Ohun ti O nilo lati mọ nipa Arun Castleman

Ǹjẹ́ o ti ní ìwúwo rí, èyí tí a ń pè ní "ìwúwo", ní ọrùn rẹ, ní apá rẹ, tàbí ní ikùn rẹ? Nígbà míìrán, ìwúwo bí èyí máa ń wú nígbà tí o bá ní òtútù tàbí irú àkóràn kan. Bẹ́ẹ̀ náà ló ṣe déédé. Ṣùgbọ́n tí o bá ní ìwúwo bí èyí láìsí ìdí, fún ìgbà pípẹ́, tí o sì tún ń nímọ̀lára àárẹ̀ àti pípadánù ìwọ̀n ara rẹ, ó yẹ kí o ṣàníyàn díẹ̀. Lónìí, a máa sọ̀rọ̀ nípa àìsàn kan tó ṣọ̀wọ́n tí a lè fura sí ní irú àkókò bẹ́ẹ̀. Àrùn Castleman ni.

Ní ṣókí, kí ni àrùn Castleman?

Fojú inú wò ó pé ara wa dà bí orílẹ̀-èdè kan. Nígbà náà ni ètò ààbò ara wa ni ẹgbẹ́ ọmọ ogun tó ń dáàbò bo orílẹ̀-èdè náà. Nígbà tí kòkòrò àrùn (ọ̀tá) bá wọ inú ara láti òde, ẹgbẹ́ ọmọ ogun yìí á lọ sí ogun, wọ́n á sì ṣẹ́gun ọ̀tá náà. Nígbà tí ogun bá parí, ẹgbẹ́ ọmọ ogun á padà sí àgọ́ ogun, wọ́n á sì dákẹ́. Èyí ni ohun tó ń ṣẹlẹ̀ nínú ara ẹni tó ní ìlera.

Ṣùgbọ́n pẹ̀lú ẹnìkan tí ó ní àrùn Castleman, ó yàtọ̀. Ohun tí ó ń ṣẹlẹ̀ níbí ni pé ẹgbẹ́ ọmọ ogun tí ó lọ sí ogun, ètò ààbò ara, kì í sinmi lẹ́yìn tí ogun náà bá ti parí. Wọ́n máa ń ṣiṣẹ́ kára. Ó dà bíi pé wọ́n ti múra tán fún ogun nígbà gbogbo. Èyí máa ń fa ìgbóná ara fún ìgbà pípẹ́. Èyí lè ba àwọn ẹ̀yà ara wa jẹ́.

Nibayi, awọn lymph nodes wa, awọn nkan kekere wọnyẹn, dabi awọn ibudo ologun. Wọn ṣe iṣẹ pupọ, bii sisẹ awọn kokoro arun kuro ati fifipamọ awọn sẹẹli ajẹsara. Nisinsinyi, nitori eto ajẹsara naa n ṣiṣẹ nigbagbogbo, awọn lymph nodes wọnyi tun n ṣiṣẹ nigbagbogbo. Nitori naa, awọn sẹẹli inu wọn bẹrẹ si dagba pupọ. Idi niyi ti awọn lymph nodes fi n wú ninu arun Castleman. Kii ṣe wiwu nikan, o tun fa awọn iyipada ninu àsopọ awọn lymph nodes wọnyẹn.

Àwọn oríṣi àrùn Castleman pàtàkì wo ni?

A pín àrùn Casselman sí oríṣi méjì pàtàkì. Àwọn àmì àrùn àti ìtọ́jú fún ọ̀kọ̀ọ̀kan yàtọ̀ síra gan-an. Nítorí náà, ó ṣe pàtàkì láti lóye àwọn oríṣi méjì yìí dáadáa.

Ǹjẹ́ àwọn oríṣi àrùn Castleman oní-púpọ̀ (MCD) wà?

Bẹ́ẹ̀ni, a tún pín MCD sí oríṣiríṣi àwọn ẹ̀yà ara. A ṣe ìpínsọ́tọ̀ yìí ní ìbámu pẹ̀lú ohun tó fà á àti àwọn ipò mìíràn tó bá a ṣẹlẹ̀.

• MCD tí ó níí ṣe pẹ̀lú àwọn ewì: POEMS jẹ́ àrùn ẹ̀jẹ̀ tó ṣọ̀wọ́n gan-an. Nígbà míìrán, MCD lè wáyé pẹ̀lú àwọn ewì.
• Àrùn MCD tí ó níí ṣe pẹ̀lú HHV-8: Èyí máa ń wáyé nípasẹ̀ àkóràn pẹ̀lú fáírọ́ọ̀sì kan tí a ń pè ní Human Herpes Virus-8 (HHV-8). Irú èyí wọ́pọ̀ jùlọ láàárín àwọn ènìyàn tí wọ́n ní fáírọ́ọ̀sì HIV tàbí tí wọ́n ní ààrùn àjẹsára fún àwọn ìdí mìíràn.
• Àìsàn Àìsàn Àìsàn Àìsàn Àìsàn (iMCD): Ọ̀rọ̀ ìṣègùn " idiopathic " túmọ̀ sí "kò sí ohun tó fà á." Ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn aláìsàn MCD ní irú èyí. Èyí túmọ̀ sí wípé a kò tíì mọ ohun tó fà á gan-an.

Iru iMCD yii tun pin si awọn ẹka kekere mẹta:

1. iMCD tí a so mọ́ TAFRO: Orúkọ TAFRO ni a rí láti inú àpapọ̀ àwọn àmì àrùn. Èyí ni pé, Thrombocytopenia (ìwọ̀n platelets tí ó lọ sílẹ̀ nínú ẹ̀jẹ̀), Anasarca (wíwú ara pẹ̀lú omi), Ibà (ibà), Àìlera kíndìnrín (dínkù iṣẹ́ kíndìnrín) àti Organomegaly (ìfẹ̀ ẹ̀dọ̀ tàbí ọ̀pọ́n) ni àwọn àmì àrùn tí a lè rí nínú èyí.

2. iMCD pẹ̀lú ìdíopathic plasmacytic lymphadenopathy (iMCD-IPL): Nínú irú yìí, iye platelets lè ga sí i. Ó tún lè jẹ́ pé àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ funfun ló ń mú àwọn èròjà ara jáde jù.

3. iMCD, tí a kò sọ ní ọ̀nà mìíràn (iMCD-NOS): Àwọn aláìsàn tí wọ́n ní iMCD tí wọn kò ní ìbátan pẹ̀lú TAFRO àti àwọn tí a kò lè rí ìdí pàtó mìíràn fún wọn wà nínú ẹ̀ka yìí.

Àwọn àmì àrùn yìí wo ló lè jẹ́?

Àwọn àmì àrùn náà yàtọ̀ síra da lórí irú àrùn Castleman tí o ní.

Àrùn Casselman tí kò ní àmì àrùn (UCD) kìí sábà ní àmì àrùn náà . Àmì kan ṣoṣo tí ó wà níbẹ̀ ni nódì lymph tí ó wú (adenoid). Nígbà míìrán, àwọn àmì àrùn náà (fún àpẹẹrẹ, ìrora, àìní èémí) kìí sábà wáyé nígbà tí nódì tí ó wú bá tẹ ẹ̀yà ara mìíràn.

Sibẹsibẹ, ninu arun Castleman multicentric (MCD), awọn aami aisan naa han gbangba diẹ sii. Ni afikun si awọn eegun wiwu, o le ni iriri:

• Ibà loorekoore
• Rírí ara rẹ̀ gan-an àti rírẹ̀wẹ̀sì láìsí ìdí (èyí tún lè jẹ́ nítorí àìtó ẹ̀jẹ̀)
• Lílàágùn jù ní alẹ́
• Ríru àti ìgbẹ́
• Pípàdánù ìwọ̀n àìròtẹ́lẹ̀
• Wíwú ẹsẹ̀, kokosẹ̀, tàbí ikùn
• Ọpọlọ tó tóbi (splenomegaly) tàbí ẹ̀dọ̀ tó tóbi (hepatomegaly)
• Nìkanra ní ọwọ́ àti ẹsẹ̀ (neuropathy agbeegbe)

Kí ló dé tí àrùn yìí fi ń ṣẹlẹ̀? Ǹjẹ́ àwọn ohun tó lè fa ewu wà?

Ní gidi, àwọn onímọ̀ sáyẹ́ǹsì kò tí ì rí ohun kan pàtó tó ń fa àrùn Castleman tí kò ní ìpìlẹ̀ (UCD) .

Àrùn Castleman Multicentric (MCD) ní í ṣe pẹ̀lú kòkòrò àrùn HHV-8 tí a mẹ́nu kàn tẹ́lẹ̀. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn olùwádìí ṣì ń ṣe ìwádìí bóyá àwọn àkóràn mìíràn, àwọn ìyípadà nínú ìbílẹ̀, tàbí àwọn ìdáhùn autoimmune lè jẹ́ ohun tó fa irú iMCD tí a kò mọ̀.

Ní ti àwọn ohun tó lè fa ewu, kò sí ohun tó lè fa ewu UCD àti iMCD. Síbẹ̀síbẹ̀, tí o bá ní àkóràn HIV tàbí ètò ààbò ara mìíràn tó ti di aláìlera, o wà nínú ewu tó ga jù láti ní àrùn MCD tó níí ṣe pẹ̀lú HHV-8.

Bó tilẹ̀ jẹ́ pé àrùn yìí lè tàn kálẹ̀ láàárín àwọn ènìyàn tí ọjọ́ orí wọn kò tíì pé, ó wọ́pọ̀ jùlọ láàárín àwọn tí ọjọ́ orí wọn wà láàárín ọgbọ̀n sí ọgọ́ta ọdún .

Àwọn ìṣòro wo ló lè fà àrùn yìí?

Àrùn Castleman lè mú kí ewu àwọn àrùn mìíràn pọ̀ sí i díẹ̀, pàápàá jùlọ àrùn jẹjẹrẹ, bí lymphoma, àrùn jẹjẹrẹ ètò lymphatic.

Ni afikun, awọn eniyan ti o ni UCD wa ninu ewu lati ni arun awọ ara ti o ṣọwọn ṣugbọn ti o lewu ti a pe ni paraneoplastic pemphigus (PNP). Awọn eniyan ti o ni MCD wa ni ewu ti o pọ si ti idagbasoke awọn akoran oriṣiriṣi. Ti a ko ba tọju wọn, awọn akoran wọnyi le fa ibajẹ awọn ẹya ara ati paapaa iku.

Ṣùgbọ́n má ṣe dààmú, dókítà rẹ yóò máa ṣe àkíyèsí ipò yìí nígbà gbogbo, yóò sì gbé àwọn ìgbésẹ̀ tó yẹ láti dènà àwọn ìṣòro wọ̀nyí bí ó ti ṣeé ṣe tó.

Báwo ni dókítà ṣe lè ṣe àyẹ̀wò àrùn yìí ní ọ̀nà tó tọ́?

Nítorí pé àwọn àmì àrùn Castleman jọ ti àwọn àìsàn mìíràn, bí ibà tàbí ibà, dókítà yóò kọ́kọ́ ṣe àyẹ̀wò fún àwọn àìsàn tó wọ́pọ̀. Nígbà náà ni wọ́n yóò tó fura sí àrùn Castleman tí wọ́n yóò sì ṣe àwọn àyẹ̀wò pàtó.

Àwọn ìdánwò wọ̀nyí ni a ń ṣe ní pàtàkì:

• Àwọn Àyẹ̀wò yàrá: A ó ṣe àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀ rẹ lábẹ́ amúrókírókíró láti ṣàyẹ̀wò àwọn àìlera nínú iye sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ rẹ àti àwọn àìlera mìíràn. Tí a bá fura sí pé a ní MCD tí ó níí ṣe pẹ̀lú HHV-8, a lè ṣe àyẹ̀wò HIV pẹ̀lú.
• Àwọn àyẹ̀wò àwòrán: Àwọn àyẹ̀wò CT àti àwọn àyẹ̀wò PET lè ran lọ́wọ́ láti mọ ibi tí àwọn nódù lymph tí ó wú wà nínú ara. Wọ́n tún lè ṣàyẹ̀wò fún ìtóbi àwọn ẹ̀yà ara bí ẹ̀dọ̀ àti ọ̀pọ́n.
• Àyẹ̀wò nọ́ńdà Lymph: Èyí ni ọ̀nà kan ṣoṣo tó dájú jùlọ láti fi hàn pé àrùn náà jẹ́ àrùn náà . Èyí kan lílo àpò kékeré kan láti inú nọ́ńdà lymph tó wú kí a sì ṣe àyẹ̀wò rẹ̀ lábẹ́ awò microscope. Èyí lè fi hàn dájúdájú bóyá àwọn ìyípadà kan pàtó wà tí ó ní í ṣe pẹ̀lú àrùn Casselman.

Awọn itọju wo ni o wa fun eyi?

Àwọn ọ̀nà ìtọ́jú náà yàtọ̀ pátápátá síra da lórí irú àrùn náà.

Ìtọ́jú Àrùn Casselman Unicentric (UCD)

Ìtọ́jú pàtàkì àti èyí tó ṣe àṣeyọrí jùlọ fún UCD ni yíyọ nódì lymph tó ní ipa lórí kúrò nínú iṣẹ́ abẹ . Ní ọ̀pọ̀lọpọ̀ ìgbà, àrùn náà máa ń wòsàn pátápátá lẹ́yìn iṣẹ́ abẹ yìí.

Nígbà míìrán, tí àrùn náà bá tóbi, a máa ń fún ni ní ìtọ́jú ìtànṣán tàbí ìtọ́jú àjẹ́mọ́ra kí a tó ṣe iṣẹ́ abẹ láti dín in kù kí ó sì rọrùn láti yọ ọ́ kúrò.

Tí ìwúwo náà bá wà ní ibi tí a kò lè yọ kúrò pẹ̀lú iṣẹ́-abẹ, tí o kò sì ní àmì àrùn kankan, dókítà rẹ lè pinnu láti má ṣe tọ́jú rẹ̀ kí ó sì kàn ṣàkíyèsí rẹ̀. Ṣùgbọ́n, fún ẹni tí kò lè ṣe iṣẹ́-abẹ tí ó sì tún ní àmì àrùn náà, a lè fún un ní irú ìtọ́jú kan náà gẹ́gẹ́ bí ti MCD.

Ìtọ́jú àrùn Casselman tó ní ọ̀pọ̀lọpọ̀ ààrùn (MCD)

Nítorí pé àrùn MCD jẹ́ àrùn tó ń tàn kálẹ̀ sí ọ̀pọ̀lọpọ̀ ẹ̀yà ara, a kò lè wò ó sàn pẹ̀lú iṣẹ́-abẹ tàbí ìtọ́jú ìtànṣán. Nítorí náà, a ń lo àwọn ìtọ́jú mìíràn. Ìtọ́jú náà sinmi lórí bóyá o ní HHV-8 àti bí àrùn náà ṣe le tó.

Awọn itọju wọnyi ni a pese ni pataki:

• Àwọn Corticosteroids: Àwọn oògùn wọ̀nyí ń ran àwọn àmì àrùn lọ́wọ́ nípa dídín ìgbóná ara kù.
• Àwọn oògùn ìtọ́jú ara: Àwọn wọ̀nyí ń ṣiṣẹ́ nípa ṣíṣàkóso ìwọ̀n tí àwọn sẹ́ẹ̀lì inú ètò lymphatic yóò fi dàgbà kíákíá. A sábà máa ń lo Rituximab fún MCD tí ó níí ṣe pẹ̀lú HHV-8.
• Ìtọ́jú Àìsàn Àrùn: Àwọn ìtọ́jú wọ̀nyí ń ṣiṣẹ́ nípa mímú kí ètò ààbò ara rẹ balẹ̀. Siltuximab (Sylvant®) ni oògùn kan ṣoṣo tí a fọwọ́ sí fún iMCD.
• Àwọn oògùn adínà-àrùn: Tí o bá ní MCD tí ó níí ṣe pẹ̀lú HHV-8, a lè fún ọ ní àwọn oògùn wọ̀nyí láti ṣàkóso àkóràn HIV tàbí HHV-8.

Àkókò wo ni ó yẹ kí n rí dókítà?

Tí o bá rí ìwúwo tàbí ìwúwo kan ní ọrùn rẹ, abẹ́ rẹ, tàbí ikùn rẹ tí o lè nímọ̀lára, rí i dájú pé o sọ fún dókítà rẹ nípa rẹ̀.

Bákan náà, tí àwọn àmì àrùn tí a mẹ́nu kàn nínú àpilẹ̀kọ yìí bá wà fún ọ̀sẹ̀ mélòó kan, bí ibà tí a kò ṣàlàyé, pípadánù ìwọ̀n ara, àti àárẹ̀ tó pọ̀ jù, bá ń bá a lọ fún ọ̀sẹ̀ mélòó kan, rí i dájú pé o wá ìmọ̀ràn dókítà.

Ṣe o ṣee ṣe lati gbe pẹlu aisan yii?

Ìdáhùn sí ìbéèrè yìí da lórí irú Casselman tí o ní.

Ẹni tí ó ní UCD lè retí àbájáde rere gan-an . Tí a bá ti yọ àrùn náà kúrò nípasẹ̀ iṣẹ́-abẹ, àrùn náà sábà máa ń wòsàn pátápátá. Lẹ́yìn ìtọ́jú, èyí kò ní ní ipa lórí bí ìgbésí ayé rẹ ṣe rí déédéé.

Àsọtẹ́lẹ̀ fún àwọn ènìyàn tó ní MCD jẹ́ ohun tó díjú díẹ̀ . Ó yàtọ̀ síra ní ìbámu pẹ̀lú irú àti bí àrùn náà ṣe le tó. Fún àwọn kan, àwọn àmì àrùn náà lè di líle lójijì tí ó sì lè wu ẹ̀mí léwu. Fún àwọn mìíràn, àwọn àmì àrùn náà lè pẹ́ títí, ṣùgbọ́n ìrètí wà. Láàárín 65% àti 75% àwọn ènìyàn tí a ṣe àyẹ̀wò wọn nípa MCD yóò wà láàyè fún ohun tó ju ọdún márùn-ún lọ . Èyí ń sunwọ̀n sí i pẹ̀lú àwọn ìtọ́jú tuntun.

Kò sí ìdáhùn tó rọrùn, tó bá gbogbo nǹkan mu sí àrùn Casselman. Ó sinmi lórí ìrírí rẹ, irú àrùn tó o ní, àti bóyá o ní àwọn àìsàn míì bíi HIV, TAFRO, tàbí POEMS. Nígbà míìrán, iṣẹ́ abẹ àti àbójútó ìṣègùn déédéé yóò tó. Tàbí o lè nílò láti gba ìtọ́jú púpọ̀ jálẹ̀ ìgbésí ayé rẹ. Nítorí náà, ó dára láti bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ ní gbangba nípa àìsàn rẹ, ìtọ́jú rẹ, àti ọjọ́ iwájú rẹ.