Ṣé o tún rò pé o ga ju àwọn ọ̀rẹ́ rẹ lọ, o sì ní apá àti ẹsẹ̀ tó gùn ju àwọn ọ̀rẹ́ rẹ lọ? Tàbí ṣé àwọn oríkèé ara rẹ máa ń já ní rọọrùn? Ṣé o ti ní láti máa wọ awò ojú láti ìgbà èwe rẹ? Tí ọ̀kan tàbí jù bẹ́ẹ̀ lọ nínú àwọn nǹkan wọ̀nyí bá kan ọ́, ó lè ṣe pàtàkì fún ọ láti mọ àìsàn tí a ń sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ lónìí, tí a ń pè ní Marfan Syndrome. Bó tilẹ̀ jẹ́ pé èyí kò yé ọ, ẹ jẹ́ ká sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ ní ṣókí.
Ní ṣókí, kí ni àrùn Marfan Syndrome?
Ronú nípa ara wa gẹ́gẹ́ bí ilé tí a kọ́ dáradára. Àwọn bíríkì, ògiri, àti òrùlé ilé yìí ni a so pọ̀ tí a sì fi símẹ́ǹtì símẹ́ǹtì mú kí ó lágbára. Bákan náà, irú àsopọ̀ pàtàkì kan wà tí ó so gbogbo nǹkan inú ara wa pọ̀, bí ẹ̀yà ara, egungun, iṣan, àti àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀, ó sì fún wọn ní agbára àti ìrọ̀rùn tí wọ́n nílò. Nínú iṣẹ́ ìṣègùn, a ń pè é ní "àsopọ̀ ìsopọ̀." Àwọn wọ̀nyí dàbí "gọ́ọ̀mù" nínú ara wa.
Àrùn Marfan jẹ́ àrùn ìbílẹ̀. Ẹni tí ó bá ní àrùn yìí ní àsopọ̀ ara tí kò lágbára, tàbí kí ó jẹ́ pé ó rọrùn jù. Èyí túmọ̀ sí pé àsopọ̀ ara kò lágbára tó bẹ́ẹ̀ tí ó sì lè rọ̀. Nítorí pé àsopọ̀ ara yìí wà káàkiri ara, àrùn Marfan lè nípa lórí ọ̀pọ̀ ẹ̀yà ara wa. Ó lè ní ipa lórí ọkàn, àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀, ojú, egungun, àti àwọn oríkèé ara .
Bó tilẹ̀ jẹ́ pé àìsàn yìí jẹ́ àrùn tí a bí mọ́ni, nígbà míìrán àwọn àmì àrùn máa ń fara hàn, a sì máa ń ṣe àyẹ̀wò nígbà tí a bá wà ní kékeré.
Àwọn àmì wo ló lè jẹ́ èyí?
Ohun pàtàkì láti mọ̀ níbí ni pé kìí ṣe gbogbo ènìyàn tó ní àrùn Marfan Syndrome ló máa ní irú àmì àrùn kan náà. Ó yàtọ̀ síra láti ọ̀dọ̀ ẹnìkọ̀ọ̀kan. Àwọn ènìyàn kan lè ní ọ̀pọ̀lọpọ̀ àmì àrùn, nígbà tí àwọn mìíràn lè ní díẹ̀. Ìdí nìyí tí àwọn dókítà fi ń pe èyí ní àìsàn tó ní “ìfarahàn oníyípadà.”
Sibẹsibẹ, awọn abuda kan ti o wọpọ wa ti a le rii. Jẹ ki a pin wọn si apakan meji.
| Àwọn ànímọ́ pàtàkì méjì tí ó ní Marfan Syndrome | |
|---|---|
| Aneurysm gbòǹgbò aorta | Aorta ni ohun èlò ẹ̀jẹ̀ tó tóbi jùlọ tó ń gbé ẹ̀jẹ̀ láti ọkàn wa lọ sí ara wa yòókù. Apá àkọ́kọ́ rẹ̀, tó so mọ́ ọkàn, lè di aláìlera, ó sì lè wú, ó sì lè fẹ̀ bí bọ́ọ̀lù. Èyí ni àmì àrùn tó léwu jùlọ tó lè fa àrùn yìí. |
| Ìyípadà lẹ́ńsì ojú (ectopia lentis) | Lẹ́ǹsì inú ojú wa, nítorí àìlera àwọn okùn onírẹ̀lẹ̀ tí ó ń mú un dúró, lè ṣí díẹ̀ láti ibi tí ó yẹ kí ó wà. Èyí ń fa àìríran. |
Yàtọ̀ sí àwọn ànímọ́ pàtàkì méjì yìí, àwọn ànímọ́ mìíràn tí ó ní í ṣe pẹ̀lú ìrísí ara ni a sábà máa ń rí.
| Àwọn ànímọ́ tó wọ́pọ̀ tó ní í ṣe pẹ̀lú ìrísí ara | |
|---|---|
| Irú ara | Níní ara gíga àti tinrin tí ó wọ́pọ̀. |
| Àwọn ọwọ́, ẹsẹ̀, ìka ọwọ́ | Àwọn apá, ẹsẹ̀, ọwọ́ àti ìka ọwọ́ gùn ju àwọn ẹ̀yà ara mìíràn lọ. |
| Ojú | Apẹrẹ oju gigun, dín. |
| Ẹ̀yìn ẹ̀yìn | Àrùn scoliosis. |
| Àpótí | Egungun àyà ti o sun sinu (Pectus excavatum) tabi yọ jade (Pectus carinatum). |
| Ìsopọ̀ | Àwọn oríkèé ara máa ń rọra gan-an, wọ́n sì máa ń fẹ́ yípadà. |
| Àwọn ẹsẹ̀ | Awọn ẹsẹ alapin. |
| Eyín | Eyín tí ó kún fún èrò nítorí àìsí ààyè ní ẹnu. |
| Awọ ara | Àwọn àmì ìfàmọ́ra máa ń hàn lórí awọ ara kódà láìsí ìyípadà nínú ìwọ̀n ara. |
Àwọn ìṣòro wo ló lè wáyé nítorí àrùn Marfan Syndrome?
Tí a kò bá ṣe àkóso ipò yìí dáadáa, àwọn ìṣòro tó le koko lè wáyé nígbà tó bá yá.
Awọn ipa ti o le ṣeeṣe lori ọkan ati awọn iṣan ẹjẹ
Àwọn wọ̀nyí ni àwọn ìṣòro tó ń béèrè àfiyèsí jùlọ nínú àrùn Marfan Syndrome.
- Ìpínyà aorta: Èyí ni ipò tó léwu jùlọ. Ògiri aorta ní ọ̀pọ̀lọpọ̀ ìpele. Ìyà tó yá lójijì nínú ìpele inú ògiri yìí lè fa kí ẹ̀jẹ̀ máa sàn láàárín àwọn ìpele náà. Èyí jẹ́ àìsàn tó léwu fún ẹ̀mí tó sì nílò iṣẹ́ abẹ pajawiri.
- Àìsàn fáìlì ọkàn: Àwọn fáìlì inú ọkàn máa ń di aláìlera, wọ́n sì lè má lè sé dáadáa, èyí sì máa ń jẹ́ kí ẹ̀jẹ̀ máa sàn sẹ́yìn.
- Ọkàn tó tóbi: Iṣan ọkàn le di ńlá àti aláìlera nítorí pé ọkàn gbọ́dọ̀ ṣiṣẹ́ kára ju bó ṣe yẹ lọ.
- Àìdọ́gba ìlù ọkàn (Arrhythmia): Ìlù ọkàn lè má ṣiṣẹ́ dáadáa.
- Àrùn ẹ̀jẹ̀ ọpọlọ: Àbùkù ara tó wà nínú ẹ̀jẹ̀ nínú ọpọlọ tàbí ní àyíká rẹ̀ lè wú bí bọ́ọ̀lù.
Awọn ipa lori awọn oju
- Àrùn cataract
- Glaucoma
- Ìyọkúrò Retina
Awọn ipa lori ẹdọforo
Dídínkù àsopọ ara tún lè ní ipa lórí ẹ̀dọ̀fóró.
- Ikọ́ ẹ̀fọ́
- Àrùn ẹ̀dọ̀fóró (Bronchititis, Pneumonia)
- Ẹ̀dọ̀fóró tó ti wó (Pneumothorax)
Ó ṣe pàtàkì láti máa ṣọ́ra nígbà gbogbo kí a sì máa ṣe àyẹ̀wò ìṣègùn fún àwọn ìṣòro tó ní í ṣe pẹ̀lú ọkàn àti aorta nínú àrùn Marfan Syndrome.
Kí ló dé tí àrùn Marfan Syndrome fi ń ṣẹlẹ̀? Kí ló ń fa èyí?
Ìdí pàtàkì fún èyí ni ìyípadà nínú ìṣẹ̀dá ara. Fibrillin-1, èyí tí a rí nínú àwọn àsopọ̀ ara ara wa.Jíìnì kan wà tó ń ṣàkóso ìṣẹ̀dá prótínì tí a ń pè ní “fibrillin.” A ń pè é ní jíìnì “FBN1”. Àwọn ènìyàn tó ní àrùn Marfan ní ìyípadà kan, tàbí àbùkù kan (ìyàtọ̀), nínú jíìnì “FBN1” yìí. Èyí máa ń mú kí ara ṣe prótínì fibrillin tí kò lágbára.
- Lọ́pọ̀ ìgbà (ní nǹkan bí 75%) ni a jogún láti ọ̀dọ̀ òbí kan. Tí ọ̀kan lára àwọn òbí náà bá ní àìsàn náà, ó ṣeé ṣe kí olúkúlùkù àwọn ọmọ wọn jogún àìsàn náà ní 50% .
- Nínú 25% tó kù lára àwọn ọ̀ràn náà, ọmọ náà lè ní ìyípadà ìran yìí kódà bí àwọn òbí kò bá ní àìsàn náà. A kò tí ì rí ìdí rẹ̀ gan-an.
Báwo ni àwọn dókítà ṣe rí èyí?
Nítorí pé àrùn Marfan Syndrome kan ní ipa lórí ọ̀pọ̀lọpọ̀ ẹ̀yà ara, ó lè gba àwọn dókítà láti onírúurú iṣẹ́-abẹ láti ṣe àyẹ̀wò pípéye. Dókítà rẹ yóò máa tẹ̀lé àwọn ìgbésẹ̀ wọ̀nyí:
- Bíbéèrè nípa ìtàn ìṣègùn àti àwọn àmì àrùn rẹ: Bíbéèrè nípa ìnira èyíkéyìí tí o ń ní, ìṣòro ojú, tàbí ìrora oríkèé.
- Àyẹ̀wò ara pípé: wọ́n gíga, ìwúwo, gígùn ẹsẹ̀, bóyá ẹ̀yìn ń ro ọ́, àti ìrísí àyà.
- Bíbéèrè nípa ìtàn ìṣègùn ìdílé: Bíbéèrè nípa àwọn nǹkan bíi bóyá ẹnikẹ́ni nínú ìdílé ti ní àwọn àmì wọ̀nyí, tàbí bóyá ẹnikẹ́ni ti kú nítorí ìdènà ọkàn lójijì.
- Itọkasi fun awọn idanwo pataki:
- Ìdánwò Echocardiogram (Ìdánwò Echo): Èyí ni ìdánwò pàtàkì jùlọ. Ó lè ṣàyẹ̀wò ipò ọkàn àti aorta, àti iṣẹ́ àwọn fáfà.
- Electrocardiogram (ECG): Ṣàyẹ̀wò fún àwọn àṣìṣe ìlù ọkàn.
- Àwòrán CT tàbí MRI: Wo gbogbo gígùn aorta àti àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀ mìíràn ní kíkún.
- Àyẹ̀wò ojú: Ṣàfihàn ipò tí lẹ́ńsì ojú wà àti àwọn ìṣòro mìíràn.
- Idanwo iran: A le mu ayẹwo ẹjẹ lati pinnu boya abawọn wa ninu jiini `FBN1`.
Awọn itọju wo ni o wa fun eyi?
Lákọ̀ọ́kọ́, kò sí ìwòsàn fún àrùn Marfan Syndrome. Ṣùgbọ́n má ṣe àníyàn. Ó ṣeé ṣe láti ṣàkóso rẹ̀ dáadáa, láti dènà àwọn ìṣòro, kí o sì gbé ìgbésí ayé déédéé, tí ó dára. Ète pàtàkì ìtọ́jú ni láti ṣàkóso àwọn àmì àrùn náà kí o sì dènà àwọn ìṣòro tí ó léwu.
Àwọn oògùn
- Àwọn oògùn tí ń dènà àrùn Beta: Àwọn oògùn wọ̀nyí máa ń dín ìlù ọkàn kù díẹ̀, wọ́n máa ń dín ìlù ẹ̀jẹ̀ kù, wọ́n sì máa ń dín ìlù ọkàn kù. Èyí lè dín ìwọ̀n tí aorta máa ń gbà kù.
- Àwọn Olùdènà Olùgbàlejò Angiotensin II (ARBs): Àwọn oògùn wọ̀nyí tún ń ran lọ́wọ́ láti dáàbò bo aorta.
Àbójútó Àkókò-déédé
Èyí ni apá pàtàkì jùlọ nínú ìtọ́jú. O gbọ́dọ̀ rí dókítà ní àkókò déédéé kí o sì ṣe àyẹ̀wò.
- Ọkàn àti àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀: A máa ń ṣe àyẹ̀wò echo lẹ́ẹ̀kan lọ́dún láti ṣàyẹ̀wò bóyá àwọn ìyípadà wà nínú ìwọ̀n aorta.
- Ojú: Ó yẹ kí dókítà ojú máa ṣe àyẹ̀wò ojú rẹ déédéé.
- Eto egungun: O tun nilo lati fiyesi si awọn nkan bii ọpa ẹhin rẹ.
Ìmọ̀ràn lórí ìṣe ara
Dídáradára dára fún ẹni tí ó ní Marfan Syndrome, ṣùgbọ́n kìí ṣe gbogbo ìdánradára ló dára. Àwọn ìdánradára líle kan lè fa ìfúnpá lórí aorta. Nítorí náà, ó ṣe pàtàkì láti bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ láti mọ àwọn ìdánradára tó tọ́ fún ọ.
| Àwọn ìgbòkègbodò tó yẹ (nígbà gbogbo) | Àwọn nǹkan tí a kò gbọ́dọ̀ ṣe/kí a má ṣe |
|---|---|
|
|
Iṣẹ́-abẹ ọkàn
Tí aorta bá gbòòrò sí i lọ́nà tó léwu, àwọn dókítà lè dámọ̀ràn iṣẹ́ abẹ láti yọ apá tó lágbára kúrò kí wọ́n sì fi ohun èlò ìtọ́jú sínú rẹ̀ kí ó tó ya. Tí àwọn fáfà ọkàn bá bàjẹ́, a lè ṣe iṣẹ́ abẹ láti tún wọn ṣe tàbí láti rọ́pò wọn.
Ìgbésí ayé àti ìlera ọpọlọ pẹ̀lú Marfan Syndrome
Gbígbé pẹ̀lú àrùn Marfan lè jẹ́ ìpèníjà nígbà míì. Rírí dókítà nígbà gbogbo, lílo oògùn, àti ṣíṣe àwọn àyípadà ìgbésí ayé lè mú kí ó rẹ̀wẹ̀sì.
Ati pẹlu,
- Ríronú nípa ìrísí ara rẹ lè fa àníyàn.
- Irora ati rirẹ ara nigbagbogbo.
- Tí o kò bá lè ṣeré ìdárayá, sáré kiri, àti ṣeré bí àwọn ènìyàn mìíràn, o lè nímọ̀lára pé o wà ní ìkọ̀kọ̀ láàárín àwùjọ.
- Àwọn nǹkan bí ọjọ́ iwájú àti bíbẹ̀rẹ̀ ìdílé lè fa ìbẹ̀rù.
Nítorí àwọn ìdí wọ̀nyí, ewu wà láti ní àwọn ìṣòro ọpọlọ bí àníyàn àti ìsoríkọ́ .
Rántí pé ìlera ọpọlọ rẹ ṣe pàtàkì bí ìlera ara rẹ. Tí o bá ń nímọ̀lára ìdààmú tàbí àníyàn, bá ẹnìkan tí o gbẹ́kẹ̀lé sọ̀rọ̀. Tí ó bá pọndandan, má ṣe lọ́ra láti wá ìrànlọ́wọ́ lọ́dọ̀ onímọ̀ nípa ọpọlọ tàbí olùdámọ̀ràn.
Nítorí ìmọ̀ tí a ní nípa àrùn Marfan Syndrome àti àwọn ìtọ́jú tuntun, ọjọ́ ayé ẹni tí ó ní àrùn yìí ti jọ ti ènìyàn lásán báyìí. Ohun pàtàkì jùlọ ni láti dá àrùn náà mọ̀ ní ìbẹ̀rẹ̀ kí a sì tọ́jú rẹ̀ dáadáa.
Ifiranṣẹ Mu-Ile
- Àrùn Marfan jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ tí ó máa ń mú kí àwọn àsopọ̀ ara wa má balẹ̀.
- Àwọn ànímọ́ pàtàkì ni ara gíga tí ó wọ́pọ̀, tín-tín, àwọn ẹsẹ̀ gígùn, àwọn oríkèé tí ó rọ̀, àti àwọn ìṣòro ìríran.
- Ohun tó léwu jùlọ nínú àrùn yìí ni ewu fífẹ̀ àti fífọ́ aorta.
- Bó tilẹ̀ jẹ́ pé kò sí ìwòsàn pípé fún èyí, a lè ṣàkóso rẹ̀ dáadáa, a sì lè gbé ìgbésí ayé tó dára pẹ̀lú oògùn, àbójútó ìṣègùn déédéé (ní pàtàkì àwọn àyẹ̀wò echo), àti àwọn ìyípadà ìgbésí ayé.
- Tí o bá fura pé ìwọ tàbí ẹnìkan nínú ìdílé rẹ ní àwọn àmì àrùn wọ̀nyí, lọ sí ọ̀dọ̀ dókítà rẹ lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀ láti bá ọ sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀. Àwárí ní ìbẹ̀rẹ̀ ṣe pàtàkì gan-an.
- Ṣe àbójútó ìlera ọpọlọ rẹ àti ìlera ara rẹ. Gba ìrànlọ́wọ́ tí o bá nílò rẹ̀.
💬 Comments (0)
Ko si awọn asọye ti a firanṣẹ sibẹsibẹ. Fi ọrọ rẹ kun nibi fun igba akọkọ.
Fi ọrọ rẹ kun