Ṣé ẹ̀jẹ̀ máa ń jáde lára ​​ọgbẹ́ kékeré kan náà? Ẹ jẹ́ ká sọ̀rọ̀ nípa Bernard-Soulier Syndrome (BSS)!

Ǹjẹ́ o ti kíyèsí rí pé àwọn ènìyàn kan máa ń ṣẹ̀jẹ̀ púpọ̀ kódà láti inú ìpalára kékeré tàbí ìpalára lásán, tàbí pé ìpalára náà máa ń gba àkókò púpọ̀ kí ó tó sàn? Nígbà míìrán èyí lè jẹ́ nítorí àìsàn kan tí a kò tíì gbọ́ nípa rẹ̀ rí, ṣùgbọ́n ó ṣe pàtàkì láti mọ̀ nípa rẹ̀. Ọ̀kan lára ​​irú àìsàn bẹ́ẹ̀ ni Bernard-Soulier Syndrome, tàbí ``(BSS)`` ní kúkúrú. Ẹ jẹ́ ká sọ̀rọ̀ nípa èyí ní kúlẹ̀kúlẹ̀ díẹ̀ lónìí.

Kí ni Àrùn Bernard-Soulier (BSS)?

Ní ṣókí, àìsàn Bernard-Soulier `(BSS)` jẹ́ àìsàn tó ṣọ̀wọ́n gan-an. Ohun tó ń ṣẹlẹ̀ nínú èyí ni pé ìṣiṣẹ́ ìdìpọ̀ ẹ̀jẹ̀ nínú ara wa, èyí tó túmọ̀ sí wípé ẹ̀jẹ̀ náà dúró nígbà tí a bá farapa, a máa ń dẹ́kun. Fojú inú wò ó, ọgbẹ́ kékeré kan wà ní ọwọ́ rẹ. Lẹ́yìn ìgbà díẹ̀, ẹ̀jẹ̀ náà dúró, àbí? Ohun tó ń ran ọ́ lọ́wọ́ ni àwọn platelets, irú sẹ́ẹ̀lì kékeré kan nínú ẹ̀jẹ̀ wa, àti plasma, èyí tó jẹ́ apá omi nínú ẹ̀jẹ̀.

Ẹni tí ó ní àrùn Bernard-Soulier (BSS) ní ìwọ̀n platelets díẹ̀ ju ti àtẹ̀yìnwá lọ. Àwọn dókítà máa ń pe àìsàn yìí ní thrombocytopenia. Bákan náà, àwọn platelets tí ó wà níbẹ̀ tóbi ju platelets déédé lọ. Nítorí náà, fún àwọn ìdí wọ̀nyí, àwọn ènìyàn tí wọ́n ní BSS máa ń ṣẹ̀jẹ̀, wọ́n sì máa ń gún ara wọn ní ìrọ̀rùn.

Báwo ni àìsàn yìí ṣe ṣọ̀wọ́n tó?

Àìsàn yìí ṣọ̀wọ́n gan-an ni. Gẹ́gẹ́ bí àwọn onímọ̀ ìṣègùn ti sọ, àrùn yìí kàn jẹ́ ọ̀kan lára ​​mílíọ̀nù ènìyàn kárí ayé. Èyí túmọ̀ sí wípé ní Sri Lanka pàápàá, àwọn ènìyàn díẹ̀ ló ń jìyà àrùn yìí.

Kí ni àwọn àmì àrùn Bernard-Soulier Syndrome (BSS)?

Lọ́pọ̀ ìgbà, àwọn ọmọ tí wọ́n ní BSS máa ń bẹ̀rẹ̀ sí í ní àwọn àmì wọ̀nyí ní ìbẹ̀rẹ̀ ìgbésí ayé wọn. Ṣàyẹ̀wò láti mọ̀ bóyá ìwọ tàbí ẹnìkan tí o mọ̀ ní èyíkéyìí nínú àwọn àmì wọ̀nyí:

• O máa ń pa ara rẹ ní ìrọ̀rùn, ó sì máa ń gba àkókò gígùn láti wòsàn: Kódà ìkọ́lù lásán lórí àga lè fi ìkọ́lù ńlá sílẹ̀. Ó lè gba ọ̀sẹ̀ mélòó kan kí ìkọ́lù náà tó wòsàn.
• Ẹ̀jẹ̀ tó pọ̀ láti inú àwọn ọgbẹ́ kékeré àti ọgbẹ́: Yálà o gé kékeré nígbà tí o ń fá irun tàbí o gé ọwọ́ rẹ pẹ̀lú ọ̀bẹ nígbà tí o ń gé ewébẹ̀, ó ṣòro láti dá ẹ̀jẹ̀ náà dúró.
• Ẹ̀jẹ̀ imú tó ń jáde nígbà gbogbo: Àwọn kan máa ń pe èyí ní `(epistaxis)`. Tí ẹ̀jẹ̀ imú bá ń jáde nígbà gbogbo láìsí ìdí, ìyẹn náà jẹ́ àmì àrùn náà.
• Ẹ̀jẹ̀ tó ń ṣẹ̀jẹ̀ lábẹ́ awọ ara: Àwọn wọ̀nyí máa ń fara hàn bí àmì pupa kékeré tàbí aláwọ̀ elése àlùkò lórí awọ ara. Àwọn dókítà máa ń pe wọ́n ní “petechiae”.
• Ẹ̀jẹ̀ tó pọ̀ nígbà tí wọ́n bá ń ṣe nǹkan oṣù fún àwọn obìnrin: Tí ẹ̀jẹ̀ bá pẹ́ ju ọjọ́ lọ, tàbí tí ẹ̀jẹ̀ bá pọ̀ ju bó ṣe yẹ lọ (menorrhagia), ìyẹn náà tún jẹ́ ọ̀ràn pàtàkì.

Má bẹ̀rù BSS nítorí pé o ní ọ̀kan tàbí méjì lára ​​àwọn àmì wọ̀nyí. Àmọ́ tí àwọn àmì wọ̀nyí bá ń bá a lọ, ó dára jù láti wá ìmọ̀ràn dókítà.

Kí ló ń fa àìsàn Bernard-Soulier (BSS)?

Èyí ni kókó pàtàkì jùlọ. `(BSS)` jẹ́ àrùn ìbílẹ̀.. Ìyẹn ni pé, ipò kan tí ó máa ń ṣẹlẹ̀ nígbà tí a bá bí wa nítorí ìyípadà (ìyípadà) nínú àwọn ìran wa. Èyí jẹ́ ogún , èyí tí ó túmọ̀ sí wípé àwọn ọmọdé lè jogún ìyípadà ìran yìí láti ọ̀dọ̀ àwọn òbí wọn.

Àìsàn yìí (BSS) máa ń wáyé nítorí àyípadà nínú àwọn jínì `GP1BA`, `GP1BB` tàbí `GP9` ní pàtàkì. Gbogbo àwọn jínì wọ̀nyí ṣe pàtàkì fún ìṣiṣẹ́ ìdìpọ̀ ẹ̀jẹ̀ nínú ara wa. Nítorí náà, nígbà tí ìṣòro bá wà pẹ̀lú àwọn jínì wọ̀nyí, ìdìpọ̀ ẹ̀jẹ̀ kì í ṣẹlẹ̀ dáadáa.

Báwo lo ṣe lè mọ̀ bóyá o ní àrùn Bernard-Soulier Syndrome (BSS)?

Tí o bá ní àwọn àmì wọ̀nyí, ohun àkọ́kọ́ tí dókítà yóò ṣe tí o bá rí wọn ni láti béèrè ìbéèrè kíkún lórí rẹ. Lẹ́yìn náà, wọn yóò pàṣẹ fún ọ ní ọ̀pọ̀ àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀ láti fi hàn pé àrùn náà wà.

• Ìdánwò iye platelet: Èyí ni yóò máa ṣàyẹ̀wò iye platelet tó wà nínú ẹ̀jẹ̀ rẹ àti bóyá wọ́n kéré.
• Àwọn ìdánwò ìyípadà ìran: Èyí lè ṣàwárí bóyá àwọn ìyípadà wà nínú àwọn ìran `GP1BA`, `GP1BB`, `GP9` tí a mẹ́nu kàn tẹ́lẹ̀ tí ó ń fa `(BSS)`.
• Àyẹ̀wò platelets ti microscopic: A ya àpẹẹrẹ ẹ̀jẹ̀ rẹ a sì ṣe àyẹ̀wò rẹ̀ lábẹ́ microscope láti mọ̀ bóyá platelets náà tóbi ju bó ṣe yẹ lọ.
• Cytometry ìṣàn platelet: Bó tilẹ̀ jẹ́ pé ó ní orúkọ tó díjú, ìdánwò yìí ń wọn iye glycoproteins tí a ń pè ní `GP1BA`, `GP1BB`, `GP9` lórí ojú platelets. Tí ìwọ̀nyí bá lọ sílẹ̀, ó jẹ́ àmì `(BSS)`.

Ó da lórí àbájáde àwọn àyẹ̀wò wọ̀nyí ni dókítà yóò fi sọ fún ọ bóyá o ní BSS tàbí bẹ́ẹ̀ kọ́.

Àwọn ìtọ́jú wo ni a lè gbà fún Bernard-Soulier Syndrome (BSS)?

Kò sí ìwòsàn fún BSS lọ́wọ́lọ́wọ́, nítorí pé ó jẹ́ àrùn ìbílẹ̀. Síbẹ̀síbẹ̀, ọ̀pọ̀lọpọ̀ nǹkan ló wà tí o lè ṣe láti dènà ìṣàn ẹ̀jẹ̀ púpọ̀ àti láti dín àwọn ìṣòro mìíràn tí ó lè dìde kù. Ìtọ́jú náà dá lórí èyí gan-an.

Àwọn nǹkan tí o lè ṣe láti dín ìṣàn ẹ̀jẹ̀ kù:

Àwọn nǹkan wọ̀nyí rọrùn, síbẹ̀ wọ́n ṣe pàtàkì gan-an tí o lè fi kún ìgbésí ayé rẹ ojoojúmọ́.

• Yẹra fún àwọn oògùn tí ó lè mú kí ẹ̀jẹ̀ máa ṣàn: Àwọn oògùn ìrora díẹ̀, bíi àwọn oògùn tí kì í ṣe steroidal anti-inflammatory (NSAIDs), aspirin, àti àwọn oògùn antihistamines kan lè mú kí ẹ̀jẹ̀ máa ṣàn. Nítorí náà, má ṣe mu àwọn oògùn wọ̀nyí láìsí pé o bá dókítà sọ̀rọ̀.
• Lo búrọ́ọ̀ṣì onírun tí ó ní ìyẹ́ nígbà tí o bá ń fọ eyín rẹ: Èyí lè dín ìṣàn ẹ̀jẹ̀ kù.
• Kọ́ bí a ṣe lè dá ìṣàn ẹ̀jẹ̀ dúró: béèrè lọ́wọ́ dókítà rẹ nípa bí a ṣe lè di imú rẹ mú àti bí a ṣe lè di orí rẹ mú.
• Dín àwọn oúnjẹ àti ohun mímu kan kù: Àwọn oúnjẹ tí ó ní ọtí líle àti súgà tí a ti yọ́ mọ́ lè ní ipa lórí iye platelets rẹ, nítorí náà ó dára láti dín wọn kù bí ó ti ṣeé ṣe tó.
• Forúkọ sílẹ̀ ní ilé ìtọ́jú pajawiri wákàtí mẹ́rìnlélógún: Èyí yóò ràn ọ́ lọ́wọ́ láti gba ìtọ́jú kíákíá nígbà pàjáwìrì, bí ìṣàn ẹ̀jẹ̀ ńlá.
• Mu awọn afikun irin ti o ba ni aini irin: Ẹ̀jẹ̀ ẹ̀jẹ̀ leralera le ja si aini irin. Mu awọn tabulẹti irin bi dokita rẹ ṣe paṣẹ.
• Wọ ẹ̀gbà ọwọ́ tàbí àmì ìdánimọ̀ ìṣègùn: Ó ṣe pàtàkì gan-an láti wọ ẹ̀gbà ọwọ́ tàbí àmì ìdánimọ̀ tí ó sọ kedere pé o ní `(BSS)` ní àkókò pàjáwìrì.

Ìtọ́jú ìṣègùn:

Ní àwọn ìgbà míì, pàápàá jùlọ nígbà tí ẹ̀jẹ̀ bá ń ṣàn lójijì tàbí nígbà tí a bá ń múra sílẹ̀ fún iṣẹ́-abẹ, àwọn dókítà lè pèsè ìtọ́jú bíi:

• Ìfàjẹ̀sínilára ẹ̀jẹ̀: Èyí ni ìtọ́jú àkọ́kọ́ fún ìtọ́jú pàjáwìrì ẹ̀jẹ̀. A máa ń fún àwọn sẹ́ẹ̀lì láti ọ̀dọ̀ olùfúnni ní ẹ̀jẹ̀ sínú ara rẹ nípasẹ̀ ìlà IV. Àwọn sẹ́ẹ̀lì wọ̀nyí ń ran ẹ̀jẹ̀ rẹ lọ́wọ́ láti dì.
• Ìtọ́jú Antifibrinolytic: Àwọn wọ̀nyí ni àwọn oògùn tí ó ń ran ẹ̀jẹ̀ lọ́wọ́ láti dì. Fún àpẹẹrẹ, tranexamic acid, èyí tí o lè ti gbọ́ nípa rẹ̀, tún wà lábẹ́ orúkọ ìtajà náà “Cyklokapron®”. Èyí ń ran lọ́wọ́ láti ṣàkóso ìṣàn ẹ̀jẹ̀.

Ṣé a lè dènà Àrùn Bernard-Soulier (BSS)?

Ó bani nínú jẹ́ pé kò sí ọ̀nà láti dènà BSS láti má ṣe dàgbà nítorí pé ó jẹ́ àrùn ìbílẹ̀.

Sibẹsibẹ, ti ẹnikan ninu idile rẹ ba ni BSS, tabi ti o ba ro pe o le ni iyipada jiini yii, o le fẹ lati ronu nipa idanwo jiini . O tun ṣe pataki lati wa imọran jiini . Oludamoran jiini le sọ fun ọ diẹ sii nipa ipo naa ati ṣalaye ewu ti o le fi ranṣẹ si awọn ọmọ rẹ.

Àwọn nǹkan wo ló yẹ kí o mọ̀ nígbà tí o bá ń gbé pẹ̀lú Bernard-Soulier Syndrome (BSS)?

Ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn ènìyàn tí wọ́n ní BSS lè gbé ìgbésí ayé déédéé. Síbẹ̀síbẹ̀, wọ́n ní láti ṣọ́ra díẹ̀ sí i láti dín ewu ìpalára kù.

Fún àpẹẹrẹ, ó dára láti yẹra fún àwọn eré ìdárayá tí ó lè fara kan ara wọn, nítorí wọ́n ní ewu ìpalára àti ẹ̀jẹ̀ pípẹ́.

Ó tún ṣe pàtàkì láti máa rí olùtọ́jú rẹ déédéé láti lè tọ́jú ìlera rẹ lápapọ̀. Tí o bá ṣe iṣẹ́ abẹ, ó lè pọndandan láti ṣètò rẹ̀ ṣáájú àkókò, kí o sì ṣe ìtọ́jú platelet kí o tó ṣe iṣẹ́ abẹ náà.

Tí o bá ní Bernard-Soulier Syndrome (BSS), àwọn ìbéèrè wo ló yẹ kí o béèrè lọ́wọ́ dókítà rẹ?

Tí o bá rò pé o ní (BSS) tàbí wọ́n ti ṣe àyẹ̀wò rẹ̀, yóò wúlò gan-an láti béèrè lọ́wọ́ dókítà rẹ àwọn ìbéèrè bí ìwọ̀nyí:

• Kí ni àwọn àmì àkọ́kọ́ ti Bernard-Soulier Syndrome?
• Àwọn ìdánwò wo ni mo gbọ́dọ̀ ṣe láti mọ̀ bóyá mo ní àrùn Bernard-Soulier?
• Àwọn ìtọ́jú wo ló wà fún Bernard-Soulier Syndrome?
• Tí mo bá ní àrùn Bernard-Soulier Syndrome, kí ni mo lè ṣe láti dènà ìṣàn ẹ̀jẹ̀ púpọ̀ jù?
• Àwọn ìgbòkègbodò wo ni mi ò gbọ́dọ̀ ṣe nítorí pé mo ní àrùn Bernard-Soulier?
• Àwọn àǹfààní wo ló wà pé àwọn ọmọ mi yóò jogún àìsàn Bernard-Soulier láti ọ̀dọ̀ mi?

Yàtọ̀ sí àwọn ìbéèrè wọ̀nyí, má ṣe bẹ̀rù láti bá dókítà sọ̀rọ̀ nípa ohunkóhun tó bá wá sí ọkàn rẹ.

Ǹjẹ́ níní Bernard-Soulier Syndrome (BSS) nígbà oyún jẹ́ ewu fún ọmọ náà?

Tí o bá lóyún tí o sì ní BSS, o nílò ìtọ́jú ìṣègùn pàtàkì (ìtọ́jú oyún àti ẹ̀jẹ̀ tó léwu gidigidi) . A gbọ́dọ̀ máa ṣe àyẹ̀wò iye platelets rẹ àti ìlera gbogbogbòò déédéé. Nígbà ìbímọ, o lè má ní irú anesthesia kan tó ń mú kí ẹ̀jẹ̀ pọ̀ sí i.

Lẹ́yìn tí wọ́n bá bí ọmọ náà pàápàá, ó yẹ kí a máa ṣàyẹ̀wò iye platelets ọmọ náà déédéé. Nítorí pé ó ṣeé ṣe kí ọmọ rẹ jogún ìyípadà ìran tí ó ń fa “(BSS)” láti ọ̀dọ̀ rẹ. Nítorí náà, ó ṣe pàtàkì láti bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ nípa èyí kí o sì gbé àwọn ìgbésẹ̀ tí ó yẹ.

Kí ni ìṣòro pàtàkì tí Bernard-Soulier Syndrome (BSS) ń fà?

Ní kúkúrú, ìṣòro pàtàkì tí “BSS” ń fà ni àìlèdí ẹ̀jẹ̀ láti dì . Ìdí nìyí tí ẹ̀jẹ̀ tó pọ̀ jù àti ìpalára tó rọrùn fi jẹ́ àmì tó wọ́pọ̀ jùlọ.

Àwọn àìsàn mìíràn wo ló máa ń fa àwọn àmì tó jọ Bernard-Soulier Syndrome (BSS)?

Ọ̀pọ̀lọpọ̀ àìsàn mìíràn ló ń fa ìṣòro ẹ̀jẹ̀ àti àwọn àmì àrùn tó jọ BSS. Ó dára láti mọ àwọn wọ̀nyí ní orúkọ nìkan:

• ‘Ẹ̀jẹ̀ ẹ̀jẹ̀’
• Àìdárayá ti oṣù Karùn-ún sí Hegglin
• 'Àrùn adágún ìpamọ́'
• ‘Ìṣàn ẹ̀jẹ̀ Glanzmann’
• Àrùn Von Willebrand

Gẹ́gẹ́ bí àwọn àmì àrùn rẹ, dókítà nìkan ló lè pinnu èyí tí ó jẹ́ gan-an nínú àwọn àrùn wọ̀nyí.

Àwọn ọ̀rọ̀ ìkẹyìn wa

Àrùn Bernard-Soulier `(BSS)` jẹ́ àìsàn tó ṣọ̀wọ́n gan-an tí a jogún láti ọ̀dọ̀ àwọn òbí rẹ. Tí o bá ní àrùn yìí, o lè ní àwọn ìṣòro pẹ̀lú ìdìpọ̀ ẹ̀jẹ̀. Síbẹ̀síbẹ̀, kò túmọ̀ sí pé o kò lè gbé ìgbésí ayé déédéé. Ohun tó ṣe pàtàkì jùlọ ni láti yẹra fún àwọn ipò tó léwu tó lè fa ìpalára kí o sì máa tẹ̀lé ìmọ̀ràn dókítà rẹ nígbà gbogbo.

Lọ rí dókítà ìdílé rẹ déédéé. Ó lè dáhùn àwọn ìbéèrè rẹ, ràn ọ́ lọ́wọ́ láti ṣàkóso àìsàn yìí, kí ó sì bá ọ ṣiṣẹ́ láti tọ́jú ìlera rẹ lápapọ̀. Má bẹ̀rù, ìmọ̀ àti ìtọ́jú ni agbára wa tó ga jùlọ nígbà tí a bá ń gbé pẹ̀lú àwọn àìsàn wọ̀nyí.

Àrùn Bernard -Soulier, BSS, ìdìpọ̀ ẹ̀jẹ̀, platelets, ìṣàn ẹ̀jẹ̀ púpọ̀, àwọn àrùn ìbílẹ̀, ìfọ́ ara