Ìtọ́jú tuntun fún àrùn CAH! Ohun tí ó yẹ kí o mọ̀ nípa rẹ̀ (Ìfàjẹ̀sínwín adrenal hyperplasia)

Ǹjẹ́ ẹnikẹ́ni nínú ìdílé rẹ, pàápàá jùlọ ọmọdé, ní àrùn homonu tí a bí ní ìbí? O lè mọ̀ nípa àwọn ìṣòro bíi ìfàsẹ́yìn ìdàgbàsókè, ìbàlágà ní ìbẹ̀rẹ̀, àti ìṣẹ́lẹ̀ oṣù tí kò péye nínú àwọn obìnrin. Àìsàn ìran tí ó ṣọ̀wọ́n tí ó lè fa àwọn wọ̀nyí ni a ń pè ní 'Congenital Adrenal Hyperplasia'. A ó pè é ní CAH ní kúkúrú. Lónìí, a ó sọ̀rọ̀ ní ṣókí nípa èyí àti ìtọ́jú tuntun tí a ti ṣe fún un.

Ni kukuru, kini CAH?

CAH jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ tí ó ń dènà àwọn sẹ́ẹ̀lì adrenal, àwọn sẹ́ẹ̀lì kékeré méjì tí ó wà lókè kíndìnrín, láti má ṣe cortisol, homonu kan tí ó ṣe pàtàkì fún ìgbésí ayé wa.

Ronú nípa ara wa gẹ́gẹ́ bí ilé iṣẹ́ kan. Tí ọ̀kan lára ​​àwọn ọjà (cortisol) ní ilé iṣẹ́ yìí bá lọ sílẹ̀, ibi ìdarí nínú ọpọlọ (pituitary gland) máa ń bínú, ó sì máa ń fi àmì (ACTH) ránṣẹ́ sí àwọn adrenal glands láti ṣiṣẹ́ kára. Nítorí ìfúnni ní agbára púpọ̀ yìí, bó tilẹ̀ jẹ́ pé ìṣẹ̀dá cortisol kò pọ̀ sí i, dípò bẹ́ẹ̀, ó máa ń bẹ̀rẹ̀ sí í ṣe àwọn homonu ọkùnrin púpọ̀ sí i tí a ń pè ní 'androgens' .

Àìdọ́gba homonu yìí lè fa ọ̀pọ̀lọpọ̀ ìṣòro:

• Àwọn ọmọ obìnrin: Nígbà tí a bá bí wọn, ẹ̀yà ara ìta lè dàbí ti ọmọ ọkùnrin.
• Fún àwọn méjèèjì: àwọn ìṣòro bíi ìfàsẹ́yìn ìdàgbàsókè, ìbọ́mọdé, àti àìlóyún lè ṣẹlẹ̀ nígbà tí wọ́n bá dàgbà.

Ni afikun, diẹ ninu awọn alaisan CAH tun le ni idinku iṣelọpọ homonu pataki miiran ti a pe ni aldosterone. Laisi homonu yii, CAH le di lile pupọ, ti o yori si ijaya, suma, tabi paapaa iku.

Ìtọ́jú ọlọ́dún àádọ́rin àti ìrètí tuntun

Fún ọ̀pọ̀ ọdún, ìtọ́jú kan ṣoṣo fún CAH ni láti fi ìwọ̀n homonu cortisol tí ó kéré sí ara rẹ̀ rọ́pò àwọn ìwọ̀n steroid gíga, bíi hydrocortisone. Síbẹ̀síbẹ̀, lílo àwọn iwọn steroid gíga wọ̀nyí fún ìgbà pípẹ́ lè fa ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn àbájáde búburú. Èyí tí ó wọ́pọ̀ jùlọ nínú ìwọ̀nyí ni ìwúwo ara, ẹ̀jẹ̀ ríru gíga, egungun tí kò lágbára, àti ìdàgbàsókè tí kò dúró ṣinṣin nínú àwọn ọmọdé.

Báwo ni oògùn tuntun yìí (Crinecerfont) ṣe ń ṣiṣẹ́?

Èyí ni ohun tó ṣe pàtàkì jùlọ. Láìdàbí ìtọ́jú àtijọ́, oògùn tuntun yìí ń ṣiṣẹ́ ní ọ̀nà tó yàtọ̀ pátápátá.

'Crinesurfont' kò fi àwọn homonu kún un láti òde. Dípò bẹ́ẹ̀, oògùn yìí lọ tààrà sí àárín ìdarí ọpọlọ (iṣẹ́ pituitary gland) ó sì ń dí ìtújáde àmì àìfẹ́ (ACTH) tí ó ń ru àwọn sẹ́ẹ̀lì adrenal sókè.

Ní ṣókí, èyí dà bí pípa “ìyípadà” ètò tí kò pọndandan. Èyí ń darí ìṣẹ̀dá àwọn homonu ‘androgen’ tí kò pọndandan nínú ara.

Àǹfààní tó tóbi jùlọ nínú èyí ni pé níwọ̀n ìgbà tí a ń ṣàkóso ìpele androgen, a lè dín ìwọ̀n steroid tí a nílò láti mú ìwọ́ntúnwọ̀nsì homonu kúrò gidigidi . Èyí túmọ̀ sí wípé àwọn ipa ẹ̀gbẹ́ tí steroid ń fà lè dínkù gidigidi.

Ta ni oogun yii dara julọ fun?

A ti fọwọ́ sí 'Crinesurfont' lọ́wọ́lọ́wọ́ fún àwọn aláìsàn CAH tí wọ́n ju ọmọ ọdún mẹ́rin lọ . Kì í ṣe àfikún sí àwọn steroid, ṣùgbọ́n ó jẹ́ àfikún sí steroid.Itọju afikun kan.

• Fún àwọn ọmọdé: Nítorí pé àwọn ọmọdé ṣì ń dàgbà, ìwọ̀n gíga ti steroid le ní ipa ńlá lórí ìdàgbàsókè wọn. Nítorí náà, oògùn yìí, tí ó lè dín ìwọ̀n steroid kù, le wúlò fún wọn gidigidi. Èyí ṣe pàtàkì ní pàtàkì nígbà ọ̀dọ́langba, nígbà tí ó ṣòro láti ṣàkóso homonu.
• Fún àwọn àgbàlagbà: Ìtọ́jú yìí tún lè fún àwọn àgbàlagbà tí wọ́n ń jìyà àwọn ìpalára láti inú lílo àwọn stẹ́rọ́ìdì fún ìgbà pípẹ́, tàbí tí wọ́n ní ìṣòro láti máa mú ìwọ̀n hómónì tí ó dúró ṣinṣin dúró.

Kọ ẹkọ nipa awọn ipa ẹgbẹ ati ailewu

Nínú àwọn àyẹ̀wò ìṣègùn, àwọn ìyọrísí díẹ̀, tí ó jẹ́ ti ìgbà díẹ̀ ni a ti ròyìn pẹ̀lú oògùn yìí.

• Fún àwọn àgbàlagbà: àárẹ̀, orí fífó, ìfọ́jú, ìrora oríkèé.
• Fún àwọn ọmọdé: orí fífó, ìrora inú, àárẹ̀, imú dídì.

Ohun tó ṣe pàtàkì jùlọ ni pé, ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn àmì àrùn wọ̀nyí kéré, iye àwọn aláìsàn tí wọ́n ní láti dẹ́kun lílo oògùn náà sì kéré gan-an.

Ìkìlọ̀ Pàtàkì: Ṣọ́ra fún Ìṣòro Adrenal!

Nígbà tí a bá ń lo oògùn yìí, ó ṣe pàtàkì láti mọ̀ nípa àìsàn tó le gan-an tí a ń pè ní 'àìsàn adrenal'. Ní ṣókí, àìsàn yìí lè ṣẹlẹ̀ tí ara kò bá gba ìwọ̀n 'cortisol' tó yẹ ní àkókò wàhálà gíga (fún àpẹẹrẹ, àkóràn líle, iṣẹ́ abẹ, ìjàǹbá).

Báwo ni mo ṣe lè mọ̀ bóyá oògùn yìí tọ́ fún mi/ọmọ mi?

Ó yẹ kí o ṣe ìpinnu yìí pẹ̀lú dókítà rẹ, pàápàá jùlọ onímọ̀ nípa endocrinologist . Dókítà rẹ yóò gbé ọ̀pọ̀lọpọ̀ nǹkan yẹ̀ wò, títí bí àbájáde àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀ rẹ, ìwọ̀n ìdàgbàsókè, ìwọ̀n, ìfúnpá ẹ̀jẹ̀, àti ìwọ̀n homonu lọ́wọ́lọ́wọ́, láti mọ̀ bóyá oògùn yìí yẹ fún ọ.

Èyí kì í ṣe ìwòsàn fún CAH, ṣùgbọ́n ìrètí ńlá wà pé yóò ran àwọn aláìsàn lọ́wọ́ láti mú ìgbésí ayé wọn sunwọ̀n síi, dín àwọn ìpalára ẹ̀gbẹ́ steroid kù, àti láti mú kí ìtọ́jú homonu rọrùn.