我们来谈谈这种严重的血液癌症——急性髓系白血病（AML）吧？

你的感冒好几天都没好吗？或者你只是感觉疲倦乏力？有时候，这些看似不起眼的小症状可能隐藏着大问题。今天我们要谈谈一种比较严重的疾病，但了解它非常重要。这种疾病就是急性髓系白血病，简称AML。

什么是反洗钱？

简而言之，急性髓系白血病（AML）是一种影响骨髓和血液的癌症。它虽然罕见，但却十分严重。AML通常是由基因或染色体突变引起的。它最常见于60岁以上的人群，但也可能影响年轻人和儿童。AML是一种快速扩散、危及生命的癌症。幸运的是，新的治疗方法使许多患者能够带病生存更长时间。

AML有不同的类型吗？

是的，急性髓系白血病（AML）有几种不同的亚型。每种亚型都会影响血液中的细胞数量。然而，每种亚型引起的症状可能不同，对治疗的反应也不同。

医生通过显微镜检查癌细胞来诊断这些急性髓系白血病亚型。他们还会检查染色体的变化以及控制细胞生长的某些基因的突变。

以下是一些主要的AML亚型：

• 髓系白血病：这是急性髓系白血病最常见的类型。它是由产生中性粒细胞（一种白细胞）的细胞癌变引起的。
• 急性单核细胞白血病（AML-M5）：这种白血病发生于产生单核细胞的细胞中。
• 急性巨核细胞白血病（AMLK）：这是一种产生红细胞或血小板的细胞的癌症。
• 急性早幼粒细胞白血病（APL）：在这种疾病中，一种称为早幼粒细胞的未成熟白细胞发育不正常，并癌变。

急性髓系白血病（AML）有多常见？

急性髓系白血病（AML）实际上是一种相对罕见的疾病。平均而言，每年每10万成年人中约有4人患上此病。此外，据报道，每年约有1160名儿童被诊断出患有AML。

急性髓系白血病（AML）有哪些症状？

在早期阶段，急性髓系白血病 (AML) 的症状可能感觉像得了几天的重感冒或流感。但 AML 是一种侵袭性极强的癌症。这意味着，您很快就会出现新的、更明显的症状。之后，您可能会注意到以下症状：

• 持续感到头晕。
• 例如容易出现瘀伤、经常流鼻血、刷牙时牙龈出血等症状。
• 感到难以忍受的疲惫。
• 感觉冷。
• 发烧。
• 夜间盗汗。
• 经常发生感染，或者感染后需要很长时间才能痊愈。
• 头痛。
• 食物淡而无味。
• 无缘无故地变瘦。
• 皮肤苍白。
• 呼吸困难（呼吸急促）。
• 淋巴结肿大。
• 虚弱感。
• 骨骼、背部或胃部疼痛。
• 皮肤上出现红色小点（瘀点）。
• 伤口需要时间愈合。

急性髓系白血病 (AML) 的病因是什么？

专家们至今仍不清楚急性髓系白血病（AML）的确切病因。但他们知道，当人体内某些基因或染色体发生改变（突变）时，就会出现这种疾病，导致异常血细胞的形成。这些基因改变可能包括：

• 你的DNA在你的一生中受到了某些因素的影响。
• 如果您患有代代相传的遗传性疾病，并且该疾病会增加您患急性髓系白血病 (AML) 的风险。
• 这是由于父母精子或卵子中的某些基因发生了变化。

基因改变如何导致急性髓系白血病（AML）？

为了了解这些基因改变如何导致急性髓系白血病 (AML)，了解一些关于骨髓和血细胞的知识很有帮助。骨髓是位于大多数骨骼中心的柔软海绵状组织，它由以下部分组成：

• 干细胞形成。这些细胞之后会分化成输送氧气的红细胞、抵御感染的白细胞以及帮助血液凝固的血小板。

正常情况下，骨髓就像一条高效的生产线，为身体制造适量的血细胞和血小板。但对于急性髓系白血病（AML）患者来说，骨髓开始产生异常的髓系细胞，称为髓系原始细胞或成髓细胞。

这些髓系原始细胞的行为与正常血细胞不同。正常细胞会从基因中获取指令，决定何时以及以多快的速度分裂和生长。当细胞衰老时，它们会死亡，为骨髓中的新细胞腾出空间。但髓系原始细胞并不遵循这些指令。它们不受控制地分裂，并且不会死亡。随着髓系原始细胞不断占据骨髓，健康的血细胞就无处容身。由于没有空间，骨髓停止制造健康的血细胞。没有新的健康血细胞，身体就无法获得正常运转所需的物质。

此外，随着这些髓系原始细胞不断分裂，它们会离开骨髓进入血液。一旦进入血液，这些髓系细胞就会迁移到身体的其他部位，包括中枢神经系统、大脑和脊髓。

罹患急性髓系白血病 (AML) 的风险因素有哪些？

虽然专家们尚不完全清楚导致急性髓系白血病 (AML) 的基因突变的具体原因，但他们确实知道一些会增加患病风险的因素（风险因素）。（当我们谈到风险因素时，重要的是要记住，存在风险因素并不意味着一定会患上这种疾病。 ）AML 的风险因素包括：

• 年龄：约有一半急性髓系白血病（AML）患者在确诊时年龄在65岁或以上。然而，如前所述，AML最常发生于成人，但也可能发生于儿童。
• 吸烟：这包括吸入二手烟。
• 癌症治疗：例如化疗和放射疗法。
• 长期接触某些化学致癌物：例如苯和甲醛等物质。
• 暴露于核反应堆事故或原子弹爆炸产生的高剂量辐射。
• 某些遗传性疾病。
• 其他骨髓疾病。

哪些遗传疾病会增加患急性髓系白血病 (AML) 的风险？

研究人员发现，某些遗传性基因突变会增加患急性髓系白血病 (AML) 的风险。其中包括：

• 唐氏综合征
• 毛细血管扩张性共济失调
• 李-弗劳梅尼综合征
• 克氏综合征
• 范可尼贫血
• Wiskott-Aldrich综合征——这种疾病会影响血小板的生成。
• 布鲁姆综合征
• 家族性血小板疾病综合征——这也是一种与血小板相关的疾病。

哪些骨髓疾病会增加患急性髓系白血病 (AML) 的风险？

一些患有骨髓增生性肿瘤或骨髓增生性疾病的人可能会发展为急性髓系白血病。（骨髓指骨髓，增生指过度生长。）患有以下疾病的人也更容易患上急性髓系白血病：

• 真性红细胞增多症
• 骨髓纤维化
• 血小板增多症
• 骨髓增生异常综合症
• 再生障碍性贫血

急性髓系白血病可能出现哪些并发症？

急性髓系白血病早期会影响体内健康红细胞、白细胞和血小板的数量。如果健康血细胞和血小板数量不足，可能会出现以下症状：

• 贫血——也就是血液不足。
• 血小板减少症——这意味着血小板数量不足。
• 全血细胞减少症——这意味着所有类型的血细胞和血小板数量减少。

急性髓系白血病（AML）如何诊断？（诊断）

医生会使用多种检查方法来诊断急性髓系白血病（AML），包括基因检测以确定AML的具体类型。第一步通常是体格检查，包括检查是否有瘀伤、出血和感染，以及肝脏、脾脏和淋巴结等器官是否肿大。

诊断急性髓系白血病 (AML) 需要进行哪些检测？

您可能需要接受以下一项或多项检查：

• 全血细胞计数（CBC）
• 外周血涂片检查——这包括采集血液样本并在显微镜下观察。
• 骨髓活检——在此过程中，取一小块骨髓样本进行检查。
• 腰椎穿刺——有时会进行这项检查，以检测脊髓周围液体中是否存在癌细胞。

诊断急性髓系白血病 (AML) 需要进行哪些基因检测？

医学病理学家会进行基因检测以确定急性髓系白血病 (AML) 的具体类型。他们会寻找特定染色体或基因的改变（突变）。一旦确定了 AML 的类型，医生就能更容易地决定哪些治疗方案最有可能治愈 AML。为此目的进行的一些具体检测包括：

• 免疫组织化学：这种方法是将细胞染色后在显微镜下进行观察。染色方法取决于细胞中存在的化学物质。
• 流式细胞术。
• 核型分析。
• 荧光原位杂交（FISH）：可以检测染色体的变化。

急性髓系白血病（AML）有哪些治疗方法？

治疗方案包括化疗、靶向治疗（包括单克隆抗体治疗）或异基因造血干细胞移植。成人和儿童均可采用相同的治疗方案。治疗的最终目标是使急性髓系白血病（AML）达到完全缓解。在急性髓系白血病（AML）中，“完全治愈”意味着您的血细胞计数在检查中恢复正常。这也意味着医生在显微镜下观察您的骨髓样本时，看不到任何癌细胞。

急性髓系白血病化疗

急性髓系白血病 (AML) 的化疗主要分为三个阶段——诱导期、巩固期和维持期。

缓解诱导治疗

这是彻底清除急性髓系白血病 (AML) 的第一步。治疗通常持续几天。有些患者可能需要两轮或更多轮初始治疗才能彻底清除 AML。医生可能会在初始治疗中使用以下化疗药物：

• 阿糖胞苷（Cytosar-U®）
• 柔红霉素（Cerubidine®）
• 伊达比星（Idamycin®）
• 阿扎胞苷（Vidaza®）
• 地西他滨（Dacogen®）
• 格拉斯德吉布（Daurismo®）
• 维奈托克（Venclexta®，Venclyxto®）

专家表示，这些初步治疗方法：

• 超过60%的儿童和青少年能够康复。
• 60岁及以下成年人中约有75%能够康复。
• 60岁以上人群中约有50%能够康复。

巩固治疗

巩固治疗用于杀死任何残留的癌细胞，从而降低癌症复发的风险。大多数患者每月接受五天高剂量阿糖胞苷（Ara-C）或高剂量阿糖胞苷（HiDAC）治疗，疗程为三至四个月。

维持治疗

大多数情况下，急性髓系白血病（AML）可通过巩固治疗治愈。然而，在某些情况下，医生可能会建议继续进行低剂量化疗。维持治疗可能持续数月或数年。维持治疗中使用的化疗药物可能包括：

• 阿扎胞苷（Vidaza®）
• 地西他滨（Dacogen®）
• 米哚妥林（Rydapt®）

靶向治疗

顾名思义，这种疗法针对癌细胞中的特定基因突变。通过靶向这些突变，癌细胞会停止生长。单克隆抗体疗法也是一种靶向疗法。医生可能会使用靶向疗法来治疗对化疗无反应或复发的急性髓系白血病（AML）：

• 医生可能会使用化疗药物米哚妥林（Rydapt®）或吉瑞替尼（Xospata®）来治疗携带FTL3基因突变的急性髓系白血病（AML）患者。这种突变存在于25%至30%的AML患者中。
• Enasidenib (IDHIFA®) 或 Ivosidenib (Tibsovo®) 可用于治疗因 X 基因突变而患有 AML 的患者。

异基因干细胞移植

异基因干细胞移植使用来自亲缘或非亲缘供体的干细胞。医生可以从骨髓、外周血或脐带血（出生后从脐带采集的血液）中获取这些干细胞。

治疗并发症或副作用

几乎所有癌症治疗都会产生副作用。在急性髓系白血病（AML）中，干细胞移植的副作用最为严重。化疗会导致骨髓抑制，这意味着身体会失去正常数量的血细胞和血小板。靶向治疗的副作用则因所用药物而异。

了解副作用对于了解癌症治疗将如何影响您的日常生活至关重要。您的医生最了解您治疗的具体副作用。有些人可能受益于姑息治疗来帮助控制副作用。

急性髓系白血病可以完全治愈吗？

目前，异基因造血干细胞移植是彻底治愈急性髓系白血病 (AML) 的唯一方法。根据您的具体情况，医生可能会建议您将造血干细胞移植作为 AML 的首选治疗方案。或者，如果您的 AML 在 12 个月内复发，医生也可能建议您进行此项治疗。遗憾的是，并非所有患者都适合接受造血干细胞移植。

急性髓系白血病（AML）的预后如何？

谈到急性髓系白血病的预后，有两个方面。一是完全缓解。二是复发，即急性髓系白血病再次发生。

• 总体而言，据估计，50%至80%的急性髓系白血病患者在治疗后能够完全康复。儿童和60岁以下人群的完全康复几率更高。康复过程可能持续数月或数年。
• 大约50%的完全康复者会再次罹患急性髓系白血病（AML）。如果发生这种情况，医生可能会建议进行额外的化疗或干细胞移植，也可能建议患者参与临床试验。

如果您或您的孩子患有急性髓系白血病，请咨询医生了解可能出现的情况。

急性髓系白血病（AML）患者的生存率是多少？

急性髓系白血病是一种复杂的疾病。由于急性髓系白血病有多种亚型，因此很难给出准确的预后。

例如，15岁以下儿童的五年生存率为67%。但一些研究表明，患有急性早幼粒细胞白血病（APL）亚型的儿童五年生存率超过80%。年龄也是一个重要因素。平均而言，30%的急性髓系白血病（AML）成人患者在确诊后能存活五年。需要注意的是，AML通常发生于60岁及以上的人群，且这些患者可能还伴有其他健康问题。

需要注意的是，这些生存率反映的是大量急性髓系白血病（AML）患者的情况。这些数据包括2012年至2018年的生存率，而现在AML已有更新、更有效的治疗方法。

急性髓系白血病患者的生存期受多种因素影响。这意味着，了解您的病史和整体健康状况的医生最清楚您的生存期。

反洗钱可以预防吗？

不，急性髓系白血病无法预防。虽然专家知道急性髓系白血病是由基因突变引起的，但他们并不清楚其根本病因。不过，他们确实了解一些可能导致急性髓系白血病的风险因素。以下是一些您可以改变的风险因素：

• 吸烟：这包括二手烟。如果您吸烟，请尝试戒烟。如果您与吸烟者同住或共事，请尽量减少在他们吸烟时与他们相处的时间。
• 长期接触某些致癌化学物质，尤其是苯和甲醛。如果您接触这些致癌物，请采取一切安全预防措施，例如穿戴防护服。

我该如何照顾自己？（自我关爱）

与可能复发的癌症共存并非易事。参加癌症康复计划是照顾自己的一种方式。你或许无法阻止急性髓系白血病复发，但无论如何，你都可以采取措施尽可能保持健康。以下是一些建议：

• 急性髓系白血病治疗可能会影响您的饮食。你需要吃得健康才能保持强壮。如果你有进食困难，请咨询营养师。
• 急性髓系白血病（AML）治疗的副作用可能难以控制。如有需要，请咨询医生了解姑息治疗方案。
• 癌症是一种压力很大的疾病。运动可以帮助缓解压力。但在开始任何新的、剧烈的运动计划之前，请务必咨询医生。
• 癌症会让人感到孤独。急性髓系白血病（AML）是一种罕见病。你可能不好意思谈论自己的病情。如果是这样，不妨考虑加入互助小组。
• 急性髓系白血病会让你感到非常疲倦。治疗会消耗你的精力。记住要保证充足的睡眠。

我应该什么时候去看医生？

在整个康复过程中，您需要定期就诊，尤其是在接受维持治疗期间。医生会告诉您哪些症状可能是急性髓系白血病复发的迹象。这将有助于您了解何时需要联系医生进行新的或额外的治疗。

我应该问医生哪些问题？

如果您患有急性髓系白血病 (AML)，您可能需要问自己以下问题：

• 我患的是哪种类型的反洗钱？
• 我有哪些治疗方案？
• 治疗有哪些风险和副作用？
• 我该如何应对治疗的副作用？
• 治疗后我需要哪些后续护理？
• 我应该注意并发症的迹象吗？
• 有哪些临床试验值得我考虑？

最后，还有一些需要记住的事情。

急性髓系白血病（AML）是一种罕见的癌症，会影响骨髓和血液。AML通常影响65岁以上的人群，但也可能发生在儿童和青少年身上。得益于新的治疗方法，越来越多的AML患者在治疗后病情得到缓解。尽管癌症可能复发，但医学研究人员仍在继续研究治疗复发性AML的方法。

如果您或您的孩子患有急性髓系白血病，您可能会感觉自己仿佛从坚实的陆地坠入茫茫大海。您或许会怀疑治疗是否能带来解脱，即便有效，您也可能担心这种解脱能持续多久。您的医生理解您的感受，他们会陪伴您共同面对急性髓系白血病带来的挑战。所以，请坚强，不要犹豫，及时寻求所需的帮助。

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