您的胆管有问题吗？让我们来了解一下原发性硬化性胆管炎（PSC）吧！

有时我们会无缘无故地感到疲倦，右上腹会隐隐作痛，或者感觉身体某处有抓挠的现象。虽然日常生活中我们通常不会太在意这些，但有时这些症状可能是体内某种更严重疾病的征兆。今天我们要讨论一种比较复杂但非常重要的疾病——原发性硬化性胆管炎，简称PSC 。

什么是原发性硬化性胆管炎（PSC）？

简单来说，原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种发生在人体胆管中的疾病。您可能记得，胆汁由肝脏产生，有助于消化。人体内存在一个由细小管道组成的系统，负责将胆汁从肝脏输送到肠道。我们称这些管道为胆管。

在原发性硬化性胆管炎（PSC）中，胆管内存在慢性炎症或肿胀。医生也称之为胆管炎。当这种炎症持续很长时间时，胆管内会开始形成瘢痕。这些瘢痕会导致胆管变硬变窄，这被称为硬化。

想象一下，一根水管被污垢堵塞变窄，水流难以通过，对吧？同样，当胆管变窄时，胆汁的流动也会受到限制。这种情况称为胆道狭窄。因此，当胆汁无法正常流动时，就会开始回流到肝脏。胆汁在肝脏中的积聚（胆汁淤积）会逐渐损害肝脏。

PSC的情况严重吗？

是的，原发性硬化性胆管炎（PSC）确实是一种相当严重的疾病。早期可能没有任何症状，但它是一种进行性疾病。当胆汁在胆管中阻塞（胆汁淤积）时，胆汁中的一些毒素会在血液中积聚，导致患者开始感到不适。此外，这还会对肝脏造成持续损害。

通常情况下，这种损伤会在10到15年后导致肝功能完全衰竭。众所周知，没有肝脏，人就无法生存。虽然目前的治疗方法可以控制症状，但原发性硬化性胆管炎（PSC）仍然无法治愈。唯一的解决办法是肝移植。

原发性硬化性胆管炎和继发性硬化性胆管炎有什么区别？

这里的“原发性”一词指的是该疾病是胆管炎症和瘢痕形成的主要原因。也就是说，这种情况完全是由这种疾病引起的，没有任何其他原因。

但，继发性硬化性胆管炎是指胆管的炎症（胆管炎）和瘢痕形成（硬化）是由其他原因引起的。也就是说，这种疾病是由其他疾病或事件造成的。以下是一些例子：

• 胆管损伤（例如，手术过程中）。
• 胆管感染。
• 抗癌治疗（化疗）。
• 胆结石阻塞胆管。
• 复发性胰腺炎。

原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆汁性肝硬化（PSC）有什么区别？

该疾病以前被称为原发性胆汁性肝硬化，现在被称为原发性胆汁性胆管炎（PBC） 。

原发性胆汁性胆管炎（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）都是累及肝脏和胆管的进行性疾病。两者的症状和影响非常相似。这两种疾病都会导致胆管逐渐衰弱。当胆管受损、瘢痕化和狭窄时，胆汁流动受阻。胆汁随后回流至肝脏，进一步损害肝脏。这可能导致肝脏瘢痕形成，最终发展为肝硬化。

但这两种疾病之间存在几个关键区别：

• 原发性胆汁性胆管炎（PBC）仅影响肝内胆管。原发性硬化性胆管炎（PSC）既可影响肝内胆管，也可影响肝外胆管。
• PBC在女性中更为常见（比例为 10:1），而 PSC在男性中更为常见（比例为 2:1）。
• 约80%的原发性硬化性胆管炎（PSC）患者患有既往炎症性肠病（IBD） ，尤其是溃疡性结肠炎。然而，这与原发性胆汁性胆管炎（PBC）并无显著相关性。
• 原发性硬化性胆管炎（PSC）患者罹患胆管癌的风险较高，而原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者则没有这种高风险。
• 熊去氧胆酸（UDCA）用于治疗原发性胆汁性胆管炎（PBC），但目前尚无针对原发性硬化性胆管炎（PSC）的特效疗法。

原发性硬化性胆管炎（PSC）这种疾病有多常见？哪些人容易患上这种疾病？

原发性硬化性胆管炎是一种非常罕见的疾病。据估计，全世界只有万分之一的人患有这种疾病。

这种疾病在男性中的发病率是女性的两倍。通常在40岁左右确诊。约80%的原发性硬化性胆管炎（PSC）患者同时患有炎症性肠病（IBD） ，尤其是溃疡性结肠炎。如果家族中有人患有此病，其他人也有患病的风险。

什么原因会导致原发性硬化性胆管炎（PSC）？

原发性硬化性胆管炎（PSC）的确切病因尚不清楚，但普遍认为是由多种因素共同作用导致的。这些因素包括：

• 遗传学
• 环境因素
• 免疫细胞

医生认为原发性硬化性胆管炎（PSC）可能是一种自身免疫性疾病。这意味着我们身体自身的防御系统——本应保护我们免受疾病侵害的“战士”——错误地开始攻击我们自身的健康细胞。炎症是我们免疫系统的武器之一。它通常是暂时的，用来对抗入侵者。但如果炎症变成慢性，通常是疾病的征兆。

医生们还观察到，原发性硬化性胆管炎患者更容易罹患其他自身免疫性疾病。例如：

• 炎症性肠病
• 乳糜泻
• 甲状腺疾病
• 1型糖尿病
• 自身免疫性肝炎
• 自身免疫性胰腺炎

人们认为，当具有某些遗传特征的人接触到某些环境因素（例如接触有毒化学物质）时，可能会发生这种类型的自身免疫反应。

原发性硬化性胆管炎 (PSC) 有哪些症状？

随着原发性硬化性胆管炎（PSC）的进展，症状也会发生变化。约50%的患者在确诊时可能没有任何症状。PSC通常是在进行其他疾病检查时偶然发现的。早期症状通常不太明显，包括：

• 疲劳
• 右上腹疼痛
• 皮肤瘙痒（瘙痒症）

随着病情发展，可能出现的症状包括：

• 腹部肿胀
• 肝脏肿大
• 脾脏肿大
• 黄疸——指眼白和皮肤发黄。
• 发烧
• 意外的体重减轻

重度原发性硬化性胆管炎有哪些并发症？

原发性硬化性胆管炎是一种进展缓慢的疾病，但随着胆管和肝脏出现瘢痕，其功能逐渐恶化，可能会出现各种并发症。

代谢性疾病

如果胆管严重阻塞，就无法将胆汁正常泵入小肠。胆汁对于消化食物（尤其是脂肪）以及吸收脂溶性维生素（A、D、E 和 K）至关重要。没有胆汁，消化系统就无法正常处理脂肪，也无法从食物中吸收这些必需维生素。这可能导致其他并发症：

• 脂肪便和腹泻
• 吸收不良和营养不良
• 容易出现瘀伤和出血（由于维生素K缺乏）
• 骨骼脆弱——骨软化症和骨质疏松症（由于维生素D缺乏）
• 夜视能力差（由于维生素A缺乏）

门静脉高压

随着肝硬化的进展，流经肝脏的血流量减少。这会导致贯穿消化系统的门静脉压力升高。这种压力会导致食管和胃部的其他静脉扩张甚至破裂，从而引发内出血。

感染

胆管阻塞常常会引发感染，导致发烧、胃痛和败血症等疾病。

癌症

随着原发性硬化性胆管炎（PSC）病情加重，罹患多种癌症的风险也会增加：

• 胆管癌（胆管癌） ——风险在 5% 到 20% 之间。
• 胆囊癌
• 肝癌（肝细胞癌）
• 结直肠癌——如果您同时患有炎症性肠病。

如何诊断原发性硬化性胆管炎（PSC）？

大多数情况下，这种疾病是在进行其他检查时偶然发现的。约50%的患者在确诊时可能没有任何症状。早期症状可以通过血液检查或影像学检查发现。PSC患者的胆管扫描会显示出一些特殊特征。如果血液检查显示碱性磷酸酶水平升高，或者存在某些表明胆管免疫反应的抗体，则可能是PSC的征兆。白细胞增多通常是肝脏感染的征兆。

为了确诊，医生可能会建议进行几项更具体的检查：

• 肝功能检查（LFT）这些血液检查旨在检测肝脏中特定酶的水平是否升高。碱性磷酸酶水平升高可能提示原发性硬化性胆管炎（PSC）。
• 磁共振胰胆管造影术 (MRCP) ：这是一种磁共振成像 (MRI)扫描。它可以拍摄胆道系统（肝脏、胆囊和胆管）的详细图像。这是诊断原发性硬化性胆管炎 (PSC) 的首选扫描方法，因为它无创且不涉及辐射暴露。然而，有时，如果疾病处于早期或病情较轻，MRCP 可能无法准确检测出来，这时可能需要进行另一次扫描。

原发性硬化性胆管炎（PSC）如何治疗？

目前尚无治疗方法可以阻止或逆转原发性硬化性胆管炎的进展。但是，可以直接治疗症状和并发症。例如，医生可能会开具以下药物：

• 治疗皮肤瘙痒（瘙痒症）的药物
• 维生素缺乏症的补充剂
• 抗生素用于治疗感染

医生会密切监测您的肝脏和胆管情况。随着病情发展，他们可能会偶尔疏通阻塞的胆管。这可以通过一种称为ERCP（内镜逆行胰胆管造影术）的检查来实现。这项检查无需手术即可让您观察胆管内部情况。

ERCP 是一种内窥镜检查。它使用内窥镜（一根带有小型摄像头和光源的长而柔软的管子）来检查您的器官。在您接受麻醉后，医生会将这根管子从您的喉咙插入腹腔。一些小型器械可以通过这根管子进入胆管进行治疗。技师可能会使用球囊扩张胆管，或者插入支架以保持胆管畅通。如果 ERCP 无法到达阻塞部位，有时会采用一种称为“经皮肝穿刺胆管造影术 (PTHC)”的手术。

但这只是暂时的解决办法。在10到20年的时间里，原发性硬化性胆管炎会逐渐恶化，肝脏疾病也会加重，最终导致肝功能衰竭。您的医生会监测您的肝脏损伤情况，并决定何时考虑肝移植。您还需要符合一定的条件才能进入肝移植等待名单。

患有原发性硬化性胆管炎（PSC）的人能活多久？

一旦确诊，原发性硬化性胆管炎（PSC）患者的平均预期寿命在10到20年之间。肝移植可以带来新生。然而，在15%到20%的病例中，即使进行了肝移植，PSC仍可能复发。如果复发，移植的肝脏也可能衰竭。在这种情况下，患者的平均预期寿命约为9个月。

影响预期寿命的另一个因素是癌症。如果您因原发性硬化性胆管炎 (PSC) 并发癌症，您可能不适合进行肝移植。在经过严格筛选的情况下，医生可能会先采用放射疗法或化疗治疗癌症，然后再尝试进行肝移植。

如果我得了这种病，我应该如何照顾自己？

改变生活方式有助于缓解原发性硬化性胆管炎 (PSC) 常见的疲劳症状，并预防进一步的肝损伤。例如：

• 完全戒酒。
• 少吃加工食品，多吃天然食品。
• 控制压力。
• 睡得好。
• 每天都要做一些运动。

原发性硬化性胆管炎是一种罕见、难以预测但可预防的疾病。它进展缓慢，早期通常没有症状。但如果您定期就医并接受常规筛查，就可以在疾病开始影响您的生活之前发现它。这样，您就可以改变生活方式，帮助保持肝脏健康更长时间。您还将接受长期医疗护理，这意味着定期检查和必要的干预措施。

最后，还有一些需要记住的事情。

好的，我希望我们刚才讨论的关于原发性硬化性胆管炎（PSC）的内容能帮助你记住一些最重要的事项。情况有点复杂，但了解它非常重要。

• 原发性硬化性胆管炎是一种影响胆管的疾病，病情会随着时间推移而恶化，并可能损害肝脏。
• 早期可能没有任何症状，因此定期体检非常重要。
• 目前尚无治愈此病的方法，但可以通过治疗控制症状并提高生活质量。
• 肝移植是重症患者的主要治疗方案。
• 保持健康的生活方式有助于保护肝脏。

如果您对原发性硬化性胆管炎（PSC）还有任何疑问，或者您认为自己出现了任何这些症状，请务必去看医生。别担心，如果及早发现，您可以采取一些措施来控制病情。

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