Ó jẹ́ ohun tó wọ́pọ̀ láti bẹ̀rù àti kí ẹ̀rù bà mí nígbà tí dókítà bá sọ fún ọ pé ẹnìkan nínú ìdílé rẹ, pàápàá jùlọ ọmọdé kékeré, ní àrùn Pompe. Ó jẹ́ àrùn tó ṣọ̀wọ́n, tí a lè rí nínú ìran, nítorí náà ó jẹ́ ohun tó wọ́pọ̀ láti ṣàníyàn. Ṣùgbọ́n jẹ́ kí n sọ fún ọ, má ṣe àníyàn. Bó tilẹ̀ jẹ́ pé kò sí ìwòsàn fún àrùn yìí lọ́wọ́lọ́wọ́, ọ̀pọ̀lọpọ̀ ìtọ́jú tó gbéṣẹ́ ló wà tí ó lè ran àwọn aláìsàn lọ́wọ́ láti pẹ́ láyé àti pẹ̀lú àwọn ìṣòro díẹ̀.
Ìtọ́jú pàtàkì fún àrùn Pompe ni ERT (Ìtọ́jú Ìyípadà Enzyme).
Ní ṣókí, àrùn Pompe máa ń wáyé nítorí àìtó enzyme kan tó ṣe pàtàkì fún àwọn sẹ́ẹ̀lì iṣan ara wa. Tí enzyme yìí bá pàdánù, irú súgà kan tí a ń pè ní glycogen máa ń kóra jọ sínú àwọn sẹ́ẹ̀lì, èyí sì máa ń ba àwọn iṣan ara jẹ́. Ronú nípa rẹ̀ bí ẹni pé àwọn òṣìṣẹ́ díẹ̀ ló ń ṣiṣẹ́ nínú ara wa, a sì máa ń pè wọ́n ní enzyme. Nínú àrùn Pompe, òṣìṣẹ́ yìí kì í ṣiṣẹ́ dáadáa.
Nítorí náà, Ìtọ́jú Ìrọ́pò Enzyme (ERT) ni ibi tí a ti ń fún enzyme tí ó sọnù, tàbí òṣìṣẹ́, láti òde ara. Fún èyí, a máa ń fún ara ní oògùn tí ó ní enzyme oníṣẹ́dá tí a ń pè ní `alglucosidase alfa` nípasẹ̀ iṣan ẹ̀jẹ̀ (ìfúnpọ̀ IV). Ìtọ́jú yìí ni ìtọ́jú kan ṣoṣo tí a fọwọ́ sí lọ́wọ́lọ́wọ́ fún àrùn Pompe.
Ìtọ́jú ERT yìí ti mú kí ọjọ́ ayé àwọn aláìsàn Pompe pọ̀ sí i gidigidi, pàápàá jùlọ àwọn ọmọ ọwọ́. Nígbà àtijọ́, ó ṣọ̀wọ́n kí ọmọ tí ó ní àrùn yìí yege ju ọdún kan lọ.
Láìsí ìtọ́jú ERT, àwọn ọmọ ọwọ́ tí wọ́n ní àrùn Pompe máa ń ní iṣan ọkàn díẹ̀díẹ̀, wọ́n máa ń sọ àwọn iṣan ara mìíràn di aláìlera, wọ́n sì máa ń kú láàárín ọdún àkọ́kọ́ ìgbésí ayé wọn. Wọ́n tún máa ń pàdánù àwọn iṣan tí wọ́n nílò láti mí. Lẹ́yìn tí ìtọ́jú ERT bẹ̀rẹ̀, ipò yìí yípadà pátápátá. Àwọn ọmọ ọwọ́ tí wọ́n kọ́kọ́ gba ìtọ́jú ERT ti wà ní ọmọ ogún ọdún báyìí.
Kí ló dé tí ó fi ṣe pàtàkì láti bẹ̀rẹ̀ ìtọ́jú ní kùtùkùtù?
Èyí ni ohun tó ṣe pàtàkì jùlọ. Ìtọ́jú ERT lè dá àìsàn náà dúró kí ó má baà burú sí i, ṣùgbọ́n kò lè yí ìbàjẹ́ tí a ti ṣe sí àwọn iṣan ara padà. Èyí túmọ̀ sí wípé tí ìtọ́jú bá pẹ́, o lè pàdánù agbára láti mí tàbí rìn.
Àwọn dókítà gbìyànjú láti bẹ̀rẹ̀ ìtọ́jú ERT láàárín ọjọ́ díẹ̀ àkọ́kọ́ ìgbésí ayé , pàápàá jùlọ fún àwọn ọmọ ọwọ́, lẹ́yìn tí wọ́n bá ti ṣàyẹ̀wò àìsàn náà. Kódà ìdádúró díẹ̀ lè dí ọmọ náà lọ́wọ́ láti rìn títí láé.
Fún àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn Pompe tí ó pẹ́, dókítà yóò máa ṣàyẹ̀wò àwọn àmì àrùn náà déédéé kí ó sì máa ṣe àkíyèsí wọn láti mọ àkókò tí ó dára jùlọ láti bẹ̀rẹ̀ ERT.
Èyí kì í ṣe ìrìn àjò ìdánìkanwà - ìrànlọ́wọ́ láti ọ̀dọ̀ ẹgbẹ́ àwọn ògbóǹkangí
Bó tilẹ̀ jẹ́ pé ìtọ́jú ERT lè gbà ẹ̀mí là, kò tó. Láti pèsè ìgbésí ayé tó dára jùlọ fún ẹni tó ní àrùn Pompe, a nílò ẹgbẹ́ onímọ̀ nípa onírúurú ìmọ̀. Onímọ̀ nípa ìlera ni ẹni tó kọ́kọ́ ń ṣàkóso ìtọ́jú.
Wo tábìlì ìsàlẹ̀ yìí fún irú àwọn onímọ̀ nípa iṣẹ́ yìí àti irú ìrànlọ́wọ́ tí wọ́n máa fúnni.
| Dókítà/onímọ̀ nípa ìtọ́jú ara | Ìrànlọ́wọ́ wo ni wọ́n ń rí gbà? |
|---|---|
| Onímọ̀ nípa ọkàn | A máa ń ṣe àyẹ̀wò ipa tó ní lórí ọkàn, a sì máa ń kọ ìtọ́jú tó yẹ fún un. |
| Onímọ̀ nípa ẹ̀dọ̀fóró | Wọn yoo ṣe abojuto awọn iṣoro mimi ati pese awọn ẹrọ atẹgun ti o ba jẹ dandan. |
| Onímọ̀ nípa oúnjẹ àti ìgbẹ́ | Ó ń tọ́jú àwọn ìṣòro ìgbémi àti ìjẹun. |
| Onímọ̀ nípa oúnjẹ | Pèsè oúnjẹ tó yẹ fún ìdàgbàsókè tó dára, tí ó bá sì pọndandan, a gbani nímọ̀ràn láti jẹ oúnjẹ pàtàkì tàbí kí a fi ọ̀nà ìfúnni jẹun. |
| Onímọ̀ nípa Ìlera Ara | A pese awọn adaṣe ati awọn itọju lati fun awọn iṣan lagbara ati dinku ailera. |
| Onímọ̀ nípa Iṣẹ́-abẹ | Ríràn wọ́n lọ́wọ́ láti ṣe iṣẹ́ ojoojúmọ́ (bíi wíwọṣọ, jíjẹun, àti bẹ́ẹ̀ bẹ́ẹ̀ lọ) lọ́tọ̀ọ̀tọ̀. Tí ó bá pọndandan, a kọ́ wọn láti lo àwọn ohun èlò ìrànlọ́wọ́ bíi ọ̀pá. |
| Onímọ̀ nípa Ọ̀rọ̀ Sísọ | Ó ń ran lọ́wọ́ láti borí ìṣòro ọ̀rọ̀ sísọ tí àìlera iṣan ojú àti ahọ́n fà. |
Awọn itọju miiran yatọ si ERT
Àwọn oògùn tó ní ipa lórí ètò ààbò ara
Àwọn ọmọ ọwọ́ kan máa ń mọ ìtọ́jú enzyme tí wọ́n ń fún níta (ERT) yìí gẹ́gẹ́ bí ‘àjèjì’ wọ́n sì máa ń bẹ̀rẹ̀ sí í ṣe àwọn èròjà àjẹ́mọ́ra lòdì sí i. Èyí ni a ń pè ní ipò ‘CRIM-negative’. Tí èyí bá ṣẹlẹ̀, ìtọ́jú ERT kò ní ṣiṣẹ́ dáadáa.
Láti dènà èyí, àwọn dókítà bẹ̀rẹ̀ ìtọ́jú ìfaradà ìdènà àrùn (ITI) . Nínú èyí, pẹ̀lú ìtọ́jú ERT, a fúnni ní ọ̀pọ̀lọpọ̀ oògùn tí ó ń ṣàkóso ètò ìdènà àrùn.
- Rituximab
- Methotrexate
- Immunoglobulin inu iṣan (IVIG)
Ohun tí àwọn oògùn wọ̀nyí ń ṣe ni láti “tàn” ètò ààbò ara láti rò pé ERT jẹ́ ohun kan tí ó jẹ́ ti ara. Nígbà náà ara kò ní jà sí ERT.
Ìtọ́jú ara àti ìtọ́jú iṣẹ́
Nítorí pé àìlera iṣan jẹ́ ọ̀kan lára àwọn ohun pàtàkì tó ń fa àrùn Pompe, ìtọ́jú ara ṣe pàtàkì. Ó lè mú kí iṣan lágbára sí i kí ó sì máa ṣiṣẹ́ dáadáa. Ìtọ́jú iṣẹ́ ara tún lè ran àwọn ènìyàn lọ́wọ́ láti ní àwọn ọgbọ́n tó yẹ láti ṣe iṣẹ́ ojoojúmọ́ láìsí ìṣòro.
Ìtọ́jú ọ̀rọ̀ sísọ àti oúnjẹ
Nítorí pé iṣan tí a nílò láti jẹ oúnjẹ àti láti gbé mì lè jẹ́ aláìlera, onímọ̀ nípa ọ̀rọ̀ sísọ lè ran àwọn ènìyàn lọ́wọ́ láti gbé oúnjẹ mì. Bákan náà, a lè nílò ọ̀nà ìfún ọmọ ní oúnjẹ nígbà míì láti fún ọmọ ní oúnjẹ tó yẹ. Onímọ̀ nípa oúnjẹ lè fún un ní ìtọ́sọ́nà tó yẹ fún èyí.
Ipa rẹ tun ṣe pataki pupọ.
Nígbà tí o bá ń gbé pẹ̀lú àrùn Pompe, ipa rẹ gẹ́gẹ́ bí aláìsàn tàbí òbí ṣe pàtàkì púpọ̀.
“Ohun tó ṣe pàtàkì jùlọ tí mo ṣe ni kíkọ́ nípa àrùn Pompe. Ó fún mi ní ìgboyà àti ìtùnú láti máa gbé pẹ̀lú rẹ̀ lójoojúmọ́,” ni Ryan Colburn, ẹni tó ní àrùn náà sọ.
Nítorí náà, ó yẹ kí o bá dókítà rẹ ṣiṣẹ́ láti mọ àwọn ohun tí o nílò kí o sì mú ipò iwájú nínú gbígbà ìtọ́jú tó dára jùlọ. Má ṣe bẹ̀rù láti béèrè ìbéèrè lọ́wọ́ dókítà rẹ nípa àrùn yìí tàbí ìtọ́jú náà.
Ifiranṣẹ Mu-Ile
- Bó tilẹ̀ jẹ́ pé a kò lè wo àrùn Pompe sàn pátápátá, àwọn ìtọ́jú òde òní lè ran àwọn aláìsàn lọ́wọ́ láti gbé ìgbésí ayé gígùn àti láti ní ìgbésí ayé tó dára jù.
- Ìtọ́jú pàtàkì ni ìtọ́jú ìyípadà enzyme (ERT). Èyí jẹ́ ìtọ́jú ìgbàlà ẹ̀mí.
- Ó ṣe pàtàkì gan-an láti bẹ̀rẹ̀ ìtọ́jú ní kíákíá bí ó ti ṣeé ṣe, nítorí pé a kò le yí ìbàjẹ́ iṣan padà.
- Yàtọ̀ sí ERT, ìrànlọ́wọ́ láti ọ̀dọ̀ onírúurú àwọn onímọ̀ nípa ìtọ́jú ara, oúnjẹ àti ìtọ́jú ọ̀rọ̀ ṣe pàtàkì.
- Gẹ́gẹ́ bí aláìsàn tàbí òbí, o lè rí àbájáde tó dára jùlọ nípa mímọ nípa àrùn náà dáadáa àti ṣíṣiṣẹ́ pẹ̀lú dókítà rẹ.
💬 Comments (0)
Ko si awọn asọye ti a firanṣẹ sibẹsibẹ. Fi ọrọ rẹ kun nibi fun igba akọkọ.
Fi ọrọ rẹ kun