מאנchmal האט איר שוועריקייטן צו פארן ביינאכט אדער אין שוואכע ליכט באדינגונגען, נישט אזוי? אדער, האט איר שוין אמאל צוגעשטויסן אין עמיצן אן זיי זען קומען צו אייך? אויב איר האט דאס שוין דערלעבט, קען די אורזאך זיין אן אויג צושטאנד גערופן "רעטיניטיס פיגמענטאזא" (RP). זארגט נישט, דאס איז נישט קיין געוויינלעכער צושטאנד, אבער עס איז וויכטיג צו זיין באוואוסטזיניק דערפון. לאמיר רעדן וועגן דעם מער דעטאלירט.
וואָס איז רעטיניטיס פּיגמענטאָסאַ (RP)? פארוואס איז עס אַזוי וויכטיק?
פשוט געזאגט, "רעטיניטיס פּיגמענטאָסאַ" (RP) איז אַן אַלגעמיינער נאָמען פֿאַר אַ גרופּע אויג קראַנקייטן וואָס קענען ווערן איבערגעגעבן פֿון דור צו דור. עס אַפעקטירט דער הויפּט די "רעטינע" אין דיין אויג.
טראַכט פון דיין אויג ווי אַן אַלטמאָדישע פילם קאַמעראַ. די פאָטאָ אין יענע קאַמעראַס ווערט געכאפט אויף פילם. אַזוי איז עס, אינעווייניק פון דיין אויג, אין דער הינטערשטער טייל, איז דאָ אַ זייער דעליקאַטע, ליכט-סענסיטיווע מעמבראַנע גערופן די רעטינע. ווען די ליכט פון די זאכן וואָס מיר זען פאַלט אויף דער רעטינע, קאָנווערטירט עס דאָס ליכט אין עלעקטרישע סיגנאַלן. דערנאָך גייען יענע סיגנאַלן צום מוח און מיר זען, 'אָה, דאָס איז דאָס, דאָס איז דאָס.'
אַלזאָ, אויב די רעטינע אַרבעט נישט ריכטיק, איז עס ווי דער פֿילם אין דער קאַמעראַ איז צעבראָכן. נישט קיין חילוק ווי שטאַרק איר פֿאָקוסירט, וועט די בילד נישט אַרויסקומען קלאָר. אויף אַן ענלעכן אופֿן, אויב איר האָט אַ קראַנקע רעטינע, אפילו אויב איר טראָגט ברילן אָדער קאָנטאַקט לענסעס, וועט עס אַפֿעקטירן אייער זעאונג.
די רעטינע אנטהאלט ספעציעלע טיפן נערוו צעלן וואס רעאגירן צו ליכט. די ווערן גערופן פאטארעצעפטאר צעלן. עס זענען דא צוויי טיפן פון זיי: שטעקנס און קאנעס. שטעקנס העלפן אונז זען אין שוואכע ליכט, ספעציעל ביינאכט. קאנעס העלפן אונז זען פארבן און קליינע דעטאלן קלאר. צוזאמען מיט די צעלן, איז דא נאך א טיפ צעל אין דער רעטינע גערופן רעטינאלע פיגמענט עפיטעליום צעלן. אלע די צעלן ארבעטן צוזאמען און צוזאמען צו געבן אונז גוטע זעאונג.
רעטיניטיס פּיגמענטאָסאַ (RP) און אַנדערע ירושהדיקע רעטינאַלע קראַנקייטן (IRDs) ווערן געפֿירט דורך ענדערונגען אין די גענעס וואָס מאַכן די צעלן אַרבעטן ריכטיק, גערופן גענעטישע מוטאַציעס . דאָס פאַראורזאַכט די צעלן צו ביסלעכווייַז שוואַך און אויפהערן צו אַרבעטן.
RP איז נישט קיין איינציקע קראַנקייט. ווייל עס איז אַ גרופּע קראַנקייטן, קען די זעhkראַפט זיין אַנדערש פון מענטש צו מענטש. פילע מענטשן אַנטוויקלען שוואַכע זעhקראַפט , און עטלעכע מענטשן קענען פאַרלירן זייער זעhקראַפט אינגאַנצן. די זעhקראַפט ענדערונגען אָנהייבן געוויינטלעך אין קינדשאַפט. אָבער מאל פּאַסירן די ענדערונגען אַזוי פּאַמעלעך אַז איר קען זיי אפילו נישט באַמערקן. פֿאַר עטלעכע מענטשן, זעhקראַפט אָנווער פּאַסירט שנעל. אין עטלעכע טייפּס פון RP, שטעלט זיך די זעhקראַפט אָפּ אויף אַ געוויסן לעוועל.
וויכטיקסטנס, רעטיניטיס פּיגמענטאָסאַ אַפעקטירט געוויינטלעך ביידע אויגן .
וואָס זענען די סימפּטאָמען פון RP? ווי אַפעקטירט עס אײַך?
די סימפּטאָמען פון `רעטיניטיס פּיגמענטאָסאַ` דערשייַנען נישט פּלוצעם. זיי דערשייַנען ביסלעכווייַז. דאָ זענען עטלעכע פון די ערשטע סימפּטאָמען:
- נאכט זעאונג פראבלעמען: איר קענט טרעפן אז איר האט שוועריקייטן צו זען זאכן ביינאכט, ספעציעל ווען די ליכט איז שוואך. דאס קען זיין שווער ווען איר גייט אויף דער גאס ביינאכט אדער אינעווייניק אין שוואכן ליכט.
- פראבלעמען זען אין שוואכע ליכט: עס קען זיין שווער צו זען זאכן קלאר, נישט נאר ביינאכט, נאר אויך אין ערטער ווי א לייכט פארדונקעלטן צימער אדער א קינא.
- בלינדע פלעקן אין פּעריפערישן זעאונג: אפילו ווען איר קענט זען וואָס איר קוקט אויף, קענט איר אפשר נישט זען וואָס איז אַרום אייך, ווי למשל אַ פאָרמיטל וואָס קומט פֿון דער זייט אָדער עמעצער וואָס קומט צו. דאָס איז פאַרוואָס עטלעכע מענטשן שטויסן אַקסאַדענטאַל אין זאַכן.
מיט דער צייט קענען אנדערע סימפטאמען אויפטרעטן. די שליסן איין:
- געפיל פון בלינקנדיק אדער בלינקנדיק ליכט: עטלעכע מענטשן קענען דערפאַרן בליצן פון ליכט אדער אַ געפיל פון ווערן געטראָפן דורך בליץ.
- טונעל זעאונג (האָבן נאָר צענטראַלע זעאונג): דאָס איז ווי קוקן אויף דער וועלט דורך אַ רער. איר קענט נאָר זען וואָס איז גלייך פאָרויס, און גאָרנישט אַרום אײַך.
- פאָטאָפאָביע - זיין סענסיטיוו צו אָדער נישט באַקוועם אין העל ליכט: אויגן ווערן בלוי און עס ווערט שווער צו זען ווען זיי זענען אויסגעשטעלט צו זונשייַן אָדער העל ליכט.
- פארלירן די מעגלעכקייט צו זען קאָליר: קאָלירן קען נישט דערשייַנען אַזוי העל אָדער קלאָר ווי זיי פלעגן.
- האָבן זייער נידעריקע זעאונג: אין שווערע פאַלן, קען די זעאונג זיין שטאַרק פאַרקלענערט.
וויכטיג: אויב איר האָט איינס אָדער מער פון די סימפּטאָמען, איז עס בעסטער צו זען אַן אויגן דאָקטער ווי באַלד ווי מעגלעך.
פארוואס אַנטוויקלט זיך `רעטיניטיס פּיגמענטאָסאַ`? וואָס איז די סיבה דערפון?
די הויפּט אורזאַך פון "רעטיניטיס פּיגמענטאָסאַ" (RP) און אַנדערע "אינהערירטע רעטינאַלע קראַנקייטן" (IRDs) איז געוויסע ענדערונגען "(גענעטישע מוטאַציעס)" אין אונדזערע גענען . די גענען זענען וואָס פּראָדוצירן די צעלן אין אונדזער "(רעטינע)" און מאַכן זיי פונקציאָנירן ריכטיק. אַזוי, ווען עס איז אַ טעות אָדער ענדערונג אין די גענען, קענען די צעלן נישט פונקציאָנירן ריכטיק. מיט דער צייט שטאַרבן די צעלן ביסלעכווייַז. דאָס איז ווען די זעאונג פאַרמינערט זיך ביסלעכווייַז.
ווייל עס איז ירושה, קענען קינדער ירשענען די גענעטישע ענדערונגען פון זייערע עלטערן. אבער דאס מיינט נישט שטענדיק אז איר וועט אנטוויקלען דעם צושטאנד נאר ווייל איינער אין אייער פאמיליע האט עס. עס איז אויך מעגלעך פאר אייך צו אנטוויקלען דעם צושטאנד אן אז איינער אין אייער פאמיליע זאל עס האבן. דעריבער איז גענעטישע טעסטינג וויכטיג.
ווי פארשפרייט איז די סיטואציע אין דער וועלט?
לויט סטאַטיסטיק אין אייראָפּע און אַמעריקע, קען איינער אין 3,500 ביז 4,000 מענטשן האָבן "רעטיניטיס פּיגמענטאָסאַ". וועלטווייט ווערט געשאצט אז בערך צוויי מיליאָן מענטשן ליידן פון דעם צושטאַנד. עס זענען אויך מענטשן מיט דעם צושטאַנד אין סרי לאַנקאַ. דעריבער איז וויכטיק צו זיין באַוואוסטזיניק דערפון.
ווי דיאַגנאָזירן דאָקטוירים רעטיניטיס פּיגמענטאָסאַ (RP)?
אויב איר כאָשעד אַז איר האָט RP, וועט אייער דאָקטער דורכפירן עטלעכע פֿאַרשידענע טעסטן צו קאָנטראָלירן אייך. עס איז זייער וויכטיק צו האָבן רעגולערע אויג אונטערזוכונגען.
פארברייטערטע אויג אויספארשונג מיט וויזועל פעלד טעסט
אין דעם, טוט דער אָפּטאָמעטריסט אָדער אָפטאַלמאָלאָג די פאלגענדע:
- זיי זאָגן דיר צו לייענען די שריפט אויף דער וואַנט.
- עס זאָגט דיר צו קוקן אויף אַן אָביעקט מיט ביידע אויגן.
- דער דרוק אין אייערע אויגן ווערט געמאסטן.
- א וויזועל פעלד טעסט טשעקט דיין פּעריפערישע זעאונג.
- קוקן ווי די פּופּיל פון דיין אויג רעאַגירט צו ליכט.
- דאָס אויג ווערט אויסגעברייטערט דורך אַרײַנלייגן אויג-טראָפּנס אין אויג. דאָס דערמעגלעכט צו באַטראַכטן די רעטינע נענטער.
- איר קענט אויך נעמען בילדער פון די רעטינע.
עלעקטראָרעטינאָגראַפֿיע (ERG) טעסט
דאָס איז אַ ספּעציעלע טעסט. עס מעסט ווי אייער רעטינע רעאַגירט צו ליכט. עס מעסט ווי גוט די פֿאַרשידענע צעלן אין אייער רעטינע (די שטעקנס און קאָנעס וועגן וועלכע מיר האָבן גערעדט) אַרבעטן. עס באַשטייט פֿון בלינקען פֿאַרשידענע ליכט פֿאַר אייערע אויגן. עס איז טייל פֿון אַ גרופּע טעסטן גערופֿן אָפֿטאַלמישע עלעקטראָפֿיזיאָלאָגיע טעסטן. די טעסטן קוקן אויך ווי אייערע אויגן און מוח פּראָצעסירן וואָס איר זעט.
אָפּטישע קאָוכירענץ טאָמאָגראַפי (OCT) סקען
דאָס איז אַ ניט-אינוואַזיוו טעסט. די OCT סקען קען מעסטן די גרעב פון דיין רעטינע און אַנאַליזירן די געזונט פון אירע שיכטן. אַלץ וואָס איר דאַרפט טאָן איז קוקן אויף אַ ציל, און אַ ספּעציעלע קאַמעראַ נעמט בילדער פון די אינעווייניק פון דיין אויג.
`פאַנדוס אויטאָפלאָרעסענס (FAF)` טעסט
דאָס איז אויך אַ ניט-אינוואַזיוו "בילדגעבונג טעסט" וואָס נעמט בילדער פון די אויג. עס קען צושטעלן אַ פּלאַץ אינפֿאָרמאַציע וועגן די געזונט פון די רעטינע. עס ווערט גענוצט פֿאַר דיאַגנאָז, באַהאַנדלונג און מאָניטאָרינג פון די קראַנקייט.
צוזאמען מיט די טעסטן, קען אייער דאָקטער אויך רעקאָמענדירן גענעטישע טעסטינג און אַ גענעטישן קאָונסעלאָר.איר קענט אויך פֿאָרשלאָגן אַ באַזוך. ווײַל אויב איר געפֿינט אויס פּונקט וואָסערע גענעטישע מוטאַציע איז די סיבה פֿאַר RP, קענט איר באַקומען אַן אידעע ווי די קראַנקייט וועט זיך אויפֿפֿירן אין דער צוקונפֿט און צי עס אַפֿעקטירט אַנדערע משפּחה מיטגלידער. עס איז אויך וויכטיק צו באַקומען עטלעכע נײַע באַהאַנדלונגען, למשל, גענע טעראַפּיע, אָדער צו באַטייליקן זיך אין פֿאַרבונדענע קלינישע שטודיעס.
וואָס זענען די באַהאַנדלונגען פֿאַר דעם צושטאַנד `רעטיניטיס פּיגמענטאָסאַ` (RP)? ווי ווערט עס באַהאַנדלט?
אין פאַקט, עס זענען געווען גרויסע פֿאָרשריטן אין דער באַהאַנדלונג פֿון רעטיניטיס פּיגמענטאָסאַ (RP) און אַנדערע IRDs אין די לעצטע יאָרן, ספּעציעל מיטן צוזאָג פֿון נײַע באַהאַנדלונגען ווי גענע טעראַפּיע.
דאָ זענען עטלעכע פון די וועגן צו פאַרוואַלטן RP איצט:
- ניצן נידעריק-זעהנדיקע הילף-מיטלען און אַסיסטאַנט-דעווייסעס: עס זענען פֿאַראַן פֿאַרשידענע טיפּן פֿאַרגרעסערונג-ברילן, ספּעציעלע ברילן, און אפילו טעקנאַלאַדזשיקאַלע דעווייסעס וואָס קענען ידענטיפיצירן וואָס אָדער ווער עפּעס איז ווען איר ווײַזט דערויף.
- זון שוץ: עס איז וויכטיג צו טראָגן זונברילן און רעדוצירן אויסשטעלונג צו העל ליכט, ווייל מאַנטשמאָל קען העל ליכט פֿאַרערגערן RP.
- באַהאַנדלען אַנדערע פֿאַרבונדענע צושטאַנדן: באַהאַנדלען צושטאַנדן ווי ציסטאָיד מאַקולאַר עדעמאַ (CME) (אַ אָנזאַמלונג פֿון פֿליסיקייט אין צענטער פֿון דער רעטינע) וואָס קענען פּאַסירן מיט RP.
- באַהאַנדלונג פֿאַר קאַטעראַקטן: עטלעכע מענטשן מיט RP קענען אַנטוויקלען קאַטעראַקטן. אויב דאָס פּאַסירט, קען מען זיי כירורגיש אַוועקנעמען.
לאָמיר לערנען אַ ביסל וועגן גענע טעראַפּיע.
די אמעריקאנער FDA האט באשטעטיקט א גענע טעראַפּיע פּראָדוקט גערופן וואָרעטידזשענע נעפּאַרוואָוועק-ריזל (Luxturna®) צו באַהאַנדלען אַ ספּעציפֿישן טיפּ פון RP. מענטשן מיט מוטאַציעס אין ביידע קאָפּיעס פון די RP65 גענע קענען נוץ האָבן פון דעם באַהאַנדלונג. אָבער, דעם ספּעציפֿישן טיפּ פון RP איז בלויז געפֿונען אין אַ באַגרענעצטער צאָל מענטשן.
א צאָל קלינישע שטודיעס זענען איצט אין גאַנג פֿאַר גענע טעראַפּיע פֿאַר אַנדערע טייפּס פון RP און IRDs, אַזוי מער באַהאַנדלונגען ווערן דערוואַרט אין דער צוקונפֿט.
פֿאַר מענטשן מיט זייער שווערע RP, זענען דאָ פֿאַלן וואו אַ מיטל גערופן אַ רעטינאַל פּראָטעזיס קען באַטראַכט ווערן.
איז דא א וועג צו פארמיידן די אנטוויקלונג פון `רעטיניטיס פיגמענטאזא` (RP)?
ווייל רעטיניטיס פּיגמענטאָסאַ איז אָפט ירושה, קען מען עס נישט גאָר פאַרהיטן.
אָבער, עס זענען דאָ זאַכן וואָס איר קענט טאָן צו האַלטן אייערע אויגן אַזוי געזונט ווי מעגלעך:
- זעט רעגולער אן אויגן-דאקטאר צו קאנטראלירן אייערע אויגן. דאס וועט אייך העלפן צו דערקענען פראבלעמען פרי.
- טראָגט זונברילן און באַשיצט אייערע אויגן פון העל ליכט.
- פֿאָלגט אַ געזונטן לייפֿסטייל. עסט גוט און טוט זיכערע געניטונגען.
וואָס קענט איר דערוואַרטן אויב איר האָט RP?
רעטיניטיס פּיגמענטאָסאַ פּראָגרעסירט נישט אין דער זעלבער וועג אָדער מיט דער זעלבער שנעלקייט ביי יעדן. דאָס איז ווייל עס זענען פיל פאַרשידענע גענעס וואָס פאַראורזאַכן עס. דעפּענדינג אויף דעם גען, איז דער וועג ווי די קראַנקייט אַפעקטירט יעדן מענטש אַנדערש. דעריבער איז וויכטיק צו באַקומען גענעטישע טעסטינג און גענעטישע קאַונסעלינג.
פרעגט אייער דאָקטער וועגן איצטיקע קלינישע טריאַלס, שטיצע גרופּעס און וויזועלע הילף.
ווען זאָל איך זען אַ דאָקטער?
אלס א גענעראלער כלל, זעט אייער אויג דאקטאר רעגלמעסיג אויף א רעגולערן פלאן. אויך, אויב איר אנטוויקלט נייע סימפטאמען, אדער אויב אייערע סימפטאמען ווערן ערגער, זעט אייער דאקטאר גלייך. למשל:
- אויב איר פילט אז אייער זעאונג ווערט ערגער (קלארקייט אדער קאליר זעאונג).
- אויב איר דערפאַרט נײַעם ווייטיק אָדער ומבאַקוועמקייט אין אײַערע אויגן.
געדענקט: עס זענען דא אסאך טיפן רעטיניטיס פיגמענטאסא, און נישט אלע טיפן פירן צו א פולשטענדיגן זעאונג פארלוסט. דער בעסטער וועג צו באשיצן און נוצן פון אייער זעאונג אזויפיל ווי מעגליך איז צו האבן רעגולערע אויג אונטערזוכונגען און נאכפאלגן אייער דאקטאר'ס אנווייזונגען.
אין קורצן, געדענקט דאָס! (מעלדונג צו נעמען אהיים)
רעטיניטיס פּיגמענטאָסאַ (RP) איז אַ ערנסטע צושטאַנד וואָס דאַרף גענומען ווערן ערנסט. אָבער, אויב איר זענט באַוואוסטזיניק דערפון און נעמט די נויטיקע טריט, קענט איר זיך העלפֿן לעבן אַ נאָרמאַל לעבן.
- האָב נישט קיין מורא, לאָזט זיך אינפֿאָרמירן: אויב מען דיאַגנאָזירט אײַך מיט RP, זײַט גוט אינפֿאָרמירט וועגן דעם. פרעגט אײַער דאָקטער פֿראַגעס.
- רעגולערע קאָנטראָלן: לאָזט אייערע אויגן קאָנטראָלירן אין רעגולערע אינטערוואַלן ווי רעקאָמענדירט דורך אייער אויג דאָקטער.
- גענעטישע טעסטינג און קאַונסעלינג: די זענען זייער וויכטיק צו פֿאַרשטיין דיין גענויע צושטאַנד.
- באַקומען שטיצע: רעדט מיט משפּחה און פריינט וועגן דעם. שליסט זיך אָן אין שטיצע גרופּעס אויב נייטיק. איר זענט נישט אַליין.
- זייט באוואוסטזיניק וועגן נייע באַהאַנדלונגען: מעדיצינישע וויסנשאַפֿט גייט פאָרויס. פרעגט אייער דאָקטער וועגן נייע באַהאַנדלונגען און קלינישע שטודיעס.
עס זענען דא אסאך זאכן וואס איר קענט טון צו באשיצן אייערע אויגן. די וויכטיגסטע זאך איז צו טון די ריכטיגע זאך אן אויפגעבן האפענונג.
רעטיניטיס פּיגמענטאָסאַ, RP, אויג קראַנקייטן, זעאונג אָנווער, נאַכט בלינדקייט, גענעטישע קראַנקייטן, רעטינע, זעhkראַפט
💬 Comments (0)
קיין באַמערקונגען זענען נאָך אַרייַנגעשיקט. לייג דיין באַמערקונג דאָ פֿאַר די ערשטער מאָל.
לייג דיין באַמערקונג