מיעלאָפיבראָסיס: צי מיר טאַקע וויסן וועגן דעם בלוט ראַק?

פילט איר זיך שטענדיק מיד און אויסגעמאַטערט אָן קיין סיבה? האָט איר בלויע פלעקן איבערן גאַנצן קערפּער? פילט איר אַ קליינע שוועריקייט אָדער אַ געפיל פון פולקייט אויף דער לינקער זייט פון אייער מאָגן? עס קען זיין אַן ערנסטע סיבה הינטער די זאכן וואָס מיר טראַכטן נישט וועגן. דאָס איז אַ צושטאַנד גערופן מיעלאָפיבראָסיס. זייט נישט דערשראָקן ווען איר הערט דעם נאָמען. מיר וועלן רעדן וועגן וואָס עס איז, פארוואס עס פּאַסירט, וואָס זענען די סימפּטאָמען, און וואָס זענען די באַהאַנדלונגען אין אַ זייער פּשוט וועג וואָס איר קענט פֿאַרשטיין.

פשוט געזאגט, וואָס איז מיעלאָפיבראָסיס?

טראַכט וועגן די גרויסע ביינער אין אונדזערע קערפּערס ווי בלוט-פּראָדוצירנדיקע פאַבריקן. מיר רופן די פאַבריקן ביין-מאַרך . עס איז אין דעם ביין-מאַרך אַז אַלע דריי טיפּן בלוט צעלן וואָס זענען וויכטיק פֿאַר אונדזערע קערפּערס ווערן פּראָדוצירט.

1. רויטע בלוט צעלן: טראגן זויערשטאָף איבערן גאַנצן קערפּער.

2. ווייסע בלוט צעלן: קעמפן קעגן קראנקהייטן און באַקטעריעס.

3. טראָמבאָציטן: זיי העלפֿן צו קלאָטן בלוט און אָפּשטעלן בלוטונג.

מיעלאָפיבראָזיס איז אַ זעלטענע טיפּ בלוט ראַק אין וועלכער דער ביין מאַרך, די בלוט-מאכנדיקע פאַבריק, ווערט ביסלעכווייַז אָנגעפילט מיט נאַרב געוועב. פּונקט ווי וויד נעמט ביסלעכווייַז איבער אַ פרוכטבאַר פעלד, פאַרהיט דאָס נאַרב געוועב דעם ביין מאַרך פון נאָרמאַל מאַכן בלוט צעלן.

ווייל די דאזיגע ארבעט ווערט נישט געטאן ריכטיג, פרובירט אונזער מילץ , וואס איז דער ארגאן אויף דער אויבערשטער לינקער זייט פונעם בויך, צו העלפן מיט דער ארבעט. דאס הייסט, די מילץ הייבט אן צו מאכן בלוט. אבער דאס איז נישט איר הויפט ארבעט. צוליב דעם ווערט די מילץ איבערגעלאדן, און זי הייבט ביסלעכווייז אן צו ווערן גרעסער און אויפשוואלן. אסאך פאציענטן אנטוויקלען סימפטאמען מיט דעם אויפשוואלן פון דער מילץ.

דאָס איז געוויינטלעך אַ לעבנסלאַנגע קראַנקייט, וואָס פּראָגרעסירט אָפט זייער פּאַמעלעך. אָבער, מאַנטשמאָל קען עס שנעל ערגער ווערן, און ביי עטלעכע מענטשן קען עס פּראָגרעסירן צו אַקוטע לויקעמיאַ. דעריבער וועט אייער דאָקטער אייך נאָענט מאָניטאָרירן נאָך דעם ווי איר ווערט דיאַגנאָזירט.

זענען דא הויפּט טיפּן פון מיעלאָפיבראָסיס?

יא, עס זענען דא צוויי הויפט טיפן פון דעם.

• פּרימערי מיעלאָפיבראָסיס: דאָס איז דער מערסטער געוויינטלעכער טיפּ. עס קומט פֿאָר ספּאָנטאַן, אָן דעם איינפֿלוס פֿון קיין אַנדערער קראַנקייט.
• סעקונדערע מיעלאָפיבראָסיס:דאָס פּאַסירט ווען אַנדערע בלוט-פֿאַרבונדענע צושטאַנדן ווערן ערנסט. למשל, עמעצער מיט עסענציעלע טראָמבאָסיטעמיאַ אָדער פּאָליסיטעמיאַ וועראַ קען אַנטוויקלען מיעלאָפֿיבראָסיס מיט דער צייט. אַלע די קראַנקייטן געהערן צו אַ גרופּע בלוט-קאַנסערס גערופֿן מיעלאָפּראָליפֿעראַטיווע נעאָפּלאַזמען (MPNs). פשוט געזאָגט, אַלע די קראַנקייטן פֿאַראורזאַכן דעם ביין-מאַרך צו פּראָדוצירן מער פֿון איין אָדער מער טיפּן בלוט-צעלן ווי עס זאָל.

וואָס זענען די סימפּטאָמען פֿון דער קראַנקייט? ווי אַזוי ווייסן מיר?

רובֿ מאָל אַנטוויקלט זיך די קראַנקייט זייער לאַנגזאַם. דעריבער קען זי אָנהאַלטן יאָרן אָן קיין סימפּטאָמען. ווען סימפּטאָמען אָנהייבן צו דערשייַנען, איז די ערשטע זאַך וואָס קומט אין זינען עקסטרעמע מידקייט . דאָס איז צוליב אַ מאַנגל אין רויטע בלוט צעלן אין קערפּער, וואָס איז אַנעמיע. צוזאַמען מיט דעם, צוליב אַ פאַרגרעסערטע מילץ, קענט איר פילן אַ שוועריקייט, ווייטיק, אָדער אַ געפיל פון פולקייט אין דעם אויבערשטן לינקן טייל פון בויך.

לאָמיר זען וואָס אַנדערע סימפּטאָמען זענען אין דער טאַבעלע אונטן.

פארוואס פאסירט דאס? וואס זענען די סיבות?

דאקטוירים ווייסן נאך אלץ נישט די גענויע אורזאך פון ערשטיק מיעלאפיבראזיס, אבער זיי האבן א גוט פארשטאנד פון ווי אזוי עס פאסירט.

עס הייבט זיך אָן מיט אַ מוטאַציע אין אַ גען אין דער סטעם צעל, די ערשטע בלוט-פאָרמירנדיקע צעל אין ביין מאַרך . די צעל מיטן דעפעקטיוון גען ווערט אַ ראַק צעל, וואָס טיילט זיך שנעל און מאַכט קאָפּיעס פון זיך. די ראַק צעלן פילן דעם גאַנצן ביין מאַרך.

דאקטוירים האבן געפונען אז אסאך מענטשן מיט דער קראנקהייט האבן עטלעכע געמיינזאמע מוטאציעס אין זייערע גענען. די וויכטיגסטע פון ​​זיי זענען:

• דזשעק2 (דזשעק-צוויי)
• קאַלר (קאַל-ר)
• MPL

די גענעטישע מוטאַציעס זענען וואָס פאַראורזאַכן דעם דיסאָרדער אין די ביין מאַרך.

ווער איז אין אַ העכערן ריזיקאָ צו אַנטוויקלען די דאָזיקע קראַנקייט?

כאָטש יעדער קען אַנטוויקלען די קראַנקייט, זענען עטלעכע מענטשן אין אַ העכערן ריזיקע.

• איבער 60 יאר: די קראנקהייט ווערט אָפט דיאַגנאָזירט צווישן עלטערע מענטשן.
• די בייַזייַן פון אנדערע בלוט חולאתן:פֿאַר יענע מיט קראַנקייטן ווי `עסענטשאַל טראָמבאָסיטאָז` אָדער `פּאָליציטהעמיאַ וועראַ`, וואָס מיר האָבן פריער גערעדט וועגן.
• אויסשטעלן זיך צו יאָניזירנדיקע ראַדיאַציע: אויסשטעלן זיך צו הויכע דאָזעס פון ראַדיאַציע. (דאָס איז זייער זעלטן).
• אויסשטעל צו געוויסע כעמיקאלן: לאנג-טערמין אויסשטעל צו כעמיקאלן גענוצט אין פאבריקן, ווי למשל בענזין (דאס איז אויך זייער זעלטן).

וואָס זענען די קאָמפּליקאַציעס וואָס קענען פּאַסירן צוליב דער קראַנקייט?

ווי מיעלאָפיבראָסיס פּראָגרעסירט, קענען פאַרשידענע קאָמפּליקאַציעס פּאַסירן.

פֿאַרמינדערטע בלוט צעל פּראָדוקציע

ווען נאָרבע געוועב בויט זיך אויף אין ביין מאַרך, ווערט עס נישט ביכולת צו פּראָדוצירן געזונטע בלוט צעלן. דאָס קען פירן צו אַ פאַרקלענערונג אין רויטע בלוט צעלן, וואָס פאַראורזאַכט אַנעמיע , און אַ פאַרקלענערונג אין טראָמבאָציטן, וואָס פאַרגרעסערט דעם ריזיקירן פון בלוטונג.

פאָרמאַציע פון ​​עקסטראַהעפּאַטישע בלוט צעלן פון די ביין מאַרך

ווען דער ביין-מארך קען נישט טאָן זיין אַרבעט, אָנהייבן אָרגאַנען ווי די מילץ און לעבער צו פּראָדוצירן בלוט. דאָס קען פאַראורזאַכן אַז די אָרגאַנען זאָלן זיך אָנשוועלן און אַפעקטירן זייער פונקציע.

הויך בלוט דרוק אין פּאָרטאַל ווענע

די פּאָרטאַל ווען איז די הויפּט בלוטגעפֿעס וואָס טראָגט בלוט פֿון דער מילץ צו דער לעבער. אַ פֿאַרגרעסערטע מילץ קען שטערן דעם פֿלוס פֿון בלוט דורך דעם ווען, און פֿאַרגרעסערן דעם דרוק אינעווייניק. דאָס קען פֿירן צו ערנסטע בלוטונגען.

זיך אויסדרייען אין אקוטע לויקעמיע

ביי עטלעכע פּאַציענטן, קען מיעלאָפיבראָסיס מיט דער צייט זיך אַנטוויקלען אין אַ זייער ערנסטע און שנעל פֿאַרשפּרייטנדיקע טיפּ לוקימיאַ גערופן אַקוטע מיעלאָיד לוקימיאַ (AML).

ווי אזוי קען א דאקטאר גענוי דיאגנאזירן די קראנקהייט?

נאכדעם וואס ער האט אויסגעהערט אייערע סימפטאמען און אייך אויסגעפארשט, וועט דער דאקטאר באשטעלן עטליכע טעסטן צו באשטעטיגן די דיאגנאז.

1. בלוט טעסטס: די טשעקן צי אייערע בלוט צעלן ציילן (רויט, ווייס, טראָמבאָציטן) זענען נאָרמאַל אָדער אַבנאָרמאַל. זיי טשעקן אויך צי די פאָרעם פון די בלוט צעלן איז אַבנאָרמאַל.

2. בילדגעבונג טעסטן: א סי-טי סקען אדער אולטראַסאַונד סקען קען געטאָן ווערן צו זען אויב אייער מילץ אדער לעבער איז פארגרעסערט. אן MRI סקען קען אויך העלפן צו זען אויב עס זענען דא קיין נאָרבעס אין די ביין מאַרך.

3. ביין-מארך ביאָפּסי: דאָס איז דער וויכטיקסטער טעסט צו באַשטעטיקן די קראַנקייט. אין דעם, נעמט מען אַ קליין מוסטער ביין-מארך, געוויינטלעך פֿון די היפּ ביין אָדער אַן אַנדער גרויס ביין, אונטער אַ לייכטער אַנעסטעזיע. מען שיקט עס צו אַ לאַבאָראַטאָריע צו באַשטימען פּונקט וויפֿל נאָרבע געוועב איז פֿאַראַן, צי עס זענען דאָ ראַק צעלן, און צי עס זענען דאָ גענעטישע מוטאַציעס ווי די `JAK2` וואָס מיר האָבן פריער גערעדט וועגן.

באַזירט אויף די רעזולטאַטן פון די טעסטן, וועט אייער דאָקטער באַשטימען צי אייער קראַנקייט איז אין די פריע סטאַגעס (פּרעפיבראָטיש) אָדער די אַוואַנסירטע סטאַגעס (אָפן). זיי וועלן אויך אָפּשאַצן אייער ריזיקאָ מדרגה (נידעריק, מיטל, אָדער הויך-ריזיקע) באַזירט אויף אייערע סימפּטאָמען און די טיפּ פון גענעטישע מוטאַציע. באַהאַנדלונג איז פּלאַנירט באַזירט אויף דעם ריזיקאָ מדרגה.

וואָס זענען די באַהאַנדלונגען פֿאַר דעם?

די באַהאַנדלונג רעזשים דעפּענדס אויף די ריזיקירן מדרגה פון דיין קראַנקייט, די שטרענגקייט פון דיין סימפּטאָמס, דיין עלטער, און דיין קוילעלדיק געזונט.

עס זענען דא פארשידענע באהאנדלונגען פאר מיטל- און הויך-ריזיקירטע צושטאנדן. די הויפט ציל פון באהאנדלונג איז צו קאנטראלירן סימפטאמען און פארמיידן אז די קראנקהייט זאל ווערן ערגער.

סטעם צעל טראַנספּלאַנטאַציע

דאָס איז די איינציקע באַהאַנדלונג וואָס קען גאָר היילן מיעלאָפיבראָזיס. אָבער, דאָס איז אַ זייער ריזיקאַלישע פּראָצעדור מיט ערנסטע זייַט-עפֿעקטן. דעריבער, איז עס נישט פּאַסיק פֿאַר אַלע פּאַציענטן. געוויינטלעך רעקאָמענדירן דאָקטוירים די באַהאַנדלונג פֿאַר הויך-ריזיקירטע, יונגע מענטשן און מענטשן אָן אַנדערע ערנסטע קראַנקייטן.

דאָס באַדייט גאָר צעשטערן דעם פּאַציענט'ס קראַנקן ביין-מאַרך און געבן דעם פּאַציענט שטאַם-צעלן באַקומען פֿון אַ געזונטן דאָנאָר.