Kí ni Glucagonoma? Ẹ jẹ́ ká sọ̀rọ̀ nípa àìsàn tó ṣọ̀wọ́n yìí!

Ẹ̀yà ara kékeré kan tí ó ṣe pàtàkì gan-an nínú ara rẹ ni ẹ̀ya ara. Ó ń mú ọ̀pọ̀lọpọ̀ homonu jáde tí ara wa nílò. Nítorí náà, nígbà míìrán, irú àrùn jẹjẹrẹ kan tí ó ṣọ̀wọ́n tí ó ń yọjú nínú ẹ̀ya ara lè fa ìṣòro. Ìyẹn ni a ń pè ní Glucagonoma . Bóyá o ti ní àrùn àtọ̀gbẹ lójijì, tàbí o ti ní ohun kan bí ìgbóná ara tí ó yàtọ̀ síra lórí awọ ara rẹ, ó ṣe pàtàkì láti mọ̀ nípa èyí.

Kí ni glucagonoma? Ní ṣókí...

Glucagonoma jẹ́ àrùn jẹjẹrẹ tó ṣọ̀wọ́n gan- an tó máa ń yọjú nínú pancreas rẹ. Ìwú yìí máa ń mú kí homonu kan tó ń jẹ́ glucagon pọ̀ jù. Ní báyìí, o lè máa ṣe kàyéfì nípa ohun tí glucagon yìí jẹ́.

Glucagon jẹ́ homonu pàtàkì kan tó ń ran wá lọ́wọ́ láti ṣàkóso ìwọ̀n suga ara wa, ìyẹn ni, ìwọ̀n glucose nínú ẹ̀jẹ̀ . Àwọn sẹ́ẹ̀lì alpha ni ó ń ṣe é, irú sẹ́ẹ̀lì pàtàkì kan nínú pancreas rẹ. Fojú inú wo bí o kò bá tíì jẹun fún ìgbà díẹ̀, tí o bá ń ṣe eré ìdárayá gidigidi, tàbí tí o bá jẹ oúnjẹ tó ní èròjà protein, ìwọ̀n suga nínú ẹ̀jẹ̀ rẹ lè dínkù, àbí bẹ́ẹ̀ kọ́? Ìgbà náà ni glucagon yìí yóò wọlé, yóò tú suga tí a kó pamọ́ sínú ẹ̀dọ̀ rẹ, ìyẹn ni glycogen , yóò sì mú kí ìwọ̀n suga inú ẹ̀jẹ̀ padà sí i. Ó dà bí ẹni tí ó ń ran wá lọ́wọ́ láti pa ìwọ̀n suga nínú ara wa mọ́.

Sibẹsibẹ, nigbati glucagonoma ba wa, homonu glucagon yii ni a maa n ṣe ni pupọ. Lẹhinna ara wa ko le mu u. Apapọ awọn aami aisan ti o waye nitori eyi ni a npe ni Glucagonoma Syndrome . Eyi le ja si ọpọlọpọ awọn iṣoro bii awọn iṣoro awọ ara ati àtọgbẹ.

Iru akàn yii, ti a npe ni glucagonama, jẹ ti ẹka awọn èèmọ neuroendocrine ti pancreatic, tabi awọn èèmọ sẹẹli islet . Ni ọpọlọpọ igba, awọn wọnyi waye ni iru tabi apakan aarin ti pancreas.

Ṣé àrùn jẹjẹrẹ ni èyí lóòótọ́?

Bẹ́ẹ̀ni, ní ọ̀pọ̀lọpọ̀ ìgbà, glucagonaoma jẹ́ àrùn jẹjẹrẹ . Ohun ìbànújẹ́ ni pé, nígbà tí a bá ṣàyẹ̀wò rẹ̀, ní nǹkan bí 50% àwọn ọ̀ràn, ìyẹn ni pé, ní nǹkan bí ọ̀kan nínú méjì, àrùn jẹjẹrẹ yìí lè ti tàn kálẹ̀ (tí ó ti di àtẹ̀gùn) sí àwọn ẹ̀yà ara mìíràn, pàápàá jùlọ ẹ̀dọ̀ .

Báwo ni àìsàn yìí ṣe wọ́pọ̀ tó?

Àrùn Glucagonoma jẹ́ àìsàn tó ṣọ̀wọ́n gan-an . Kò tó ọ̀kan lára ​​mílíọ̀nù àwọn àrùn tuntun tí wọ́n ń ṣàyẹ̀wò lọ́dọọdún. Ó sábà máa ń kan àwọn ènìyàn tí wọ́n wà láàárín ọdún àádọ́ta sí àádọ́rin .

Àwọn àmì àrùn wo ló wà nínú èyí?

Àwọn glucagonomas sábà máa ń dàgbà díẹ̀díẹ̀ . Nítorí náà, àyàfi tí ara rẹ bá mú glucagon tó láti fa ìṣòro jáde, o lè má ní àwọn àmì àrùn kankan.

Sibẹsibẹ, nigbati glucagonoma ba n mu glucagoni pupọ jade ti ara ko ba le mu u, aisan glucagonoma ti a mẹnuba tẹlẹ waye.Ó máa ń ṣẹlẹ̀. Lẹ́yìn náà, o máa rí àwọn àmì àrùn tó ṣe kedere. Tí o bá ní àwọn àmì àrùn wọ̀nyí, ó ṣe pàtàkì láti lọ sí ọ̀dọ̀ dókítà ní kíákíá.

Ìrora awọ ara (Necrolytic Migratory Erythema - NME)

Èyí ni àmì pàtàkì àti èyí tó wọ́pọ̀ jùlọ nínú àwọn ènìyàn tó ní àrùn yìí. Nǹkan bí 90% àwọn tó ní àrùn yìí ló ní ìṣòro awọ ara yìí. A ń pè é ní necrolytic migratory erythema (NME) .

Fojú inú wò ó, awọ ara rẹ, pàápàá jùlọ ní àwọn ibi ìkọ̀kọ̀, ìdí, àti ẹsẹ̀ ìsàlẹ̀, bẹ̀rẹ̀ sí í ní pupa, ó ń yọni lẹ́nu, àti nígbà míìrán àwọn ibi tí ó ń roni lára. Àwọn wọ̀nyí yóò di ìfọ́, ìfọ́, àti ìfọ́. Kódà lẹ́yìn tí wọ́n bá ti wòsàn, àmì aláwọ̀ ilẹ̀ lè wà níbẹ̀. Èyí lè ṣẹ̀dá ní ibì kan, ó lè wòsàn, lẹ́yìn náà ó tún lè fara hàn ní ibòmíràn. Ó dà bí ìfọ́ tí ó ń lọ láti ibì kan sí ibòmíràn.

Awọn ẹya miiran ti NME:

• Èyí lè wá kí ó sì lọ, ó sì lè rìn káàkiri ara .
• Ó lè máa yọni lẹ́nu gan -an ní àkọ́kọ́.
• Àrùn náà yóò di pupa, lẹ́yìn náà yóò di ìfọ́, yóò sì di ìfọ́. Lẹ́yìn tí ó bá ti sàn tán, àbàwọ́n aláwọ̀ ilẹ̀ lè wà níbẹ̀.
• Èyí lè yọrí sí àwọn nǹkan bí ọgbẹ́ ahọ́n (glossitis ), ọgbẹ́ ẹnu, ètè tí ó gé, àti angular cheilitis .
• Wíwú ojú ( blepharitis ), ìdanù irun, àti ìṣòro èékánná lè wáyé.

Àwọn àmì àrùn àtọ̀gbẹ

Àrùn yìí máa ń fa sùgà tó ga nínú ẹ̀jẹ̀ ( hyperglycemia ), èyí tó lè fa súgà. Àwọn àmì àrùn àtọ̀gbẹ ni:

• Jíjẹ́ ẹni tín-tín láìsí ìdí.
• Òùngbẹ púpọ̀ nígbà gbogbo (Polydipsia) .
• Ìtọ̀ sí ara lẹ́ẹ̀kọ̀ọ́kan ( polyuria ), pàápàá jùlọ ní alẹ́.
• Ebi pupọju ( Polyphagia ).

Àwọn àmì mìíràn ti (àrùn glucagonoma)

Àwọn àmì àrùn míìrán tún wà:

• Ìgbẹ́ gbuuru onígbà pípẹ́ .
• Hemoglobin kekere ninu ẹjẹ (ẹjẹ ). Eyi le fa rirẹ ati oju riru.
• Dídì ẹ̀jẹ̀, pàápàá jùlọ nínú àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀ jíjìn ti ẹsẹ̀ ( Deep Vein Thrombosis (DVT) ).

Àwọn àmì àrùn tó ní í ṣe pẹ̀lú ètò ọpọlọ àti ọpọlọ

Nígbà míìrán, o lè rí àwọn àmì àrùn tó ní í ṣe pẹ̀lú ètò ọpọlọ àti ọpọlọ, bíi:

• Ìsoríkọ́
• Àìsàn ìrọlẹ́gbẹ́
• Ìrúkèrúdò
• Hyperreflexia (ìyára àwọn ìdáhùn ara)
• Ìrìn tí ń rìn kiri (ataxia )
• Àwọn àrùn ọpọlọ ( Psychosis))
• Àwọn ìbẹ̀rù àti ìfura aláìlóye ( Paranoid Delusions )

Kí ló ń fa glucagonoma?

Lọ́pọ̀ ìgbà, àwọn dókítà kò mọ ohun tó ń fa glucagonoma. Síbẹ̀síbẹ̀, ní nǹkan bí 10% àwọn ọ̀ràn, àrùn jẹjẹrẹ yìí ní í ṣe pẹ̀lú àrùn ìbílẹ̀ tí a ń pè ní Multiple Endocrine Neoplasia type 1 (MEN type 1) .

Sibẹsibẹ, kii ṣe gbogbo eniyan ti o ni iru OKUNRIN ni o ni glucagonaoma. Iyẹn naa jẹ ipin kekere pupọ.

Báwo lo ṣe mọ̀ èyí?

Tí o bá ní àrùn awọ ara tí a ti mẹ́nu kàn tẹ́lẹ̀, erythema necrolytic migratory (NME) , dókítà lè fura sí glucagonoma. Wọ́n lè ṣe àwọn àyẹ̀wò bíi:

• Ìdánwò Ààwẹ̀ Súgà Ẹ̀jẹ̀: Tí ìwọ̀n sùgà bá ga, a lè fura sí glucagonoma àti pé a lè fìdí rẹ̀ múlẹ̀ nípa àrùn àtọ̀gbẹ tó ní í ṣe pẹ̀lú rẹ̀.
• Ìdánwò Ẹ̀jẹ̀ Glucagon Àáwẹ̀: Ìwọ̀n Glucagon ga ju ti àtẹ̀yìnwá lọ nínú glucagonoma – ó sábà máa ń ju 500 picograms fún milimita kan (pg/mL). Ìwọ̀n glucagon ààwẹ̀ déédéé kéré sí 150 pg/mL.
• Ìdánwò Ẹ̀jẹ̀ Amino Acid: Glucagonoma sábà máa ń fa ìwọ̀n amino acid díẹ̀ nínú ẹ̀jẹ̀ ( hypoaminoacidemia ).
• Kíkà Ẹ̀jẹ̀ Pípé (CBC): Èyí ni a ó máa ṣàyẹ̀wò fún ẹ̀jẹ̀ , nítorí pé ẹ̀jẹ̀ lè wáyé pẹ̀lú glucagonama.

Àwọn àyẹ̀wò àwòrán bí ìwọ̀nyí lè ran lọ́wọ́ láti fìdí rẹ̀ múlẹ̀ bóyá ìṣùpọ̀ kan wà:

• Ṣíṣàyẹ̀wò CT
• Àyẹ̀wò MRI
• Ẹ̀rọ olutirasandi Endoscopic

Báwo ni wọ́n ṣe ń tọ́jú rẹ̀?

Ìtọ́jú glucagonoma sinmi lórí bóyá àrùn jẹjẹrẹ náà wà ní àárín pancreas (tí a ti ṣe àdúgbò rẹ̀) tàbí bóyá ó ti tàn kálẹ̀ sí àwọn ẹ̀yà ara mìíràn (tí a ti ṣe àtúnṣe sí i) .

Báwo ni a ṣe le ṣakoso awọn aami aisan ni akọkọ

Igbesẹ akọkọ ni lati ṣakoso awọn aami aisan ati awọn ilolu ti glucagon ti o pọ julọ n fa. Eyi ni a tọju bi atẹle:

• Àwọn oògùn láti ṣàkóso glucagon tó pọ̀ jù: Abẹ́rẹ́ tí a ń pè ní Octreotide àti Lanreotide ń dín ipa glucagon tó pọ̀ jù kù, wọ́n sì ń dáwọ́ ìṣẹ̀dá glucagon dúró. Àwọn oògùn wọ̀nyí tilẹ̀ lè dín ìdàgbàsókè àwọn èèmọ́ kù. Wọ́n tún ń pèsè ìtura kúrò nínú àwọn àmì àrùn NME, àtọ̀gbẹ, ìgbẹ́ gbuuru, àti àwọn àrùn ètò iṣan ara.
• Ìtọ́jú àrùn àtọ̀gbẹ: O lè nílò oògùn àtọ̀gbẹ láti ẹnu tàbí abẹ́rẹ́ insulin láti jẹ́ kí ìwọ̀n suga inú ẹ̀jẹ̀ rẹ wà ní ìwọ̀n tó yẹ.
• Atilẹyin ounjẹ:A le fun ni Total Parenteral Nutrition (TPN) , amino acid ati awọn afikun zinc lati dinku awọn ipa ti aito ounjẹ.
• Ìtọ́jú àrùn awọ ara NME: Àwọn egbòogi àti corticosteroids lè mú kí NME sunwọ̀n síi.
• Ìtọ́jú Àìsàn Ẹjẹ̀: Àwọn ohun èlò ìfọ́ ẹ̀jẹ̀ bíi heparin máa ń ran lọ́wọ́ láti dènà ìfàjẹ̀sí ẹ̀jẹ̀ jíjìn (DVT) .

Tí ó bá jẹ́ pé ó wà ní ẹ̀gbẹ́ pancreas...

Tí àrùn jẹjẹrẹ bá wà nínú pancreas nìkan, iṣẹ́ abẹ ni ìtọ́jú pàtàkì . Tí oníṣẹ́ abẹ bá lè yọ àrùn náà kúrò pátápátá, a sábà máa ń wo àrùn náà sàn . Lẹ́yìn tí a bá ti yọ glucagonoma kúrò, ìwọ̀n glucagon rẹ yẹ kí ó padà sí bí ó ti yẹ. Àwọn àmì àrùn rẹ náà yẹ kí ó lọ.

Tí ó bá ti tàn kálẹ̀ sí àwọn ibòmíràn (tí ó ti di àwọ̀ ara rẹ̀)...

Nígbàkúgbà tí ó bá ṣeé ṣe, àwọn dókítà máa ń dámọ̀ràn pé kí wọ́n yọ àwọn èèmọ́ kúrò ní iṣẹ́-abẹ. Èyí lè ní nínú yíyọ àwọn èèmọ́ kúrò nínú pancreas, àwọn nódì lymph tó wà nítòsí, àti ẹ̀dọ̀.

Ṣùgbọ́n tí oníṣẹ́ abẹ náà kò bá lè yọ èyíkéyìí tàbí gbogbo ìwúwo náà kúrò, àwọn oníṣègùn rẹ lè dámọ̀ràn ọ̀kan tàbí jù bẹ́ẹ̀ lọ nínú àwọn ìtọ́jú wọ̀nyí:

• Ìtọ́jú Kemotherapy: Ìtọ́jú yìí ń ṣiṣẹ́ nípa pípa àwọn sẹ́ẹ̀lì àrùn jẹjẹrẹ run àti dídènà wọn láti dàgbàsókè.
• Ìyọkúrò Ìyípadà Rédíò: Èyí ń lo ooru láti inú ìgbì rédíò láti pa àwọn sẹ́ẹ̀lì àrùn jẹjẹrẹ.
• Ìyọkúrò Cryosurgical: Èyí ń lo àwọn kẹ́míkà tí ó tutu gidigidi, bíi nitrogen olómi, láti pa àwọn sẹ́ẹ̀lì àrùn jẹjẹrẹ run.
• Ṣíṣe ìtọ́jú ara (chemoembolization): Ìtọ́jú yìí ń dí ìpèsè ẹ̀jẹ̀ sí àrùn jẹjẹrẹ náà.

Kí ni àsọtẹ́lẹ̀ fún ìgbàpadà láti inú ipò yìí?

Iṣeduro fun eniyan ti o ni glucagonoma da lori ọpọlọpọ awọn okunfa:

• Ọjọ́ orí rẹ àti ìlera rẹ lápapọ̀ .
• Ìwọ̀n àrùn jẹjẹrẹ náà .
• Yálà àrùn jẹjẹrẹ náà ti tàn kálẹ̀ tàbí bẹ́ẹ̀ kọ́ .

Tí àrùn jẹjẹrẹ náà bá wà ní ẹ̀gbẹ́ pancreas, ó máa ń dára láti rí i. Iṣẹ́ abẹ láti yọ àrùn jẹjẹrẹ náà kúrò sábà máa ń jẹ́ ìwòsàn, ṣùgbọ́n èyí jẹ́ ọ̀ràn fún nǹkan bí 20% àwọn aláìsàn glucagonoma.

Nítorí pé glucagonoma ṣọ̀wọ́n, kò sí ìwífún tó láti sọ bí o ṣe lè pẹ́ tó láyé tàbí bí àbájáde rẹ̀ yóò ṣe rí tí àrùn jẹjẹrẹ náà bá tàn kálẹ̀. Àwọn oníṣègùn rẹ yóò lè fún ọ ní ìwífún síi nípa ipò rẹ pàtó.

Ǹjẹ́ a lè dènà èyí?

Nítorí pé àwọn onímọ̀ sáyẹ́ǹsì kò mọ ohun tó ń fa ọ̀pọ̀lọpọ̀ àìsàn glucagonoma, kò sí ohun tó o lè ṣe láti dènà rẹ̀ .

Sibẹsibẹ, ti a ba ti ṣe ayẹwo ọkan ninu awọn ibatan rẹ ti o wa ni ipele akọkọ (awọn obi ati awọn arakunrin) pẹlu MEN (Ọpọlọpọ Endocrine Neoplasia) , ba dọkita rẹ sọrọ nipa idanwo jiini. Ti o ba tun ni MEN, idanwo jiini le ṣe iranlọwọ lati wa awọn akàn ni awọn ipele ibẹrẹ wọn.

Ó máa ń bani nínú jẹ́ pé wọ́n ní àrùn jẹjẹrẹ. Tí ó bá ṣọ̀wọ́n bíi glucagonoma, ó máa ń ṣòro sí i. Ṣùgbọ́n rántí pé àwọn oníṣègùn rẹ wà níbẹ̀ láti dáhùn àwọn ìbéèrè rẹ kí wọ́n sì ràn ọ́ lọ́wọ́. Tí o bá nímọ̀lára pé o dá nìkan wà pẹ̀lú glucagonoma, béèrè lọ́wọ́ dókítà rẹ nípa àwọn ètò àti iṣẹ́ tí ó lè ràn ọ́ lọ́wọ́.

Níkẹyìn, àwọn nǹkan láti rántí (Ìránṣẹ́ láti ọ̀dọ̀ àwọn ará ilé)

Nítorí náà, bó tilẹ̀ jẹ́ pé àrùn glucagonoma ṣọ̀wọ́n gan-an, ó ṣe pàtàkì láti mọ̀ nípa rẹ̀. Pàápàá jùlọ tí o bá ṣàkíyèsí àwọn àmì àrùn tó jọ àtọ̀gbẹ pẹ̀lú ìgbóná ara àjèjì (NME), gẹ́gẹ́ bí a ti sọ, lọ sí ọ̀dọ̀ dókítà láìjáfara. Tí a bá mọ̀ ọ́n ní ìbẹ̀rẹ̀, a lè tọ́jú rẹ̀. Bó tilẹ̀ jẹ́ pé èyí ṣọ̀wọ́n, àwọn ìtọ́jú kan wà.

Má ṣe dààmú, o kò dá wà. Dókítà àti àwọn oníṣègùn rẹ yóò ràn ọ́ lọ́wọ́ láti jáwé olúborí nínú ìrìn àjò yìí. Jẹ́ alágbára kí o sì tẹ̀lé ìmọ̀ràn tí wọ́n fún ọ.

Glucagonoma , akàn pancreatic, glucagon, àtọgbẹ, awọn aami aisan awọ ara, awọn homonu, awọn aarun akàn to ṣọwọn