Ǹjẹ́ o ń ṣàníyàn nípa ìdàgbàsókè ọmọ rẹ kékeré? Ẹ jẹ́ ká kọ́ nípa Russell-Silver Syndrome!

Ǹjẹ́ o ti rò rí pé ìdàgbàsókè ọmọ rẹ lọ́ra díẹ̀? Tàbí àwọn dókítà sọ pé a bí ọmọ náà pẹ̀lú ìwọ̀n ìbímọ díẹ̀ tàbí ó ní àwọn ànímọ́ tó yàtọ̀ síra? Nígbà míìrán, àwọn nǹkan bí èyí lè mú wa ṣàníyàn gidigidi gẹ́gẹ́ bí òbí. Lónìí, a máa sọ̀rọ̀ nípa àìsàn kan tó ṣọ̀wọ́n ṣùgbọ́n tó ṣe pàtàkì láti mọ̀ nípa rẹ̀. Ìyẹn ni Russell-Silver Syndrome.

Ta ló lè ní àrùn yìí? Báwo ló ṣe wọ́pọ̀ tó?

Ní gidi, àrùn Russell-Silver lè nípa lórí ọmọ èyíkéyìí. Ó ń kan àwọn ọmọkùnrin àti ọmọbìnrin ní ọ̀nà kan náà. Síbẹ̀síbẹ̀, ó jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ tó ṣọ̀wọ́n . Ní ìṣirò, ó ń nípa lórí nǹkan bí ọ̀kan nínú 15,000 sí ọ̀kan nínú 100,000 ìbí. Ó ṣòro láti sọ iye pàtó kan, nítorí nígbà míìrán àwọn àmì àrùn yìí jọ ti àwọn àrùn ìdàgbàsókè mìíràn, nígbà míìrán wọn kì í ṣe àyẹ̀wò.

Dókítà Henry Silver ló kọ́kọ́ ṣàwárí àìsàn yìí ní ọdún 1953. Lẹ́yìn náà ní ọdún 1954, Dókítà Alexander Russell ṣàwárí àwọn àmì àrùn míì. Ní ìbẹ̀rẹ̀, fún nǹkan bí ogún ọdún, àwọn olùwádìí rò pé àwọn ọkùnrin méjì yìí ti ṣàwárí àrùn méjì tó yàtọ̀ síra. Lẹ́yìn náà, wọ́n wá mọ̀ pé wọ́n ti rí àwọn àmì àrùn kan náà. Ìdí nìyẹn tí wọ́n fi ń pè é ní Russell-Silver syndrome báyìí. Ní àwọn orílẹ̀-èdè kan, pàápàá jùlọ ní Yúróòpù, wọ́n tún ń pè é ní Silver-Russell syndrome.

Kí ni àwọn àmì àrùn Russell-Silver?

Èyí ni ohun tó ṣe pàtàkì jùlọ. Àwọn àmì àrùn náà lè yàtọ̀ síra láti ọmọ dé ọmọ. Wọ́n sì lè ní ipa lórí onírúurú ẹ̀yà ara. Ẹ jẹ́ ká wo àwọn àmì àrùn náà.

Àwọn ànímọ́ tó ní í ṣe pẹ̀lú ìdàgbàsókè

Ọpọlọpọ awọn ami pataki ni a gbọdọ ṣe akiyesi ninu idagbasoke awọn ọmọde wọnyi:

• Ìdènà ìdàgbàsókè inú ilé ọlẹ̀ (IUGR): Èyí túmọ̀ sí wípé ọmọ náà kò dàgbà bí a ṣe retí nígbà tí ó wà nínú ilé ọlẹ̀.
• Ìwúwo ìbí kékeré : Ìwúwo díẹ̀ ju bí ó ti yẹ lọ nígbà ìbí.
• Àìlera láti dàgbàsókè àti àìlera ìwúwo lẹ́yìn ìbímọ : Èyí tún jẹ́ ìṣòro fún ọ̀pọ̀ àwọn ìyá.
• Gígùn kúkúrú: Kí ó kúrú ju àwọn ọmọ mìíràn tí wọ́n jẹ́ ọmọ ọjọ́ orí kan náà lọ.

Àwọn ẹ̀yà ara àti ojú

A le rii awọn ami-ara kan ni apẹrẹ oju ati iwọn ori awọn ọmọde wọnyi:

• Níní orí tóbi ní ìfiwéra pẹ̀lú gbogbo ara (ní ìbámu pẹ̀lú gíga àti ìwúwo).
• Ó gba àkókò láti fi parí fontanelle , tàbí àmì rírọ̀ tó wà lórí rẹ̀.
• Níní ojú onígun mẹ́ta .
• Iwájú tí ó yọ síwájú .
• Àgbọ̀n tóóró .
• Àgbọ̀n kékeré `(micrognathia)`.
• Ó dà bíi pé wọ́n ti yí àwọn igun ẹnu padà .

Àwọn ìṣòro eyín

Àwọn ìṣòro míì tún lè wà pẹ̀lú eyin:

• Pípàdánù àwọn eyín kan (hypodontia).
• Níní eyín kékeré tí kò wọ́pọ̀ (microdontia).
• Ìkójọpọ̀ eyín .
• Nígbà míìrán, àwọn àìsàn bíi ẹnu tí ó fọ́ .

Àwọn ànímọ́ ara míràn

Àwọn ànímọ́ ara míìrán tún wà, èyí tí ó jẹ́:

• Iyatọ ninu gigun awọn apa ati awọn ẹsẹ ni ẹgbẹ mejeeji (hemihypertrophy).
• Ìka kékeré náà tẹ̀ sínú (ní ìtẹ̀síwájú).
• Àrùn scoliosis .

Àwọn ìṣòro wo ló ṣeé ṣe kí ó jẹ́ ti àrùn Russell-Silver?

Ó ṣe pàtàkì láti mọ̀ nípa àwọn ipa ara ti Russell-Silver syndrome, èyí tí ó lè fa onírúurú ìṣòro ìlera fún ọmọ rẹ.

Iṣoro pẹlu jijẹ ati mimu

• Ìfẹ́ ọkàn : Ọmọ náà lè pàdánù ìfẹ́ sí oúnjẹ.
• Àrùn àtọ̀gbẹ onígbà díẹ̀ (GERD - Àrùn Àtọ̀gbẹ nínú Ikùn): Èyí túmọ̀ sí wípé àtọ̀gbẹ inú ń ṣàn lọ sí ọ̀fun.
• Esophagitis : Àrùn yìí (GERD) máa ń fa kí esophagus náà gbóná.

Àwọn ìṣòro tó ní í ṣe pẹ̀lú ìdàgbàsókè iṣan ara

• Ìdádúró ìdàgbàsókè: Èyí túmọ̀ sí wípé àwọn nǹkan bíi yíyípo, jíjókòó, àti rírìn ni a máa ń dá dúró.
• Ìdádúró ọ̀rọ̀ sísọ .
• Iyatọ ninu ẹkọ : Awọn iṣoro kan le dide ninu iṣẹ ile-iwe.

Àwọn ìṣòro mìíràn

• Ìdádúró ìdàgbàsókè .
• Ìṣòro rírìn tàbí mímú ìwọ̀ntúnwọ̀nsì .
• Awọn ipele suga ẹjẹ kekere (hypoglycemia).
• Àwọn ìṣòro kíndìnrín .
• Àwọn ìṣòro pẹ̀lú ètò ìbímọ àti ètò ìtọ̀ .

Báwo ni àrùn Russell-Silver ṣe ń nípa lórí àwọn àgbàlagbà?

Àwọn àgbàlagbà tí wọ́n ní àrùn Russell-Silver sábà máa ń kúrú . Àwọn ọkùnrin sábà máa ń ga tó ẹsẹ̀ mẹ́rin àti ìdajì mítà. Àwọn obìnrin sì ga tó ẹsẹ̀ mẹ́rin àti ìdajì mítà.

Bákan náà, ìwádìí ti fi hàn pé àwọn ènìyàn wọ̀nyí wà nínú ewu láti ní àwọn ìṣòro ìlera tuntun bí wọ́n ṣe ń dàgbà sí i. Àwọn wọ̀nyí ní:

• Àrùn ìṣẹ̀dá ara.
• Iṣun ti o dinku .
• Dídínkù nínú iwuwo egungun .
• Ìfẹ́kúfẹ̀ẹ́ ìbálòpọ̀ (hypogonadism).
• Àrùn jẹjẹrẹ ẹmu .
• Ìgbẹ́jẹ̀ Myoclonus : Èyí jẹ́ àìsàn kan tó máa ń fa ìṣípo lojiji, tí a kò sì lè ṣàkóso rẹ̀.

Kí ló ń fa àrùn yìí?

Àrùn Russell-Silver jẹ́ àìsàn tó díjú díẹ̀ . Àwọn àìlera nínú àwọn ìpìlẹ̀ kan tí ó ń ṣàkóso ìdàgbàsókè ara ló ń fà á.Lọ́wọ́lọ́wọ́, a mọ̀ pé nǹkan bí 60% àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àìsàn yìí ló ń fa ìyípadà nínú ìṣẹ̀dá àwọn krómósómù 7 tàbí 11.

Ṣùgbọ́n, ó yani lẹ́nu pé, nǹkan bí 40% àwọn ènìyàn tí a ṣe àyẹ̀wò àrùn náà nílé ìwòsàn kò ní okùnfà ìran tí a lè mọ̀. Ó ṣeé ṣe kí àyípadà nínú àwọn krómósómù yàtọ̀ sí krómósómù 7 àti 11 ló fa àìsàn náà. Àwọn olùṣèwádìí ṣì ń ṣe ìwádìí lórí àwọn àyípadà ìran mìíràn tí ó lè ní ipa nínú àrùn náà.

Báwo ni a ṣe ń ṣe àyẹ̀wò náà?

Nígbà míìrán, ó lè ṣòro láti ṣàyẹ̀wò àrùn Russell-Silver. Gẹ́gẹ́ bí a ti sọ tẹ́lẹ̀, àwọn àmì àrùn náà àti bí ó ṣe le tó yàtọ̀ síra láti ọmọ dé ọmọ. Síbẹ̀síbẹ̀, dókítà ọmọ rẹ yóò kọ́kọ́ ṣe àyẹ̀wò ara pípéye . Ó tún lè dámọ̀ràn àyẹ̀wò ìran molecular . Àyẹ̀wò ìran yìí lè jẹ́rìí àyẹ̀wò náà ní nǹkan bí 60% àwọn ọ̀ràn náà.

Báwo ni a ṣe ń tọ́jú àrùn Russell-Silver?

Ìtọ́jú àìsàn yìí yàtọ̀ láti ọmọ dé ọmọ. Ó sinmi lórí àwọn àmì àrùn náà àti bí àrùn náà ṣe le tó. Ohun tó ṣe pàtàkì jùlọ ni láti bẹ̀rẹ̀ ìtọ́jú ní kíákíá . Ìgbà yìí ni ọmọ rẹ yóò ní àbájáde tó dára jùlọ. Ẹgbẹ́ àwọn onímọ̀ṣẹ́ yóò tọ́jú ọmọ rẹ. Ẹgbẹ́ yìí lè ní:

• Oníṣègùn ọmọ rẹ.
• Oníṣègùn ìdàgbàsókè ọmọdé .
• Onímọ̀ nípa egungun .
• Onímọ̀ nípa endocrinologist jẹ́ dókítà kan tí ó mọṣẹ́ nípa àwọn sẹ́ẹ̀lì endocrine àti àwọn homonu .
• Dókítà tó jẹ́ ògbóǹtarìgì nínú ètò oúnjẹ (onímọ̀ nípa oúnjẹ).
• Onímọ̀ nípa oúnjẹ .
• Onímọ̀ nípa ọpọlọ .
• Onímọ̀ nípa eyín .
• Onímọ̀ nípa ọ̀rọ̀ sísọ .
• Onímọ̀ nípa ọpọlọ .
• Olùdámọ̀ràn nípa ìbílẹ̀ àti onímọ̀ nípa ìbílẹ̀ .

Awọn aṣayan itọju ni a pinnu da lori ipo ọmọ naa:

Itọju fun idagbasoke

Ìtọ́jú tó ṣe pàtàkì jùlọ ní ọdún méjì àkọ́kọ́ ìgbésí ayé ọmọ ni ìrànlọ́wọ́ oúnjẹ . Àwọn dókítà yóò rí i dájú pé ọmọ náà ń gba iye kalori tó yẹ. Tí ó bá pọndandan, a lè lo ọ̀pá ìfúnni fún èyí:

• Ọpọn Nasogastric: Ninu eyi, ọpọn tinrin kan ni a fi kọja nipasẹ imu ọmọ naa, ọfun, ati ikun.
• Pọ́ọ̀bù gastrostomy: Nínú èyí, a máa gé kékeré kan sí ògiri ikùn ọmọ náà, a sì máa fi ọ̀pá kan sínú ikùn taara.

Ìtọ́jú homonu ìdàgbàsókè (ìtọ́jú GH):

Pẹlu itọju yii:

• Ó mú kí ìṣètò ara ọmọ, ìdàgbàsókè ara àti ìfẹ́kúfẹ̀ẹ́ rẹ̀ sunwọ̀n síi .
• Ó dín ewu àwọn ipele suga ẹ̀jẹ̀ tí ó lọ sílẹ̀ (hypoglycemia).
• O mu idagbasoke pọ si .

Ìtọ́jú fún àwọn ìṣòro jíjẹ àti mímu

A le ṣe itọju reflux acid bi atẹle:

• Pese ounjẹ kekere ati loorekoore .
• Dí ọmọ náà mú dúró nígbà tí ó ń fún ọmọ ní oúnjẹ.
• Àwọn oògùn: Àwọn ìdènà H2, èyí tí ó dín ìṣẹ̀dá ásíìdì kù, àti àwọn oògùn tí ó lágbára jù, bíi àwọn ìdènà proton pump , èyí tí ó tún ń ran lọ́wọ́ láti wo ọgbẹ́ inú esophagus sàn.
• Fundoplication : Èyí jẹ́ iṣẹ́ abẹ tí ó ń fún fáfà (sphincter) lágbára láàárín ọ́fun ọmọ àti ikùn rẹ̀.

Ìtọ́jú fún àwọn ipele suga ẹ̀jẹ̀ tí ó lọ sílẹ̀ (Hypoglycemia)

A le ṣe itọju yii bi atẹle:

• Pese ounjẹ nigbagbogbo .
• Àwọn afikún oúnjẹ.
• Àwọn oúnjẹ tí ó ní àwọn carbohydrates tí ó díjú .

Itọju fun awọn iṣoro ehín

Oríṣiríṣi ìtọ́jú ehín, bíi ìdènà tàbí iṣẹ́ abẹ ẹnu, lè pọndandan láti ṣàtúnṣe àwọn ìṣòro tó bá jẹ mọ́ eyín ọmọ rẹ.

Ìtọ́jú fún àwọn ìṣòro mìíràn

Nígbà míìrán, fífọ bàtà tàbí ìdènà pàtàkì lè mú kí rírìn àti ìdúróṣinṣin sunwọ̀n síi. Iṣẹ́ abẹ láti ṣe àtúnṣe àìdọ́gba ẹsẹ̀ kìí sábà ṣe pàtàkì.

Báwo ni a ṣe le ṣàkóso àwọn àmì àrùn náà?

Yàtọ̀ sí oògùn, dókítà ọmọ rẹ lè dámọ̀ràn ọ̀pọ̀lọpọ̀ ọ̀nà ìtọ́jú mìíràn. Àwọn wọ̀nyí ni:

• Ìtọ́jú Àwùjọ : Àwọn onímọ̀ nípa àwùjọ (àwọn òṣìṣẹ́ àwùjọ) ń ṣe ìrànlọ́wọ́ fún ìlera ọpọlọ. Wọ́n ń ran àwọn ìṣòro tó ní í ṣe pẹ̀lú ìgbẹ́kẹ̀lé ara ẹni ọmọ, àjọṣepọ̀ pẹ̀lú àwọn ẹlẹgbẹ́ rẹ̀, àti ìbáṣepọ̀ pẹ̀lú àwùjọ.
• Ìmọ̀ràn nípa ìbímọ : Àwọn olùdámọ̀ràn nípa ìbímọ lè jẹ́rìí sí àyẹ̀wò ọmọ rẹ kí wọ́n sì fún ọ àti ìdílé rẹ ní ìmọ̀ràn tó yẹ.
• Ìtọ́jú ara : Àwọn onímọ̀ nípa ara máa ń ran àwọn iṣan àti ìṣàn ọmọ lọ́wọ́ láti na àti láti fún wọn lágbára nípasẹ̀ àwọn ìdánrawò ara.
• Ìtọ́jú iṣẹ́-abẹ : Àwọn onímọ̀ nípa iṣẹ́-abẹ máa ń ran àwọn nǹkan bíi ọgbọ́n ìṣiṣẹ́ ara tó dára, ìwòye, ìrònú èrò, àti ìṣiṣẹ́ ìmọ̀lára lọ́wọ́.
• Ìtọ́jú ọ̀rọ̀ sísọ : Àwọn onímọ̀ nípa ọ̀rọ̀ sísọ máa ń ran àwọn ènìyàn lọ́wọ́ láti yanjú ìṣòro tó bá jẹ mọ́ ọ̀rọ̀ sísọ, èdè, ìbánisọ̀rọ̀, àti jíjẹ àti mímu nǹkan.

Báwo ni mo ṣe lè dín ewu àrùn Russell-Silver nínú ọmọ mi kù?

Àrùn Russell-Silver jẹ́ àbájáde ìyípadà nínú ìbílẹ̀.Nítorí náà, kò sí ọ̀nà láti dènà àìsàn yìí. Tí o bá ń gbèrò láti lóyún tí o sì fẹ́ mọ ewu bíbí ọmọ tí ó ní àìsàn ìran, bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ nípa ìdánwò ìran tí a ti ṣe tẹ́lẹ̀ .

Kí ni mo lè retí tí ọmọ mi bá ní àrùn Russell-Silver?

Àrùn Russell-Silver jẹ́ àìsàn tó máa ń ṣẹlẹ̀ títí ayé . Síbẹ̀síbẹ̀, kò ní àwọn àbájáde búburú tó lè fi ẹ̀mí léwu. O lè ní èrò rere nípa ọjọ́ iwájú ọmọ rẹ. Ṣùgbọ́n ó sinmi lórí àyẹ̀wò àti ìtọ́jú rẹ̀. Ọmọ rẹ yóò nílò ìtọ́jú ìṣègùn kíákíá àti àtẹ̀lé. Tí a bá tọ́jú rẹ̀ ní ìbẹ̀rẹ̀ àti ní àṣeyọrí, ọmọ rẹ lè gbé ìgbésí ayé déédéé .

Kí ni ìyàtọ̀ láàárín àrùn Russell-Silver àti àrùn Silver?

Àwọn méjèèjì jẹ́ àìsàn ìbílẹ̀ tó ṣọ̀wọ́n tí ìyípadà nínú ìbílẹ̀ kan ń fà. Síbẹ̀síbẹ̀, àrùn Silver syndrome jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ tó ń fa ìwúwo iṣan (spasticity) àti ìpalára àwọn ẹsẹ̀ ìsàlẹ̀ (paraplegia). Àwọn àmì àrùn Silver syndrome sábà máa ń bẹ̀rẹ̀ ní ìgbà ọmọdé . Àwọn àmì àrùn náà lè burú sí i bí àwọn ènìyàn ṣe ń dàgbà sí i, ṣùgbọ́n àwọn ènìyàn tó ní àrùn náà sábà máa ń gbé ìgbésí ayé tó lágbára.

Gbígbọ́ àyẹ̀wò Russell-Silver lè jẹ́ ohun tó ń múni gbọ̀n rìrì. Síbẹ̀síbẹ̀, ohun tó ṣe pàtàkì jùlọ láti rántí ni pé ìrètí àwọn ọmọ tí a bí pẹ̀lú àìsàn yìí sábà máa ń dára. Tí a bá ṣe àyẹ̀wò rẹ̀ kí a sì tọ́jú rẹ̀ ní ìbẹ̀rẹ̀, àrùn Russell-Silver kì í ṣe àìsàn tó lè wu ẹ̀mí ènìyàn léwu. Ẹgbẹ́ àwọn dókítà onímọ̀-ìjìnlẹ̀ yóò bá ìwọ àti ọmọ rẹ ṣiṣẹ́ láti ràn wọ́n lọ́wọ́ láti gbé ìgbésí ayé tó dára, tó sì ní ìlera.

Nítorí náà, kí ni àwọn nǹkan tí ó yẹ kí a rántí nínú ìtàn yìí? (Ìránṣẹ́ Ilé)

Ó dára, mo nírètí pé o ti ní òye tó dára jù nípa Àrùn Russell-Silver tí a sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ báyìí. Ó jẹ́ ohun tó wọ́pọ̀ láti máa ṣàníyàn nígbà tí o bá gbọ́ nípa àìsàn bí èyí. Síbẹ̀síbẹ̀, ohun tó ṣe pàtàkì jùlọ ni pé kí o má ṣe bẹ̀rù, kí o gba ìwífún tó tọ́, kí o sì gbé àwọn ìgbésẹ̀ tó yẹ.

• Àrùn Russell-Silver jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ tó ṣọ̀wọ́n tó máa ń ní ipa lórí ìdàgbàsókè ọmọ, pàápàá jùlọ kí ó tó di àti lẹ́yìn ìbí.
• Àwọn àmì àrùn náà yàtọ̀ láti ọmọ sí ọmọ, nítorí náà ó ṣe pàtàkì láti wá ìmọ̀ràn dókítà tí o bá ní àníyàn nípa ìdàgbàsókè tàbí ìrísí ọmọ rẹ.
• Àyẹ̀wò ní ìbẹ̀rẹ̀ àti bíbẹ̀rẹ̀ ìtọ́jú tó yẹ ló dára jùlọ fún ọmọ náà. Èyí nílò ìrànlọ́wọ́ láti ọ̀dọ̀ àwọn onímọ̀ nípa àìsàn.
• Bó tilẹ̀ jẹ́ pé àìsàn yìí ń bá a lọ ní gbogbo ìgbésí ayé, kò léwu fún ẹ̀mí. Pẹ̀lú ìtọ́jú tó tọ́, ọmọ náà lè gbé ìgbésí ayé déédéé.
• O kò dá nìkan wà. Ọ̀pọ̀lọpọ̀ ènìyàn bíi dókítà, àwọn olùdámọ̀ràn, àti àwọn onímọ̀ràn ló lè ràn ọ́ lọ́wọ́ nínú ipò yìí.

Níkẹyìn, má bẹ̀rù láti bá dókítà sọ̀rọ̀ nípa àwọn àníyàn tó o lè ní nípa ìlera ọmọ rẹ. Pẹ̀lú ìtọ́sọ́nà àti ìtìlẹ́yìn tó tọ́, a lè borí ìṣòro èyíkéyìí.

Àrùn Russell -Silver, Àrùn Russell-Silver, àwọn àrùn ìbílẹ̀, ìdàgbàsókè ọmọ, ìwọ̀n ìbí kékeré, ìdúró kúkúrú, ìdààmú ìdàgbàsókè