Ṣé ìtọ̀ ọmọ rẹ ń rùn dídùn? Ẹ jẹ́ ká kọ́ nípa àrùn tó ṣọ̀wọ́n yìí (Àrùn Ìtọ̀ Maple Syrup)

Fojú inú wò ó pé nígbà tí o bá pààrọ̀ aṣọ ìbora ọmọ rẹ kékeré, tàbí nígbà tí o bá di ọmọ rẹ mú, o máa kíyèsí òórùn dídùn kan tí ó yàtọ̀. Bíi omi súpù maple, tàbí òórùn súgà . Bí o kò tilẹ̀ kíyèsí rẹ̀ ní àkọ́kọ́, tí òórùn yìí bá ń bá a lọ, ó jẹ́ ohun tí ó wọ́pọ̀ fún ìyá tàbí baba láti nímọ̀lára ìbẹ̀rù díẹ̀. Ní tòótọ́, èyí ni àmì pàtàkì àti èyí tí ó ṣe kedere jùlọ ti àrùn tí ó ṣọ̀wọ́n ṣùgbọ́n tí ó ṣe pàtàkì láti mọ àìsàn tí a ń pè ní 'Àrùn Ìtọ̀ Maple Syrup' (MSUD).

Ní ṣókí, àrùn ìṣiṣẹ́ ara ni èyí. Ìyẹn ni pé, àbùkù kan wà nínú ìlànà dídíjú tí ó ń sọ oúnjẹ tí a ń jẹ di agbára. Gbogbo wa mọ bí amuaradagba ṣe ṣe pàtàkì tó fún ara wa. Àwọn protein wọ̀nyí jẹ́ àwọn ohun èlò ìkọ́lé kékeré tí a ń pè ní amino acids. Nínú ẹni tí ó ní MSUD, ara kò le fọ́ oríṣi amino acids mẹ́ta tí ó yẹ, èyí ni leucine, isoleucine, àti valine , kí ó sì yí wọn padà sí agbára. Èyí jẹ́ nítorí pé àwọn enzymes tí a nílò fún ìlànà yìí kò ṣe é nínú ara wọn. Kí ló máa ń ṣẹlẹ̀ nígbà náà? Àwọn amino acid tí kò lè fọ́ wọ̀nyí àti àwọn ohun tí wọ́n yọ jáde wọn bẹ̀rẹ̀ sí í kó jọ sínú ara àti ẹ̀jẹ̀ gẹ́gẹ́ bí majele . Àwọn majele wọ̀nyí lè ba ọpọlọ àti àwọn ẹ̀yà ara mìíràn jẹ́. Tí a kò bá tọ́jú wọn, ipò yìí lè yọrí sí ikú. Nítorí náà, ó ṣe pàtàkì láti mọ̀ nípa èyí.

Kí ló dé tí irú àìsàn tó ṣọ̀wọ́n bẹ́ẹ̀ fi ń ṣẹlẹ̀?

Àrùn ìtọ̀ omi maple jẹ́ àrùn ìtọ̀ tó ṣọ̀wọ́n gan-an. Ní gbogbo àgbáyé, nǹkan bí ọmọ kan nínú ẹgbẹ̀rún márùndínlọ́gọ́rin (185,000) ni wọ́n bí pẹ̀lú àrùn náà.

Èyí ló ń fa àwọn ìyípadà kan nínú àwọn ìpìlẹ̀ wa. Àwọn ìyípadà ìpìlẹ̀ wọ̀nyí ń dí ara lọ́wọ́ láti ṣe àwọn enzymu tí a nílò láti fọ́ àwọn amino acids mẹ́ta tí a ti sọ̀rọ̀ nípa wọn tẹ́lẹ̀. Èyí jẹ́ àrùn ìpìlẹ̀ ...

Fojú inú wò ó pé ìwọ àti alábàáṣepọ̀ rẹ jẹ́ “oníṣẹ́” ìbímọ yìí. Èyí túmọ̀ sí pé o kò ní àwọn àmì àrùn náà, ṣùgbọ́n ìbímọ náà ní àbùkù nínú ara rẹ. Tí ó bá rí bẹ́ẹ̀:

• Ó ṣeé ṣe kí ọmọ rẹ ní MSUD tó 25% .
• Ó ṣeé ṣe kí ọmọ rẹ jẹ́ “aláìní àrùn” bíi tìrẹ, tí kò ní ní àmì àrùn kankan ṣùgbọ́n tí yóò ní àrùn náà.
• Ó ṣeé ṣe kí ọmọ náà má jogún ìran yìí rárá, kí ó sì ní ìlera tó tó 25%.

Ǹjẹ́ oríṣiríṣi àrùn yìí wà?

Bẹ́ẹ̀ni, oríṣi MSUD mẹ́rin pàtàkì ló wà, èyí tó yàtọ̀ síra ní bí ó ṣe le tó àti àkókò tó gbà kí àwọn àmì àrùn náà tó fara hàn.

Àwọn àmì àrùn wo ló yàtọ̀ sí òórùn omi maple?

Gẹ́gẹ́ bí a ti sọ tẹ́lẹ̀, àmì tó hàn gbangba jùlọ ni òórùn tó ń rùn bí omi súgà maple tàbí súgà aláwọ̀ ilẹ̀. Òórùn yìí lè wá láti inú ìtọ̀ , òógùn , àti ìdajì etí pàápàá .

Ṣùgbọ́n ọ̀pọ̀lọpọ̀ àmì àrùn mìíràn tún wà yàtọ̀ sí òórùn yìí. Àwọn wọ̀nyí yàtọ̀ síra, ó sinmi lórí irú àrùn náà àti ẹni náà.

Àwọn àmì àrùn nínú àwọn ọmọ tuntun (MSUD àtijọ́)

Tí a kò bá tọ́jú àwọn ọmọ ọwọ́ wọ̀nyí, wọ́n lè ní àwọn àmì àrùn bíi:

• Àìní ìdákẹ́jẹ́ẹ́ nígbà gbogbo, ìbínú
• Iṣoro tabi aigba lati mu wara
• Sísùn láìdáa tàbí ríronú pé mo ní ìbànújẹ́ ní gbogbo ìgbà
• Àwọn ìṣòro mímí
• Ìfàsẹ́yìn iṣan tàbí fífọ ara
• Kómà

Àwọn àmì àrùn nínú àwọn ọmọdé àti àgbàlagbà

Nínú àwọn àrùn àárín, àwọn àrùn tí ó máa ń ṣẹlẹ̀ lẹ́ẹ̀kọ̀ọ̀kan, àti àwọn tí ó máa ń ṣe àtúnṣe sí thiamine, àwọn àmì àrùn náà lè fara hàn ní ọjọ́ orí èyíkéyìí. Wọ́n lè fara hàn tàbí kí wọ́n burú sí i nígbà tí ibà bá ń báni, àìsàn, tàbí wàhálà.

• Irora inu ati ìgbagbogbo
• Pípàdánù oúnjẹ àti pípadánù ìwọ̀n ara
• Àìlera iṣan tàbí àìlèṣàkóso ara nígbà tí a bá ń rìn
• Àwọn ìgbésẹ̀ àìmọ̀ọ́mọ̀
• Ọ̀rọ̀ tí kò tọ́
• Pípàdánù ìmọ̀lára tàbí ìṣòro láti wà lójúfò

Báwo ni a ṣe lè ṣe àyẹ̀wò àrùn náà?

Ní ọ̀pọ̀lọpọ̀ orílẹ̀-èdè tó ti gòkè àgbà, ìwádìí ọmọ tuntun ní ìdánwò MSUD nínú. Nítorí náà, a lè dá irú ìrísí tó wọ́pọ̀ mọ̀ láàárín ọjọ́ díẹ̀ lẹ́yìn ìbí. Ní Sri Lanka, a tún máa ń dán àwọn ọmọ tuntun wò fún onírúurú àìsàn. Nítorí pé àrùn yìí ṣọ̀wọ́n gan-an, kì í ṣe gbogbo ọmọ ni a lè dán wò fún àrùn yìí.

Sibẹsibẹ, dokita le fura si ipo naa ti wọn ba ṣe akiyesi awọn ami aisan ọmọ naa, paapaa oorun ti o yatọ. Lẹhinna, a ṣe awọn idanwo pataki ti ẹjẹ ati ito lati jẹrisi ayẹwo naa. Awọn idanwo wọnyi le ṣayẹwo fun awọn ipele giga ti awọn amino acids ti o ni iṣoro ninu ẹjẹ ati ito. Ni awọn igba miiran, idanwo jiini tun lo lati jẹrisi ipo naa.

Àwọn ìtọ́jú wo ni? Ṣé ó ṣeé ṣe láti wò ó sàn pátápátá?

Ète pàtàkì fún ìtọ́jú àrùn yìí ni láti ṣàkóso ìwọ̀n àwọn amino acid tó léwu tó ń kó jọ sínú ara.

Ìtọ́jú pàtàkì ni oúnjẹ pàtàkì kan tí a gbọ́dọ̀ tẹ̀lé ní gbogbo ìgbésí ayé.Èyí kan dídín oúnjẹ amuaradagba kù (fún àpẹẹrẹ, ẹran, ẹja, ẹyin, àwọn oúnjẹ wàrà, àti àwọn ọkà kan) tí ó ní àwọn amino acids tí ó ní ìṣòro púpọ̀ (leucine, isoleucine, àti valine). Ní ​​àkókò kan náà, a ń pèsè àwọn oúnjẹ mìíràn tí a nílò fún ìdàgbàsókè, bí àwọn lulú wàrà àti àwọn afikún oúnjẹ tí a ṣe ní pàtó. Ètò oúnjẹ yìí ni a ń ṣe lábẹ́ àbójútó pẹ̀lẹ́pẹ̀lẹ́ ti dókítà àti onímọ̀ nípa oúnjẹ .

Ní àwọn ọ̀ràn tí àwọn àmì àrùn náà bá le gan-an, a nílò ilé ìwòsàn àti àwọn ìtọ́jú mìíràn ni a ń lò.

• Pèsè oúnjẹ tó yẹ fún ara nípa fífún un ní oúnjẹ nípasẹ̀ iṣan ara (IVs) tàbí àwọn ọ̀nà ìṣàn ara pàtàkì.
• Ṣakoso ipele amino acid ninu ẹjẹ nipa fifun ni glucose tabi insulin nipasẹ IV.
• Láti mú àwọn majele tí ó ti kó jọ sínú ẹ̀jẹ̀ kúrò kíákíá, fi ẹ̀jẹ̀ sí àlẹ̀mọ́ (ọ̀nà kan bíi dialysis).

Àrùn Ìtọ̀ Maple Syrup, MSUD, Àwọn Àrùn Ìbílẹ̀, Àwọn Àrùn Ọmọdé, Àwọn Àrùn Ìṣẹ̀dá, Àwọn Àmì Àsídì, Òórùn Ìtọ̀ Ọmọdé