把新生儿带回家的喜悦难以言表，对吧？但有时，伴随这份喜悦而来的，也会夹杂着一丝担忧。任何父母如果发现宝宝的嘴唇和指尖有些发青，都会感到担忧。这种情况可能是先天性心脏病的征兆。今天我们要讨论的是肺动脉闭锁，一种虽然严重但可以治疗的心脏疾病。
简单来说，什么是肺动脉闭锁？
这听起来可能有点复杂，但我们尽量简化一下。我们的心脏就像一栋有四个房间的小房子。这栋房子右侧的两个房间（右心房和右心室）的主要功能是收集流经全身、氧气不足的“脏”血，并将其输送到肺部进行净化。
血液通过一条名为肺动脉的大血管输送到肺部。在这条血管的起始端，有一个瓣膜，就像一扇门。我们称之为肺动脉瓣。当这扇“门”打开时，血液就流入肺部。
现在想象一下，如果这扇门，也就是肺动脉瓣，在出生时没有形成，或者完全闭合，会发生什么？这种情况我们称之为肺动脉闭锁。
简而言之，在这种情况下，将含氧血液从心脏输送到肺部的主要通道从出生起就被阻塞。结果，缺氧的蓝色血液在体内循环。
这是一种非常罕见的疾病。即使在美国这样的国家，每6700名新生儿中也只有一名患有这种疾病。
该疾病可能伴有其他心脏缺陷
患有肺动脉闭锁的婴儿除了这一主要缺陷外，可能还伴有其他几种心脏问题。
- 心脏右侧发育不良：将血液泵送到肺部的右心室及其上方的三尖瓣可能发育不良，变得较小。
- 心脏上的孔：正常情况下，胎儿在子宫内时，心脏上部两个腔室（心房）之间有一个小孔（卵圆孔）。出生后，这个孔会闭合。然而，有些婴儿的这个孔可能一直开放。此外，心脏下部两个腔室（心室）之间的壁上也可能存在一个孔（室间隔缺损 - VSD）。这个孔允许低氧血与高氧血混合。
如何判断宝宝是否患有这种疾病？症状
肺动脉闭锁的症状通常在出生后的最初几小时或几天内开始出现。最主要且最容易识别的症状是：一种称为紫绀的病症。
这意味着由于血液中缺氧，婴儿的嘴唇、指尖和脚趾会呈现蓝色。这种蓝色正是有些人将这种情况称为“蓝婴综合征”的原因。
| 症状 | 描述 |
|---|---|
| 皮肤发绀（皮肤呈蓝色） | 嘴唇、指尖和指甲下方出现蓝色或紫色变色。 |
| 呼吸困难 | 呼吸急促，呼吸困难（呼吸困难）。 |
| 异常疲倦 | 婴儿甚至没有力气吸吮，而且总是昏昏欲睡。 |
| 喝牛奶困难 | 因为喝了一点牛奶就会头晕，所以拒绝喝牛奶。 |
| 皮肤冰冷湿黏。 | 触摸婴儿的四肢时，会感觉冰凉黏腻，像汗水一样。 |
| 频繁哭闹/烦躁不安 | 婴儿身体不舒服，无缘无故地一直哭闹。 |
为什么会发生这种情况？原因和风险因素
这种疾病的确切病因尚不清楚。这种心脏缺陷发生在胎儿在子宫内发育的前8周内。然而，某些因素已被发现会增加患病风险。
- 遗传因素：如果家族中有人患有先天性心脏病或某些遗传疾病（例如迪乔治综合征），则风险更高。
- 孕期母亲健康：
- 孕期吸烟。
- 糖尿病控制不佳。
- 使用某些不适合在怀孕期间使用的药物（致畸药物）。
- 父母因素：
- 父母一方患有先天性心脏病。
- 高龄产妇。
医生如何准确诊断这种疾病？
大多数情况下，这些疾病可以在婴儿出生前被发现，即通过怀孕期间进行的扫描。
- 怀孕期间：如果医生在常规扫描（超声波检查）中对胎儿心脏有任何疑问，他/她会建议您进行一项称为胎儿心脏超声检查的特殊检查。这项检查可以非常清晰地显示胎儿的心脏功能和结构。
- 婴儿出生后：如果医生在听诊时听到异常声音（心脏杂音） ，或者婴儿脸色发青，则怀疑患有这种疾病。然后，需要进行多项检查以确诊。
| 测试 | 这是做什么用的？ |
|---|---|
| 脉搏血氧饱和度测定 | 将一个小型夹子状装置连接到婴儿的大脚趾上，测量血液中的氧气含量。 |
| 胸部X光片 | 它大致展示了肺部的大小、形状以及血液如何流向肺部。 |
| 心电图（ECG） | 通过测量心脏的电活动，可以查看心肌是否受到压迫或是否存在异常节律。 |
| 超声心动图（Echo） | 这是最重要的检查。它就像一次心脏扫描。心脏的结构、瓣膜的功能、血液流动的方式以及是否有任何孔洞都可以看得非常清楚。 |
有哪些治疗方法？
肺动脉闭锁一旦确诊就应立即治疗。药物无法完全治愈，但可以通过药物和其他方法挽救婴儿的生命，并稳定病情，直到适合手术。最终的解决方案是进行一系列手术。
1. 立即治疗（药物和手术）
- 治疗方法：婴儿出生后，一条特殊的血管（动脉导管）通常会闭合。医生会通过静脉注射一种名为前列地尔的药物，以保持这条血管开放。当这条血管开放时，部分缺氧血液可以流向肺部进行氧合。但这只是暂时的解决办法。
- 手术方法：有时会植入支架以保持血管畅通。或者进行房间隔造口术以扩大心脏上部两个心房之间的孔。这些手术旨在略微改善血液流动。
2. 手术（外科手术）
婴儿需要接受哪种类型的手术取决于他心脏右侧的发育情况以及心脏是否有孔洞。
重要的是，这些手术并不能完全“治愈”这种疾病。相反，它们尽可能地恢复心脏功能，使婴儿能够过上正常的生活。
许多儿童在出生后的头几年内都要接受三阶段的开胸手术。
1.首次手术（BTT 分流术）：通常在婴儿出生后的最初几天内进行。手术中，将一根细小的人工导管（分流管）连接到为全身供血的主要动脉分支上，这条动脉负责将血液输送到肺部。这样就为血液流向肺部建立了一条新的通路。
2.第二次手术（格伦手术）：该手术在婴儿4 至 8 个月大时进行。手术中，移除之前插入的导管，并将来自上半身的缺氧血液直接连接到肺部。
3.第三次手术（Fontan手术）：这是这一系列手术的最后阶段。婴儿年龄在2至4岁之间。这个过程是在中间进行的。在这里，来自身体下部的缺氧血液也被直接引导到肺部。
这三项手术完成后，体内所有缺氧的血液将直接流向肺部获取氧气，而不是流向心脏的右侧。
手术后会发生什么？
由于这些都是大型手术，婴儿需要在医院的重症监护室（ICU）待上一到两周。他们需要呼吸机辅助呼吸，需要监护仪监测心脏功能，还需要止痛药。
有些婴儿术后可能无法吸吮母乳。在这种情况下，需要通过鼻饲管喂奶。即使出院回家后，您也应该密切关注宝宝的体重和生长情况。
最重要的是，这个孩子余生都必须接受心脏病专家的监护。按时到诊所进行复诊至关重要。
随着年龄增长，您可能需要接受更多手术或其他治疗。此外，定期体检非常重要，因为存在发生心律失常和心力衰竭等并发症的风险。
要点
- 肺动脉闭锁是一种严重的先天性心脏病，患者心脏通往肺部的瓣膜会发生阻塞。
- 主要症状是婴儿嘴唇和指尖发绀（紫绀）。也可能出现呼吸困难和不愿喝奶的情况。
- 这种疾病可以通过怀孕期间的扫描或婴儿出生后立即进行的扫描来诊断。
- 治疗方案包括分阶段进行的一系列开胸手术。虽然这些手术不能治愈疾病，但能让孩子有机会过上美好的生活。
- 这些孩子需要心脏病专家的终身监督和随访。
- 如果您的孩子出现这些症状，请不要惊慌，尽快带孩子就医。快速诊断和治疗对于挽救孩子的生命至关重要。
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