צי אייער ביין-מארך פראדוצירט פיבראז געוועב? לאמיר לערנען וועגן מיעלאפיבראָזיס!

האָט איר שוין אַמאָל געהערט פון אַ קראַנקייט גערופן מיעלאָפֿיבראָסיס? דאָס איז טאַקע אַ זייער זעלטענע סאָרט בלוט-ראַק. פשוט געזאָגט, דאָס איז ווען דער ביין-מאַרך , וואָס איז דער ווייכער, שוואָמיקער טייל פון אייערע ביינער, ווערט ערזעצט מיט פֿיבראָזע נאָרבע געוועב . דאָס איז אויך אַ סאָרט לאַנג-טערמין לויקעמיע, און עס געהערט צו אַ גרופּע גערופן מיעלאָפּראָליפעראַטיווע דיסאָרדערס. מיעלאָפּראָליפעראַטיווע דיסאָרדערס זענען ווען צו פיל בלוט-צעלן ווערן פּראָדוצירט אין ביין-מאַרך, וואו בלוט-צעלן ווערן געמאַכט.

וואָס פּונקט איז מיעלאָפיבראָסיס?

לאָמיר דאָס באַטראַכטן מער דעטאַלירט. אייער ביין-מאַרך כּולל בלוט-פאָרמענדיקע סטעם צעלן . די סטעם צעלן אַנטוויקלען זיך שפּעטער אין רויטע בלוט צעלן, ווייסע בלוט צעלן און טראָמבאָציטן. אָבער ביי עמעצן מיט מיעלאָפיבראָזיס, פּאַסירט אַ מוטאַציע אין דעם גענעטישן מאַטעריאַל, אדער דנ״א, אין איינער פון די סטעם צעלן. דאָס פאַראורזאַכט אַז די צעל זאָל ווערן אַ דעפעקטיווע ראַק צעל. די דעפעקטיווע צעל צעטיילט זיך דאַן און גיט די מוטאַציע ווייטער צו אַלע נייע צעלן וואָס זי מאַכט.

מיט דער צייט, בויען זיך די אומנאָרמאַלע ראַק צעלן אויף אין גרויסע צאָלן. עטלעכע פון ​​די צעלן פאַראורזאַכן אָנצינדונג אין ביין מאַרך. די אָנצינדונג איז וואָס פאַראורזאַכט די נאָרבע געוועב וואָס איך האָב פריער דערמאָנט צו פאָרעם. אַזוי, צוליב דעם נאָרבע געוועב און די איבעריקע ראַק צעלן, פאַרלירט דער ביין מאַרך זיין פיייקייט צו מאַכן געזונטע בלוט צעלן.

וואָס זענען די הויפּט טיפּן פון מיעלאָפיבראָסיס?

עס זענען דא צוויי הויפּט טיפּן פון מיעלאָפיבראָסיס.

• פּרימערי מיעלאָפיבראָסיס: דאָס איז דער טיפּ וואָס קומט פֿאָר ספּאָנטאַן, אָן קיין פֿאַרבינדונג מיט קיין אַנדער קראַנקייט.
• סעקונדערע מיעלאפיבראָסיס: דאָס ווערט געפֿירט דורך אַן אַנדער בלוט קרענק. למשל, עס קען זײַן געפֿירט דורך קראַנקייטן ווי ערשטיקע טראָמבאָציטאָזיס אָדער פּאָליסיטהעמיאַ וועראַ. די סעקונדערע טיפּ איז פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר צווישן 10% און 20% פון דיאַגנאָזירטע פּאַציענטן.

ווי געוויינטלעך איז די קראנקהייט גערופן מיעלאָפיבראָסיס?

מיעלאָפיבראָסיס איז טאַקע אַ זייער זעלטענע צושטאַנד. למשל, אין די פאַראייניקטע שטאַטן, ווערט געמאָלדן אַז די קראַנקייט קומט פֿאָר ביי בערך 1.5 פֿון 100,000 מענטשן פּער יאָר. עס קען אַפֿעקטירן יעדן, נישט קוקנדיק אויף עלטער. עס איז נישטאָ קיין עלטער־אונטערשייד, אָבער עס איז מער מסתּמא אַז עס וועט ווערן דיאַגנאָזירט ביי מענטשן איבערן עלטער פֿון 50. אויב מיעלאָפיבראָסיס אַנטוויקלט זיך ביי יונגע קינדער, ווערט עס געוויינטלעך דיאַגנאָזירט פֿאַרן עלטער פֿון 3.

וואָסערע ווירקונגען קען מיעלאָפיבראָסיס האָבן אויף דיין קערפּער?

ווען בלוט צעלן ווערן געשאפן אויף אן אומגעוויינטלעכן אופן, קענען פארשידענע קאמפליקאציעס פאסירן. לאמיר קוקן וואס זיי זענען:

• אנעמיע: דאס איז א צושטאנד וואו עס זענען נישט גענוג רויטע בלוט צעלן. ווי איר ווייסט, רויטע בלוט צעלן זענען די וואס טראגן זויערשטאף איבערן גאנצן קערפער. אזוי ווען עס זענען נישט גענוג רויטע צעלן, באקומען די קערפער'ס געוועבן נישט גענוג זויערשטאף. דאס קען פאראורזאכן סימפטאמען ווי מידקייט, שוואכקייט, און קורצע אטעם .

• טראָמבאָסיטאָפּעניאַ: דאָס איז אַ צושטאַנד וואו עס זענען צו ווייניק טראָמבאָציטן. טראָמבאָציטן זענען וואָס העלפֿן בלוט קלאַטן ווען עס איז אַ שאָדן. אַזוי ווען דיין טראָמבאָציטן צייל איז נידעריק, קען דיין גוף זיין מער פּראָנע צו בלידינג און בלויע פלעקן .

• ספּלענאָמעגאַליע: אייער מילץ קאָנטראָלירט בלוט צעל ציילן און אַוועקנעמט געשעדיגטע רויטע בלוט צעלן פון אייער קערפּער. אַזוי ווען איר מאַכט צו פיל אַבנאָרמאַל בלוט צעלן, מוז אייער מילץ אַרבעטן האַרדער. עס קען ווערן פאַרגרעסערט. ווען אייער מילץ ווערט פאַרגרעסערט, קענט איר פילן אַ פולקייט אָדער ומבאַקוועמקייט אין די אויבערשטער לינקער טייל פון אייער בויך .

• עקסטראַמעדולאַרי העמאַטאָפּאָיעסיס: דאָס איז די אַנטוויקלונג פון בלוט-פאָרמינג סעלז אַרויס די ביין מאַרך , אין אנדערע טיילן פון דעם גוף. די סעלז קענען פאָרעם אין ערטער ווי די לונגען, גאַסטראָוינטעסטאַנאַל טראַקט, רוקנביין, מוח, אָדער לימף נאָודז. די סעלז קענען קלאַמפּ צוזאַמען צו פאָרעם טומאָרס , וואָס קענען ינווייד אנדערע אָרגאַנען אָדער ינטערפיר מיט זייער פונקציע.

• פּאָרטאַל היפּערטענשאַן: דאָס איז אַ פאַרגרעסערונג אין בלוט דרוק אין די ווענע וואָס טראָגט בלוט פון דיין מילץ צו דיין לעבער. דאָס איז מיסטאָמע געפֿירט דורך שאָדן צו די ווענעס רעכט צו דער עקסטראַמעדולאַרי העמאַטאָפּאָיעסיס וואָס איז פריער דערמאָנט געוואָרן.

נאך א זאך איז אז פאר בערך 12% פון מענטשן מיט ערשטיק מיעלאָפיבראָסיס, קען דער צושטאנד זיך אנטוויקלען אין א זייער ערנסטן טיפ בלוט-קענסער גערופן אקוטע מיעלאָיד לויקעמיע .

וואָס איז די סיבה פֿאַר מיעלאָפֿיבראָזיס?

וויסנשאפטלער ווייסן נאך אלץ נישט פונקטליך וואס איז די סיבה פאר מיעלאפיבראָזיס. אבער זיי האבן געפונען אז עס איז פארבונדן מיט ענדערונגען אין די דנ״א פון געוויסע גענען . א טיפ פּראָטעין גערופן דזשאַנוס-פארבונדענע קינאַסעס (JAKs) איז פארמישט. די JAKs פּראָטעאינען קאָנטראָלירן די פּראָדוקציע פון ​​בלוט צעלן אין די ביין מאַרך, שיקן סיגנאַלן צו צעלן צו טיילן און וואַקסן. אויב די JAKs פּראָטעאינען ווערן איבעראַקטיוו, קענען צו פיל אָדער צו ווייניק בלוט צעלן פּראָדוצירט ווערן.

צווישן 60% און 65% פון מענטשן מיט מיעלאָפיבראָסיס האָבן אַ מוטאַציע אין די JAK2 דזשין . נאָך 5% ביז 10%עס איז דא א מוטאציע אין דעם מיעלאָפּראָליפעראַטיוו לויקעמיאַ (MPL) גען. אויך, א מוטאציע גערופן קאַלרעטיקולין (CALR) ווערט געזען אין צווישן 20% און 25% פון מיעלאָפיבראָסיס פּאַציענטן.

ווער איז מערסט אין ריזיקע דערפֿאַר?

איר קענט זיין אין אַ געוואקסענער ריזיקע צו אַנטוויקלען מיעלאָפיבראָסיס פֿאַר די פאלגענדע סיבות:

• אויב איר זענט איבער 50 יאר אלט .
• אויב איר האָט אַ בלוט קרענק גערופן פּרימערי טראָמבאָסיטאָסיס אָדער פּאָליסיטהעמיאַ וועראַ.
• אויב איר זענט אויסגעשטעלט געוואָרן צו יאָניזירנדיקע ראַדיאַציע אָדער פּעטראָכעמיקאַלן ווי בענזין און טאָלוען.

וואָס זענען די סימפּטאָמען פון מיעלאָפיבראָסיס?

מיעלאָפיבראָסיס איז אַ לאַנגזאַם פּראָגרעסיווע קראַנקייט, אַזוי איר קען נישט האָבן קיין סימפּטאָמען פֿאַר יאָרן. וועגן אַ דריטל פון פּאַטיענץ האָבן נישט קיין סימפּטאָמען אין די פרי סטאַגעס.

אויב סימפּטאָמען פּאַסירן, די מערסט פּראָסט זענען שטרענגע מידקייט (צוליב אַנעמיע) און אַ פאַרגרעסערטע מילץ . סימפּטאָמען קענען אויך אַרייַננעמען:

• שווערע ארבעט
• פיבער
• יטשינג
• בלאַסע הויט
• וואָג אָנווער
• נאַכט שווייס
• ביין אדער שלאָס ווייטיק
• אָפטע אינפעקציעס
• פארגרעסערטע מילץ אדער לעבער
• אומעקלערטע בלוט קלאטס
• אומגעוויינטלעכע בלוטונג אדער בלויע בלוט
• פֿאַרגרעסערונג פֿון די אָדערן אין מאָגן און שפּייז-רער (די אָדערן קענען פּלאַצן און בלוטן).

ווי צו דיאַגנאָזירן דעם קרענק?

א דאקטאר, ספעציעל אן אנקאלאג, וועט אייך פיזיש אונטערזוכן, פרעגן וועגן אייער מעדיצינישע היסטאריע, און פרעגן וועגן אייערע יעצטיגע סימפטאמען. זיי וועלן אויך קאנטראלירן פאר א פארגרעסערטע מילץ און סימנים פון אנעמיע.

דערנאך, ווערן פארשידענע טעסטן דורכגעפירט צו אויסשליסן אנדערע צושטאנדן און באשטעטיגן צי איר האט מיעלאָפיבראָסיס.

בלוט טעסץ

• פולשטענדיקע בלוט ציילונג (CBC): דאָס מעסט די צאָל פון פֿאַרשידענע טיפּן צעלן אין דיין בלוט. אויב דיין רויטע בלוט צעלן זענען נידעריקער ווי נאָרמאַל, אָדער דיין ווייסע בלוט צעלן און טראָמבאָציטן זענען אַבנאָרמאַל, קען דאָס זיין אַ סימן פון מיעלאָפיבראָסיס.
• פּעריפערישע בלוט אויסשמירן (PBS): דאָס קאָנטראָלירט די גרייס, פאָרעם און אַנדערע כאַראַקטעריסטיקס פון אייערע בלוט צעלן פֿאַר אַבנאָרמאַליטעטן. אויב עס זענען אַבנאָרמאַל-אויסזעענדיקע צעלן און אַ גרויסע צאָל פון נישט-רייף בלוט צעלן, קען דאָס אויך זיין אַ סימן פון מיעלאָפיבראָזיס.
• בלוט כעמיע טעסץ:די טעסטן מעסטן די לעוועלס פון פארשידענע סובסטאנצן וואס ווערן ארויסגעלאזט אין בלוט פון אייערע ארגאנען. דאס קען אייך זאגן ווי גוט אן ארגאן ארבעט. הויכע לעוועלס פון זאכן ווי אוריק זויער, בילירובין, און לאקטיק דעהידראגענעז אין בלוט קענען אויך זיין א סימן פון מיעלאפיבראָזיס.

ביין מאַרך טעסץ

• ביין-מארך ביאָפּסי: דאָס באַשטייט פון נעמען אַ קליין מוסטער פון דיין ביין-מארך און עס אויספאָרשן אונטער אַ מיקראָסקאָפּ. די צעלן ווערן אַנאַליזירט צו באַשטימען צי איר האָט מיעלאָפיבראָזיס.
• ביין-מארך אספיראציע: דאס באשטייט פון ארויסנעמען די פליסיקייט פון ביין-מארך און טעסטן עס פאר סימנים פון מיעלאפיבראָסיס.

ווייטערדיגע טעסץ קענען זיין נויטיק

ווייטערדיגע טעסץ קענען זיין נייטיק צו באַשטעטיקן דיין דיאַגנאָז:

• גענע מוטאַציע אַנאַליז: אייער דאָקטער וועט טעסטן אייער בלוט און ביין מאַרך צעלן פֿאַר גענע מוטאַציעס פֿאַרבונדן מיט מיעלאָפיבראָסיס, אַזאַ ווי JAK2, CALR, און MPL. עטלעכע באַהאַנדלונגען צילן ראַק צעלן וואָס האָבן די JAK2 מוטאַציע.
• בילדגעבונג פּראָצעדורן: אייער דאָקטער קען מאַכן אַן אַלטראַסאַונד צו קאָנטראָלירן פֿאַר אַ פֿאַרגרעסערטע מילץ. זיי קענען אויך מאַכן אַן MRI צו קאָנטראָלירן פֿאַר נאַרק געוועב אין די ביין מאַרך. דאָס נאַרק געוועב קען זיין אַ צייכן פון מיעלאָפיבראָסיס.

ווי ווערט מיעלאָפיבראָסיס באַהאַנדלט?

אויב איר ווײַזט נישט קיין סימפּטאָמען, דאַרפֿט איר מעגלעך נישט קיין באַהאַנדלונג. אָבער, אפילו אויב איר דאַרפֿט נישט קיין באַלדיקע באַהאַנדלונג, וועט אײַער דאָקטער ווײַטער מאָניטאָרירן אײַער צושטאַנד.

דזשאַקאַפי® (רוקסאָליטיניב), אינרעביק® (פעדראַטיניב), און וואָנדזשאָ® (פּאַקריטיניב) זענען מעדיקאַמענטן באַשטעטיקט דורך די יו. עס. פוד און דראַג אַדמיניסטראַציע (FDA) . זיי ווערן גענוצט צו באַהאַנדלען מיטלמעסיק ביז הויך-ריזיקירן מיעלאָפיבראָסיס. אַלע דריי פון די מעדיקאַמענטן אַרבעטן ווי JAK אינהיביטאָרן . דאָס הייסט, זיי רעדוצירן די אָווועראַקטיוו דזשאַנוס-אַססאָסיאַטעד קינאַסע (JAK) סיגנאַלינג. ווי אַ רעזולטאַט, די מעדיקאַמענטן העלפֿן צו פֿאַרלייכטערן סימפּטאָמס פֿאַרבונדן מיט מיעלאָפיבראָסיס, אַזאַ ווי אַ פֿאַרגרעסערטע מילץ, נאַכט שווייס, יטשינג, וואָג אָנווער, און היץ.

פֿאַר פילע, די הויפּט ציל פון באַהאַנדלונג איז צו פירן באדינגונגען פֿאַרבונדן מיט מיעלאָפיבראָסיס, אַזאַ ווי אַנעמיאַ און ענלאַרגעד מילץ.

באַהאַנדלונג פֿאַר אַנעמיאַ

עס זענען דא באַהאַנדלונגען פֿאַר אַנעמיאַ אַזאַ ווי:

• אַנדראָגענס: נעמען אַנדראָגענס ווי דאַנאַזאָל קען פאַרגרעסערן רויט בלוט צעל פּראָדוקציע.
• אימונאָמאָדולאַטאָרן: די מעדיקאַמענטן פֿאַרגרעסערן די מעגלעכקייט פֿון אייער אימונסיסטעם צו קעמפֿן קעגן ראַק צעלן, און דערמיט רעדוצירן סימפּטאָמען. מעדיקאַמענטן ווי אינטערפֿעראָן, טאַלידאָמיד (Thalomid®), און לענאַלידאָמיד (Revlimid®) געהערן צו דעם קלאַס. זיי קענען אויך געגעבן ווערן אין קאָמבינאַציע מיט גלוקאָקאָרטיקאָידן ווי פּרעדניסאָן.
• כעמאָטעראַפּיע מעדיקאַמענטן: עטלעכע כעמאָטעראַפּיע מעדיקאַמענטן קענען רעדוצירן סימפּטאָמען געפֿירט דורך געוואקסענע בלוט צעל ציילן און פֿאַרגרעסערטע מילץ. הידראָקסיוריאַ און קלאַדריבין זענען אַזעלכע מעדיקאַמענטן.
• בלוט טראַנספוזיעס: אויב איר האָט שווערע אַנעמיע, קענען רעגולערע בלוט טראַנספוזיעס פאַרגרעסערן אייער רויטע בלוט צעל צייל.

באַהאַנדלונג פון ספּלענאָמעגאַלי

JAK אינהיביטארן, אימונאָמאָדולאַטאָרן, און כעמאָטעראַפּיע מעדיקאַמענטן ווערן גענוצט צו באַהאַנדלען אַ פאַרגרעסערטע מילץ. אין שווערע פאַלן, קען מען דאַרפן האָבן אייער מילץ כירורגיש אַוועקגענומען (ספּלענעקטאָמיע) אָדער האָבן ראַדיאַציע טעראַפּיע צו דער מילץ.

ראַדיאַציע טעראַפּיע קען אויך זיין נייטיק צו באַהאַנדלען אַ צושטאַנד גערופן עקסטראַמעדולאַרי העמאַטאָפּאָיעסיס, אין וואָס בלוט סעלז אַנטוויקלען זיך אַרויס די ביין מאַרך.

קען מען גאָר געהיילט מיעלאָפיבראָסיס?

אַלאָגענישע העמאַטאָפּאָיעטיק צעל טראַנספּלאַנטאַציע (HCT) קען זיין די איינציקע אָפּציע צו היילן די קראַנקייט. אָבער, דאָס איז אַ ריזיקאַלישע פּראָצעדור און איז נישט פּאַסיק פֿאַר אַלעמען.

אין דעם פּראָצעדור, ווערן אייערע אַבנאָרמאַלע בלוט צעלן ערזעצט מיט צעלן פון אַ געזונטן דאָנאָר. איידער דער טראַנספּלאַנטאַציע, וועט איר באַקומען כעמאָטעראַפּיע אָדער ראַדיאַציע טעראַפּיע צו טייטן אייערע קראַנקע צעלן. דערנאָך, קענען די נייע צעלן פון דעם דאָנאָר איבערנעמען די פונקציעס פון אייער קערפּער.

HCT באַהאַנדלונג טראָגט אַ הויכן ריזיקאָ פֿון קאָמפּליקאַציעס . דעריבער איז עס נאָר פּאַסיק פֿאַר אַ קליינער גרופּע מענטשן. דער ריזיקאָ פֿון קאָמפּליקאַציעס איז נאָך העכער פֿאַר מענטשן מיט אַנדערע מעדיצינישע צושטאַנדן. צי איר זענט פּאַסיק דערפֿאַר ווענדט זיך אין פֿיל פֿאַקטאָרן, ווי אייער עלטער, די שטרענגקייט פֿון אייערע סימפּטאָמען, און די ליקעליהאָאָד פֿון הצלחה פֿון דער באַהאַנדלונג.

ווי איז די לעבנס-ערווארטונג ווען מען לעבט מיט דעם קרענק?

מיעלאָפיבראָסיס איז אַ זייער ערנסטער ראַק . די דורכשניטלעכע איבערלעבנס-ראַטע פֿאַר די פּאַציענטן איז געוויינטלעך אַרום זעקס יאָר. די דורכשניטלעכע איבערלעבנס-ראַטע מיינט אַז עטלעכע מענטשן לעבן ווייניקער ווי זעקס יאָר, בשעת אַ ענלעכע צאָל לעבט מער ווי זעקס יאָר. דאָס איז נישט די זעלבע פֿאַר אַלעמען, עס ווערייִרט פֿון מענטש צו מענטש.

עס זענען עטלעכע פאַקטאָרן וואָס באַשטימען די פּראָגנאָז פון דיין קראַנקייט:

• דיין עלטער.
• אייערע סימפּטאָמען.
• דיין בלוט צעל צייל.
• די שטרענגקייט פון סקאַרינג אין די ביין מאַרך.
• צי עס זענען דא גענעטישע מוטאציעס (JAK2, CALR, MPL).

דאָס וויכטיקסטע איז צו רעדן אָפֿן מיט אײַער דאָקטער וועגן ווי אײַער דיאַגנאָז וועט אַפֿעקטירן אײַער לעבן.

ווי זאָל איך זיך זאָרגן פֿאַר זיך? (זיך זאָרגן פֿאַר זיך)

פרעגט אייער דאָקטער צי איר קענט נוץ האָבן פון פּאַליאַטיוו קער . פּאַליאַטיוו קער טימז קענען אַרייַננעמען דאָקטוירים, נורסעס, סאציאלע אַרבעטער און אַנדערע ספּעציאַליסטן. זיי קענען צושטעלן איר מיט די רעסורסן און שטיצע וואָס איר דאַרפֿן צו לעבן מיט דעם קראַנקייט. אין אַדישאַן צו די באַהאַנדלונג וואָס איר באַקומען פון אייער אָנקאָלאָג, די מענטשן קענען זיין אַ גרויס מקור פון שטיצע. פּאַליאַטיוו קער ספּעציאַליסטן קענען העלפֿן פֿאַרבעסערן דיין קוואַליטעט פון לעבן ווי אַ מענטש וואָס לעבט מיט ראַק.

צום סוף, די וויכטיגסטע זאכן פאר אייך צו געדענקען

מיעלאָפיבראָסיס איז אַ זעלטענע טיפּ בלוט ראַק אין וועלכער דיין ביין מאַרך ווערט ריפּלייסט דורך פיבראָזע געוועב. דאָס איז אַ ערנסטע צושטאַנד וואָס ריקווייערז אָנגאָינג מעדיציניש מאָניטאָרינג און/אָדער באַהאַנדלונג. דעפּענדינג אויף דיין צושטאַנד, איר קען נישט האָבן קיין סימפּטאָמס פֿאַר יאָרן. אין אנדערע פאלן, סימפּטאָמס קענען פּראָגרעסירן געשווינד און מאַכן עס שווער צו דורכפירן טעגלעך אַקטיוויטעטן. אָבער, עס זענען באַהאַנדלונגען בנימצא צו העלפן קאָנטראָלירן סימפּטאָמס וואָס ינטערפירירן מיט דיין טעגלעך לעבן.

אין דער צווישן־צייט, פרעגט אייער דאָקטער וועגן רעסורסן וואָס קענען אייך העלפֿן זיך באַקעמפֿן מיט די ענדערונגען. פּאַליאַטיוו זאָרג און שטיצע גרופּעס זענען זייער נוצלעכע אָפּציעס ווען איר פּאַסט זיך אָן צום לעבן מיט ראַק.

געדענקט, איר זענט נישט אליין. דאקטוירים, משפּחה און פריינט זענען אַלע דאָרט צו העלפֿן אײַך. האָט נישט מורא צו רעדן מיט אײַער דאָקטער וועגן יעדע פֿראַגע וואָס איר מעגט האָבן.

` מיעלאָפיבראָזיס, בלוט ראַק, ביין מאַרך, אַנעמיע, מילץ פאַרגרעסערונג, JAK אינהיביטאָרן, לוקימיאַ