa hatto o'limdan keyin ham tashxis qo'yish qiyin. Shuning uchun bemorlarning haqiqiy soni ko'proq bo'lishi mumkin.

Pik kasalligi tanaga qanday ta'sir qiladi?

Pik kasalligi - bu neyrodegenerativ kasallik, frontotemporal demans (FTD) deb ataladigan demans turi. Sodda qilib aytganda, miyadagi asab hujayralari (neyronlar) asta-sekin ishlashni to'xtatadi. Miyaning ta'sirlangan qismlari qisqara boshlaydi (atrofiya). Keyin siz o'sha qismlar boshqargan qobiliyatlarni yo'qotasiz. Altsgeymer kasalligiga o'xshash jihatlari bo'lsa-da, Pik kasalligi odatda yoshroq yoshda boshlanadi va bir nechta muhim farqlar mavjud.

Pik kasalligi miyaning faqat ma'lum qismlariga ta'sir qilganligi sababli, asosiy alomatlar xulq-atvor yoki til ko'nikmalaridagi o'zgarishlardir . Ko'pincha, Pik kasalligiga chalingan odamlar o'zlarida muammo yoki holat borligini anglay olmaydilar. Buning sababi, ularning miyasi o'z holati haqidagi ma'lumotlarni qayta ishlay olmaydi. Bu "tushunchasizlik" deb ataladi.

Pik kasalligining belgilari qanday?

Pik kasalligi ikkita asosiy shaklda uchraydi: biri xulq-atvor varianti frontotemporal demensiya (bvFTD) , ikkinchisi esa miyaning til bilan bog'liq qismlariga ta'sir qiluvchi birlamchi progressiv afaziya (PPA) .

Xulq-atvor varianti frontotemporal demans (bvFTD)

Ushbu bvFTD holatining alomatlarini oltita asosiy toifaga bo'lish mumkin:

• Tormozlanishning yo'qolishi: "Tormozlanish" - bu miyaning bizga "buni qilma" deyadigan qismi. Bu qismlar shikastlanganda, biz o'zimizni noo'rin gaplar aytishdan yoki qilishdan to'xtata olmaymiz.
• Aytilgan gaplarni "filtr" bilan ifodalay olmaslik: Xayolingizdagi gaplarni, ba'zan boshqalarga zarar yetkazadigan, qo'pol yoki noo'rin tarzda aytish. Masalan, oilaviy yig'ilishda to'satdan kimnidir haqorat qilish.
• Boshqalarga hurmatsizlik: Ular boshqalarning shaxsiy hayotiga hurmatsizlik qilishi, ularga beixtiyor tegishi, jinsiy jihatdan noo'rin munosabatda bo'lishga urinishi va to'satdan g'azablanishi yoki asabiylashishi mumkin.
• Ehtiyotsizlik bilan qilingan harakatlar va xatti-harakatlar: Bunga pulni mas'uliyatsiz sarflash va hatto do'kondan o'g'irlik kirishi mumkin.

• Befarqlik: Bu depressiyaga o'xshab ko'rinishi mumkin, ammo bu biroz boshqacha.
• Biror narsaga qiziqishni yo'qotish: Ilgari yoqtirgan narsalaringizga (sevimli mashg'ulotlaringiz, do'stlaringiz bilan vaqt o'tkazish) qiziqishni yo'qotish.
• Ijtimoiy chekinish: Do'stlar va oila a'zolari bilan birga bo'lishdan qochish.
• O'ziga g'amxo'rlik qilishning pasayishi: Cho'milish, kiyim almashtirish va ozoda bo'lishga qiziqishning yo'qolishi.

• Empatiyani yo'qotish:Bu "hissiy xiralashish" deb ham ataladi. Boshqalarning his-tuyg'ularini tushunish qiyinlashadi. Ular avvalgidek boshqa odamlarning qayg'ularida yoki quvonchlarida qo'llab-quvvatlamaydilar.

• Majburiy xatti-harakatlar: Ushbu buzuqlikka chalingan odamlar boshqalardan sezilarli darajada farq qiladigan xatti-harakatlar naqshlarini namoyish etadilar.
• Takrorlanuvchi harakatlar: Qo'llarni qarsak chalish, oyoqlarni tepish va oldinga va orqaga yurish kabi kichik harakatlar takrorlanadi.
• Murakkab yoki ritualistik xatti-harakatlar: bir xil filmlarni qayta-qayta tomosha qilish, bir xil kitoblarni o'qish, bir xil turdagi narsalarni yig'ish. Bunga yig'ish ham kiradi.
• Takrorlash: Bir xil tovushlarni, so'zlarni va jumlalarni qayta-qayta takrorlash.

• Ovqatlanishdagi yoki og'izga yo'naltirilgan xatti-harakatlardagi o'zgarishlar: Ushbu kasallikka chalingan odamlar "giperorallik" deb ataladigan holatni boshdan kechirishlari mumkin, bu og'iz bilan bog'liq narsalarga g'ayrioddiy qiziqishdir.
• Ovqatlanish odatlaridagi o'zgarishlar: Odamlar sevimli taomlarini, ayniqsa gazaklar, shirinliklar va spirtli ichimliklarni haddan tashqari iste'mol qilishga moyil bo'ladilar. Bu vazn ortishiga olib kelishi mumkin.
• Majburiy og'iz orqali harakatlar: Majburiy chekish, ortiqcha ovqatlanish va boshqalar. Shuningdek, og'iz orqali ovlash. Bu yosh bolalar uchun dunyoni o'rganish jarayonida odatiy hol bo'lsa-da, kattalar uchun bu odatiy hol emas.
• Pika: Bu yeyilmaydigan, ozuqaviy bo'lmagan moddalarni (tangalar, tuproq, toshlar) majburiy ravishda iste'mol qilishdir.

• Ijro funktsiyasining yo'qolishi, ammo boshqa qobiliyatlar saqlanib qolishi: "Ijro funktsiyasi" kunni rejalashtirish, muammolarni hal qilish va ishlarni bajarish qobiliyatini anglatadi. Ushbu kasallikka chalingan odamlarda bu qobiliyatlar zaiflashgan bo'lsa-da, xotira va vizual qayta ishlash kabi boshqa qobiliyatlar dastlabki bosqichlarda unchalik ta'sirlanmaydi. Bu frontotemporal demansni Altsgeymer kasalligidan ajratib turadigan asosiy xususiyatdir.

Birlamchi progressiv afaziya (PPA)

PPA shuningdek, Pik kasalligi tufayli ham yuzaga kelishi mumkin. Bu til ko'nikmalarining asta-sekin yo'qolishiga olib keladi, masalan, gapirish va boshqalarning gaplarini tushunish qobiliyati. PPA ning uchta asosiy kichik turi mavjud bo'lsa-da, Pik kasalligi bilan bog'liq bo'lishi mumkin bo'lgan ikkita asosiy turi:

• Ravon bo'lmagan variant PPA (nfvPPA): Bu turdagi so'zlarni moslashtirish va to'g'ri grammatikani qo'llash qiyin. Alohida so'zlar va sodda gaplarni tushunish mumkin bo'lsa-da, murakkab gaplarni tushunishda qiyinchiliklar mavjud.
• Semantik variant PPA (svPPA):Bu turdagi odamlar to'g'ri so'zni tanlashda yoki so'zlarning ma'nosini tushunishda qiynaladilar. Aytilgan ba'zi narsalar mantiqiy bo'lmasligi mumkin va boshqalar nima deyayotganini tushunish qiyin. O'qish va yozishda muammolar bo'lishi mumkin, ammo ular boshqalarning aytganlarini xuddi shunday takrorlashlari mumkin.

Tasavvur qiling-a, otangiz to'satdan avvalgidan farq qiladi, hammani koyiydi, pulni beparvo sarflaydi yoki kun bo'yi bitta qo'shiqni kuylaydi. Yoki u bilan gaplashganingizda, uning so'zlari chalkashib ketadi va u siz nima deyayotganingizni tushunmayotgandek his qiladi. Bular biz gaplashayotgan narsalarga misollar.

Bu holatning sababi nima? Yuqumlimi?

Pik kasalligi - bu juda aniq sababga ega bo'lgan frontotemporal demans (FTD) turi. Bizning miyamiz va asab hujayralarimizda tau deb ataladigan maxsus oqsil mavjud. Bu oqsillar ma'lum bir shaklga ega bo'lishi kerak, aks holda ular to'g'ri ishlamaydi.

Tau oqsillari ishlamay qolganda, bir-biriga chalkashib, neyronlar ichida to'planganda, bu hujayralar shikastlanadi va yo'q qilinadi. Shikastlangan neyronlar "Pick hujayralari" deb ataladi. Ular shishib, sharsimon shaklga keladi. Hujayralar ichida chalkashib ketgan tau oqsillari to'plamlari "Pick tanalari" deb ataladi. Bularni mikroskop ostida ko'rish mumkin. Muhimi, bu Pick hujayralari va Pick tanalari boshqa hech qanday kasallikda ko'rinmaydi.

Nima uchun bu tau oqsillarining noto'g'ri ishlashi hali ham sirligicha qolmoqda. Tadqiqotchilar bunga ba'zi genetik mutatsiyalarni bog'lashsa-da, aksariyat hollarda kasallik irsiy emas.

Bu kasallik yuqumli emas. U bir odamdan boshqasiga yuqmaydi. Uning avloddan-avlodga o'tishi ehtimoli mavjud bo'lsa-da, ko'p hollarda bunday holat kuzatilmaydi.

Pik kasalligi qanday tashxislanadi? Qanday testlar o'tkaziladi?

Shifokorlar frontotemporal demansni (FTD) fizik va nevrologik tekshiruvlar, diagnostika va tasvirlash testlari orqali tashxislashlari mumkin va natijalar uning xulq-atvor FTD yoki PPA ning pastki turi ekanligini aniqlashi mumkin.

Biroq, odamning frontotemporal demansi (FTD) Pik kasalligi tufayli kelib chiqqanligini aniq bilishning yagona yo'li - bu ularning miya to'qimasida Pik tanachalari va Pik hujayralarini qidirish. Buni faqat mikroskop ostida miya to'qimasi namunasini tekshirish orqali ko'rish mumkin. Bu shuni anglatadiki, Pik kasalligi faqat odam vafot etganidan keyin, otopsiyada aniq tashxis qo'yilishi mumkin.

FTD ni tashxislash uchun shunga o'xshash testlarni o'tkazish mumkin:

• Qon tahlillari: Bular ma'lum kasalliklarni tashxislashga yordam beradigan "biomarkerlar" deb nomlangan kimyoviy markerlarni qidiradi.
• Orqa miya suyuqligi testlari:Bu umurtqa pog'onasidan suyuqlik olish (orqa miyaga tegib olish / bel ponksiyonu) orqali amalga oshiriladi.
• KT tekshiruvi (Kompyuter tomografiyasi - KT tekshiruvi)
• EEG (Elektroensefalogramma)
• Genetik test
• MRI tekshiruvi (Magnit-rezonans tomografiya - MRI)
• PET tekshiruvi (Pozitron emissiya tomografiyasi - PET tekshiruvi)

Pik kasalligini davolash usuli bormi? Uni davolash mumkinmi?

Afsuski, Pik kasalligini davolash, davolash yoki oldini olish yo'q. Shifokorlar depressiya, befarqlik va tajovuzkor xatti-harakatlar kabi alomatlarni boshqarishga yordam beradigan dori-darmonlarni buyurishlari mumkin. Biroq, bu davolash usullari har bir kishida turlicha bo'lganligi sababli, shifokoringiz bilan gaplashish eng yaxshi odamdir.

Ushbu kasallikni rivojlanish xavfini kamaytirish mumkinmi?

Pik kasalligi oldindan aytib bo'lmaydigan, noma'lum usullar bilan yuzaga keladi. Shuning uchun, hozirda uning oldini olish yoki rivojlanish xavfini kamaytirishning hech qanday usuli yo'q.

Ushbu kasallikka chalingan odam qanday kelajakni kutishi mumkin?

FTDning barcha shakllarida, jumladan, Pik kasalligida, miya asta-sekin yomonlashadi. Bu jarayonda miyaning ta'sirlangan qismlari ishlash qobiliyatini yo'qotadi. Pik kasalligida bu odatda miyaning xatti-harakatlarni boshqaradigan qismlariga yoki nutqni va boshqalarning gaplarini tushunish qobiliyatini muvofiqlashtiradigan qismlariga ta'sir qiladi.

Shuningdek, siz o'zingizning ahvolingizni tushunishni yo'qotishingiz mumkin. Ya'ni, siz ushbu kasallik tufayli alomatlarni va sizga nima bo'layotganini tushunish qobiliyatingizni yo'qotishingiz mumkin.

Frontotemporal demensiya (FTD) bilan og'rigan odamlar asta-sekin mustaqil yashash qobiliyatini yo'qotadilar. Kasallik rivojlanib borishi bilan ular yaqinlari yoki malakali mutaxassislarning 24 soatlik yordamiga muhtoj bo'lishlari mumkin. Bu hatto uzoq muddatli yordamni ham talab qilishi mumkin.

FTD bilan og'rigan odamlarda yutishda qiyinchilik (disfagiya) paydo bo'lishi mumkin, bu esa ovqatlanish, ichish va gapirishni qiyinlashtirishi mumkin. Bu pnevmoniya yoki nafas olish yetishmovchiligi kabi kasalliklarni rivojlanish xavfini oshiradi.

Pik kasalligini ham o'z ichiga olgan barcha FTD turlari umrbod davom etadigan holatlardir. Kasallik og'ir bo'lib, miyaning asosiy qismlarini asta-sekin yo'q qiladi. Asoratlari jiddiy va hatto o'limga olib kelishi mumkin. Hayot davomiyligi har bir odamda turlicha bo'lgani uchun, kasallik sizga qanday ta'sir qilishini va qancha davom etishini aniq aytish qiyin. Shifokoringiz (yoki yaqiningizni davolayotgan shifokor) sizga bu haqda ko'proq ma'lumot berishi mumkin.

Agar o'zingiz qaror qabul qila olmasangiz, irodangizni qanday amalga oshirishingiz mumkin?

Agar sizga frontotemporal demans (FTD) dastlabki bosqichlarida tashxis qo'yilgan bo'lsa, shifokoringiz, oilangiz yoki yaqinlaringiz va iloji boricha tezroq siz uchun muhim qarorlar qabul qila oladigan ishongan odamlaringiz bilan gaplashish muhimdir. Bu suhbat qiyin bo'lishi mumkin, ammo agar siz o'zingizning ishlaringiz haqida gapira olmasangiz yoki qaror qabul qila olmasangiz, bu narsalar haqida erta emas, balki erta gaplashish yaqinlaringizga sizning xohishingizni bilishga yordam beradi.

Ushbu suhbatdan tashqari, xohish-istaklaringiz va qarorlaringizni yozma ravishda bildirish ham muhimdir. Agar o'zingizga g'amxo'rlik qila olmasangiz yoki parvarishingiz yoki farovonligingiz haqida qaror qabul qila olmasangiz, huquqiy hujjatlarni tayyorlashni ko'rib chiqing. Ushbu hujjatlarni tayyorlash uchun advokatdan yordam olishingiz mumkin, ammo ularning ba'zilarini o'zingiz ham tayyorlashingiz mumkin (hududingizdagi qonunga qarab, ular notarius yoki boshqa mansabdor shaxsning roziligini talab qilishi mumkin).

Agar sizga yaqin odamda ushbu alomatlar kuzatilsa, nima qilasiz?

FTD bilan og'rigan odamlar ko'pincha o'zlarining alomatlari yoki holatini tushunishmaydi. Ular muammo borligini ko'rmagani uchun tibbiy yordamga muhtoj deb o'ylashmaydi. Bu tushunmovchilik alomatlarga ega bo'lgan odam va unga eng yaqin odamlar uchun asabga teguvchi va qo'rqinchli bo'lishi mumkin.

Agar sizga yaqin odamda FTD yoki shunga o'xshash holat alomatlari bo'lsa, siz quyidagi yo'llar bilan yordam berishga harakat qilishingiz mumkin:

• Qanday yordam berishingiz mumkinligini so'rang: FTD bilan og'rigan odamlarda alomatlar kuzatilsa ham, ular bu jiddiy miya muammosining belgilari ekanligini anglamasliklari mumkin. Ularni tinglash, qo'llab-quvvatlash orqali ular o'zlari ishongan odamlar bilan bog'liqlikni his qilishlari va hatto shifokorga murojaat qilish uchun kerakli dalda olishlari mumkin.
• Ularni yordam so'rashga undang: Frontotemporal demans (FTD) davosi yoki davolash usuli bo'lmagan holat bo'lsa-da, ba'zi alomatlarni davolash va boshqarish usullari mavjud. Bu sa'y-harakatlar ushbu holatga chalingan odamning hayot sifatini yaxshilashga katta hissa qo'shishi mumkin. Shifokorga murojaat qilish FTD bilan kasallangan odamga tashxis qo'yishga yordam beradi. Ixtisoslashgan yordam ushbu holatga chalingan odamlar va ularning oilalari uchun ba'zi noqulay alomatlardan xalos bo'lishga yordam beradi.
• Xotirjam bo'ling va narsalarni shaxsiy qabul qilmang: FTD bilan og'rigan odamlar ko'pincha nima deyishlari yoki qilishlari ustidan nazoratga ega emaslar. Bu ular ataylab boshqalarni bezovta qilishga, uyaltirishga yoki xafa qilishga urinayotgandek tuyulishi mumkin, ammo aslida bu tibbiy muammodir.
• Yordam so'rashdan qo'rqmang: FTD bilan og'rigan odamga g'amxo'rlik qilish juda qiyin bo'lishi mumkin, ayniqsa vaqt o'tishi bilan ahvoli yomonlashsa. Yordam yoki resurslar so'rashdan qo'rqmang. Ko'pgina davlat va xususiy agentliklar kattalar uchun kunduzgi parvarish, dam olish maskani va malakali uyda hamshiralik parvarishi kabi qo'llab-quvvatlash tizimlari va xizmatlarini taqdim etadi.
• Uzoq muddatli parvarish eng yaxshi variant bo'lishi mumkin: Ko'pchilik uchun FTD bilan kasallangan yaqin kishiga g'amxo'rlik qilish to'liq ish kunidek tuyulishi mumkin. Hamma ham yaqin kishiga g'amxo'rlik qilish uchun shuncha vaqt yoki kuch sarflay olmaydi. Shuning uchun, yaqiningiz malakali hamshiralik muassasalariga ega uzoq muddatli parvarish muassasasida parvarishga muhtojmi yoki yo'qligini ko'rib chiqish muhimdir. Bu qiyin qaror bo'lishi mumkin bo'lsa-da, bunday parvarish ularning xavfsiz, qulay va malakali, o'qitilgan parvarishchilar bilan bo'lishini ta'minlashning eng yaxshi usuli bo'lishi mumkin.

Nihoyat, uyga olib ketish xabari

Pik kasalligi - bu frontotemporal demans (FTD) deb ataladigan holat bo'lib, u yoshga bog'liq miya kasalliklariga qaraganda yoshroq yoshda miyaga asta-sekin zarar yetkazadigan demans turidir. FTD shuningdek, odamga o'z xatti-harakatlarining maqsadga muvofiqligi va nomuvofiqligini tushunishga yordam beradigan miya qismlariga ham ta'sir qiladi. Bu barcha ishtirokchilarning hayotida umidsizlik, tushunmovchiliklar va boshqa jiddiy buzilishlarga olib kelishi mumkin. Ba'zi alomatlarni davolash mumkin bo'lsa-da, kasallikning o'zini qaytaradigan davo yo'q va bu holatga chalingan odamlar ko'pincha doimiy, 24 soatlik parvarishga muhtoj.

Agar siz yoki sizga yaqin odamda ushbu alomatlar kuzatilsa, eng yaxshi yo'l - tibbiy yordamga murojaat qilishdir. Yodingizda bo'lsin, siz yolg'iz emassiz va yordam olish uchun joylar mavjud.

Pik kasalligi, frontotemporal demans, demans, miya kasalligi, neyrodegenerativ, Tau oqsili, xulq-atvor o'zgarishlari