Ṣé o tún máa ń ṣẹ̀jẹ̀ púpọ̀ láti inú ọgbẹ́ kékeré kan? Èyí lè jẹ́ nítorí àrùn von Willebrand.

Ǹjẹ́ o ti ní ìgbẹ́ kékeré kan rí tí ó gba àkókò ju bí a ṣe rò lọ kí ẹ̀jẹ̀ tó jáde? Tàbí o ti ní ìṣàn ẹ̀jẹ̀ tàbí ọgbẹ́ ní gbogbo ara rẹ rí? O lè máa rò pé, "Óò... bẹ́ẹ̀ ni mo ṣe rí." Ṣùgbọ́n ó ṣeé ṣe kí ìdí ìṣègùn kan wà tí o kò mọ̀ nípa rẹ̀. Lónìí, a máa sọ̀rọ̀ nípa àìsàn kan tí ó ní ipa lórí ìṣiṣẹ́ ìṣàn ẹ̀jẹ̀, èyí tí ọ̀pọ̀ ènìyàn kò tíì gbọ́ nípa rẹ̀, ṣùgbọ́n tí kò ṣọ̀wọ́n tó bẹ́ẹ̀. Ìyẹn ni von Willebrand Disease.

Ní ṣókí, kí ni àrùn von Willebrand?

Àrùn von Willebrand jẹ́ àrùn ẹ̀jẹ̀ ìran kan tí ó ń nípa lórí agbára ẹ̀jẹ̀ wa láti dì dáadáa.

Fojú inú wò ó pé nígbà tí a bá ní ọgbẹ́ kan nínú ara wa, àwọn òṣìṣẹ́ díẹ̀ kan wà tí wọ́n máa ń dá ìṣàn ẹ̀jẹ̀ dúró. Àwọn òṣìṣẹ́ wọ̀nyí máa ń ṣiṣẹ́ papọ̀ wọ́n sì máa ń ran ọgbẹ́ náà lọ́wọ́ láti pa, bí pílásítà. “Olùṣàkóso” yẹn ni prótíìnì tí a ń pè ní von Willebrand factor (VWF) . Prótíìnì VWF yìí ló ń ran àwọn platéèlì nínú ẹ̀jẹ̀ lọ́wọ́ láti so pọ̀ kí wọ́n sì ṣe ìdè ẹ̀jẹ̀ tí ó máa ń dí ọgbẹ́ náà.

Ní báyìí, nínú ẹni tí ó ní àrùn von Willebrand, ara kò ní mú prótínì VWF yìí jáde tó. Tàbí prótínì tí a ń ṣe kò ṣiṣẹ́ dáadáa. Nítorí náà nítorí pé "olùṣàkóso" yẹn kò sí níbẹ̀, ó máa ń gba àkókò gígùn kí àwọn platelets lè lẹ̀ mọ́ ara wọn kí wọ́n sì di ìdìpọ̀ ẹ̀jẹ̀. Ìdí nìyẹn tí ọgbẹ́ kékeré pàápàá fi máa ń ṣẹ̀jẹ̀.

Tí àìsàn yìí bá le gan-an, ẹ̀jẹ̀ lè ṣẹ̀lẹ̀ nínú àwọn oríkèé tàbí àwọn àsopọ̀ ara tó rọ̀, èyí tó lè fa ìrora àti wíwú. Nínú àwọn ènìyàn kan, èyí tún lè fa àìtó ẹ̀jẹ̀ , ipò kan tí ó lè mú kí iye ẹ̀jẹ̀ dínkù nínú ara.

Ǹjẹ́ àwọn oríṣi àrùn pàtàkì kan wà tí ó lè fa àrùn yìí?

Bẹ́ẹ̀ni, àrùn von Willebrand kì í ṣe ọ̀kan náà fún gbogbo ènìyàn. Oríṣi mẹ́ta pàtàkì ló wà nínú rẹ̀. Bí àwọn àmì àrùn náà ṣe le tó yàtọ̀ síra, ó sinmi lórí irú àrùn náà.

Kí ni àwọn àmì àrùn von Willebrand?

Fún ọ̀pọ̀ ènìyàn, pàápàá jùlọ àwọn tí wọ́n ní àrùn Type 1, àwọn àmì àrùn náà kò le tó bẹ́ẹ̀. Wọ́n lè wà láàyè láìmọ̀ pé àwọn ní àrùn náà. Ṣùgbọ́n, ní àwọn ọ̀ràn líle koko, àwọn àmì àrùn wọ̀nyí lè wáyé:

• Ẹ̀jẹ̀ imú nígbà gbogbo: Tí ẹ̀jẹ̀ imú rẹ bá ń jáde láti inú ohun kékeré pàápàá tí ó sì ṣòro láti dáwọ́ dúró.
• Ẹ̀jẹ̀ pípẹ́ láti ọgbẹ́ kékeré kan: Tí ìgbẹ́ tàbí ìfọ́ bá ń ṣẹ̀jẹ̀ fún ju ìṣẹ́jú mẹ́wàá lọ.
• Pípa ara rẹ ní ìrọ̀rùn: Tí o bá ní àwọn ọgbẹ́ tó tóbi, tó sì wú, kódà lẹ́yìn ìbúgbà kékeré kan.
• Ẹ̀jẹ̀ tó ń ṣàn ní oṣù obìnrin: Tí ẹ̀jẹ̀ bá ń ṣàn ju bó ṣe yẹ lọ ní àkókò oṣù rẹ. Fún àpẹẹrẹ, tí o bá ní láti yí àwọn pádì rẹ padà kí ó tó di wákàtí kan tàbí méjì, tí ẹ̀jẹ̀ tó ń ṣàn bá ń ṣàn, tàbí tí ẹ̀jẹ̀ bá ń ṣàn fún ju ọjọ́ méje lọ, ó yẹ kí o ṣàníyàn.
• Ẹ̀jẹ̀ tó pọ̀ jù lẹ́yìn iṣẹ́-abẹ: Tí ẹ̀jẹ̀ bá pọ̀ ju bó ṣe yẹ lọ, kódà lẹ́yìn nǹkan tó rọrùn bíi yíyọ eyín kúrò.
• Ẹ̀jẹ̀ tó pọ̀ lẹ́yìn ìbímọ tàbí ìṣẹ́yún.
• Ẹ̀jẹ̀ nínú ìgbẹ́ tàbí ìtọ̀.

Kí ló dé tí àrùn yìí fi ń ṣẹlẹ̀? Báwo ni a ṣe ń jogún rẹ̀?

Àrùn von Willebrand jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ . Ní ṣókí, ó jẹ́ nítorí àbùkù nínú ìbílẹ̀ tí ó ń ṣàkóso ìṣẹ̀dá èròjà amúrótínì VWF. A jogún ìran tí ó ní àbùkù yìí láti ọ̀dọ̀ àwọn òbí wa.

Ọ̀nà méjì ló wà láti jogún èyí:

1. Àjogúnbá aládàáni: Èyí máa ń wáyé láti ọ̀dọ̀ ìyá tàbí baba.Bí ó tilẹ̀ jẹ́ pé ẹnìkan ṣoṣo ló jogún àbùdá tí kò dára, àrùn náà lè bẹ̀rẹ̀. Irú 1 àti Irú 2 ni a sábà máa ń jogún lọ́nà yìí.

2. Ìjogún autosomal recessive: Nínú ọ̀ràn yìí, kí a tó lè ní àrùn náà, àwọn òbí méjèèjì gbọ́dọ̀ jogún ìran tí kò ní àbùkù. Irú 3, irú tí ó le jùlọ, ni a sábà máa ń jogún ní ọ̀nà yìí.

Kò wọ́pọ̀, àwọn àrùn jẹjẹrẹ kan, àwọn àrùn ara tí ó ń fa àrùn ara, àti àrùn ọkàn lè fa àrùn yìí nígbà tí ó bá yá. A ń pè é ní àrùn von Willebrand syndrome .

Báwo ni dókítà ṣe ń ṣe àyẹ̀wò àrùn yìí?

Nígbà tí o bá sọ fún dókítà rẹ nípa àwọn àmì àrùn rẹ, òun yóò kọ́kọ́ ṣe àyẹ̀wò rẹ, yóò sì wá àwọn àmì ìpalára tàbí àwọn àmì ìṣàn ẹ̀jẹ̀ mìíràn. Lẹ́yìn náà, wọn yóò béèrè bóyá ẹnikẹ́ni nínú ìdílé rẹ ti ní irú ìṣòro ìṣàn ẹ̀jẹ̀ yìí.

Ọpọlọpọ awọn idanwo ẹjẹ ni a nilo lati ṣe ayẹwo ni deede.

• Kíkà ẹ̀jẹ̀ pípé (CBC): Èyí ń ṣàyẹ̀wò iye sẹ́ẹ̀lì pupa, sẹ́ẹ̀lì funfun, àti àwọn sẹ́ẹ̀lì platelets nínú ẹ̀jẹ̀ rẹ. Tí iye sẹ́ẹ̀lì platelets rẹ bá kéré, tàbí tí hemoglobin rẹ bá kéré nítorí àìtó ẹ̀jẹ̀, a lè fura sí àìsàn yìí.
• Àwọn àyẹ̀wò ìdènà ẹ̀jẹ̀: Àwọn àyẹ̀wò wọ̀nyí ni wọ́n ń wọn bí ẹ̀jẹ̀ rẹ ṣe máa ń pẹ́ tó kí ó tó di ẹ̀jẹ̀.
• Àwọn àyẹ̀wò von Willebrand factor (VWF): Àwọn àyẹ̀wò pàtàkì wọ̀nyí ń ṣàyẹ̀wò ìwọ̀n amuaradagba VWF nínú ẹ̀jẹ̀ rẹ àti bóyá ó ń ṣiṣẹ́ dáadáa.
• Àwọn ìdánwò Factor VIII: Prótéènì VWF ń dáàbò bo Factor VIII, prótéènì pàtàkì mìíràn tí ó ń ran ẹ̀jẹ̀ lọ́wọ́ láti dì. Nítorí náà, nígbà tí VWF bá lọ sílẹ̀, ìwọ̀n Factor VIII lè lọ sílẹ̀ pẹ̀lú. Ìdánwò yìí ń wá èyí.

Awọn itọju wo ni o wa fun eyi?

Ìtọ́jú náà sinmi lórí irú àrùn tí o ní àti bí àmì àrùn rẹ ṣe le tó. Ọ̀pọ̀ ènìyàn ló nílò ìtọ́jú kí wọ́n tó ṣe iṣẹ́ abẹ tàbí lẹ́yìn ìpalára.

Ọpọlọpọ awọn ọna itọju akọkọ lo wa:

• Desmopressin (DDAVP): Èyí ni ìtọ́jú tí a sábà máa ń lò jùlọ. Ó jẹ́ homonu. A máa ń fún ni gẹ́gẹ́ bí ìfúnpọ̀ imú tàbí gẹ́gẹ́ bí abẹ́rẹ́. Ó ń ṣiṣẹ́ nípa mímú kí àwọn èròjà VWF tí a kó pamọ́ sínú ara wa yára jáde sínú ẹ̀jẹ̀.
• Àwọn ìfúnpọ̀ von Willebrand factor: Ní àwọn ọ̀ràn líle koko, a máa fún ara ní irú VWF kan tí ó ní ìṣọ̀kan nípasẹ̀ abẹ́rẹ́. Èyí dà bí fífún ara ní amuaradagba VWF tí ó ti bàjẹ́.
• Àwọn oògùn antifibrinolytics: Àwọn oògùn wọ̀nyí ń ṣiṣẹ́ nípa dídí dídì ẹ̀jẹ̀ kù kí ó má ​​baà yọ́ kíákíá. Wọ́n ń fúnni láti ṣàkóso ìṣàn ẹ̀jẹ̀ ní àwọn ipò bí yíyọ eyín kúrò.
• Àwọn oògùn ìdènà ìbímọ: Àwọn wọ̀nyí wúlò fún àwọn obìnrin tí ẹ̀jẹ̀ wọn ń ṣẹ̀ ní oṣù púpọ̀. Hómónù estrogen tí ó wà nínú àwọn oògùn wọ̀nyí ń ranlọ́wọ́ láti mú kí ìwọ̀n VWF pọ̀ sí i.

Ìgbà wo ni ó yẹ kí n lọ rí dókítà?

Tí ẹ̀jẹ̀ bá ń jáde lára ​​rẹ, tí ó rọrùn láti pà, tàbí tí nǹkan oṣù bá ń wúwo, rí i dájú pé o lọ sí ọ̀dọ̀ dókítà ìdílé rẹ. Àwọn ohun mìíràn lè wà tí ó lè fa ẹ̀jẹ̀ púpọ̀, nítorí náà ó ṣe pàtàkì láti ṣe àyẹ̀wò tó yẹ.

Kí ni mo lè ṣe nígbà tí mo bá ń gbé pẹ̀lú àrùn yìí?

Níní àrùn von Willebrand túmọ̀ sí wípé o ní láti ṣọ́ra díẹ̀ kí o tó lè dènà ìṣàn ẹ̀jẹ̀. Dókítà rẹ yóò fún ọ ní ìmọ̀ràn lórí èyí. Ní gbogbogbòò, ó dára láti yẹra fún àwọn nǹkan wọ̀nyí:

• Yẹra fún àwọn eré ìdárayá tí ó lè fa ìpalára: Àwọn eré ìdárayá tí ó ní ìfọwọ́kàn púpọ̀, bíi rugby àti boxing, kò yẹ.
• Yẹra fún lílo àwọn oògùn tí ń dín ẹ̀jẹ̀ kù: Má ṣe mu àwọn oògùn ìrora bíi aspirin tàbí NSAIDs (fún àpẹẹrẹ, Ibuprofen, Diclofenac) láì gba àṣẹ dókítà rẹ.
• Yẹra fún lílo àwọn afikún oúnjẹ kan: Àwọn nǹkan bíi Vitamin E àti epo ẹja lè dín ẹ̀jẹ̀ kù. Beere lọ́wọ́ dókítà rẹ kí o tó lo ohunkóhun.

Sọ fún gbogbo àwọn dókítà rẹ (pẹ̀lú dókítà eyín rẹ) pé o ní àìsàn yìí kí wọ́n lè gbé ìgbésẹ̀ láti ṣàkóso ẹ̀jẹ̀ kí wọ́n tó ṣe ohunkóhun, bí iṣẹ́-abẹ. Ó tún jẹ́ èrò rere láti wọ ẹ̀gbà ìkìlọ̀ ìṣègùn láti kìlọ̀ fún àwọn òṣìṣẹ́ ìṣègùn tí ó bá ṣẹlẹ̀ ní pàjáwìrì.