宝宝的肚子像梅干一样皱巴巴的吗？我们来聊聊“梅干肚综合症”吧！

当我们观察新生儿的肚子时，通常会看到它光滑饱满，对吧？但想象一下，有时，我们会意外地发现宝宝的肚子皮肤皱巴巴的，像干瘪的李子一样。看到这种情况，作为父母，您可能会感到非常害怕和震惊。“我的宝宝怎么了？”您可能会这样想。这其实是一种非常罕见的疾病。今天，我们就来谈谈这种罕见的疾病——腹壁皱褶综合征。别担心，我们会用简单易懂的方式进行讲解。

简单来说，什么是腹壁皱褶综合征？

腹壁皱褶综合征是一种罕见的先天性疾病。之所以得名，是因为患儿腹部的皮肤看起来像梅干。它有三个主要症状，因此有时也被称为“三联征”。为了纪念发现该病的医生，它也被称为“鹰-巴雷特综合征”。

这三个主要特点是：

1.腹部肌肉无力或缺失：我们的腹部有一层肌肉，帮助维持腹部形状并保护内部器官，例如肠道。患有这种综合征的婴儿，这些肌肉发育不全，有时甚至完全没有形成。这就是为什么腹部皮肤看起来皱巴巴、松弛下垂的原因。

2.隐睾：在男婴中，睾丸通常位于体外的阴囊内。然而，患有这种疾病的婴儿，睾丸位于腹腔内，没有下降。

3.泌尿系统问题：这是该疾病最严重的部分。婴儿的肾脏、膀胱以及连接它们的管道（输尿管）发育不全。这会导致严重的排尿问题。

除了这三种主要症状外，一些婴儿还可能出现心脏、肺部、肠道和骨骼系统的各种问题。

这种疾病有多常见？

这是一种非常罕见的疾病，大约每3万到4万名新生儿中就有一例。特别之处在于， 95%的病例发生在男孩身上。这是因为我们之前提到的隐睾症只影响男孩。

有哪些迹象可以帮助您判断您的宝宝是否患有这种疾病？

据称，婴儿腹壁皱褶综合征有超过50种症状。然而，这些症状因人而异。有些婴儿症状可能非常严重，而有些婴儿则可能症状较轻。医生会检查您的宝宝并进行必要的检查以确诊。

让我们看一下下表，了解一下最常见的症状。

为什么这种事会发生在婴儿身上？

说实话，医生们至今仍未找到确切病因，但目前有几种理论。

另一些人认为，这个问题是由于腹部肌肉发育不良造成的。还有人说，这可能是遗传因素导致的。这种症状也曾在兄弟姐妹之间出现过。此外，一些患有染色体异常的儿童，例如18三体综合征（爱德华氏综合征）和21三体综合征（唐氏综合征），也会出现这种腹壁皱褶综合征。

这种疾病可能引发哪些并发症？

腹壁皱褶综合征的严重程度取决于其他相关问题，尤其是泌尿系统受损的程度。

最常见的并发症包括：

• 便秘：腹部肌肉无力，难以用力排便。
• 骨骼畸形：例如髋关节脱位、手部、手指或脚趾畸形。
• 频繁的尿路感染：由于尿液排出不畅，很容易发生感染。这些感染会损害肾脏。
• 不育：睾丸未下降会影响未来生育能力，也存在患睾丸癌的风险。
• 肺发育不全：由于子宫内空间不足，肺部可能无法正常发育。
• 慢性肾衰竭：这是最严重的并发症。泌尿系统持续存在的问题会导致肾功能逐渐衰竭。

如何诊断这种疾病？

大多数情况下，这种疾病可以在怀孕早期通过胎儿超声波扫描发现。如果扫描结果显示胎儿膀胱过大或肾脏肿大，医生就会怀疑这种情况。扫描结果也可能显示胎儿没有腹部肌肉。

婴儿出生后，医生可能会根据婴儿的外部特征，例如腹部皱纹，怀疑婴儿患有这种疾病。然后，会进行各种检查以确诊疾病并确定器官受损的程度。

进行哪些测试？

• 血液检查：了解肾功能。
• 超声波扫描：检查腹腔内器官的状况，例如肾脏和膀胱。
• X光检查：检查骨骼系统是否有任何问题。
• CT扫描或MRI扫描：获得更清晰、更详细的器官图像。
• 排尿性膀胱尿道造影（VCUG）：这是一项特殊的X光检查。该检查需要将一种特殊的液体注入膀胱，并在婴儿排尿时观察液体的流动情况。这有助于确定尿液是否逆流（反流）。

有哪些治疗方法？

腹壁皱褶综合征的治疗方案因人而异，因为每个宝宝的症状都不尽相同。通常情况下，儿科医生、儿科泌尿科医生和肾脏科医生等专家团队会共同制定最适合您宝宝的治疗方案。

在决定治疗方案时，会考虑以下因素：

• 婴儿的整体健康状况。
• 婴儿的年龄。
• 疾病的严重程度以及受损器官。
• 婴儿对手术和治疗的耐受能力。
• 作为父母，您的意见和愿望。

然而，许多婴儿需要接受多次手术。这些手术旨在加强腹壁、降低睾丸位置并纠正泌尿系统问题。

手术主要分为以下几种类型：

• 膀胱造口术：这是一种外科手术，在下腹部开一个小口直通膀胱，使尿液可以直接排出。这可以减少对肾脏的损伤。
• 睾丸固定术：该手术包括将位于腹腔内的睾丸向下移动到阴囊中并进行固定。
• 膀胱成形术：这是一种稍微复杂一些的手术，需要完全重建膀胱。

在某些严重情况下，如果肾脏完全衰竭，可能还需要进行肾移植。

这些孩子的未来会怎样？

我知道这听起来可能有点难以接受，但了解真相很重要。这些孩子的寿命取决于疾病的严重程度。不幸的是，10%到25%的婴儿会在子宫内死亡，或在出生后的最初几周内死于并发症。

但也有好的一面。大约40%患有腹壁皱褶综合征的儿童，尽管泌尿系统存在轻微问题，但肾功能正常，基本可以过上正常的生活。

另有30%的患者可能在一生中的某个阶段需要肾移植。最重要的是，所有患有这种疾病的人都需要终身接受医疗监护。定期监测泌尿系统对于最大程度地减少肾脏损伤至关重要。

如何照顾孩子以及何时应该带孩子去看医生？

如果您的孩子被诊断出患有腹壁皱褶综合征，最重要的是找到一位经验丰富、对这种疾病非常了解的医生。他/她会向您详细解释病情，并指导您如何照顾您的孩子。

尿路感染对这些孩子来说非常危险。因此，如果您发现任何尿路感染的迹象，哪怕是最轻微的，都应该立即联系医生。

如果您发现任何这些症状，请不要拖延，立即就医。此外，务必按照医生的建议，按时带孩子去诊所进行检查。