您的宝宝有这种心脏问题吗？让我们一起来了解一下（房室管缺损）！

有时您可能会注意到，新生儿呼吸困难、喂养困难，甚至脸色发青。这些有时可能是宝宝心脏出现小问题的征兆。没错，我们今天要讨论的这种先天性心脏疾病叫做房室管缺损。

这是什么（房室管缺损）？

简单来说，房室管缺损是一种先天性心脏缺陷。医生有时也称之为房室间隔缺损（AVSD） 。更准确地说，它是多种心脏问题的组合。主要问题是心脏中间的隔膜（我们称之为室间隔）上有一个或多个孔洞。此外，它还会导致心脏瓣膜功能异常。

想象一下，这就像水管上的一个小孔。在健康的心脏中，左心室泵出的富氧血通常不会与右心室泵出的缺氧血混合。但由于这个小孔，富氧血和缺氧血就会混合。大多数情况下，这个小孔会导致过多的血液流向肺部，从而减少流向身体其他部位的血液。如果这种情况持续很长时间，有时还会出现相反的情况，即更多的缺氧血流向身体其他部位，而流向肺部的血液减少。当这种情况发生时，体内的氧气水平会下降，皮肤可能会发青，我们称之为紫绀。

这会导致心脏更加努力地工作，从而可能导致其他健康问题，例如充血性心力衰竭。

如果房室管缺损得不到妥善治疗，有时会危及孩子的生命。如果不进行手术，患有这种疾病的孩子可能只能活很短的时间，大约两到三年。但别担心！好消息是，矫正这种疾病的手术成功率很高。医生甚至可以在病情恶化之前，在婴儿出生前就发现并治疗这种疾病。

在美国等国家，平均每年约有每1700名婴儿中就有一名患有这种缺陷。这占所有先天性心脏缺陷的3%到5%。

这种疾病还有其他几个名称。您的医生可能会使用以下名称之一：

• 房室间隔缺损（AVSD）
• 心内膜垫缺损

房室管缺损有不同类型的吗？

是的，这种心脏缺陷可以有不同的表现形式。也就是说，它取决于心脏上孔的大小和瓣膜的数量等因素。

完全性（房室管缺损）

在这种情况下，心脏的两个上腔（我们称之为心房）和两个下腔（我们称之为心室）（称为）心脏上下腔室之间形成了一个大孔。也就是说，心脏的四个腔室全部连通在一起。正常情况下，上下腔室之间应该有两个瓣膜。但在这种情况下，只有一个大的瓣膜。它的瓣膜可能无法正常打开或关闭。

部分性（部分性房室管缺损）

在这种情况下，孔洞位于心脏的两个上腔之间（这是最常见的情况）或两个下腔之间。四个腔室并非全部连通。上下腔之间有两个瓣膜。但其中一个瓣膜（最常见的是位于左侧上腔（左心房）和下腔（左心室）之间的二尖瓣）功能异常。

过渡型房室管缺损

在这个结构中，两个上腔之间有一个孔，两个下腔之间也有一个小孔。连接上下腔的两个瓣膜（房室瓣）是相互独立的。

不平衡型完全性房室管缺损

还记得完全性先天性心脏病中只有一个大瓣膜吗？这个瓣膜的位置比另一个瓣膜更靠近一个下腔（心室） 。因此，接受更多血液的那个心室就会比另一个心室更大。医生把这个较小的心室称为“发育不全” 。

这种疾病有哪些症状？

这种心脏缺陷的症状甚至可能在宝宝出生前就出现。请检查您的宝宝是否有以下任何症状：

• 皮肤呈蓝色（紫绀）：尤其是在嘴唇、舌头和指尖等部位。
• 喝牛奶困难：喝少量牛奶后感到疲倦和昏昏欲睡。
• 喝牛奶后出汗。
• 容易疲劳：即使做一点事情也会感到疲倦。
• 心悸。
• 呼吸困难（呼吸急促）或呼吸加快。
• 体重增加是一个缓慢的过程。
• 腹部或腿部肿胀（水肿）。
• 脉搏微弱。

然而，患有部分性或过渡性问题的婴儿可能最初不会出现这些症状。这些症状可能在儿童期后期、青春期甚至成年期出现。

为什么会发生这种疾病（房室管缺损）？

研究人员至今仍不清楚房室间隔缺损（AVSD）的确切病因。目前认为是由遗传和环境因素共同作用导致的。但有一点很明确：这种心脏疾病与唐氏综合征密切相关。约40%的唐氏综合征患儿患有AVSD 。

影响这种情况的风险因素有哪些？

专家尚未确定导致这种情况的确切风险因素。可能与遗传有关。或许父母一方遗传的异常基因会增加胎儿在子宫内患心脏病的几率。

除此之外，怀孕期间的以下情况也会增加胎儿患先天性心脏病的风险：

• 某些药物。
• 非法药物（娱乐性药物）。
• 含酒精的饮料。
• 接触环境毒素或化学物质。
• 营养素或维生素缺乏。
• 肥胖。
• 烟草制品。
• 未能控制糖尿病或高血压等慢性疾病。
• 病毒性疾病，例如流感。

房室管缺损可能出现哪些并发症？

如果病情严重，即未得到妥善治疗，则可能出现以下问题：

• 心率异常模式（心律失常）。
• 充血性心力衰竭。
• 心脏感染（心内膜炎）。
• 肺部血管血压升高（肺动脉高压）。

这种疾病如何诊断？

好消息是，大多数情况下，医生可以通过一些检查在婴儿出生前检测出这种疾病（房室间隔缺损） ：

• 产前超声检查：可以观察到胎儿在子宫内的活动，包括心脏跳动。它还可以检测出较大的房间隔缺损。
• 胎儿心脏超声检查：与超声波检查相比，这项检查能更清晰地显示心脏图像。医生可以更清楚地了解心脏的结构和泵血功能。

婴儿出生后，医生可以用听诊器听婴儿的心跳。如果听到异常的“响亮”的声音（我们称之为心脏杂音），那可能是血液流经小孔的声音。

出生后进行的其他检查包括：

• 胸部X光检查：检查婴儿心脏的大小和形状。
• 心电图（EKG/ECG）：检查婴儿心脏的电活动。
• 心脏超声检查：对胎儿心脏结构进行非常详细的观察。
• 心脏导管检查：了解孩子病情的严重程度。
• 心脏磁共振成像（心脏 MRI）：观察宝宝心脏的各个部分及其运作方式。

有时，如果婴儿患有轻微的室间隔缺损，最初可能不会出现任何症状。在这种情况下，可能需要几年时间医生才能发现这种疾病。

有哪些治疗方法？

房室管缺损最常见的治疗方法是开胸手术。手术中，外科医生会修补婴儿心脏上的缺损并将其封闭。如果缺损是完全性的，则单个心脏瓣膜会被分成两个，形成两个独立的瓣膜，一个位于右侧，一个位于左侧。

患有不平衡性房室管畸形的婴儿可能需要接受多次手术，最终需要进行一种称为Fontan 手术的手术。

最好尽早进行手术，以免病情对心脏造成永久性损伤。大多数婴儿在出生后的前六个月内接受手术。一些患有部分缺陷但无症状的婴儿可以在出生后的前三年内接受手术。

有时，如果婴儿身体状况不适合手术，或者体重过轻，可能会服用药物来控制症状，直到他体重和力量增加。

• 利尿剂是能够去除体内多余水分的药物。
• 地高辛有助于增强婴儿的心脏跳动。
• ACE抑制剂能扩张血管，促进血液流动。

另一种短期解决方案是肺动脉束带术。这种手术可以减少流向婴儿肺部的肺动脉血流量。接受过肺动脉束带术的婴儿日后可以进行永久性修复手术。

治疗后会出现并发症吗？

是的，有时候手术后会发生这样的事情：

• 心脏传导阻滞：这意味着心脏的脉搏信号无法正常到达心脏的下部。
• 左侧或右侧房室瓣漏气。
• 下心室壁上的孔（室间隔缺损）。
• 左侧或右侧房室瓣狭窄（瓣膜狭窄）。
• 主动脉瓣下血流受阻（主动脉瓣下狭窄）。

这种疾病（房室管缺损）难道不能预防吗？

房室间隔缺损的发生实际上是无法预防的，因为它通常与遗传因素有关。

但是，如果您怀孕了，您可以采取以下措施来降低宝宝患先天性心脏病的风险：

• 完全避免使用非法毒品、酒精和烟草制品。
• 接种所有必要的疫苗，以保护自己免受疾病侵害。
• 保持健康体重。
• 如果你患有慢性疾病，请好好控制病情。
• 按照医生的建议服用孕期维生素，特别是叶酸。

如果我的孩子患有这种疾病，他的未来会是什么样子？

如果不进行手术，患有房室管畸形的儿童可能只能存活两到三年。有些儿童能活到青年时期。

但好消息是，接受过这种修复手术的儿童中，约有90%在术后能存活10年。这意味着他们通常至少还能再活10年。约有65%的儿童在术后能存活20年。

但请记住：即使手术后，患有房室管缺损（AVCD）的患者的心脏也不会完全正常。他们需要定期进行超声心动图检查，以监测心脏功能。这有助于及早发现任何并发症。

覆盖在缺损处的补片通常可以终身使用。但随着时间的推移，修复后的心脏瓣膜可能会开始渗漏。如果发生这种情况，10%到20%的患者需要进行二次手术。

大多数人在手术后无需服药或再次手术。然而，术后可能会出现心律失常。如果发生这种情况，医生可能会建议进行微创手术，例如射频消融术。

我该如何照顾我的孩子？

您可能需要限制孩子的体育活动。请咨询您孩子的儿科心脏病专家——专门治疗儿童心脏病的医生。

患有房室间隔缺损（AVSD）的儿童可能需要在看牙医前服用抗生素。这有助于预防一种名为心内膜炎的心脏感染。也请就此咨询您孩子的儿科医生。

我的孩子应该在什么情况下去看医生？

您应该定期带孩子去看儿科心脏病专家。他们可以监测孩子的心脏状况，及时发现任何问题。一些患有房室管畸形的儿童在手术后可能需要进一步治疗。补片可能会渗漏，或者修复后的瓣膜可能会渗漏或变窄。

患有房室间隔缺损的儿童也可能伴有神经系统或发育障碍，他们也可能需要这方面的帮助。

当孩子年龄大一些后，应该转到成人先天性心脏病专科医生处就诊，并至少每年进行一次检查。

我应该问孩子医生哪些问题？

您可以向孩子的医生询问以下问题：

• 我的孩子患有哪种类型的房室管畸形？
• 哪些症状表明病情正在恶化？
• 他什么时候需要做手术？
• 孩子术后需要服药吗？
• 我需要限制孩子的活动吗？

得知新生儿患有房室管缺损等心脏疾病时，您百感交集是很正常的。但儿科医生会尽力帮助您，他们也希望为宝宝提供最好的治疗。请务必了解宝宝的具体病情。如果您有任何疑问，请咨询医生。现在正是您为宝宝的健康争取权益的时候。

那么，我们应该记住哪些事情呢？

• 房室管缺损是一种先天性心脏疾病，主要由心脏上的孔洞和瓣膜问题引起。
• 早期发现和及时手术至关重要。这些手术成功率很高。
• 患有唐氏综合征的婴儿更容易患上这种疾病。
• 即使手术后也需要长期医疗监护。您需要终生与心脏病专家保持联系。
• 如果你怀孕了，保持健康的生活方式并听从医嘱可以帮助降低宝宝患先天性心脏病的风险。
• 别害怕，医生会帮助你和你的宝宝。有问题就问，了解情况。

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