האָט איר אַ זעלטענעם טומאָר אין אייער נערוון סיסטעם? (מאַליגנאַנט פּעריפעראַל נערוו שיט טומאָר - MPNST) לאָמיר לערנען וועגן דעם.

האָט איר שוין אַמאָל געשפּירט אַ קלאָץ ערגעץ אויף אייער קערפּער, אפשר אויף אַן אָרעם אָדער פוס, וואָס ווערט ביסלעכווייַז גרעסער? די קלאָץ, וואָס קענען מאַנטשמאָל אָנהייבן אַזוי קליין ווי אַן אַרבעס און וואַקסן אַזוי גרויס ווי אַן אָראַנזש, זענען וואָס מיר וועלן רעדן וועגן הייַנט. דאָס איז אַ ערנסטע, אָבער זייער זעלטענע צושטאַנד. עס ווערט גערופן אַ מאַליגנאַנט פּעריפעראַל נערוו שייד טומאָר, אָדער MPNST אין קורץ.

וואָס איז אַ מאַליגנאַנט פּעריפעראַל נערוו שייד טומאָר (MPNST)?

פשוט געזאגט, MPNST (מאַליגנאַנט פּעריפעראַל נערוו שעאַט טומאָר) איז אַ זייער זעלטן קאַנסעראַס טומאָר וואָס אַנטוויקלט זיך אין די פּראַטעקטיוו קאַווערינגז (נערוו שעאַטס) אַרום די נערוון אין דיין גוף. די געהערן צו אַ טיפּ פון ווייך געוועב סאַרקאָמאַ . זיי שטייען אויף אין דיין פּעריפעראַל נערווען סיסטעם . טראַכט וועגן דעם, איר קענט באַקומען די טומאָרס אויף דיין אָרעמס און פֿיס. ניט נאָר דאָס, מאל קענען זיי אויך אַנטוויקלען אין די בעקן, בויך, קאָפּ און האַלדז. די טומאָרס קענען געהיילט ווערן דורך זיי אַוועקנעמען כירורגיש. אָבער, מיר מוזן אויך געדענקען אַז מאל קענען די טומאָרס צוריקקומען .

ווי זעלטן איז MPNST?

דאָס איז אַ זייער, זייער זעלטענע צושטאַנד. בלויז אַרום איינער אין 100,000 מענטשן ווערן דיאַגנאָזירט מיט דעם בייזאַרטיקן פּעריפערישן נערוו שייד טומאָר (MPNST) יעדעס יאָר. עס אַפעקטירט געוויינטלעך מענטשן צווישן די עלטער פון 30 און 50 .

דערצו, מענטשן מיט אַ גענעטישן צושטאַנד גערופן נעוראָפיבראָמאַטאָזיס טיפּ 1 (NF1) זענען מער מסתּמא צו אַנטוויקלען MPNST. מען האט געפונען אַז צווישן 25% און 50% פון מענטשן מיט MPNST האָבן אויך NF1 .

בכלל, קען MPNST זיך אנטוויקלען פריער ביי מענטשן מיט NF1 ווי ביי מענטשן אָן NF1. אויך, מענער מיט NF1 זענען אַ ביסל מער מסתּמא צו אַנטוויקלען MPNST ווי יענע אָן NF1.

וואָס זענען די סימפּטאָמען פון MPNST?

MPNSTs קענען זיך אַנטוויקלען ערגעץ אויף אייערע פּעריפערישע נערוון, אָבער זיי ווירקן מערסטנס אויף געביטן ווי אייערע אָרעמס און פיס. מאל קענען זיי זיך אויך אַנטוויקלען אין געביטן ווי אייער בעקן, ברוסט, בויך, אדער קאָפּ און האַלדז. סימפּטאָמען פון MPNSTs אַרייַננעמען:

• א קלאָץ וואָס וואַקסט לאַנגזאַם אונטער דער הויט. די קלאָצן קענען זיין אַזוי קליין ווי אַן ערבז (ארום 2 סענטימעטער) אָדער אַזוי גרויס ווי אַן אָראַנזש (ארום 10 סענטימעטער).
• פילן ווייטיק (ספּעציעל אויב איר האָט NF1).
• נומבנאַס (פּאַרעסטעזיאַ).
• געפיל פון שוואַכקייט אין די אָרעמס און פיס.

וואָס זענען די סיבות פון MPNST?

שטודיעס האבן געוויזן אז 50% פון בייזוויליגע פּעריפערישע נערוו שייד טומאָרס זענען געפֿירט דורך נעוראָפיבראָמאַטאָזיס טיפּ 1 (NF1).דער צושטאַנד ווערט גערופן. אַנדערע סיבות קענען זיין:

• ראַדיאַציע טעראַפּיע: בערך 10% פון מענטשן מיט MPNST האָבן באַקומען ראַדיאַציע טעראַפּיע פֿאַר אַנדערע קראַנקייטן.
• גענעטישע מוטאַציעס: פאָרשער האָבן אַנטדעקט אַז עס זענען עטלעכע פֿאַרשידענע גענעטישע מוטאַציעס וואָס פאַרשאַפן נאָרמאַלע נערוו שייד סעלז צו ווערן אַבנאָרמאַל סעלז, מערן זיך און פֿאָרמירן טומאָרס.
• געוויסע טיפן נעוראָפיבראָמען: מענטשן מיט פּלעקסיפאָרם נעוראָפיבראָם זענען אין אַ געוואקסענער ריזיקע צו אַנטוויקלען MPNST.

ווי ווערט MPNST דיאַגנאָזירט?

ווען איר זעט אַ דאָקטער, וועט ער אָדער זי ערשט טאָן אַ גשמיותע אונטערזוכונג און פרעגן וועגן אייער אַלגעמיינע געזונט. דאָס וועט אַרייַננעמען פרעגן וועגן אייער מעדיצינישע געשיכטע, משפּחה מעדיצינישע געשיכטע, און קיין סימפּטאָמען וואָס איר קען דערפאַרן. אין דערצו קען ער אָדער זי טאָן די פאלגענדע:

• בילדגעבונג טעסץ: דאקטוירים קענען דורכפירן טעסץ ווי MRI (מאַגנעטיק רעזאָנאַנס בילדגעבונג) און PET (פּאָסיטראָן ימישאַן טאָמאָגראַפי) סקאַנז .
• ביאָפּסי: אַ דאָקטער קען דורכפירן אַ ביאָפּסי, נעמען אַ געוועב מוסטער און לאָזן עס אונטערזוכן אונטער אַ מיקראָסקאָפּ דורך אַ פּאַטאַלאָג .
• גענעטישע טעסטן: אויב איר האָט אַ בייזאַרטיקן פּעריפערישן נערוו שייד טומאָר, קען אייער דאָקטער רעקאָמענדירן גענעטישע טעסטינג צו זען אויב איר אָדער אַ נאָענטער משפּחה מיטגליד האָט נעוראָפיבראָמאַטאָזיס טיפּ 1 (NF1) אָדער אַן אַנדער טיפּ נערוו שייד טומאָר , נעוראָפיבראָמאַטאָזיס טיפּ 2 (שוואַנאָמאַטאָסיס) .

וואָס זענען די באַהאַנדלונגען פֿאַר MPNST?

דאקטוירים פירן געווענליך דורך כירורגיע צו באַזייַטיקן אַ בייזאַרטיקן פּעריפערישן נערוו שייד טומאָר. אָבער עס זענען עטלעכע פאַלן ווען כירורגיע איז נישט מעגלעך. למשל:

• גרויסע ניסלעך (ניסלעך 5 ס״מ אדער גרעסער).
• מעטאַסטאַטישע טומאָרס.
• טומאָרן וואָס געפינען זיך זייער נאָענט צו קאָמפּלעקסע נערוו נעטוואָרקס קענען ווערן געשעדיגט בעת כירורגיע.

אין די פעלער, קענען דאקטוירים באהאנדלען MPNST מיט א קאמבינאציע פון ​​כירורגיע, כעמאטעראַפּיע , אדער ראַדיאַציע טעראַפּיע . ראַדיאַציע טעראַפּיע קען געגעבן ווערן פאר אדער נאך כירורגיע.

פֿאָרשער קוקן איצט אויס צי אימונאָטעראַפּיע אָדער צילגעריכטעטע טעראַפּיע קען ווערן גענוצט ווי נייע באַהאַנדלונגען. אויב איר האָט אַ בייזאַרטיקן פּעריפֿערישן נערוו שייד טומאָר, קענט איר זיין בארעכטיגט פֿאַר אַ קלינישן פּראָצעס וואָס טעסט נייע באַהאַנדלונגען.עס קען זיין אַ גוטע געדאַנק צו רעדן מיט דיין דאָקטער וועגן באַטייליקן זיך.

וואָס זענען די מעגלעכע קאָמפּליקאַציעס אָדער זייַט יפעקס פון באַהאַנדלונג?

קאָמפּליקאַציעס וואָס קענען פּאַסירן בעת ​​כירורגיע אַרייַננעמען:

• רעאַקציעס צו אַלגעמיינע אַנעסטעזיע.
• איבערגעטריבענע בלוטונג (העמאָראַדזש).
• ווייטיק.
• כירורגישע סקאַרס.
• כירורגישע וואונד אינפעקציע.

באַהאַנדלונגען ווי כעמאָטעראַפּיע אָדער ראַדיאַציע טעראַפּיע קענען פאַרשאַפן זייַט יפעקס אַזאַ ווי:

• שילשל.
• מידקייט.
• איבל און ברעכן.

וואָס איז די פּראָגנאָז פֿאַר עמעצן מיט MPNST?

פּראָגנאָז איז וואָס אייער מעדיצינישער מאַנשאַפֿט מיינט אַז איר וועט זיין נאָך דעם ווי איר ענדיגט באַהאַנדלונג. אין פאַל פון MPNST, ווערט די פּראָגנאָז באַשטימט דורך עטלעכע פאַקטאָרן:

• NF1 צושטאַנד: ווען די טומאָרן אַנטוויקלען זיך אין מענטשן מיט NF1, קען די פּראָגנאָז פֿאַר אָפּהיילונג זיין אַ ביסל נידעריקער ווי אין מענטשן אָן NF1.
• טומאָר גראַד: פּאַטאַלאָגן קוקן אויף די צעלן אונטער אַ מיקראָסקאָפּ און קלאַסיפיצירן טומאָרן ווי הויך-גראַד אָדער נידעריק-גראַד . הויך-גראַד טומאָרן האָבן אַ העכערע שאַנס צו האָבן ראַק צעלן וואָס טיילן זיך זייער שנעל און פאַרשפּרייטן זיך.
• טומאָר גרייס: MPNST טומאָרן קענען זיין אַזוי גרויס ווי 10 סענטימעטער. גרויסע טומאָרן זענען געוויינטלעך שווער צו באַזייַטיקן כירורגיש.
• מעטאַסטאַזיס: אויב דער טומאָר האָט זיך פֿאַרשפּרייט צו אַנדערע געביטן פֿון וואַנען ער האָט זיך אָנגעהויבן, קען עס זיין שווער צו באַהאַנדלען.

ווי איר קענט זען, זענען דא אסאך פאקטארן וואס קענען אפעקטירן אייערע אויסזיכטן פאר אויפהיילונג, און נישט אלע פון ​​די פאקטארן זענען מעגלעך צוגעפאסט צו אייך. דעריבער, איז עס בעסטער צו פרעגן אייער דאקטאר פאר די גענויע פרטים פון אייער סיטואציע. ווייל ער אדער זי ווייסט אייער סיטואציע, קען ער אדער זי אייך געבן די אינפארמאציע וואס איר דארפט.

וואָס זענען די איבערלעבונג ראַטעס פֿאַר MPNST?

איבערלעבענס ראטעס זענען שאצונגען באזירט אויף די עקספיריענסן פון אנדערע וואס האבן געהאט בייזע פעריפערישע נערוו שייד טומארן. ווייל די טומארן זענען אזוי זעלטן, איז שווער פאר עקספערטן צו געבן גענויע ראטעס. לויטן נאציאנאלען קענסער אינסטיטוט (יו.עס.), צווישן 23% און 69% פון מענטשן מיט MPNST לעבן פינף יאר נאך דיאגנאז. דאס איז א גרויסע ריינדזש, נישט אזוי? ממילא איז בעסטער צו פרעגן אייער דאקטאר וועגן אייער סיטואציע.

ווי אזוי זאָרג איך זיך פֿאַר זיך?

אויב איר האָט אַ בייזאַרטיקן פּעריפערישן נערוו שייד טומאָר, שטייט איר פֿאַר אַ זעלטענעם ראַק וואָס קען צוריקקומען נאָך באַהאַנדלונג. עס זענען פֿאַראַן עטלעכע פּראָגראַמען וואָס קענען אײַך העלפֿן אין דעם סיטואַציע:

• פּאַליאַטיוו זאָרג:אין פּאַליאַטיווער זאָרג, וועט איר אַרבעטן מיט אַ מאַנשאַפֿט פֿון ספּעציעל טרענירטע דאָקטוירים וואָס קענען אײַך העלפֿן באַהאַנדלען די סימפּטאָמען פֿון MPNST און די זייַט־עפֿעקטן פֿון דער באַהאַנדלונג. דערצו וועלן זיי אײַך אויך צושטעלן פּסיכאָלאָגישע שטיצע.
• קענסער איבערלעבונג פּראָגראַמען: קענסער איז ווי אַ רייזע. קענסער איבערלעבונג פּראָגראַמען פירן אײַך פֿון דעם טאָג וואָס איר ווערט דיאַגנאָזירט, דורך אײַער באַהאַנדלונג, און וואָס צו טאָן אויב דער קענסער קומט צוריק.

ביים ערשטן בליק, קען א בייזוויליקער פּעריפעראַלער נערוו שייד טומאָר (MPNST) אין אייער אָרעם אָדער פוס אויסזען ווי אַ קנויל וואָס איר קענט לייכט באַקומען וויי אָדער בלוי. אַרויסגעפינען אַז דער קנויל איז אַ זעלטן טיפּ ראַק און אַז עס דאַרף כירורגיע קען זיין אַ קלאַפּ. עס קען זיין שווער צו פֿאַרשטיין. אויב איר האָט פֿראַגעס וועגן אייער צושטאַנד אָדער וואָס צו דערוואַרטן, פֿאַרשטייט אייער מעדיצינישער מאַנשאַפֿט. זיי וועלן זיין צופֿרידן צו נעמען די צייט צו ענטפֿערן אייערע פֿראַגעס און אַדרעסירן יעדע זאָרג וואָס איר מעגט האָבן.

די וויכטיגע מעסעדזש פון דעם ארטיקל

נו, איך האף אז איר האט עפעס א פארשטאנד פון דעם זעלטענעם קענסער צושטאנד גערופן MPNST וועגן וואס מיר האבן גערעדט היינט. געדענקט, דאס איז א זייער זעלטענע צושטאנד. אויב איר האט עפעס אומגעווענליכע קלאמפן, ווייטאגן, אומבאוואוסטזיניגקייט, א.א.וו. אויף אייער קערפער וואס בלייבן, זעט זיכער א דאקטאר און באקומט עצה. וואס פריער עס ווערט דעטעקטירט, אלץ גרינגער איז עס צו באהאנדלען.

דאָס וויכטיקסטע איז אַז איר זענט נישט אַליין. אייער מעדיצינישער מאַנשאַפֿט, משפּחה און פֿרײַנד זענען אַלע דאָרט צו העלפֿן אײַך. דאָס וויכטיקסטע איז צו בלײַבן שטאַרק און פֿאָלגן דעם עצה פֿון אײַער דאָקטער.

בייזאַרטיקער פּעריפערישער נערוו שייד טומאָר, MPNST, נערוו ראַק, טומאָר, ראַק, נעוראָפיבראָמאַטאָזיס, NF1, כירורגיע, ראַדיאַציע טעראַפּיע, כעמאָטעראַפּיע