Kí ni irú àìtó ẹ̀jẹ̀ àti ìṣòro kíndìnrín tó yàtọ̀ yìí? (Àrùn Uremic Hemolytic Atypical - aHUS) Ẹ jẹ́ ká sọ̀rọ̀!

Ǹjẹ́ o lè fojú inú wo ohun tó máa ṣẹlẹ̀ tí ètò ààbò ara wa, ètò ààbò ara, dípò dídáàbòbò wa kúrò lọ́wọ́ àrùn, bá bẹ̀rẹ̀ sí í kọlu ara wa? Àìsàn kan tó burú jáì ni èyí, àmọ́ tó ṣọ̀wọ́n díẹ̀, tí a máa sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ lónìí ni aHUS, tàbí Atypical Hemolytic Uremic Syndrome . Ìgbà yìí ni àwọn iṣan ara wa bá bàjẹ́, tí ìdì ẹ̀jẹ̀ kékeré bá ń dì, tí ẹ̀jẹ̀ sì ń ṣàn lọ sí àwọn ẹ̀yà ara pàtàkì bíi kíndìnrín sì ń dínkù. Àìsàn yìí sábà máa ń jẹ́ nítorí ìyípadà nínú ìṣẹ̀dá ara .

Àwọn dókítà sábà máa ń ṣe àyẹ̀wò àrùn aHUS nígbà tí gbogbo àwọn àrùn mẹ́tẹ̀ẹ̀ta wọ̀nyí bá jọra:

• Ẹ̀jẹ̀ ẹ̀jẹ̀ aláìsàn Microangiopathic : Èyí túmọ̀ sí wípé àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa rẹ máa ń parẹ́ kíákíá, nítorí náà ara rẹ kò lè ṣe àwọn sẹ́ẹ̀lì tuntun láti rọ́pò wọn.
• Thrombocytopenia : Èyí ni ìdínkù nínú iye platelets, èyí tí ó ń ran ẹ̀jẹ̀ lọ́wọ́ láti dì.
• Ipalara kidinrin lile : Eyi jẹ iru ikuna kidinrin kan, ṣugbọn o le yipada nigba miiran.

Gbogbo àwọn àìsàn mẹ́tẹ̀ẹ̀ta yìí lè ṣẹlẹ̀ ní àkókò kan náà, tàbí kí àwọn àìsàn mìíràn mú kí wọ́n burú sí i.

Kí ni ìyàtọ̀ láàárín HUS déédéé àti AHUS yìí?

Nígbà àtijọ́, a pín àìsàn yìí tí a ń pè ní HUS (Hemolytic Uremic Syndrome) sí oríṣi méjì pàtàkì.

• HUS tí a sábà máa ń pè ní HUS tí ó ní í ṣe pẹ̀lú ìgbẹ́ gbuuru: Èyí sábà máa ń jẹ́ pẹ̀lú ìgbẹ́ gbuuru. Irú bakitéríà kan tí a ń pè ní E. coli ló ń fà á. Àwọn ènìyàn kan tún máa ń pè é ní STEC-HUS .
• ÀHUS tí a ń sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ lónìí (HUS tí kò wọ́pọ̀): Èyí kì í ṣe irú ìgbẹ́ gbuuru tí a ń rí. Lọ́pọ̀ ìgbà, ní ìwọ̀n ìdajì àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn aHUS, ó máa ń jẹ́ nítorí ìyípadà ìran, ìyípadà ìran . Àwọn dókítà máa ń pe àìsàn yìí ní àrùn thrombotic microangiopathy (CM-TMA) .

Kí ni àwọn ohun tó ń fa aHUS?

Ní ṣókí, kìí ṣe gbogbo ẹni tí ó ní ìyípadà nínú ìran ni yóò ní àrùn aHUS. Lọ́pọ̀ ìgbà, àwọn àìsàn mìíràn ló máa ń fa àìsàn náà tàbí kí ó burú sí i . Gbé àwọn nǹkan wọ̀nyí yẹ̀ wò:

• Àkókò oyún
• Àrùn jẹjẹrẹ
• Àwọn àkóràn onírúurú
• Àwọn oògùn kan, pàápàá jùlọ àwọn ohun èlò ìtọ́jú àrùn , àwọn oògùn tí ń dín agbára ìdènà àrùn kù, àwọn oògùn tí ń sọ ẹ̀jẹ̀ di aláìlera, àwọn oògùn ìdènà ìdènà àrùn láti ẹnu , àti àwọn oògùn ìdènà ìgbóná ara .

Àwọn àmì àrùn aHUS wo ni?

Jẹ́ kí a wo àwọn àmì àrùn tí ẹnìkan tí ó ní aHUS ń fi hàn. O lè ní ọ̀pọ̀lọpọ̀ lára ​​àwọn àmì wọ̀nyí, tàbí kí o ní àwọn àmì àrùn tí ó ń farahàn díẹ̀díẹ̀.

• Rírẹ̀ ní gbogbo ìgbà (Rírẹ̀)
• Awọ ara funfun (Pallor)
• Ríru tàbí ìgbẹ́
• Ìjáde ìtọ̀ tí ó dínkù
• Ẹ̀jẹ̀ nínú ìtọ̀
• Ìfúnpọ̀ ẹ̀jẹ̀ gíga (Ìfúnpọ̀ ẹ̀jẹ̀ gíga)
• Ìṣòro símí (Dyspnea)
• Edema
• Ìdààmú , àìlóye ìrántí
• Ibà

Ọ̀pọ̀ ènìyàn kì í ní gbogbo àwọn àmì àrùn wọ̀nyí lẹ́ẹ̀kan náà. Nígbà míìrán wọ́n máa ń dé díẹ̀díẹ̀, díẹ̀díẹ̀. O lè nímọ̀lára pé o ti ń jìyà nǹkan kan fún ìgbà díẹ̀, ṣùgbọ́n o kò lè mọ ohun tí ó jẹ́. Àwọn àmì àrùn ọpọlọ wọ̀nyí, ìyẹn ni ìdàrúdàpọ̀ tí mo mẹ́nu kàn tẹ́lẹ̀, kì í ṣẹlẹ̀ sí gbogbo ènìyàn, ó wọ́pọ̀ díẹ̀.

Kí ló ń fa aHUS gan-an?

Ohun tó ń fa aHUS ni ìyípadà nínú DNA wa (ìyípadà nínú ìran) , tàbí ìṣẹ̀dá àwọn ara tí ń gbógun ti àwọn sẹ́ẹ̀lì wa lòdì sí àwọn “àwọn èròjà ìpara” nínú ètò ààbò ara wa. Àwọn ìyípadà nínú ìran yìí lè jẹ́ ti àwọn òbí wa, tàbí kí wọ́n ṣẹlẹ̀ láìròtẹ́lẹ̀. Àwọn ìyípadà nínú ìran yìí ní ipa lórí iṣẹ́ àwọn èròjà ìpara tí a ń pè ní “àwọn ohun èlò ìpara” .

Ronú nípa àwọn “àwọn ohun afikún” wọ̀nyí gẹ́gẹ́ bí àwọn ọmọ ogun kékeré tí wọ́n ń ran àwọn sẹ́ẹ̀lì aláàbò ara wa lọ́wọ́. Bíi ti oúnjẹ, àwọn èròjà yìí máa ń rí àwọn kòkòrò àrùn tó léwu (bí bakitéríà àti àwọn kòkòrò àrùn) wọ́n sì máa ń fi àmì sí wọn kí àwọn sẹ́ẹ̀lì aláàbò ara mìíràn lè “jẹ” wọ́n. Àwọn tó sábà máa ń ní ipa nínú aHUS ni àwọn ohun afikún H, I, 3, àti B.

Fún àpẹẹrẹ, iṣẹ́ ti complement factor H ni láti dáàbò bo àwọn sẹ́ẹ̀lì tó ní ìlera nínú ara wa àti láti dènà àwọn complement factors mìíràn láti ṣiṣẹ́ nígbà tí wọn kò bá nílò wọn. Wàyí o, ronú nípa ohun tó máa ṣẹlẹ̀ tí complement factor H yìí kò bá ṣiṣẹ́ dáadáa (ìyẹn ni pé, tí ìyípadà bá wà nínú ìran CFH) ? Àwọn sẹ́ẹ̀lì wa kò gba ààbò tí wọ́n nílò. Lẹ́yìn náà, àwọn nǹkan tó ń ṣẹlẹ̀ nìyí:

• Àwọn sẹ́ẹ̀lì ajẹ́sára wa máa ń fi àṣìṣe kọlu àwọn sẹ́ẹ̀lì tó wà nínú àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀ wa (àwọn sẹ́ẹ̀lì endothelial) .
• Àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ máa ń kóra jọ sí àyíká ìpalára yìí, wọ́n sì máa ń di ẹ̀jẹ̀. Èyí máa ń dí àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀.
• Èyí dín ìṣàn ẹ̀jẹ̀ sí àwọn ẹ̀yà ara wa kù, èyí sì máa ń mú kí wọ́n bàjẹ́, iṣẹ́ wọn sì máa dínkù. Àwọn kíndìnrín ló ní ipa jùlọ.
• Àwọn ìdìpọ̀ ẹ̀jẹ̀ wọ̀nyí tún máa ń ba àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ mìíràn tí ó ń kọjá nínú wọn jẹ́, èyí sì máa ń fa àrùn kan tí a ń pè ní hemolytic anemia .

Báwo lo ṣe lè mọ̀ bóyá o ní aHUS?

Dókítà máa ń ṣe àyẹ̀wò aHUS ní ìbámu pẹ̀lú àwọn àmì àrùn rẹ àti àbájáde àwọn àyẹ̀wò tí ó ń ṣàyẹ̀wò iye ẹ̀jẹ̀ rẹ àti bí àwọn ẹ̀yà ara rẹ ṣe ń ṣiṣẹ́. Wọ́n tún máa ń ṣe àyẹ̀wò láti rí i dájú pé o kò ní àwọn àrùn mìíràn tí ó ń fa àwọn àmì àrùn kan náà (bíi STEC-HUS tí a mẹ́nu kàn tẹ́lẹ̀).

Àwọn ìdánwò wo ni a lò láti ṣe àyẹ̀wò aHUS?

O le nilo lati ṣe awọn idanwo bii wọnyi:

• Àwọn àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀: Ìṣirò ẹ̀jẹ̀ pípé (CBC) , àwọn àyẹ̀wò iṣẹ́ kíndìnrín, àti bẹ́ẹ̀ bẹ́ẹ̀ lọ.
• Ìdánwò Ìran : Èyí ń ṣàyẹ̀wò fún àwọn ìyípadà ìran.
• Àyẹ̀wò ìgbẹ́ : Ṣàyẹ̀wò fún àwọn àkóràn bíi E. coli.
• Ìwádìí kíndìnrín : Gbígbé apá kékeré kan lára ​​kíndìnrín fún àyẹ̀wò.
• Àwọn ìdánwò àwòrán : bíi ultrasound tàbí CT scan .

Bawo ni a ṣe n tọju AHUS?

Ìtọ́jú fún aHUS sinmi lórí ohun tó fà á àti bí àrùn náà ṣe le tó. Tí o bá ní irú aHUS tó rọrùn, dókítà rẹ lè máa tọ́jú rẹ kí ó sì fún ọ ní ìtọ́jú tó ń ràn ọ́ lọ́wọ́ , bíi fífún ẹ̀jẹ̀ tàbí oògùn ìfúnpá gíga, tí ó bá pọndandan.

Sibẹsibẹ, ti o ba ni aHUS ti o lagbara, o le nilo itọju bi eleyi:

• Pípàṣípààrọ̀ ìtọ́jú plasma : Nínú èyí, a yọ apá plasma ti ẹ̀jẹ̀ kúrò, a sì fún ni plasma tuntun.
• Rituximab tabi awọn oogun miiran ti a lo lati tọju awọn arun autoimmune.
• Ìṣàyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀ : Ọ̀nà kan láti nu ẹ̀jẹ̀ nígbà tí àwọn kíndìnrín kò bá ṣiṣẹ́ dáadáa.
• Gbígbé kíndìnrín : Èyí ni a máa ń ṣe nígbà tí ó bá le gan-an.

Fún àwọn tí wọ́n ní àyípadà jínì tí a mẹ́nu kàn lókè yìí, àwọn dókítà sábà máa ń lo oògùn kan tí a ń pè ní eculizumab láti tọ́jú aHUS. Eculizumab ń ṣiṣẹ́ nípa dídínà àwọn èròjà afikún kan, ó ń dá ètò ààbò ara rẹ dúró láti má ba àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀ rẹ jẹ́.

Ǹjẹ́ àwọn àbájáde búburú kankan wà nínú ìtọ́jú náà?

Nígbà tí o bá ń lo Eculizumab , ó ṣeé ṣe kí o má ní ààbò díẹ̀ lọ́wọ́ àwọn àjẹsára meningococcal àti pneumococcal . Nítorí náà, tí ó bá ṣeé ṣe, dókítà rẹ lè gbà ọ́ nímọ̀ràn láti lo àwọn àjẹsára wọ̀nyí kí o tó bẹ̀rẹ̀ Eculizumab .

Kí ni ọjọ́ iwájú ní fún ẹni tí ó ní aHUS?

Tí a bá ṣe àyẹ̀wò àìsàn yìí kí a sì tọ́jú rẹ̀ ní kùtùkùtù, a lè tọ́jú àwọn àìsàn bí ìpalára kíndìnrín tí aHUS fà. O lè ní àwọn àkókò ìdáríjì láìsí àmì àrùn. Ṣùgbọ́n, tí ohun mìíràn bá tún fa aHUS, ó lè tún léwu síi.

Nígbà àtijọ́, nǹkan bí ìdajì, tàbí 50%, àwọn ènìyàn tí wọ́n ní HUS ní àrùn kíndìnrín tó dé ìparí (ESKD) , èyí tó túmọ̀ sí wípé kíndìnrín wọn kò ṣiṣẹ́ dáadáa mọ́.

Ṣùgbọ́n ìròyìn ayọ̀ wà! Àwọn ìwádìí tuntun fihàn gbangba pé ewu ESKD ti dínkù gidigidi nínú àwọn ènìyàn tí wọ́n ní aHUS nítorí ìtọ́jú Eculizumab .

Kí ni ewu ikú láti ọ̀dọ̀ aHUS?

Àwọn ọ̀ràn líle koko ti aHUS, bíi kíndìnrín tí kò ṣiṣẹ́ dáadáa tàbí ìbàjẹ́ sí àwọn ẹ̀yà ara mìíràn, jẹ́ ohun tó le gan-an. Nínú irú àwọn ọ̀ràn líle bẹ́ẹ̀, ewu ikú tó tó 15%.

Ṣé a lè dènà aHUS?

Nítorí pé àwọn ìyípadà ìran ló sábà máa ń fà á, a kò lè dènà aHUS. Síbẹ̀síbẹ̀, tí o bá wà nínú ewu kí àrùn náà le koko, o lè yẹra fún àwọn nǹkan tó ń fa àrùn náà .

Báwo ni mo ṣe lè tọ́jú ara mi?

Tí a bá ti ṣe àyẹ̀wò àrùn aHUS fún ọ, bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ nípa àwọn ọ̀nà láti yẹra fún àwọn nǹkan tí ó lè mú kí àìsàn náà burú sí i. Ó tún ṣe pàtàkì láti mọ àwọn àmì àrùn náà.

Ìgbà wo ni ó yẹ kí n lọ rí dókítà?

Tí o bá ti ń nímọ̀lára àìlera tàbí àárẹ̀ fún ìgbà pípẹ́ – bíi pé o ní àìsàn onígbà díẹ̀ tí kò ní lọ – bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀. Bákan náà, sọ̀rọ̀ nípa àwọn àmì àrùn mìíràn tí o ti ní láìpẹ́ yìí, bíi ìyípadà nínú àṣà ìgbọ̀nsẹ̀ rẹ.

Ìgbà wo ni ó yẹ kí n lọ sí Ẹ̀ka Ìtọ́jú Pajawiri (ETU) ?

Tí o bá ní àwọn àmì àrùn líle wọ̀nyí, lọ sí yàrá pajawiri lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀:

• Ìṣàn ìtọ̀ ti dínkù gidigidi.
• Ìdààmú tàbí ìyípadà ìmọ̀lára.
• Wíwú líle.
• Ìṣòro líle koko fún mímí.

Àwọn ìbéèrè wo ni mo yẹ kí n béèrè lọ́wọ́ dókítà náà?

Ó lè ṣe ìrànlọ́wọ́ láti béèrè àwọn ìbéèrè bí ìwọ̀nyí lọ́wọ́ dókítà rẹ:

• Báwo ni ipò mi ṣe le koko tó?
• Kí ló fà á tí èyí fi ń pọ̀ sí i?
• Ṣé mo lè dènà irú àwọn nǹkan bẹ́ẹ̀ lọ́jọ́ iwájú?
• Àwọn àmì àrùn wo ni mo yẹ kí n kíyèsí?
• Ìgbà wo ni kí n tún padà wá rí ọ?

Báwo ni a ṣe ń pe àìsàn yìí ní aHUS?

AHUS ṣọ̀wọ́n gan-an.Àìsàn kan. Ó ń kan nǹkan bí ẹgbẹ̀rún kan nínú ọgọ́rùn-ún márùn-ún ènìyàn. Ó wọ́pọ̀ díẹ̀ láàárín àwọn àgbàlagbà ju àwọn ọmọdé lọ.

Níkẹyìn, àwọn nǹkan láti rántí

Wíwá pé ìwọ tàbí ọmọ rẹ ní àrùn ìbílẹ̀ lè yí ìgbésí ayé rẹ padà. àìsàn ìbílẹ̀ jẹ́ àìsàn líle koko tí ó lè fa ìdìpọ̀ ẹ̀jẹ̀ àti ìbàjẹ́ àwọn ẹ̀yà ara. Síbẹ̀síbẹ̀, ìdàgbàsókè oògùn kan tí a ń pè ní eculizumab láìpẹ́ yìí ti mú kí ìwọ̀n ìwàláàyè àwọn ènìyàn tí wọ́n ní aHUS sunwọ̀n sí i gidigidi. Tí a bá ti ṣe àyẹ̀wò rẹ pé o ní aHUS, bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ nípa àwọn ọ̀nà láti yẹra fún àwọn ohun tí ó ń fa àìsàn líle àti láti dín ewu àìsàn líle rẹ kù. Ó lè ràn ọ́ lọ́wọ́ láti lóye ohun tí o nílò láti ṣe láti wà ní ìlera.

` AHUS, àrùn kíndìnrín, ìdìpọ̀ ẹ̀jẹ̀, ètò àjẹsára, àwọn ìyípadà nínú ìbílẹ̀, àìtó ẹ̀jẹ̀, Eculizumab