Kechasi ko'rish qobiliyatingiz yomonmi? Ikkala tomondan ham ko'ra olmaysizmi? Keling, Retinitis Pigmentosa (RP) haqida bilib olaylik!

Siz yoki farzandingiz kechasi ko'rish qobiliyatingiz biroz xiralashgandek his qilyapsizmi? Ba'zan kechqurun yorug'lik kam bo'lganda uyingiz ichidagi narsalarga urilib ketasizmi? Yoki yo'lda ketayotganingizda ikki tomondan to'satdan sizga yaqinlashib kelayotgan transport vositalarini ko'rasizmi? Siz bu narsalarga unchalik e'tibor bermagan bo'lishingiz mumkin. Lekin bu sizni biroz tashvishga soladigan alomatlar bo'lishi mumkin. Bugun biz bunday alomatlarni keltirib chiqaradigan, ammo mamlakatimizdagi ko'p odamlar aniq bilmaydigan ko'z kasalligi haqida gaplashamiz. Bu Retinitis Pigmentosa yoki qisqacha (RP).

Sodda qilib aytganda, Retinitis Pigmentosa (RP) nima?

Retinit Pigmentosa (RP) alohida kasallik emas. Aslida bu irsiy, ya'ni genetik jihatdan meros qilib olingan ko'z kasalliklari guruhining umumiy nomi. Bu holatda ko'zingizning eng sezgir qismi, orqa tomoni, to'r parda deb ataladi.

Tasavvur qiling-a, ko'zingiz yaxshi kameraga o'xshaydi. Bu kameraning plyonkasi "(Retina)" deb ataladi. Tashqaridan kelayotgan yorug'lik ko'zga kirib, shu "(Retina)"ga, ya'ni plyonkaga tushganda, u elektr signallarini hosil qiladi va miyaga o'tadi. Miya bu signallarni rasm sifatida talqin qiladi va bizga "ko'rish" hissini beradi. Endi tasavvur qiling-a, kamerangiz qanchalik yaxshi bo'lmasin, agar undagi plyonka shikastlangan bo'lsa, siz olgan fotosurat aniq chiqadimi? U chiqmaydi, to'g'rimi? RPda shunday bo'ladi. "(Retina)"dagi hujayralar asta-sekin zaiflashadi va ishlamaydi. Keyin bizning ko'rish qobiliyatimiz asta-sekin yo'qoladi.

Bu biz tug'ma holat. Ammo alomatlar ko'pincha bolalikning oxirlarida yoki o'smirlik davrida paydo bo'la boshlaydi. Avvaliga tungi ko'rish kamaya boshlaydi. Keyin periferik ko'rish asta-sekin yo'qoladi. Vaqt o'tishi bilan bu ko'rish yanada torayadi va 40 yoshga kelib ko'p odamlarning ko'rish qobiliyati sezilarli darajada pasayadi. Ba'zilar hatto qonuniy ravishda ko'r bo'lib qolishlari mumkin. Ammo bu o'zgarish shunchalik jiddiyki, ba'zi odamlar bu kasallik ekanligini anglash uchun biroz vaqt talab etiladi.

Bu ism nimani anglatadi?

"Retinitis Pigmentosa" nomi aslida biroz chalg'ituvchi. Tibbiyotda, agar so'z "-itis" bilan tugasa, bu "yallig'lanish" yoki "yallig'lanish" degan ma'noni anglatadi. Masalan, "(Appenditsit)" kabi. Lekin RP "(Retina)" ning yallig'lanishi emas. Bu yerda sodir bo'ladigan narsa shundaki, "(Retina)" hujayralari asta-sekin zaiflashadi va atrofiyaga uchraydi. Shuning uchun bunga ko'proq mos keladigan nom "(Retina distrofiyasi)" dir.

Xo'sh, "Pigmentosa" so'zi nimani anglatadi? Bu holat bilan bog'liq. Ko'z to'r pardamizdagi fotoreseptor hujayralari nobud bo'lganda, ular pigment chiqaradi. Bu pigment ko'z to'r pardasiga joylashadi. Shifokor ko'zni tekshirganda, u bu pigmentli dog'larni ko'ra oladi. Shuning uchun nomga "Pigmentosa" so'zi qo'shilgan.

RPning belgilari qanday?

Avval muhokama qilganimizdek, bu alomatlar juda sekin namoyon bo'ladi. Ular yillar davomida asta-sekin rivojlanishi mumkin. Shuning uchun ularni dastlabki bosqichlarda aniqlash qiyin bo'lishi mumkin.

Keling, bu alomatlar nima ekanligini ko'rib chiqaylik. Aniqroq tushunish uchun buni ikki qismga ajrataylik.

Nima uchun bu holat yuzaga keladi?

Buning asosiy sababi genetik o'zgarishlardir . Sodda qilib aytganda, bizning genlarimiz tanamiz qanday yaratilgani va qanday ishlashi bo'yicha to'liq ko'rsatmalar to'plamini o'z ichiga oladi. Bu uy qurish uchun ishlatiladigan chizmaga o'xshaydi. Agar ushbu chizmada, ya'ni genlarda o'zgarish yoki nuqson bo'lsa, unda undan tashkil topgan narsa, ya'ni tanamizning qismlari to'g'ri o'smasligi yoki ishlamasligi mumkin.

Olimlar RP ga olib kelishi mumkin bo'lgan deyarli 100 ta genetik o'zgarishlarni aniqladilar. Siz bu genetik nuqsonni onangiz yoki otangizdan meros qilib olishingiz mumkin. Yoki tanangizda tasodifan yangi gen mutatsiyasi paydo bo'lishi mumkin, bunda oilangizda hech kimda bunday holat kuzatilmaydi.

Genlarning ko'p turlari mavjud bo'lgani uchun, har bir gen ko'zning to'r pardasiga turlicha zarar yetkazadi. Shuning uchun RP har bir odamda turlicha bo'ladi. Ba'zi odamlar ko'rish qobiliyatini juda tez yo'qotadi. Boshqalar esa ko'rish qobiliyatini juda sekin yo'qotadi. Ba'zan RP boshqa ko'plab alomatlar bilan birga kelishi va Usher sindromi kabi boshqa holat sifatida paydo bo'lishi mumkin.

Ko'z ichida aslida nima sodir bo'ladi?

Keling, biroz chuqurroq kirib, ko'z ichida nima sodir bo'lishini ko'rib chiqaylik. Avvalroq gaplashgan "retina"da yorug'likni aniqlaydigan maxsus turdagi hujayra mavjud. Biz ularni "fotoreseptorlar" deb ataymiz. Bu hujayralar ko'zga kiradigan yorug'likni qabul qilib, uni elektr signaliga aylantiradi va miyaga yuboradi.

Fotoreseptorlarning ikkita asosiy turi mavjud:

• Tayoqchalar: Bular bizga qorong'uda, ya'ni kam yorug'likda ko'rish imkonini beradi. Ular ranglarni ajrata olmaydi, bizga faqat qora va oq ko'rish imkonini beradi. Bizning "(To'r parda)"imizda, ayniqsa "(To'r parda)"ning chekkasida, ya'ni ikkala tomonida millionlab shunday "(Tayoqchalar)" mavjud.
• Konuslar: Bular bizga ranglar va mayda detallarni yaxshi yorug'likda, ya'ni kunduzi aniq ko'rishimizga yordam beradi.

RPda ko'pincha avval tayoqchalar shikastlanadi . Shuning uchun birinchi alomatlar tungi ko'rishning pasayishi va periferik ko'rishning yo'qolishi hisoblanadi. Vaqt o'tishi bilan konuslar ham shikastlana boshlaydi. Aynan shu paytda ranglarni ko'rish va yaqin masofada ishlash kabi narsalar ta'sirlanadi.

Shifokor bu kasallikni qanday aniqlaydi?

Agar sizda ushbu alomatlar bo'lsa, ko'z jarrohiga (oftalmolog) murojaat qilishingiz kerak. U sizning ko'zingizni tekshiradi. Muntazam ko'z tekshiruvi ushbu holatning alomatlarini aniqlashi mumkin.

Kasallikni tasdiqlash uchun odatda bir nechta testlar o'tkaziladi:

• Ko'rish maydonini tekshirish: Bu sizning periferik ko'rish qobiliyatingizni, ya'ni yon tomonlarni qanchalik uzoqdan ko'ra olishingizni o'lchaydi. Bu sizning tunnel ko'rishingiz bor-yo'qligini aniqlashga yordam beradi.
• Yoriq chiroq va fundoskopiya: Ko'zning ichki qismini (retina) tekshirish uchun maxsus asbob ishlatiladi. Bu RP bilan bog'liq pigment konlarini tekshirishi mumkin.
• Retina tasvirlash: Retinadagi o'zgarishlarni o'rganish uchun uning yuqori aniqlikdagi tasvirlari olinadi.
• ERG testi (Elektroretinogramma): Bu biroz o'ziga xos test. Bu yerda "(Retina)" tomonidan chiqarilgan elektr signallarini o'lchash va uning yorug'likka qanday javob berishini ko'rish amalga oshiriladi. RPda bu signallar juda zaif.
• Genetik test: Ushbu test qon namunasini olish va kasallikka qanday genetik nuqson sabab bo'layotganini aniq aniqlash orqali amalga oshirilishi mumkin.

Buning uchun qanday davolash usullari mavjud?

Bu men eshitishni yoqtirmaydigan qism. Afsuski, hali Retinitis Pigmentosa uchun davo yo'q. Lekin, umidingizni yo'qotmang. Ushbu kasallik bilan yashayotganlarga yordam berish va hayotni osonlashtirishning ko'plab usullari va vositalari mavjud.

Shifokoringiz sizni ko'rishni tiklash xizmatlariga yo'naltirishi mumkin. Bularga quyidagilar kirishi mumkin:

• Ko'rish vositalari - kattalashtiruvchi ko'zoynaklar, maxsus dasturiy ta'minot.
• Kasbiy terapiya - Ko'rish qobiliyati buzilgan odamlar uchun kundalik vazifalarni qanday bajarish bo'yicha trening.
• Maxsus ta'lim yoki kasb-hunar xizmatlari.
• Maslahat yoki qo'llab-quvvatlash guruhlari.

Shu bilan birga, olimlar ushbu holatni davolash usullarini tadqiq qilishda davom etmoqdalar. Hozirda istiqbolli natijalarni ko'rsatgan bir nechta eksperimental davolash usullari mavjud:

• Gen terapiyasi: Bu eng katta umid. Bu yerda qilinayotgan ish nuqsonli genni tuzatishga urinishdir. Hozirda bitta gen turi uchun faqat bitta tasdiqlangan davolash usuli mavjud, "(RPE65). Ammo boshqa genlar bo'yicha ham tadqiqotlar jadal olib borilmoqda.
• A vitamini qo'shimchalari: Ba'zi RP turlarida A vitaminining to'g'ri dozasini qabul qilish kasallikning rivojlanishini sekinlashtirishi aniqlangan. Ammo bu juda muhim: Hech qachon shifokor bilan maslahatlashmasdan A vitaminini qabul qilmang. Ba'zi odamlar A vitaminini juda ko'p qabul qilishdan zarar ko'rishi mumkin. Shuning uchun bu faqat shifokor qabul qilishi kerak bo'lgan qaror.
• Retina protezi: Bu ko'z ichiga joylashtiriladigan elektron qurilma. U ko'rish qobiliyatini biroz oshirishi mumkin. Biroq, natijalar har bir kishida farq qiladi. Shifokoringizdan bu siz uchun yaxshi variantmi yoki yo'qligini so'rashingiz mumkin.