我们来谈谈一种名为 C3G（补体 3 肾小球病）的罕见疾病，这种疾病会影响肾脏。

您是否偶尔出现尿血或腿部肿胀？或者总是感到疲倦？这些症状有时可能是肾脏问题引起的。今天我们要讨论一种罕见但非常重要的肾脏疾病，即C3G（补体3肾小球病）。

什么是C3G（补体3肾小球病）？

简单来说，C3G是一组影响肾脏功能的疾病。要知道，肾脏就像我们身体里的两台过滤器。它们的主要功能是过滤血液，清除不必要的废物和多余的水分，并生成尿液。

“补体3”是我们血液中的一种特殊蛋白质。它对免疫系统至关重要，能帮助我们抵抗疾病。“肾小球病”是指肾小球受损，肾小球是肾脏内微小的血管，呈网状结构。这些肾小球负责过滤血液。

C3G是一种涉及补体3蛋白的疾病，它会损伤肾小球并损害肾脏功能。过去，也就是2013年以前，医生称之为“膜增生性肾小球肾炎（MPGN）I型、II型或III型”或“系膜增生性肾小球肾炎”。但现在，这类疾病统称为C3G。

C3G有类型吗？

是的，C3G 主要有两种类型。医生通过取一小块肾脏组织（我们称之为“肾活检” ）并在显微镜下观察，根据肾小球的损伤和炎症情况来确定这两种类型。

• 致密沉积物病（DDD）：以前称为 MPGN II 型，这种疾病的特征是在肾小球基底膜（GBM，即肾小球内壁）上形成致密的带状沉积物。它最常影响儿童和 20 岁出头的年轻人。

• C3肾小球肾炎（C3GN）：以前称为I型或III型膜增生性肾小球肾炎（MPGN I型或III型）。这种疾病的特点是，在肾小球中看不到类似致密沉积物（DDD）的沉积物。C3GN多见于30岁以上的人群。

C3G是一种慢性疾病吗？

是的，C3G是一种慢性疾病。这意味着它不会突然发生并好转，肾脏损伤会随着时间的推移而加重。因此，对此保持警惕非常重要。

C3G常见吗？

这实际上是一种非常罕见的疾病。据医生说，这种病每十万人中只有两到三个人患病。所以你可能很少听说过它。但即便如此，了解它仍然很重要。

C3G疾病有哪些症状？

现在我们来看看C3G疾病的症状。两种类型都有一些共同特征，识别这些特征非常重要：

• 尿血（血尿）：有时尿液可能呈红色，或者可能只有少量血尿才能在显微镜下看到。
• 尿液中蛋白质过多（蛋白尿）：这会导致尿液出现泡沫。
• 排尿量少于正常水平（少尿）。
• 血液中蛋白质水平降低（低白蛋白血症）。
• 肿胀（水肿）：尤其是在手、脚踝和脚部。想象一下，如果你早上醒来发现脚肿了，那可能就是这种情况。
• 高血压（高血压症）。
• 反复感染。
• 感到非常疲倦（疲劳）：不仅仅是疲倦，而是一种无论睡多久都感觉精疲力竭的感觉。
• 有些人可能会患上痛风等疾病。

这两种症状都可能导致肾衰竭。肾衰竭还会引起以下症状：

• 总是很累。
• 恶心、呕吐。
• 难以下定决心，绝望。
• 身体肿胀。
• 排尿量比平时多（这有时可见于肾衰竭的早期阶段）。

除了肾脏受累外，C3G 还会引起其他症状，包括：

• 视力问题：由于蛋白质和钙沉积物（玻璃膜疣）的积累，尤其是在黄斑区，视力可能会受损。
• 脂肪营养不良：这是一种身体某些部位（尤其是面部和四肢）脂肪流失的疾病。

为什么会形成C3G？

好的，现在我们来看看C3G是如何形成的。这有点复杂，但我会尽量用简单易懂的方式解释。当体内的“补体系统”功能失调时，就会发生这种情况。“补体系统”是我们血液中的一系列蛋白质，它是我们免疫系统的一部分，帮助我们抵抗来自外界的细菌和病毒等病原体。

C3肾小球病患者的“补体系统”过度激活或失控，导致“补体3 (C3)”蛋白受损。这些受损的C3蛋白片段会滞留在“肾小球”中，使“肾小球”难以过滤血液和生成尿液。如果不及时治疗，这种损害会持续发展，最终导致肾衰竭。

通常，很难准确指出这种“赞美系统”失灵的原因。但有时：

• C3G 的发生是由于我们基因的变化（与补体系统相关的基因突变，例如“C3”和“CFH”）。
• 一种名为“单克隆丙种球蛋白病”的血液疾病也会间接损害肾脏，扰乱补体系统的功能，并导致C3G的形成。这种“单克隆丙种球蛋白病”是一种影响骨髓中浆细胞的疾病。
• 医学研究人员怀疑一种名为“自身抗体”的物质也可能发挥作用。“自身抗体”是由我们自身免疫系统产生的蛋白质，它们会错误地攻击我们自身的健康组织。然而，目前的研究尚不足以确定这些“自身抗体”就是C3G的病因。

哪些人最容易受到C3G疾病的影响？

这种C3G疾病可发生于任何人，男女患病率相同。平均诊断年龄约为23岁。然而，我们之前提到的“DDD”型疾病的发病年龄可能比“C3GN”型疾病更年轻。

C3G可能出现哪些并发症？

主要且最危险的并发症是，大约50%的C3G患者（即每两人中就有一人）会在确诊后10年内发展为肾衰竭。这才是我们最应该担心的。

C3G疾病如何诊断？

医生会进行多项检查来检查您的肾脏健康状况和功能。这些检查可能包括：

• 血液检查：从你手臂的静脉抽取少量血液样本，实验室会检查你的补体蛋白是否正常，或者血液中是否有过量的代谢废物（例如肌酐）。
• 估算肾小球滤过率（eGFR）：这项测试通过检测血液样本中的血清肌酐或胱抑素C含量来测量肾脏过滤血液的功能。它可以很好地反映肾脏的工作状况。
• 尿液分析：您需要将尿液排入特制的容器中，并将样本交给医生。实验室会检查尿液中是否有蛋白质或血液，这些物质只能在显微镜下才能看到。
• 肾活检：这就是……确诊C3肾小球病的最佳方法是进行肾活检。医生会用细针或通过小切口从您的肾脏中取出一小块组织，并在实验室进行检测。如果该样本中含有肾小球内受损的C3蛋白碎片，则可能患有C3肾小球病。根据是否存在这些实体沉积物，肾活检还可以确定您患的是哪种类型的C3肾小球病（致密沉积病或C3肾小球肾炎）。

C3G可以完全治愈吗？

遗憾的是，目前尚无治愈C3G疾病的方法。但请不要担心，医生和研究人员正在继续研究这种疾病，并努力寻找新的治疗方法。我们希望未来能够出现更好的治疗方法。

C3G有哪些治疗方法？

目前，美国食品药品监督管理局 (FDA) 尚未批准任何针对 C3G 的特效疗法。但是，医生可以开具多种治疗方案和支持性护理措施，以延缓 C3G 的进展、控制症状并减轻肾脏损伤。这些措施包括：

• 降压药：血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂和血管紧张素II受体阻滞剂（ARB）等药物可以降低肾小球内的压力。这可以减少尿液中的蛋白质含量，减轻肾脏的负担。
• 降胆固醇药物：医生可能会开具他汀类药物等药物来降低胆固醇，减少对肾脏的损害。
• 饮食调整：肾脏营养师会帮助您制定适合您的饮食计划，并帮助您保持健康的体重。减少盐（钠）、饱和脂肪和胆固醇的摄入量有助于减少肾脏损伤。
• 皮质类固醇：也称为“类固醇”，这些是抗炎药物，其作用机制是阻止免疫系统攻击肾小球。
• 依库珠单抗：这是一种用于治疗罕见血液疾病的单克隆抗体药物。它可能通过减少尿蛋白和提高肾小球滤过率来帮助改善部分C3G患者的肾功能。
• 透析：约50%的C3G患者会出现肾衰竭。透析是指肾脏功能衰竭，需要借助机器来完成肾脏原本应该完成的工作（清洁血液、清除代谢废物和多余液体）。
• 肾移植：这是治疗肾衰竭的另一种方法。外科医生会切除您衰竭的肾脏，并用捐献者的健康肾脏进行替换。

如果您患有“DDD”或“C3GN”，并且同时患有“单克隆丙种球蛋白病”，您的医生会建议您进行进一步检查，以排查其他潜在疾病。

C3G疾病的预后如何？

大约一半的C3G患者会在确诊后10年内发展为肾衰竭。目前肾衰竭尚无治愈方法。但是，通过准确的诊断和及时的治疗，您可以拥有健康长寿的生活，而无需承受太大的改变。因此，重要的是遵医嘱，不必过于担忧。

C3G疾病可以预防吗？

遗憾的是，目前还没有办法预防 C3G 疾病，因为它通常是由我们无法控制的因素引起的。

我该如何照顾自己？

如果您患有C3G，医生会为您制定最佳治疗方案。这可能包括药物治疗、支持性护理和生活方式的改变。您的治疗方案可能包括以下步骤，请务必仔细遵循：

• 请严格按照医嘱服药，一天都不要漏服。
• 改变饮食习惯，特别是减少盐、油和糖的摄入，多吃水果和蔬菜。
• 请勿在没有医生指导的情况下使用非甾体抗炎药（NSAIDs） （例如布洛芬和双氯芬酸等止痛药），因为它们会损害肾脏并加速肾衰竭。
• 关注您的心理健康。患有这种罕见疾病可能会让您感到孤独和恐惧。此外，C3G 可能导致肾衰竭，这会增加您患抑郁症的风险。请与您的医生讨论您的心理健康状况，并在必要时寻求咨询和治疗。询问您的医生是否有 C3G 患者互助小组。与其他 C3G 患者交流可以帮助您减少孤独感，并分享彼此的经历。

我应该什么时候去看医生？

如果您出现C3G的症状，尤其是尿液变化（血尿、泡沫尿、尿量减少）、水肿或极度疲劳，请立即就医。这些可能是肾功能异常的征兆。

如果您被诊断出患有C3G，您的医生会将您转诊给肾脏病专家（肾脏科医生）。他/她将为您制定最佳治疗方案。

我应该问医生哪些问题？

看医生时，不要犹豫，可以问一些类似这样的问题：

• 我如何才能确定自己是否患有C3G？
• 如果我没有患C3G，那我还会患什么其他疾病呢？
• 我的 C3G 是哪种类型（DDD 或 C3GN）？
• 您推荐我接受哪种治疗？会有副作用吗？
• 我应该对饮食习惯做出哪些改变？
• 你认为我的肾脏会衰竭吗？我该如何预防这种情况发生？
• 我可以去看肾脏科医生吗？

最后，我不得不说……

C3G是一种罕见且复杂的疾病，会影响肾脏中的微小过滤单元。如果您患有C3G，可能会出现尿液变化、水肿、关节疼痛、视力问题和疲劳等症状。

接受C3G的诊断并适应它将如何影响您的生活时，您可能会经历各种各样的情绪。别担心，您并不孤单。给自己一些时间和空间来了解C3G以及您的治疗方案。了解您的选择和预期情况可以帮助您以健康积极的方式应对自己的情绪。医生会为您提供信息和指导。如果您有任何疑问、需要建议或支持，请与他们沟通。记住，通过早期诊断和适当的治疗，您可以控制这种疾病并拥有美好的生活。

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