Ṣé ara rẹ kò dáhùn sí Hormone Parathyroid dáadáa ni? Ẹ jẹ́ ká sọ̀rọ̀ nípa àìsàn àjèjì yìí (Pseudohypoparathyroidism)!

Ṣé o máa ń rò pé nǹkan kan nínú ara rẹ kò ṣiṣẹ́ dáadáa nígbà míì? Àwọn àìsàn àjèjì kan wà, tí orúkọ wọn lè máa bani lẹ́rù díẹ̀. Ọ̀kan lára ​​irú àìsàn bẹ́ẹ̀ tí a kò gbọ́ nípa rẹ̀ dáadáa, ṣùgbọ́n tí ó ṣe pàtàkì láti mọ̀ nípa rẹ̀ ni Pseudohypoparathyroidism (PHP). Bó tilẹ̀ jẹ́ pé orúkọ náà lè gùn díẹ̀, ẹ jẹ́ ká sọ ọ́ di ohun tí kò ṣòro.

Kí ni pseudohypoparathyroidism?

Ní ṣókí, àìsàn ìbílẹ̀ tó ṣọ̀wọ́n ni èyí. Àwọn sẹ́ẹ̀lì kéékèèké ní ara wa tí a ń pè ní àwọn sẹ́ẹ̀lì parathyroid. Àwọn wọ̀nyí ló ń mú homonu kan jáde tí a ń pè ní Parathyroid Hormone (PTH). Hómónù PTH yìí ṣe pàtàkì fún ara wa. Nítorí pé, homonu yìí ń ran lọ́wọ́ láti máa mú kí ìwọ̀n Calcium, Phosphorus, àti Vitamin D tó yẹ wà nínú ẹ̀jẹ̀ wa.

Ní báyìí, ṣé o mọ ohun tó ń ṣẹlẹ̀ sí ẹni tó ní àrùn pseudohypoparathyroidism (PHP)? Bó tilẹ̀ jẹ́ pé àwọn sẹ́ẹ̀lì parathyroid wọn máa ń mú homonu PTH jáde déédéé, àwọn sẹ́ẹ̀lì inú ara wọn kì í dáhùn sí i dáadáa, èyí tó túmọ̀ sí pé wọn kò lè “dámọ̀” rẹ̀. Ó dà bí ẹni tó ń bá ọ sọ̀rọ̀ ṣùgbọ́n o kò gbọ́ wọn. A ń pè é ní Parathyroid Hormone Resistance .

Kí ló máa ń ṣẹlẹ̀ nítorí náà? Ìwọ̀n calcium nínú ẹ̀jẹ̀ dínkù, nígbà tí ìwọ̀n phosphorus ń pọ̀ sí i. Àìdọ́gba yìí lè fa ìfàsẹ́yìn iṣan, ríronú, ìwárìrì, àti ìṣòro eyín.

Ohun pàtàkì ni pé, àìsàn yìí tí a ń pè ní PHP yàtọ̀ sí àìsàn kan tí a ń pè ní Hypoparathyroidism. Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní hypoparathyroidism kì í ṣe homonu PTH tó láti bẹ̀rẹ̀. Síbẹ̀síbẹ̀, nínú PHP, homonu náà ni a ń ṣe, ṣùgbọ́n ara kò lò ó.

Àwọn oríṣi pàtàkì wo ni PHP?

Ọ̀pọ̀lọpọ̀ oríṣi pàtàkì ló wà nínú ipò PHP yìí. Ẹ jẹ́ ká wo ohun tí wọ́n jẹ́.

Irú PHP-1

Èyí ni irú PHP tí ó wọ́pọ̀ jùlọ . Yàtọ̀ sí ìdènà homonu PTH tí a mẹ́nu kàn tẹ́lẹ̀, a lè rí àwọn ìyípadà díẹ̀ nínú ètò egungun. Fún àpẹẹrẹ:

• Yika oju
• Gíga tó dínkù (ìkúrú gíga)
• Irora ọrun
• Àwọn egungun ọwọ́ àti ẹsẹ̀

Àwọn dókítà pe àpapọ̀ àwọn àmì àrùn yìí ní Albright Hereditary Osteodystrophy (AHO) . Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní PHP-1 ní àrùn náà nítorí oríṣiríṣi ìran kan tí a ń pè ní 'GNAS' tí wọ́n jogún láti ọ̀dọ̀ ọ̀kan lára ​​àwọn òbí wọn.

PPHP (Pseudopseudohypoparathyroidism)

Èyí jẹ́ irú PHP-1 tí ó lopin. Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní PPHP (Pseudopseudohypoparathyroidism) lè ní àwọn ẹ̀yà ara tí a rí nínú AHO (bíi ojú yípo àti gígùn kúkúrú), ṣùgbọ́n wọn kò ní resistance homonu PTH . Èyí túmọ̀ sí wípé ìwọ̀n calcium àti phosphorus wọn jẹ́ déédé.

Irú PHP-2

Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní PHP-2 ní agbára ìdènà homonu PTH, èyí tí ó túmọ̀ sí wípé wọ́n ní calcium díẹ̀ àti phosphorus gíga. Ṣùgbọ́n wọn kò ní àwọn ànímọ́ ara (bíi ojú yípo àti gígùn kúkúrú) tí a rí nínú AHO. Àwọn olùwádìí kò tí ì mọ irú àbùkù ìran tó ń fa irú PHP-2 yìí.

Kí ni àwọn àmì àrùn PHP?

Àwọn àmì àrùn PHP lè yàtọ̀ láti ọ̀dọ̀ ẹnìkọ̀ọ̀kan . Èyí túmọ̀ sí wípé kìí ṣe gbogbo ènìyàn ló máa ní irú àmì àrùn kan náà. Àwọn àmì àrùn kan náà ni:

• Ìfàmọ́ra iṣan
• Ìrora iṣan loorekoore : Ìmọ̀lára bí ẹni pé a ń fa ẹsẹ̀.
• Ríro tàbí ríro nínú àwọn ẹsẹ̀ àti ẹsẹ̀
• Àwọn ìjákulẹ̀
• Àìpẹ́ eyín
• Dídínkù enamel ehin
• Ìfúnpọ̀ ẹ̀jẹ̀ tó lọ sílẹ̀
• Irun ati eekanna ti o bajẹ
• Àníyàn
• Ìsoríkọ́

Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní PHP-1 lè ní àwọn àmì àrùn míràn tí ó máa ń bá ipò Albright hereditary osteodystrophy (AHO) tí a ti mẹ́nu kàn tẹ́lẹ̀ mu. Àwọn ènìyàn kan tí wọ́n ní PHP tún lè ní àwọn àmì àrùn wọ̀nyí:

• Yika oju
• Gígùn kúkúrú (gígùn kúkúrú)
• Irora ọrun
• Egungun ní ọwọ́ àti ẹsẹ̀ : Àwọn ìka ọwọ́, pàápàá jùlọ àwọn ìka ọwọ́ kẹrin àti karùn-ún, lè dàbí ẹni pé wọ́n yí wọn sí inú.
• Ìsanrajù : Ó túmọ̀ sí wíwà ní ìsanrajù.
• Àìlera ojú : àwọn nǹkan bíi cataract, ìran tí kò ríran dáadáa, àti ìmọ̀lára sí ìmọ́lẹ̀.
• Àwọn egungun tó wà lábẹ́ awọ ara rẹ
• Àwọn ìdádúró ìdàgbàsókè : Àwọn ọmọdé kan lè ní àwọn ìdádúró ìdàgbàsókè díẹ̀.

Kini awọn okunfa ti PHP?

Ohun tó ń fa àrùn yìí ni ìyàtọ̀ nínú àwọn ìran wa, pàápàá jùlọ nínú ìran tí a ń pè ní `GNAS` . Àwọn ènìyàn kan jogún rẹ̀ láti ọ̀dọ̀ àwọn òbí wọn . Èyí túmọ̀ sí wípé ó jẹ́ ogún. Ṣùgbọ́n nígbà míìrán, àìsàn yìí lè ṣẹlẹ̀ láìsí ìtàn ìdílé kankan, a kò sì lè rí ìdí kankan.

A maa n ṣe ayẹwo PHP nigba ọmọ ikoko tabi ni ibẹrẹ igba ewe , ṣugbọn o le han nigba miiran nigbati o ba dagba.

Àwọn ìṣòro wo ló ṣeé ṣe kí ó ṣẹlẹ̀ sí PHP?

Tí o bá ní PHP, ó ṣeé ṣe kí o ní àwọn ìṣòro mìíràn nínú ètò endocrine . Àwọn ìṣòro wọ̀nyí tí ó ní í ṣe pẹ̀lú homonu lè fa àwọn àmì àrùn bí agbára díẹ̀ àti ìfẹ́ ìbálòpọ̀ tí kò pọ̀.

Àwọn ènìyàn kan tí wọ́n ní PHP wà nínú ewu tó ga jùlọ láti ní àwọn àìsàn bíi:

• Parkinsonism: Àwọn àmì àrùn tó jọ àrùn Parkinson hàn.
• Iṣoro pẹlu awọn ọgbọn iṣiṣẹ ti o dara : Eyi tumọ si iṣoro pẹlu awọn iṣẹ ṣiṣe ti o dara bi fifọwọkan tabi kikọ.
• Àrùn Carpal Tunnel Syndrome : Pàápàá jùlọ fún àwọn tí wọ́n ní PHP-1. Èyí jẹ́ ipò kan níbi tí iṣan kan ní ọwọ́ ti ń di púpọ̀, tí ó ń fa ìpayà àti ìrora ní ọwọ́.
• Ìdènà ẹ̀yìn
• Àìsàn oorun : Pàápàá jùlọ ní àwọn ọmọdé.

Báwo ni àwọn dókítà ṣe ń ṣe àyẹ̀wò PHP?

Tí o bá fura pé o ní PHP, dókítà rẹ yóò kọ́kọ́ ṣe àyẹ̀wò ara . Wọn yóò tún béèrè nípa ìtàn ìdílé rẹ. Lẹ́yìn náà, wọ́n lè ṣe àwọn àyẹ̀wò mìíràn láti fìdí àyẹ̀wò náà múlẹ̀. Àwọn wọ̀nyí ní:

• Àwọn àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀ : Wọ́n ìwọ̀n homonu, pàápàá jùlọ ipele calcium, phosphorus, àti PTH.
• Àyẹ̀wò ìtọ̀ : Ṣàyẹ̀wò ipele kalisiomu àti phosphorus nínú ìtọ̀.
• Ìdánwò ìran : Ṣàyẹ̀wò fún àwọn àyípadà nínú ìran 'GNAS'.
• Ẹ̀rọ ìwádìí ẹ̀rọ (EKG) : A máa ń ṣe àyẹ̀wò fún àwọn ohun tí kò báradé nínú ìlù ọkàn.
• Ayẹwo X-ray ọwọ : Ṣayẹwo fun awọn egungun ti o bajẹ ati awọn iyipada miiran.
• Ṣíṣàyẹ̀wò CT (CT - Ìṣàyẹ̀wò Tómography Oníṣirò) : Láti rí i bóyá àwọn ìyípadà kan wà nínú ọpọlọ.

Ó da lórí ìwífún tí a rí láti inú àwọn àyẹ̀wò wọ̀nyí pé dókítà lè fìdí ipò PHP múlẹ̀ ní tààràtà.

Bawo ni a ṣe n tọju PHP?

Kò sí ìwòsàn fún àìsàn yìí . Ṣùgbọ́n má ṣe dààmú. Pẹ̀lú ìtọ́jú àti ìtọ́jú tó yẹ, o lè ṣàkóso àwọn àmì àrùn rẹ kí o sì gbé ìgbésí ayé déédéé.

Ète pàtàkì ìtọ́jú ni láti mú kí ìwọ̀n calcium àti phosphorus tó yẹ wà nínú ẹ̀jẹ̀ rẹ . Mímú ìwọ̀n wọ̀nyí dúró lè dín àwọn àmì àrùn kù gidigidi. Ìtọ́jú yìí jẹ́ fún gbogbo ọjọ́ ayé .

Awọn aṣayan itọju le pẹlu:

• Àwọn àfikún calcium àti Vitamin D : ní ìṣẹ́ oògùn tàbí omi.
• Àwọn kápsúlù Calcitriol : Oògùn yìí ni ó ń mú kí iye kálísíọ́mù pọ̀ sí i nínú ara.
• Abẹrẹ Calcitriol
• Homonu idagbasoke tabi itọju rirọpo homonu tairodu : ti o ba jẹ dandan.
• Ounjẹ calcium giga ati phosphorus kekere : Gẹgẹbi onimọran onjẹ-ounjẹ ṣe imọran.

Ohun tó ṣe pàtàkì jùlọ ni láti tẹ̀lé ìmọ̀ràn dókítà dáadáa kí a sì ṣe àyẹ̀wò ní àkókò.

Ìgbà wo ni ó yẹ kí n lọ rí dókítà?

Tí o bá ní PHP, ó ṣe pàtàkì láti máa lọ sí ọ̀dọ̀ dókítà rẹ déédéé láti rí i dájú pé o ń ṣe àyẹ̀wò ìwọ̀n calcium àti phosphorus rẹ . Ìṣọ́ra déédéé yìí yóò ran ọ́ lọ́wọ́ láti máa ṣàkóso ohun gbogbo.

Tí o bá ní àwọn àmì àrùn líle bíi ìṣòro òjijì mímí, ìfàsẹ́yìn iṣan ara tó le, tàbí ìwárìrì , lọ sí yàrá ìtọ́jú pàjáwìrì ilé ìwòsàn tó sún mọ́ ọ jùlọ lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀ tàbí pe 1990.

Kí ni o lè retí nígbà tí o bá ń gbé pẹ̀lú ipò PHP?

Tí o bá ní PHP, o yẹ kí o máa bá Dókítà Ìtọ́jú Àkọ́kọ́ rẹ ṣiṣẹ́ . Nítorí pé PHP lè ní ipa lórí ọ̀pọ̀lọpọ̀ ẹ̀yà ara, o lè nílò láti rí ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn onímọ̀ nípa ìlera láti ṣàkóso àwọn àmì àrùn rẹ pàtó. Àwọn ẹgbẹ́ ìṣègùn rẹ lè ní:

• Àwọn Onímọ̀ nípa Endocrinologists : Àwọn onímọ̀ nípa hómónù.
• Àwọn oníṣẹ́ abẹ egungun : Fún àwọn ìṣòro tó jẹ mọ́ egungun.
• Àwọn onímọ̀ nípa ọmọdé : Tí ó bá jẹ́ ọmọdé.
• Àwọn Onímọ̀ nípa Ẹ̀rọ Agbára : Fún àwọn ìṣòro tó ní í ṣe pẹ̀lú ètò ìṣiṣẹ́ ọpọlọ.
• Àwọn onímọ̀ nípa ara
• Àwọn onímọ̀ nípa iṣẹ́-abẹ
• Àwọn onímọ̀ nípa oúnjẹ
• Àwọn oníṣègùn eyín
• Àwọn Onímọ̀ nípa Ìbílẹ̀
• Àwọn onímọ̀ nípa ìtọ́jú ìrora

Ó ṣeé ṣe kí o lo àwọn afikún wọ̀nyí fún ìyókù ìgbésí ayé rẹ .

Agbara idagbasoke ati ọgbọn le yatọ gidigidi da lori iru ati bi arun naa ṣe le to. Sibẹsibẹ , ni ọpọlọpọ igba, awọn eniyan ti o ni PHP ni ireti igbesi aye deede ni akawe si awọn eniyan ti ko ni PHP . Dokita rẹ le sọ ohun ti o yẹ ki o reti fun ọ da lori ipo rẹ.

Nítorí pé àrùn PHP ṣọ̀wọ́n, ó lè ṣòro láti rí àwọn mìíràn tí wọ́n ní irú àìsàn kan náà bíi tìrẹ . Ó tún lè nímọ̀lára ìdánìkanwà nígbà míì. Tí a bá ṣe àyẹ̀wò pé ìwọ tàbí ọmọ rẹ ní PHP, bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ nípa àwọn ẹgbẹ́ ìrànlọ́wọ́ àti àwọn ohun èlò ẹ̀kọ́ . Àwọn wọ̀nyí lè ràn ọ́ lọ́wọ́ láti rí àwọn ọ̀nà láti mú àwọn àmì àrùn rẹ àti ìgbésí ayé rẹ sunwọ̀n síi.

Ifiranṣẹ Mu-Ile

Ó dára, ẹ jẹ́ kí a wo àwọn nǹkan kan tí a lè rántí nípa àrùn pseudohypoparathyroidism (PHP) tí a ti ń sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀.

• PHP jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ tó ṣọ̀wọ́n tí ara kò fi ń dáhùn sí homonu parathyroid (PTH) dáadáa.
• Èyí máa ń mú kí kálísíọ́mù nínú ẹ̀jẹ̀ dínkù, kí fírósómù sì pọ̀ sí i.
• Ọ̀pọ̀lọpọ̀ oríṣi pàtàkì ló wà : PHP-1, PHP-2, àti PHP-3.Bẹ́ẹ̀ni. PHP-1 lè fa àwọn àyípadà nínú egungun tí a ń pè ní AHO.
• Onírúurú àmì àrùn ló lè wáyé, bí ìfàsẹ́yìn iṣan, wíwú, wíwú, ìṣòro eyín, gígùn kúkúrú, àti ojú yíyípo .
• Ohun tó fà á ni ìyípadà nínú ìran 'GNAS' .
• Bó tilẹ̀ jẹ́ pé kò sí ìwòsàn pípé, a lè ṣàkóso àwọn àmì àrùn náà pẹ̀lú ìtọ́jú gbogbo ayé (calcium, Vitamin D, oúnjẹ pàtàkì kan).
• Àyẹ̀wò ìṣègùn déédéé àti ìrànlọ́wọ́ àwọn dókítà amọ̀jọ̀ ṣe pàtàkì.
• Ọpọlọpọ eniyan le gbe igbesi aye deede .
• Iranlọwọ lati ọdọ awọn ẹgbẹ atilẹyin ṣe pataki pupọ lati le ni agbara ọpọlọ.

Má gbàgbé pé o kò dá wà. Bó tilẹ̀ jẹ́ pé àìsàn yìí ṣọ̀wọ́n, a lè tọ́jú rẹ̀ dáadáa pẹ̀lú ìmọ̀ràn àti ìtìlẹ́yìn tó tọ́ nípa ìṣègùn. Rántí pé àwọn dókítà, ìdílé, àti àwọn ọ̀rẹ́ wà níbẹ̀ fún ọ nígbà tí o bá nílò agbára.

` Pseudohypoparathyroidism, PHP, homonu parathyroid, kalisiomu, phosphorus, awọn arun jiini, AHO