关于苯丙酮尿症（PKU）的培伐利司注射液，您需要了解以下信息

您是否患有苯丙酮尿症（ PKU） ，这是一种会导致血液中氨基酸苯丙氨酸含量升高的疾病？您可能已经知道，培伐利司（Pegvaliase）是一种用于控制苯丙氨酸水平的特殊注射剂。您可能对这种药物有很多疑问。别担心，今天我们将用简单易懂的方式为您讲解这种药物的疗效、副作用以及如何安全使用。

简单来说，这种名为Pegvaliase的药物是什么？

这是最简单的解释。苯丙酮尿症患者的身体无法正常分解或消化一种叫做苯丙氨酸的物质。这种物质会在血液中积聚，并可能损害大脑和神经系统。

培伐利司注射液的作用是帮助身体分解自身无法代谢的苯丙氨酸。这样一来，苯丙氨酸就不会在血液中积聚，其水平就能得到控制。这种药物通常以商品名Palynziq销售。

使用此药前，您需要告知医生的事项

好的，在开始服用这种药物之前，你一定要如实和医生谈谈这些事情。不要隐瞒，因为这关系到你的安全，非常重要。

• 过敏：如果您对 Pegvaliase 或其他任何药物、食物、染料或防腐剂过敏，请务必告知您的医生。
• 怀孕：如果您怀孕或计划近期怀孕，请告知您的医生。
• 如果您是哺乳期妈妈：如果您是哺乳期妈妈，请务必告知您的宝宝这一点。

根据这些信息，医生将决定这种药物是否适合您，以及应该采取哪些预防措施。

如何正确使用这种药物？

这是一种可以在家自行皮下注射的药物。不过别担心，您的医生或受过专业训练的护士会详细地向您解释如何注射以及如何配制药物。

• 请严格按照医嘱服用：请按照医生规定的剂量和时间服用。除非医生告知您可以停药，否则请勿自行停药。
• 安全处置针头和注射器：这一点非常重要。切勿将用过的针头和注射器丢入垃圾桶。应该将它们放入特制的厚塑料容器（利器盒）中。如果没有，请咨询医生如何获取。
• 特别说明：您在拿到此药时会收到一份特别说明单（用药指南）。请每次都仔细阅读。如有任何不明白的地方，请随时咨询您的医生。

服用药物时需要特别注意的事项

服用此药期间，医生会定期监测您的病情，可能包括验血。

极其重要：注意严重的过敏反应！

使用这种药物时务必格外小心，因为可能会出现严重的过敏反应，即过敏性休克。这是一种危及生命的紧急情况。

鉴于这种风险，医生会为您开具肾上腺素自动注射器。它是一种笔状装置。您和一位家人将接受指导，以便在发生过敏反应时如何以及何时使用它。

另外，请务必随身携带医生发给您的病人卡，并向每一位为您诊治的医生和护士出示。

可能有哪些副作用？

任何药物都会产生副作用，这款药物也不例外。有些副作用比较紧急，有些则比较常见。我们来逐一了解一下。

此列表并未包含所有可能的副作用。此外，如果您出现任何异常情况，请咨询您的医生。

如果我服药过量或错过一餐怎么办？

过量服用

想象一下，如果你怀疑自己服用了过量的这种药物，你应该立即做两件事。

1. 前往最近的医院急诊治疗中心（ETU） 。

2. 致电科伦坡国家医院国家中毒信息中心。

如果您漏服了一次药物（漏服剂量）

别担心。不要为了弥补漏服而服用双倍剂量，那样很危险。你只需要忘记漏服的剂量，然后在预定时间服用下一剂即可。

如何正确储存药品？

为了保持药品的质量，妥善储存药品非常重要。

• 最佳保存方法：最好放在冰箱冷藏室里。但千万不要放进冷冻室。也就是说，不要冷冻它。
• 室温保存：如有必要，可在室温（最高 25 摄氏度/77 华氏度）下保存最多 30 天。但 30 天后，剩余部分应丢弃。不建议放回冰箱。
• 其他注意事项：务必将药品保存在原包装内。避光保存。请将药品放在儿童和宠物接触不到的地方。请丢弃过期药品。