Ṣé a ó sọ̀rọ̀ nípa àrùn ẹ̀dọ̀fóró tó ṣọ̀wọ́n tí a ń pè ní LAM (Lymphangioleiomyomatosis)?

Orúkọ náà ṣòro díẹ̀ láti kà, àbí bẹ́ẹ̀ kọ́? "Lymphangioleiomyomatosis". Kò sí ìṣòro, ẹ jẹ́ kí a pè é ní LAM . Àrùn ẹ̀dọ̀fóró tó ṣọ̀wọ́n ni èyí tó máa ń ṣẹlẹ̀ sí àwọn obìnrin. Ó yéni pé ẹ̀rù máa ń bà yín tí ẹ bá gbọ́ irú orúkọ bẹ́ẹ̀. Ṣùgbọ́n ẹ má ṣe dààmú. Nínú àpilẹ̀kọ yìí, a ó sọ̀rọ̀ nípa ohun tí LAM jẹ́, ìdí tó fi ń ṣẹlẹ̀, àti irú ìtọ́jú tó wà fún un ní ọ̀nà tó rọrùn àti tó rọrùn.

Kí ni ìtumọ̀ LAM nìkan?

Ní ṣókí, LAM ni ìgbà tí àwọn sẹ́ẹ̀lì iṣan dídán tí kò dára nínú ẹ̀dọ̀fóró rẹ bá bẹ̀rẹ̀ sí í dàgbà láìsí àkóso. Bí àwọn èèmọ́ kéékèèké. Àwọn sẹ́ẹ̀lì wọ̀nyí máa ń kóra jọpọ̀ wọ́n sì máa ń ṣẹ̀dá àwọn ìrísí kéékèèké tí ó dàbí ìfọ́ tí a ń pè ní cysts nínú ẹ̀dọ̀fóró rẹ. Bí àkókò ti ń lọ, bí àwọn èèmọ́ wọ̀nyí ṣe ń dàgbà, wọ́n lè ba àsopọ ẹ̀dọ̀fóró tí ó dára jẹ́ kí ó sì ṣòro láti mí.

Àìsàn yìí kò mọ sí ẹ̀dọ̀fóró nìkan. Nígbà míìrán, àwọn èèmọ́ náà lè wáyé nínú kíndìnrín àti ètò lymphatic. Ohun tó ń fa èyí ni ìyípadà nínú àwọn jínì tó ń ṣàkóso ìdàgbàsókè àwọn sẹ́ẹ̀lì nínú ara wa.

Awọn oriṣi meji pataki ti awọn LAMs lo wa.

A le pin arun LAM si oriṣi meji pataki, pẹlu awọn iyatọ diẹ laarin awọn mejeeji.

Àwọn àmì àrùn LAM wo ni?

Nítorí pé àwọn àmì àrùn LAM jọra gan-an sí àwọn àrùn ẹ̀dọ̀fóró mìíràn bíi ikọ́ ẹ̀dọ̀fóró, ó lè gba àkókò díẹ̀ kí a tó lè ṣe àyẹ̀wò wọn. Àwọn wọ̀nyí ni àwọn àmì àrùn pàtàkì.

• Ìṣòro mímí (ìgbẹ́ gbuuru): Bó tilẹ̀ jẹ́ pé a kò lè rí i ní àkọ́kọ́, ìrora yìí lè pọ̀ sí i bí àkókò ti ń lọ. Ó lè ní rírí àárẹ̀ kódà nígbà tí a bá ń rìn ní ọ̀nà díẹ̀, tàbí mímí gbígbóná nígbà tí a bá ń gun àtẹ̀gùn.
• Ìró ìmí: Ìró dídùn kan tí ń jáde láti inú àyà.
• Ìrora àyà: Ó ṣeé ṣe kí àyà ríro tó le koko lójijì.
• Ikọ́: Ikọ́ gbígbẹ tí ó máa ń pẹ́ títí.
• Ikọ́ ẹ̀jẹ̀ tàbí ‘chyle’: Omi ìfun tí ó ń jáde láti inú ètò ìjẹ wa ni Chyle. Ó ní àwọ̀ wàrà.

Kí ló dé tí LAM yìí fi ń ṣẹlẹ̀? Kí ló ń fa èyí?

Gẹ́gẹ́ bí a ti sọ tẹ́lẹ̀, èyí ló ń fa ìyípadà nínú àwọn jínì. Oríṣi jínì méjì ló wà nínú ara wa tí a ń pè ní TSC1 àti TSC2 . Àwọn wọ̀nyí dà bí ‘àwọn olùṣọ́’ tí wọ́n ń ṣàkóso ìdàgbàsókè àwọn sẹ́ẹ̀lì nínú ara wa. Wọ́n ń pè wọ́n ní ‘àwọn jínì tí ń dín kù sí ìwúwo’. Ìyẹn ni pé, iṣẹ́ àwọn jínì wọ̀nyí ni láti dènà àwọn sẹ́ẹ̀lì láti pínyà láìnídìí kí wọ́n sì dá àwọn èèmọ́ sílẹ̀.

Ẹni tí ó ní LAM ní àbùkù, tàbí ìyípadà, nínú ọ̀kan lára ​​àwọn jínì wọ̀nyí, yálà TSC1 tàbí TSC2. Lẹ́yìn náà, àwọn ‘olùṣọ́’ wọ̀nyẹn kò ṣiṣẹ́ dáadáa. Nítorí náà, àwọn sẹ́ẹ̀lì iṣan dídán bẹ̀rẹ̀ sí í pín sí wẹ́wẹ́ láìsí ìdarí, wọ́n sì ń ṣe irú àwọn èèmọ́ tí a ti sọ̀rọ̀ nípa wọn tẹ́lẹ̀.

• Àwọn cysts ẹ̀dọ̀fóró
• Àwọn èèmọ́ kíndìnrín (angiomyolipomas)
• Àwọn èèmọ́ ètò lymphatic

Àwọn ìṣòro wo ló lè fà àrùn yìí?

Ohun tó wọ́pọ̀ jùlọ tó sì léwu jùlọ tó lè fa àrùn LAM ni ẹ̀dọ̀fóró tó wó lulẹ̀ (pneumothorax) . Fojú inú wo cyst tó rí bíi ti fífọ́ nínú ẹ̀dọ̀fóró tó bẹ́ sílẹ̀ lójijì, tó sì jẹ́ kí afẹ́fẹ́ yọ́ sínú àlàfo láàrín ẹ̀dọ̀fóró àti ògiri àyà. Èyí ló máa ń mú kí ẹ̀dọ̀fóró wó lulẹ̀. Ó lé ní ìdajì àwọn obìnrin tó ní àrùn LAM tó ní àrùn yìí ní ìgbà kan nínú ìgbésí ayé wọn. Lọ́pọ̀ ìgbà, a máa ń kọ́kọ́ ṣàyẹ̀wò àrùn LAM nígbà tí ẹ̀dọ̀fóró tó wó lulẹ̀ bá ṣẹlẹ̀.

Àwọn ìṣòro mìíràn lè wà:

• Ìkójọpọ̀ omi 'chylous' ní àyíká ẹ̀dọ̀fóró (chylothorax)
• Ìkójọ omi mìíràn ní àyíká ẹ̀dọ̀fóró (ẹ̀fọ́ ẹ̀jẹ̀ pleural)
• Ìdènà ètò lymphatic

Báwo ni dókítà ṣe ń ṣe àyẹ̀wò LAM?

Lẹ́yìn tí dókítà bá ti gbọ́ àwọn àmì àrùn rẹ, tí ó sì ti ṣe àyẹ̀wò rẹ, tí dókítà bá fura sí àrùn yìí, yóò pàṣẹ fún àwọn àyẹ̀wò mélòókan láti fìdí rẹ̀ múlẹ̀.

Àwọn ìtọ́jú wo ni ó yẹ kí a lò fún LAM?

Ni akọkọ, ko si iwosan fun LAM sibẹsibẹ.Ṣùgbọ́n má ṣe dààmú. Àwọn ìtọ́jú tó gbéṣẹ́ wà báyìí tí ó lè ran àrùn yìí lọ́wọ́ láti ṣàkóso, dín àwọn àmì àrùn náà kù, àti láti dènà rẹ̀ kí ó má ​​baà burú sí i.

Oògùn pàtàkì tí wọ́n ń pè ní sirolimus ni wọ́n tún ń pè é ní rapamycin. Oògùn yìí ń ṣiṣẹ́ nípa dídúró ìdàgbàsókè àwọn sẹ́ẹ̀lì iṣan tí kò dára. Èyí lè mú kí àrùn náà dúró ṣinṣin, kí ó sì dín àwọn èèmọ́ inú kíndìnrín àti ètò lymphatic kù.

Ni afikun, da lori ipo rẹ, dokita rẹ le ṣeduro awọn itọju miiran gẹgẹbi:

• Ìtọ́jú atẹ́gùn: Tí ìwọ̀n atẹ́gùn inú ẹ̀jẹ̀ bá lọ sílẹ̀.
• Àwọn ẹ̀rọ ìfọ́mọ́ra tí a fi èémí sí: Dín ìṣòro èémí kù.
• Àtúnṣe ẹ̀dọ̀fóró: Àwọn adaṣe àti ìmọ̀ràn nípa ìgbésí ayé tó ń fún ẹ̀dọ̀fóró lágbára.
• Ìyípadà ẹ̀dọ̀fóró: Ọ̀nà ìyípadà ìkẹyìn ni tí àrùn náà bá le gan-an tí àwọn ìtọ́jú mìíràn kò sì lè ṣàkóso rẹ̀.

Àwọn nǹkan tó yẹ kí o mọ̀ nígbà tí o bá ń gbé pẹ̀lú LAM

Àìsàn LAM jẹ́ àìsàn tó máa ń wáyé fún ìgbà pípẹ́. Nítorí náà, o ní láti bá onímọ̀ nípa ẹ̀dọ̀fóró rẹ ṣiṣẹ́ pọ̀. Bí àrùn náà ṣe ń lọ sí i, ìyẹn ni bí àrùn náà ṣe ń yára sí i, yàtọ̀ síra láti ọ̀dọ̀ ẹnì kọ̀ọ̀kan sí ẹlòmíràn. Ó sinmi lórí ọ̀pọ̀lọpọ̀ nǹkan:

• Ó da lórí irú LAM tí o ní.
• Ọjọ́ orí rẹ (fún àwọn ènìyàn kan, àrùn náà kò burú sí i lẹ́yìn tí wọ́n bá ti parí ìṣẹ́yún).
• Bí ara rẹ ṣe ń dáhùn sí ìtọ́jú.

Má bẹ̀rù ìtọ́jú ẹ̀dọ̀fóró. Ọ̀pọ̀ ènìyàn (tó tó 64%) kò ní nílò ìtọ́jú ẹ̀dọ̀fóró títí di ogún ọdún tàbí jù bẹ́ẹ̀ lọ lẹ́yìn tí a ṣe àyẹ̀wò. Nípasẹ̀ àwọn ìtọ́jú tuntun, iye àwọn ènìyàn tó ń gbé pẹ̀lú LAM ti pọ̀ sí i báyìí. Ó ju 90% àwọn ènìyàn lọ tí wọ́n ṣì wà láàyè lẹ́yìn ọdún mẹ́wàá tí a ṣe àyẹ̀wò náà.

Nígbà tí ó yẹ kí a wá ìmọ̀ràn dókítà

Nígbà tí o bá ń gbé pẹ̀lú àìsàn bí èyí, ó ṣe pàtàkì láti tọ́jú ara rẹ.

Ṣé àrùn jẹjẹrẹ ni LAM?

Èyí jẹ́ ìṣòro fún ọ̀pọ̀ ènìyàn. A kì í sábà kà LAM sí àrùn jẹjẹrẹ . Síbẹ̀síbẹ̀, ó ní àwọn ànímọ́ kan tí ó jọ àrùn jẹjẹrẹ. Fún àpẹẹrẹ, àwọn sẹ́ẹ̀lì lè dàbí ẹni pé wọ́n ti tàn láti àwọn ẹ̀yà ara mìíràn sí ẹ̀dọ̀fóró àti kíndìnrín. Ṣùgbọ́n, nígbà tí a bá wo wọ́n lábẹ́ awò microscope, àwọn sẹ́ẹ̀lì wọ̀nyí kò dàbí àwọn sẹ́ẹ̀lì àrùn jẹjẹrẹ, ṣùgbọ́n wọ́n dàbí àwọn sẹ́ẹ̀lì déédéé. Bákan náà, wọn kì í tàn dé àwọn ẹ̀yà ara bí ẹ̀dọ̀ tàbí ọpọlọ.

Ó jẹ́ ohun tó wọ́pọ̀ láti nímọ̀lára pé ilẹ̀ ti ya kúrò lábẹ́ rẹ nígbà tí o bá gbọ́ pé o ní àìsàn tó ń ṣe ọ́ títí ayé. Ṣùgbọ́n o kò dá nìkan wà. Pẹ̀lú ìtìlẹ́yìn dókítà rẹ, ìdílé rẹ, àti àwọn ọ̀rẹ́ rẹ, o lè kojú ipò yìí.