让我们用简单的方式了解一下正常压力脑积水（NPH）疾病。

您的父母或祖父母是否突然行走困难？他们是否走得很慢？或者您是否感觉自己的记忆力正在逐渐衰退？我们通常认为这些是随着年龄增长而出现的正常现象。但有时，这些也可能是某种可治疗疾病的征兆。同样，正常压力脑积水（NPH）是一种常被误诊为痴呆症的疾病，但实际上它是可以治疗的。今天我们就来详细了解一下。

简单来说，NPH是什么？

NPH 的全称是 Normal Pressure Hydrocephalus（正常压力脑积水）。在僧伽罗语中，它的意思就是“正常压力脑积水”。但如果你了解这是一种发生在大脑中的疾病，那么用 NPH 这个词就更容易理解了。

简而言之，正常压力脑积水（NPH）是指脑内及周围的液体（医学上称为脑脊液，简称CSF）积聚过多，从而干扰大脑功能的一种疾病。这种液体，即脑脊液，负责滋养大脑并帮助清除大脑中的代谢废物。它也保护大脑免受颅骨内晃动和损伤。

成年人的大脑平均含有约150毫升脑脊液。我们的身体不断地产生、循环和吸收这种脑脊液。只要这个循环正常进行，就不会有问题。

但在正常压力脑积水（NPH）中，由于某种原因，脑脊液的重吸收或循环受损。随后，脑脊液逐渐在脑室内积聚。由于这种情况经常发生，颅内压不会突然显著升高。这就是为什么它被称为“正常压力”。但随着时间的推移，积聚的脑脊液开始挤压脑组织并造成损伤。这时，NPH的症状就会出现。

哪些人最容易患上这种正常压力脑积水（NPH）？

正常压力脑积水（NPH）是一种最常影响65岁以上人群的疾病。患病风险随年龄增长而增加。平均发病年龄约为70岁。

这与种族、宗教或性别等因素无关。年龄是主要风险因素。据统计，70至80岁人群中，0.2%患有此病；80岁以上人群中，5.9%患有此病。这意味着全球有超过800万人患有此病。

正常压力脑积水的主要症状有哪些？“哈基姆三联征”

正常压力脑积水（NPH）有三大主要症状，这些症状会在3到6个月内逐渐出现。医生将这三大症状称为“哈基姆三联征”。50%到75%的NPH患者会同时出现这三种症状。

让我们来看看这三个特点是什么。

为什么会发生正常压力脑积水？其病因是什么？

根据病因不同，正常压力脑积水主要分为两种类型。

1. 原发性（特发性）正常压力脑积水

这是最常见的类型，大约一半的患者属于这种类型。“特发性”意味着确切病因不明。目前普遍认为，这是由于随着年龄增长，大脑中脑脊液的循环和吸收发生了一些变化所致。

2. 二级 NPH

这种情况的发生是由于其他疾病或意外事故造成的。也就是说，还有其他原因干扰了脑脊液在大脑中的流动。这些原因包括：

• 创伤性脑损伤
• 脑肿瘤
• 中风
• 颅内出血
• 脑动脉瘤
• 脑部感染，例如脑膜炎
• 脑外科手术

医生如何准确诊断正常压力脑积水？

正常压力脑积水（NPH）的诊断可能比较困难，因为它的症状与阿尔茨海默病等痴呆症非常相似。有时，NPH 也可能伴有阿尔茨海默病。

医生会使用多种检测方法来诊断这种疾病。

• 体格检查和神经系统检查：医生将检查您的步态、平衡、反射和肌肉力量。
• 询问症状和病史：询问家人这些症状是如何开始的，以及已经持续了多久。
• 脑部扫描：这是最重要的检查。磁共振成像（MRI）扫描可以清晰地显示脑室（脑脊液积聚的地方）是否扩大。有时也会进行计算机断层扫描（CT）以排除其他疾病。
• 腰椎穿刺/脊椎穿刺：这也是一项非常重要的检查。检查时，将一根细针插入脊髓，抽取脑脊液样本。脑脊液样本可用于检查是否存在其他感染。此外，最重要的是，观察患者在抽取部分多余的脑脊液后，其症状（例如行走困难）是否暂时缓解也至关重要。如果症状缓解，则强烈提示存在正常压力脑积水（NPH）。

这种病有治疗方法吗？可以治愈吗？

是的！这是关于正常压力脑积水（NPH）的好消息。虽然它看起来像痴呆症，但NPH通常是可以治疗的。药物疗效有限。主要且最有效的治疗方法是手术。

这种手术是将一根叫做分流器的细管状装置连接到大脑上。

• 你可以把它想象成一根排出多余水的管道。
• 该分流器的一端连接到大脑中积聚脑脊液的腔室。
• 另一端从皮肤下插入腹腔（胃）或胸腔。
• 积聚在大脑中的额外脑脊液会沿着这条管道向下流动，并排入腹腔等部位，在那里身体可以重新吸收这些液体。

手术后，患者的症状会在几小时或几天内开始显著改善。这能带来非常好的效果，尤其对行走困难的患者而言。

对于继发性正常压力脑积水，首先要治疗引起正常压力脑积水的疾病（例如脑瘤）。

治疗后可能出现哪些并发症？

虽然分流手术通常是安全的，但像任何手术一样，也存在一些风险。

• 感染。
• 分流器堵塞或发生故障。
• 分流器位于 verr。
• 脑脊液从大脑过度流出（这会导致头痛等症状）。

如果出现这种情况，可以迅速发现并治疗。因此，术后严格遵照医嘱，并按时到诊所复诊至关重要。

患有正常压力脑积水（NPH）后，您会面临哪些生活挑战？

正常压力脑积水的预后往往取决于疾病的诊断和治疗速度。治疗越晚，脑损伤就越有可能是永久性的。

由于患者可能意识不到自己的症状，家人和亲友在这方面肩负着重大的责任。如果您发现亲人出现这些症状，务必带他们去看医生，而不是想当然地认为这是衰老的正常现象。

以下是症状在治疗后消退的几率：

• 行走困难：约 85% 的患者可康复。
• 尿失禁：约 80% 的患者可以康复。
• 思维和记忆障碍：约 80% 的患者可康复。

让我们来看一下下表中影响 NPH 疾病结果的因素。

我应该什么时候去看医生？去急诊科（ETU）的时间安排是什么？

如果您的家人中有成员做了分流手术，您就应该特别注意某些症状。这些症状可能是分流器出现问题或感染的征兆。

• 剧烈头痛：如果头痛加剧，尤其是在坐着或站着的时候，这可能是分流器的引流减少或增加的迹象。
• 发烧或畏寒：这可能是术后感染的征兆。切勿忽视这类感染，因为它们会迅速扩散。
• 落枕。
• 分流管穿过的胸部或腹部区域出现疼痛。
• 旧 NPH 症状复发（行走困难、排尿问题）。