您是否了解您宝宝可能患有的这种罕见心脏疾病？（双入口左心室）

当医生告诉你宝宝有心脏问题时，作为父母，感到恐惧和焦虑是很正常的。特别是如果病情名称复杂，比如“双入口左心室”，而且比较罕见，这种恐惧感会更加强烈。但别担心。让我们用你能理解的方式简单解释一下。了解这些信息会让你更有力量去面对这段艰难的旅程。

双入口左心室究竟是什么？

简单来说，这是一种先天性心脏缺陷。也就是说，这种缺陷发生在胎儿还在母体子宫内时，心脏发育过程中。我们的心脏有两个主要的下腔（心室）：右心室和左心室。但在患有这种疾病的婴儿的心脏中，这两个下腔中只有一个功能正常，那就是左心室。

正常情况下，心脏的两个上腔（心房）分别与两个下腔相连。但这种情况中，两个上腔却与同一个工作腔——左心室相连。这是一种罕见的疾病，称为“单心室畸形”。

这种情况会对婴儿的身体产生什么影响？

为了理解这一点，我们首先来看看健康的心脏是如何运作的。想象一下，我们的心脏就像一栋有四个房间的小房子。

1.健康的心脏：体内含氧量低的“脏”血进入右心房。然后，血液流向右心室，右心室将血液泵送到肺部进行氧合。经过肺部氧合的“干净”血液返回心脏的左心房。然后，血液流向左心室，左心室将干净的血液泵送到全身。这样，干净的血液和脏血就不会混合。

2.双侧左心室畸形：患有这种疾病的婴儿，含氧量低的血液和含氧量高的血液都积聚在同一个工作腔室（左心室）中。这两种血液混合在一起，然后流向婴儿的肺部和全身。结果，婴儿的身体组织无法获得足够的氧气。

这种疾病有哪些症状？

这些症状通常在婴儿出生后几天或几周内出现。有时这些症状会突然变得严重。

这是什么原因造成的？是否也会出现其他心脏疾病？

其确切病因尚不清楚。这种情况通常发生在怀孕的前8周，此时胎儿的心脏正在发育。据信是遗传因素和环境因素共同作用的结果。

患有这种“双入口左心室”的婴儿通常还伴有其他心脏缺陷。这些缺陷会影响血液流向肺部。

• 主动脉缩窄：主动脉（将血液输送到全身的主要动脉）变窄。
• 肺动脉闭锁：将血液输送到肺部的肺动脉瓣发育不全。
• 肺动脉瓣狭窄：将血液输送到肺部的瓣膜变窄。

如何诊断这种疾病？

孕期诊断

有时，胎儿的健康状况可以在出生前检测出来。这可以通过一种叫做胎儿心脏超声检查的特殊扫描来完成。这项检查通常在孕期第18周至第24周之间进行。您的医生可能会建议您进行这项检查：

• 如果在例行扫描中发现胎儿心脏有异常节律。
• 如果家族中有人患有先天性心脏病。
• 如果母亲患有可能影响心脏病的疾病，例如糖尿病。

婴儿出生后的身份识别

这种疾病通常是在婴儿出生后才被诊断出来的。

• 脉搏血氧饱和度（Pulse Ox）检查：这项检查在婴儿出生后24小时内进行。它测量婴儿血液中的氧气含量。如果氧气含量低，可能预示着心脏问题。
• 医学检查：医生检查婴儿时，可能会通过听到异常的心音（杂音）或看到婴儿脸色发青来怀疑这一点。

进行测试以确认病情

一旦怀疑心脏有问题，就会进行多项检查以确认病情并更好地了解心脏状况。

有哪些治疗方法？

这种疾病需要分阶段进行一系列手术治疗。这些手术并不能使心脏“恢复正常”，但它们可以重新调整心脏的血液流动，从而使婴儿能够长期健康地生活。

首次手术：布莱洛克-陶西格分流术

这项手术通常在婴儿出生后的几天或几周内进行。手术内容包括插入一根细管（分流管），以帮助维持肺部血流量，尤其是在血流不足的情况下。这样可以确保婴儿在第二次手术前正常发育。

第二次手术：格伦分流术

这种手术通常在婴儿4-6个月大时进行。手术内容是将来自上半身、通往肺部的缺氧血液绕过心脏，从而大大减轻心脏的负担。

第三次也是最后一次手术：Fontan手术

这项手术通常在孩子2-3岁时进行。手术中，来自下半身的缺氧血液直接与肺部相连。手术后，缺氧血液和富氧血液的混合几乎完全停止，孩子体内的氧气水平也更接近健康儿童的水平。

手术之外使用的药物

孩子在手术前后需要服用几种药物。

• 地高辛：增强心脏收缩力。
• ACE抑制剂：降低血压。
• 抗凝血剂：防止血液凝固（例如阿司匹林）。
• 利尿剂：去除体内多余水分。

你应该如何看待孩子的未来？

这是一个难以启齿的问题，但了解它很重要。几十年前，患有这种疾病的婴儿寿命都不长。如今有了先进的手术方法，情况已经大不相同了。

如今，完成这一系列手术的儿童中，有70% 到 80%以上能活过 10 岁。许多儿童甚至能成功成年。

然而，这些孩子需要终身接受心脏病专家的随访。他们也可能出现一些并发症，例如心律失常和反复肺炎。他们也可能被限制参加剧烈运动。不过，大多数孩子都能拥有正常的校园生活。