Ṣé ìwọ tàbí ẹnìkan tí o mọ̀ máa ń ṣàìsàn ní gbogbo ìgbà? Ṣé òtútù, ibà, àkóràn etí, àkóràn ẹ̀dọ̀fóró, àti bẹ́ẹ̀ bẹ́ẹ̀ lọ máa ń ṣẹlẹ̀, lẹ́yìn náà ni òmíràn máa ń bẹ̀rẹ̀? Nígbà míì, ìdí pàtàkì kan lè wà lẹ́yìn àwọn nǹkan wọ̀nyí tí a kò ronú nípa wọn. Lónìí, a ń sọ̀rọ̀ nípa àìsàn kan tí ó ṣọ̀wọ́n, tí ó sì lè ṣe pàtàkì. Èyí ni a ń pè ní WHIM syndrome.
Ní ṣókí, kí ni àìsàn WHIM yìí?
Àrùn WHIM jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ tí ó ń ba ètò ààbò ara wa jẹ́, èyí tí ó ń sọ agbára ara di aláìlera láti gbógun ti àrùn. Ó ṣọ̀wọ́n gan-an. Orúkọ náà WHIM wá láti inú àwọn lẹ́tà àkọ́kọ́ ti àwọn àmì àrùn mẹ́rin pàtàkì. Kìí ṣe gbogbo ènìyàn ló ní àwọn àmì mẹ́rin náà, ṣùgbọ́n àwọn wọ̀nyí ni wọ́n wọ́pọ̀ jùlọ.
Ẹ jẹ́ kí a wo àwọn àmì àrùn tí àwọn lẹ́tà mẹ́rin wọ̀nyí ń ṣàpèjúwe.
| Lẹ́tà | Itumọ ati alaye ti o rọrun |
|---|---|
| W - Wọ́ọ̀tì | Àrùn: Nítorí pé àwọn aláìsàn wọ̀nyí kò ní agbára ìdènà àrùn tó pọ̀, kòkòrò àrùn kan tí a ń pè ní Human Papillomavirus (HPV) lè wọ inú ara wọn kí ó sì fa àrùn wárápá lórí awọ ara àti ẹ̀yà ara. Kòkòrò àrùn HPV yìí tún ń mú kí ewu àrùn jẹjẹrẹ kan pọ̀ sí i. |
| H - Hypogammaglobulinemia | Ìpele Àwọn Aláìsàn Tó Kéré Jù (Hypogammaglobulinemia): Ní ṣókí, àwọn aláàìsàn dàbí àwọn ọmọ ogun tó ń bá àwọn kòkòrò àrùn jà tí wọ́n ń wọ inú ara wa. Àwọn aláìsàn wọ̀nyí ní ìwọ̀n àwọn aláàìsàn wọ̀nyí tó kéré jù nínú ara wọn. Èyí jẹ́ nítorí pé àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ funfun tí a ń pè ní sẹ́ẹ̀lì B tó ń ṣe àwọn aláàìsàn díẹ̀ ni wọ́n ní. Nítorí náà, ó ṣeé ṣe kí wọ́n ní àkóràn. |
| Àkóràn - Àrùn | Àkóràn: Nítorí àìlera àjẹ́sára, àwọn ènìyàn wọ̀nyí sábà máa ń ní àkóràn . Pàápàá jùlọ àkóràn ẹ̀dọ̀fóró, etí, àti awọ ara wọ́pọ̀. |
| M - Myelokathexis | Myelokathexis: Èyí ni ìṣòro pàtàkì àti èyí tó ṣe pàtàkì jùlọ nínú àrùn yìí. Àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ funfun tí wọ́n ń gbógun ti àwọn kòkòrò àrùn nínú ara wa ni a ń mú jáde nínú egungun. Ó dà bí àwọn ọmọ ogun tí wọ́n ń kọ́ ẹ̀kọ́ ní àgọ́ ológun. Ṣùgbọ́n nínú àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn yìí, àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ funfun wọ̀nyẹn kò lè jáde kúrò nínú egungun kí wọ́n sì lọ sí ibi tí àkóràn náà ti ṣẹlẹ̀. Wọ́n máa ń dì mọ́ inú egungun. Nítorí náà, nígbà tí àkóràn bá ṣẹlẹ̀, àwọn sẹ́ẹ̀lì náà kì í wá láti gbógun tì í. |
Ó ṣe pàtàkì pé kìí ṣe gbogbo àwọn aláìsàn tí wọ́n ní àrùn WHIM ló ní gbogbo àwọn àmì mẹ́rẹ̀ẹ̀rin wọ̀nyí. Àwọn kan lè ní àwọn àmì díẹ̀, nígbà tí àwọn mìíràn lè ní àkóràn líle koko tí ó lè léwu sí wọn.
Báwo ni Xolremdi (mavorixafor) ṣe ń ṣiṣẹ́?
Gẹ́gẹ́ bí a ti sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ tẹ́lẹ̀, àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ funfun àwọn aláìsàn wọ̀nyí máa ń di mọ́ inú egungun, àbí? Ìdí èyí ni ìyípadà nínú ìran tí a ń pè ní `CXCR4` nínú ara wa. Ìran `CXCR4` yìí máa ń ṣe amuaradagba pàtàkì kan tí a ń pè ní `CXCR4` receptor. Ronú nípa receptor yìí gẹ́gẹ́ bí olùtọ́jú ẹnu ọ̀nà tí àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ funfun fi egungun sílẹ̀.
Nínú àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn WHIM, nítorí ìyípadà yìí nínú ìran `CXCR4`, olùtọ́jú ẹnu ọ̀nà náà kò ṣiṣẹ́ dáadáa. Ó máa ń pa ẹnu ọ̀nà náà mọ́. Nítorí náà, àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ funfun kò lè jáde.
Oògùn tuntun kan tí a ń pè ní Xolremdi (mavorixafor) ń ṣiṣẹ́ nípa dídènà olugba CXCR4 tí kò ṣiṣẹ́ dáadáa. Ó dà bí ìgbà tí olùtọ́jú ẹnu ọ̀nà bá ṣẹ́kù kí ó sì ṣí ìlẹ̀kùn. Lẹ́yìn náà, àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ funfun tí wọ́n dì mọ́ inú egungun lè wọ inú ẹ̀jẹ̀ lọ síbi tí wọ́n nílò láti gbógun ti àkóràn. Èyí ni oògùn àkọ́kọ́ tí a fọwọ́ sí ní ọdún 2024 láti tọ́jú ohun tó ń fa àrùn WHIM.
Báwo ni mo ṣe lè lo oògùn yìí?
Xolremdi jẹ́ kápsùlù kan tí a lè lò ní ẹnu lẹ́ẹ̀kan lójúmọ́. Ó yẹ kí a mu ún ní ikùn òfo . Ọ̀nà tó dára jùlọ láti lò ó ni láti gbààwẹ̀ ní alẹ́ lẹ́yìn oúnjẹ alẹ́ kí a sì mu ún ní òwúrọ̀. O kò gbọdọ̀ jẹ tàbí mu ohunkóhun mìíràn fún o kere ju ìṣẹ́jú 30 lẹ́yìn tí o bá ti mu oògùn náà. Ìwọ̀n tí o nílò yóò da lórí ìwọ̀n rẹ, nítorí náà dókítà rẹ yóò pinnu.
Báwo ni a ṣe dán àṣeyọrí oògùn yìí wò?
Wọ́n ti ṣe ìwádìí ìṣègùn láti dán ààbò àti agbára oògùn yìí wò. Ó kan àwọn aláìsàn 31 tí wọ́n ní àrùn WHIM tí wọ́n ní ìyípadà jínì CXCR4 tí a ti fìdí rẹ̀ múlẹ̀.
Nǹkan bí ìdajì àwọn tó kópa nínú ìwádìí náà jẹ́ àwọn ọ̀dọ́mọdé tí wọ́n wà láàárín ọmọ ọdún méjìlá sí mẹ́tàdínlógún. Wọ́n pín wọn sí ẹgbẹ́ méjì, wọ́n fún ẹgbẹ́ kan ní oògùn Xolremdi, wọ́n sì fún ẹgbẹ́ kejì ní placebo lójoojúmọ́.
Àwọn olùwádìí náà wo iye irú sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ funfun kan tí a ń pè ní “neutrophils” nínú ẹ̀jẹ̀. Wọ́n wọn bí iye yìí ṣe pẹ́ tó ní ìpele ààbò kan (500 sẹ́ẹ̀lì/microliter).
Àwọn àbájáde náà jẹ́ ohun ìwúrí gidigidi:
- Àwọn tí wọ́n mu Xolremdi ní ìwọ̀n neutrophil tí ó wà ní ìpele ààbò fún nǹkan bí wákàtí 12 lọ́sàn-án ju àwọn tí kò mu lọ.
- Bákan náà, iye àkóràn ọdọọdún fún àwọn tí wọ́n gba ìtọ́jú dín sí iye méjì lọ́dún , nígbàtí fún àwọn tí kò gba ìtọ́jú, ó ga sí ju mẹ́rin lọ lọ́dún.
Àwọn àbájáde wọ̀nyí fihàn pé Xolremdi dín ewu àkóràn kù ní pàtàkì nípa títú àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ funfun jáde. Síbẹ̀síbẹ̀, rántí pé pẹ̀lú àwọn àbájáde àyẹ̀wò wọ̀nyí, ìdáhùn ara rẹ lè yàtọ̀ síra.
Ta ni ko yẹ ki o lo Xolremdi?
Oògùn yìí kò yẹ fún lílò tí o bá ní àrùn kíndìnrín tàbí ẹ̀dọ̀ líle, tí o lóyún tàbí tí o ń fún ọmọ ní ọmú. Bákan náà, oògùn yìí lè bá àwọn oògùn mìíràn lò. Nítorí náà, ó ṣe pàtàkì láti bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ láti pinnu bóyá Xolremdi tọ́ fún ọ.
Kí ni ìbáṣepọ̀ oògùn pẹ̀lú àwọn oògùn mìíràn?
Èyí jẹ́ apá pàtàkì gan-an. Xolremdi lè fa ìṣòro nígbà tí a bá so pọ̀ mọ́ àwọn oògùn mìíràn tí o ń lò.
- Lílo Xolremdi pẹ̀lú àwọn oògùn kan (fún àpẹẹrẹ, àwọn ìdènà `P-gp` tàbí `CYP3A4`) lè mú kí àwọn ipa Xolremdi pọ̀ sí i, kí ó sì mú kí ewu àwọn ipa ẹ̀gbẹ́ pọ̀ sí i.
- Àwọn oògùn mìíràn (fún àpẹẹrẹ àwọn ohun tí ń fa “CYP3A4” tó lágbára) lè dín agbára Xolremdi kù.
- Bákan náà, Xolremdi lè mú kí àwọn oògùn míì tí o ń lò pọ̀ sí i (àwọn oògùn bíi `CYP2D6`, `CYP3A4` tàbí `P-gp` substrates).
- Ni pataki, o yẹ ki o yago fun lilo Xolremdi pẹlu awọn oogun miiran ti o le fa awọn ayipada eewu ninu oṣuwọn ọkan (`Igbasoke QT`).
Àkójọ yìí kò pé. Nítorí náà, kí o tó bẹ̀rẹ̀ Xolremdi, rí i dájú pé o sọ fún dókítà rẹ nípa gbogbo àwọn oògùn tí o ń lò - títí kan àwọn oògùn tí dókítà kọ sílẹ̀ àti èyí tí a kò tà lórí ìwé, àwọn fítámìnì, àwọn oògùn ewéko, àti àwọn oògùn Ayurvedic.
Bawo ni lati ṣakoso awọn ipa ẹgbẹ ti wọn ba waye?
Gẹ́gẹ́ bí oògùn èyíkéyìí, Xolremdi lè ní àwọn àbájáde díẹ̀. Àwọn wọ̀nyí ni ó wọ́pọ̀ jùlọ.
| Àbájáde ẹ̀gbẹ́ | Ohun tí o lè ṣe |
|---|---|
| Iye platelets ẹjẹ kekere (‘Thrombocytopenia’) | Èyí lè fa ìpalára tàbí ìṣàn ẹ̀jẹ̀ díẹ̀. Tí èyí bá ṣẹlẹ̀, sọ fún dókítà rẹ lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀. |
| Ríru awọ ara | O le ri awọn ami ti 'pityriasis', eyiti o le jẹ ki awọ ara rẹ gbẹ ki o si ni eegun. Sọ fun dokita rẹ nipa eyi. |
| Ẹ̀jẹ̀ imú | Tí ẹ̀jẹ̀ bá ń jáde ní imú rẹ, jókòó dúró ṣinṣin kí o sì lo àtàǹpàkò àti ìka ọwọ́ rẹ láti fi ọwọ́ kan apá rírọ̀ ti imú rẹ pọ̀. Tí ẹ̀jẹ̀ náà kò bá dáwọ́ dúró lẹ́yìn nǹkan bí ogún ìṣẹ́jú tàbí tí ó bá wúwo, wá ìmọ̀ràn dókítà lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀ tàbí lọ sí Ẹ̀ka Ìtọ́jú Àìsàn Pàjáwìrì (ETU) tí ó sún mọ́ ọ jùlọ. |
| Ìgbẹ́ | Tí o bá ń bì, mu omi púpọ̀. Má ṣe jẹun púpọ̀ lẹ́ẹ̀kan náà, jẹ oúnjẹ kékeré, oúnjẹ díẹ̀. |
| Ìrírí ojú | Ìrora ojú lè fa ìṣubú. Nítorí náà, yẹra fún àwọn nǹkan bíi yíyí orí rẹ padà lójijì tàbí jíjí lójijì láti ibi tí o jókòó tàbí tí o dùbúlẹ̀. |
Àwọn wọ̀nyí kìí ṣe gbogbo àwọn àbájáde búburú tó ṣeé ṣe. Tí o bá ní àwọn àmì àrùn tó ń yọ ọ́ lẹ́nu tàbí tó ń mú kí o má balẹ̀, rí i dájú pé o bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ fún ìmọ̀ràn dókítà.
Àwọn ohun tó yẹ kí o mọ̀ nígbà tí o bá ń mu oògùn yìí
Wọ́n kà Xolremdi sí “oògùn pàtàkì.” Èyí túmọ̀ sí wípé kìí ṣe ohun tí a lè rà ní ilé ìtajà oògùn déédéé. Àwọn wọ̀nyí jẹ́ oògùn olówó gọbọi tí a ń lò láti tọ́jú àwọn àrùn tó ṣọ̀wọ́n àti tó díjú.
Tí wọ́n bá fún ọ ní oògùn yìí, onímọ̀ nípa ìtọ́jú rẹ yóò ṣàlàyé bí o ṣe lè rí i gbà àti ilé ìtajà oògùn ilé ìwòsàn tí o lè rí i gbà. Ìlànà yìí lè díjú díẹ̀, ṣùgbọ́n dókítà àti òṣìṣẹ́ ilé ìwòsàn rẹ yóò fún ọ ní ìtọ́sọ́nà tó yẹ.
Ifiranṣẹ Mu-Ile
- Àrùn WHIM jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ tó ṣọ̀wọ́n tó ń nípa lórí ètò ààbò ara, tó sì ń fa àkóràn nígbà gbogbo.
- Xolremdi (mavorixafor) jẹ́ oògùn tuntun kan tí ó ń tọ́jú ohun tó ń fa àrùn yìí, ó sì ń ran àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ funfun tí wọ́n kó sínú ọrá inú egungun lọ́wọ́.
- Èyí ni kápsùlù tí a gbọ́dọ̀ máa lò lójoojúmọ́ lórí ikùn òfo. Má ṣe jẹun fún ọgbọ̀n ìṣẹ́jú lẹ́yìn tí o bá ti mu oògùn náà.
- Láti yẹra fún àwọn àbájáde búburú, ó ṣe pàtàkì láti sọ fún dókítà rẹ nípa gbogbo àwọn oògùn mìíràn (pẹ̀lú àwọn fítámì àti ewéko ìbílẹ̀) tí o ń mu.
- Tí o bá ní ìrírí àwọn àbájáde búburú, bíi ẹ̀jẹ̀ tó pọ̀ jù, pe dókítà rẹ lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀ tàbí lọ sí Ẹ̀ka Ìtọ́jú Àìsàn Pàjáwìrì (ETU) tó sún mọ́ ọ jùlọ.
- Nítorí pé oògùn pàtàkì ni èyí, dókítà rẹ yóò tọ́ ọ sọ́nà láti rí i gbà.
💬 Comments (0)
Ko si awọn asọye ti a firanṣẹ sibẹsibẹ. Fi ọrọ rẹ kun nibi fun igba akọkọ.
Fi ọrọ rẹ kun