זענט איר באוואוסט מיט MSA (Multiple System Atrophy), א קראנקהייט וואס אפעקטירט עטלעכע קערפער סיסטעמען?

שטעלט זיך פאר, איר האָט פּלוצעם שוועריקייטן צו גיין, איר פאַרלירט דעם באַלאַנס, און איר פילט זיך שווינדלדיק און פאַלט ווען איר שטייט אויף פון אַ זיצנדיקער פּאָזיציע. עס איז נאָרמאַל צו פילן זייער דערשראָקן ווען די זאכן אָנהייבן צו פּאַסירן פּלוצעם. כאָטש מיר באַצאָלן מאל נישט צו פיל ופֿמערקזאַמקייט צו זיי, קענען זיי זיין די ערשטע סימנים פון עטלעכע זעלטענע קראַנקייטן. הייַנט וועלן מיר רעדן וועגן אַזאַ זעלטענע, אָבער זייער ערנסטע נעוראָלאָגישע קראַנקייט. דאָס איז מולטיפּלע סיסטעם אַטראָפי , אַ קראַנקייט וואָס מיר דאָקטוירים און פּאַציענטן רופן עס קורץ (MSA) . כאָטש דאָס איז אַ ביסל קאָמפּליצירט טעמע, וועלן מיר רעדן וועגן דעם זייער פּשוט, אויף אַ וועג וואָס איר קענט פֿאַרשטיין.

פשוט געזאגט, וואָס איז דאָס MSA?

MSA איז אַ זעלטענע נעוראָלאָגישע קראַנקייט אין וועלכער טיילן פון אונדזער מוח ווערן ביסלעכווייַז שוואַך און שטאַרבן. מיט דער צייט, די קערפּער'ס מעגלעכקייטן און פונקציעס קאָנטראָלירט דורך די געשעדיגטע טיילן פון מוח פאַרשווינדן ביסלעכווייַז. צו זיין ערלעך, דאָס איז אַ זייער טרויעריקע סיטואַציע, ווייַל די קראַנקייט ענדיגט זיך לעצטנס מיט טויט.

אין דער פארגאנגענהייט, האבן דאקטוירים גערופן די זאמלונג פון סימפטאמען מיט דריי נעמען. זיי זענען געווען:

• שי-דרעגער סינדראָם
• ספּאָראַדישע אָליוואָפּאָנטאָסערעבעלאַר אַטראָפי
• סטריאַטאָניגראַל דעגענעראַציע

אבער שפּעטער, האָבן די פֿאָרשער איינגעזען אַז די דריי קראַנקייטן האָבן געהאַט אַ סך געמיינזאַמע שטריכן. אַזוי, האָבן זיי זיי אַלע קאָמבינירט און זיי געגעבן דעם נאָמען "Multiple System Atrophy" (MSA). "Multiple System" מיינט "עטלעכע סיסטעמען." דאָס מיינט אַז די קראַנקייט אַפעקטירט עטלעכע סיסטעמען אין אונדזער קערפּער. די סימפּטאָמען הענגען אָפּ פֿון וועלכע טיילן פֿון מוח זענען געשעדיגט. דעריבער דערפֿאַרט יעדער מענטש אַן אַנדערע קאָמבינאַציע פֿון סימפּטאָמען.

שפּעטער איז די קראַנקייט ווייטער קלאַסיפֿיצירט געוואָרן, הויפּטזעכלעך באַזירט אויף די סימפּטאָמען וואָס זי פּרעזענטירט. דעריבער, זענען דאָ צוויי טיפּן MSA.

ווער איז מערסט אין ריזיקע צו אַנטוויקלען MSA?

MSA באַטראָפט געוויינטלעך דערוואַקסענע, ספּעציעל נאָך די עלטער פון 30. סימפּטאָמען דערשייַנען מערסטנס צווישן די עלטער פון 50 און 59. די קראַנקייט קען באַטראָפן יעדן, נישט קוקנדיק אויף געשלעכט.

דאָס איז אַ זייער זעלטענע קראַנקייט. לויט סטאַטיסטיק, זענען דאָ בלויז 0.6 ביז 0.7 נייע פאַלן פּער 100,000 מענטשן פּער יאָר. דאָס מיינט אַז דאָס איז נישט קיין געוויינטלעכע קראַנקייט אין אונדזער געזעלשאַפט.

ווי אזוי ווירקט MSA קרענק אויף אונזער קערפער?

MSA פאַראורזאַכט צעלן צו שטאַרבן אין פאַרשידענע טיילן פון דעם מוח. סימפּטאָמען הענגען אָפּ פון וועלכע טיילן פון דעם מוח זענען געשעדיגט. די הויפּט טיילן פון דעם מוח וואָס זענען אַפעקטירט זענען:

• באַזאַלע גאַנגליאַ: די געפינען זיך פּונקט אין מיטן מוח. זיי זענען ווי אַ צענטער וואָס פֿאַרבינדט פֿאַרשידענע טיילן פֿון מוח צו יעדן אַנדערן. דורך דעם טייל קומען פֿאַרשידענע טיילן פֿון מוח צוזאַמען און אַרבעטן צוזאַמען.
• מוח־שטאם: דאָ ווערן קאָנטראָלירט די אויטאָמאַטישע פּראָצעסן אין אונדזער קערפּער וואָס זענען וויכטיק פֿאַר איבערלעבן. למשל, זאַכן ווי אָטעמען, האַרץ־ריטם און בלוטדרוק. די זאַכן פּאַסירן אויטאָמאַטיש אָן אַז מיר זאָלן טראַכטן וועגן זיי, נישט אַזוי? דאָס איז דער קאָנטראָל־צענטער.
• סערעבעללום: דאס געפינט זיך אין דער הינטערשטער טייל פונעם קאפ, לעבן דער באזע. דאס איז דער הויפט טייל פון אונזער מוח וואס קאארדינירט אונזערע קערפער באוועגונגען און האלט אונזער באלאנס. דערצו, האט פארשונג יעצט געפונען אז דער טייל איז אויך פארמישט אין אונזערע געפילן און באשלוס-מאכן.

אַלזאָ, ווען די טיילן פֿונעם מוח ווערן געשעדיגט, פֿאַנגען אַלע פּראָצעסן וואָס ווערן קאָנטראָלירט דורך יענע טיילן אָן צו גיין אין שלעכטן צושטאַנד. למשל, ווען דער "(מוח־שטאַם)" ווערט געשעדיגט, זענען דאָ ערנסטע פּראָבלעמען מיט אויטאָמאַטישע פּראָצעסן ווי בלוטדרוק.

וואָס זענען די הויפּט סימפּטאָמען פון MSA?

ביי MSA, זענען עטלעכע סימפּטאָמען געמיינזאַם פֿאַר ביידע טיפּן. דערצו, זענען דאָ פֿעיִקייטן וואָס זענען ספּעציפֿיש פֿאַר יעדן טיפּ. די הויפּט פֿעיִקייטן וואָס זענען געמיינזאַם פֿאַר ביידע טיפּן איז אויטאָנאָמישע דיספֿונקציע . פשוט געזאָגט, די פּראָצעסן וואָס פּאַסירן אויטאָמאַטיש אין אונדזער קערפּער אַרבעטן נישט ריכטיק.

סימפּטאָמען פון אויטאָנאָמישער דיספֿונקציע

• אָרטאָסטאַטישע היפּאָטענשאַן: דאָס איז דער ערשטער סימפּטאָם וואָס פילע מענטשן דערפאַרן. ווען איר שטייט פּלוצעם אויף פון אַ זיצנדיקער אָדער ליגנדיקער פּאָזיציע , פאַלט אייער בלוטדרוק פּלוצעם . דאָס קען פאַראורזאַכן שווינדל, פאַרשוואָמענע זעאונג, און אפילו אָנמאַכט.
• אוממעגלעכקייט צו קאָנטראָלירן פּישעכץ און בענקל: אורינאַרי ינקאָנטינענץ און פעקאַל ינקאָנטינענץ קענען פּאַסירן ווען איר מינדסטער דערוואַרטן עס.
• סעקסועלע דיספונקציע: פראבלעמען ווי ערעקטילע דיספונקציע, ספעציעל ביי מענער, פאסירן בעת ​​געשלעכטס-פארבינדונגען.
• שלאף פראבלעמען: ספעציעל, קען מען זען א צושטאנד גערופן "(REM) שלאף אויפפירונג שטערונג". אין דעם, ווען איר חלומט, באוועגט איר אייער קערפער, שרייט, און וואקלט מיט אייערע גלידער אין ענטפער צו אייערע חלומות.
• פֿאַרמינערטע שווייסן (אַנהידראָסיס): די קערפּער'ס מעגלעכקייט צו שווייסן איז שטאַרק פֿאַרמינדערט.
• סימפּטאָמען ווי זעאונג פּראָבלעמען, טרוקן מויל, שלאָף אַפּנעאַ, און פאַרשטאָפּונג זענען אויך געוויינטלעך.

גייסטיקע און עמאָציאָנעלע כאַראַקטעריסטיקס

ארום א דריטל פון MSA פאציענטן דערפארן פראבלעמען מיט זייער מעגלעכקייט צו טראכטן און קאנצענטרירן. זיי האבן אויך שוועריקייטן צו קאנטראלירן זייערע געפילן, וואס קען פירן צו פארשידענע גייסטישע געזונט פראבלעמען.

• דייַגעס
• דעפּרעסיע
• וויינען אדער לאכן נישט פאסיג
• פּאַניק אַטאַקעס
• געדאנקען פון שאַטן זיך אָדער זיך טייטן

באַוועגונג-פֿאַרבונדענע סימפּטאָמען

די כאַראַקטעריסטיקס זענען אַנדערש לויט די צוויי טיפּן MSA וואָס מיר האָבן פריער דיסקוטירט.

וואָס פאַראורזאכט MSA?

די גענויע אורזאך פון MSA איז נאך אלץ אומבאקאנט . אבער, וויסנשאפטלער פארדעכטיגן אז עס ווערט פאראורזאכט דורך א פראטעין גערופן אלפא-סינוקלעין . מען גלויבט אז דאס פראטעין זאמלט זיך אן אומגעווענליך אין פארשידענע טיילן פון מוח, וואס שאדט מוח צעלן. איבעראשנד, דאס זעלבע פראטעין ווערט אויך פארדעכטיגט אלס א אורזאך פון פארקינסאן'ס קרענק.

פּראָטעאינען זענען וויכטיק פֿאַר די פֿונקציאָנירן פֿון אונדזערע קערפּערס. אָבער, ווען די פּראָטעאינען זאַמלען זיך אין די אומרעכטע ערטער, אויף דעם אומרעכטן וועג, קענען זיי שאַטן צעלן. דאָס איז וואָס פּאַסירט ביי MSA.

פארשונג גייט נאך אן פארוואס דאס אלפא-סינוקלעין פראטעין זאמלט זיך אן אין מוח. מען פארדעכטיגט אז דאס קען זיין צוליב גענעטישע מוטאציעס. ספעציעל, איז דא באווייז אז דער MSA-C טיפ קען ווערן איבערגעגעבן פון דור צו דור ביז א געוויסן גראד. אבער, קיין אזא גענעטישע פארבינדונג איז נאך נישט געפונען געווארן פארן MSA-P טיפ.

ווי ווערט MSA דיאַגנאָזירט?

דאָס איז דער שווערסטער טייל פֿון דער קראַנקייט. דאָס איז דער איינציקער וועג צו באַשטעטיקן MSA מיט 100% זיכערקייט.איז צו אויספארשן מוח געוועב נאכדעם וואס איינער שטארבט. די סיבה דערפאר איז אז עס איז דערווייל נישטא קיין טעכנאלאגיע צו זען אויב דער אלפא-סינוקלעין פראטעין איז אפגעלייגט אין מוח פון א לעבעדיגן מענטש.

אבער, בשעת דער פאציענט לעבט, קענען דאקטוירים פארדעכטיגן די קראנקהייט. זיי ניצן זאכן ווי סימפטאמען, די פאציענט'ס מעדיצינישע געשיכטע, פאמיליע געשיכטע, און רעאקציע צו געוויסע באהאנדלונגען. אפטמאל קענען דאקטוירים אנפאנגס דיאגנאזירן פארקינסאן'ס קראנקהייט. אבער, ווי אנדערע סימפטאמען אנטוויקלען זיך מיט דער צייט, אדער ווען פארקינסאן'ס מעדיקאציע הערט אויף צו ארבעטן, קען מען דארפן ענדערן די דיאגנאז צו MSA.

הויפּט אונטערשיידן צווישן MSA און פּאַרקינסאָן'ס קרענק

דיאַגנאָסטישע טעסץ

עס זענען זייער ווייניק טעסטן וואָס קענען דירעקט דיאַגנאָזירן MSA. רובֿ מאָל ווערט דורכגעפירט אַ סעריע טעסטן צו אויסשליסן אַנדערע צושטאַנדן און זאַמלען באַווייַזן צו שטיצן דעם חשד אַז MSA קען זיין די סיבה.

• MRI (מאַגנעטישער רעזאָנאַנס בילדגעבונג) סקען: דאָס קען מאַנטשמאָל ווײַזן שאָדן צו טיילן פֿון מוח. בײַ MSA-C, באַזונדערס, קען מען זען אַ מוסטער גערופֿן דאָס "הייסע קראָס בונד" סימן אין אַ טייל פֿון מוח. עס זעט אויס ווי אַ הייסע קראָס בונד. אָבער, דאָס סימן קען מען אויך זען בײַ אַנדערע קראַנקייטן, אַזוי איז עס נישט קיין באַשטימטע דיאַגנאָז פֿון MSA.
• גענעטישע טעסטינג: דאָס קען קאָנטראָלירן פֿאַר גענעטישע מוטאַציעס שייַכות צו די אַלפֿאַ-סינוקלעין פּראָטעין.
• הויט ביאָפּסי: עטלעכע נייע פאָרשונגען פֿאָרשלאָגן אַז דאָס טעסט קען העלפֿן באַשטימען צי אַלפֿאַ-סינוקלעין איז פֿאַראַן אין די נערוו געוועבן פֿון דער הויט. אָבער, דאָס איז נאָך אין דער פאָרשונג פֿאַזע.

אייער דאָקטער וועט אייך דערקלערן וואָסערע טעסץ ער האַלט פֿאַר נייטיק, באַזירט אויף אייער צושטאַנד, און וואָס צו דערוואַרטן פֿון זיי.

איז דא א באַהאַנדלונג פֿאַר MSA?

ליידער, איז דערווייל נישטא קיין היילמיטל פאר MSA . דעריבער, איז די הויפט ציל פון באהאנדלונג צו קאנטראלירן די סימפטאמען און אויפהאלטן א גוטע לעבנס-קוואליטעט אזוי לאנג ווי מעגליך.

די באַהאַנדלונג וואָס ווערט געגעבן ווענדט זיך אין די פּאַציענט'ס סימפּטאָמען און זייער שטרענגקייט. למשל, בלוטדרוק מעדאַקיישאַנז ווערן געגעבן פֿאַר אָרטאָסטאַטישע היפּאָטענשאַן, מוסקל רילאַקסאַנץ פֿאַר שטייפקייט, און אַנדערע מעדאַקיישאַנז פֿאַר פּישעכץ קאָנטראָל. אויך, זאכן ווי פיזיאָטעראַפּיע און שפּראַך טעראַפּיע זענען זייער וויכטיק.

וואָסער סאָרט צוקונפֿט קען איינער מיט דער קראַנקייט דערוואַרטן?

MSA איז אַ פּראָגרעסיווע קראַנקייט. אַרום העלפט פון די באַטראָפענע וועלן דאַרפֿן אַ גיין-הילף (ווי אַ שטעקן אָדער אַ גייער) אין 5 יאָר נאָך די אָנהייב פון סימפּטאָמען. אַרום 60% וועלן דאַרפֿן אַ ראָלשטול אין 5 יאָר. ביי 6 ביז 8 יאָר, זענען רובֿ פּאַציענטן בעטגעבונדן.

ווי די קראַנקייט פּראָגרעסירט, זענען פֿאַרשידענע מעדיצינישע פּראָצעדורן נויטיק צו אויפֿהאַלטן קערפּער פֿונקציעס.

• טראַכעאָסטאָמיע איז אַ פּראָצעדור אין וועלכער מען מאַכט אַ קליין לאָך אין האַלדז און מען לייגט אַרײַן אַ רער צו העלפֿן מיט שוועריקייטן מיטן אָטעמען.
• רער-פיטערונג איז די אדמיניסטראציע פון ​​עסן דורך א רער ווען דער פאציענט קען נישט שלינגען.
• טובינג אדער אנדערע כירורגישע פראצעדורן צו קאנטראלירן פּישעכץ און בענקל.

טיפּישערװײַז איז די דורכשניטלעכע לעבנס־ערוואַרטונג פֿאַר אַ פּאַציענט מיט MSA פֿון דער צײַט פֿון דיאַגנאָז צווישן 6 און 10 יאָר. אין עטלעכע ווייניקער ערנסטע פֿאַלן איז מעגלעך צו לעבן ביז 15 יאָר. אָבער, אויב די קראַנקייט איז זייער ערנסט, קען די לעבנס־ערוואַרטונג זײַן פֿיל קירצער.

טויט ווערט בעיקר געפֿירט דורך קאָמפּליקאַציעס פֿון דער קראַנקייט. למשל:

• נעמאניע.
• סעפּסיס (בלוט-פאַרגיפטונג) צוליב אַן אורין-וועג אינפעקציע.
• פּלוצעמדיקער טויט פֿאַראורזאַכט דורך פּראָבלעמען מיטן מוח'ס קאָנטראָל פֿון אָטעמען בעת ​​שלאָף.

ווי אזוי זאָרגן מיר זיך פֿאַר אונדזערע באַליבטע?

ווי די סימפּטאָמען פון אַ מענטש מיט MSA ווערן ערגער מיט דער צייט, קענען זיי עווענטועל ווערן נישט קענענדיק לעבן זעלבשטענדיק. זיי קענען אויך פאַרלירן די פיייקייט צו טראַכטן, רעדן און מאַכן באַשלוסן פֿאַר זיך.

דעריבער, איז עס זייער וויכטיג צו רעדן וועגן דער צוקונפט מיט אייערע ליבע מענטשן פרי אין דער קראנקהייט, בשעת דער פאציענט איז נאך ביי באוואוסטזיין. אויב איר זענט אין א סיטואציע וואו איר זענט נישט אימשטאנד צו מאכן באשלוסן, איז עס א גרויסע באקוועמליכקייט פאר יעדן אויב איר קענט דיסקוטירן פון פאראויס וועלכע באשלוסן זאלן געמאכט ווערן וועגן אייער מעדיצינישער באהאנדלונג און צוגרייטן לעגאלע דאקומענטן.

ווען זאָל מען זען אַ דאָקטער?

פיל פון די פריע סימפּטאָמען פון MSA זענען זאכן וואָס איר זאָלט באשטימט דיסקוטירן מיט אַ דאָקטער.

• סעקסועלע אוממאָראַליטעט.
• קאנטינעווער שווינדל און פארלוסט פון באוואוסטזיין ביים אויפשטיין.
• שלאָף פּראָבלעמען, ספּעציעל שלאָף אַפּנעאַ.

אויב אייער דאָקטער האָט אייך געזאָגט אַז איר האָט אַ באַוועגונגס־שטערונג ווי פּאַרקינסאָן, איז וויכטיק צו רעדן וועגן יעדע ענדערונג אין אייערע סימפּטאָמען. ספּעציעל אויב די מעדיקאַציע (לעוואָדאָפּאַ) פֿאַר פּאַרקינסאָן אַרבעט נישט, איז דאָס אַ גרויסער סימן אַז איר קענט האָבן MSA.

MSA איז אַ ערנסטע, טויטלעכע קראַנקייט. עס איז אמת אַז עס איז נישטאָ קיין היילמיטל דערפֿאַר. אָבער, פילע פֿון די סימפּטאָמען קענען באַהאַנדלט ווערן. דורך יענער באַהאַנדלונג קען די פּאַציענט'ס קוואַליטעט פֿון לעבן געהאַלטן ווערן אויף אַ גוטן ניוואָ פֿאַר פילע יאָרן. יענע צייט איז אַ טייערע געלעגנהייט צו פֿאַרברענגען גליקלעך מיט זייערע ליבע און הנאה האָבן פֿון לעבן אין פֿולן.