当我们发现身体出现变化时，感到有些害怕是很正常的，对吧？尤其是当脖子、腋窝或腹股沟长出小肿块时，我们都会想：“这是什么？”今天我们要讨论一种罕见的疾病，它会导致这类肿块，但很多人可能都没听说过。这种疾病叫做罗赛-多夫曼病。
你知道罗斯-多夫曼病（RDD）是什么吗？
简单来说，我们体内有一种叫做组织细胞的白细胞。它们就像我们体内的警察，负责抵御致病细菌，是我们免疫系统的重要组成部分。然而，当这些组织细胞过度增殖时，就称为罗斯-多夫曼病（RDD）。这实际上并非癌症（良性） ，也就是说，它不是一种会从身体一个部位扩散到另一个部位的危险疾病。但是，当这些细胞过度积聚时，我们可能会感到不适并出现一些症状。
大多数情况下，这些过多的组织细胞会积聚在颈部的淋巴结中，导致颈部淋巴结肿大，形成肿块。医生有时将这种淋巴结肿大称为“淋巴结病”。但它不仅会影响颈部，还会影响身体其他部位的淋巴结。有时，除了淋巴结之外，这些细胞还会积聚在身体的其他部位（淋巴结外部位）。
这种疾病也称为“伴有大量淋巴结肿大的窦性组织细胞增生症”。这是一种罕见病，属于“非朗格汉斯细胞组织细胞增生症”类疾病。
Ross-Dorffmann 病（RDD）主要有哪些类型？
这种疾病并非对每个人都有相同的影响。有些人只在某一部位出现肿胀，而有些人则可能在多个部位出现肿胀。此外，这些组织细胞不仅会在肿块中积聚，也会在身体的其他部位积聚。这就是它的分类依据。
- 经典型（淋巴结型）罗斯-多夫曼病（经典/淋巴结型RDD）：这是最常见的类型。它主要表现为颈部淋巴结肿大。然而，症状会因受累淋巴结的数量而异。
- 淋巴结外RDD：在这种类型中，组织细胞会在淋巴结以外的组织中积聚。皮肤是最常受累的部位，称为皮肤RDD（CRDD） 。此外，该病还可能累及鼻窦、眼睛和眼睑、骨骼以及中枢神经系统（CNS），即大脑和脊髓。有时，呼吸系统和消化系统也可能受到影响。
正如您所提到的，大约 40% 的 RDD 患者除了疣之外，身体其他部位也可能聚集有这些组织细胞。
哪些人最容易患上这种疾病？
罗斯-多夫曼病主要影响儿童、青少年和青年人。通常在20多岁的人群中确诊。然而，也有报道称70多岁的人也患有此病。
影响睾丸的RDD在非洲裔男性中更为常见。但前文提到的皮肤病“CRDD”在亚裔女性中更为常见。“CRDD”最常见于20岁、30岁和40岁的人群。
罗斯-多夫曼病有多罕见？
这是一种非常罕见的疾病，大约每二十万人中就有一人患病。例如，在美国，每年大约报告100例新病例。这意味着在斯里兰卡，病例数甚至更少。
罗斯-多夫曼病（RDD）有哪些症状？
您出现的症状取决于组织细胞过度增殖在体内的哪个部位积聚。如果只有颈部淋巴结受到影响，您的症状可能较轻甚至没有症状。但是，如果这些细胞积聚并干扰某个器官的功能，您的症状可能会更严重。
典型（结性）症状
组织细胞常在颈部组织中积聚。因此，最常见的症状是颈部两侧出现无痛性肿胀肿块。您可能还记得感冒或流感时颈部有时会出现小肿块，对吧？没错，但通常不会感到疼痛。然而，根据受累组织的位置，肿胀也可能出现在其他部位。
组织细胞增多可导致的主要炎症区域包括：
- 你的脖子
- 腹股沟区域
- 腋窝
- 胸腔中部（纵隔）
除了肿胀之外，您可能不会出现任何其他症状；或者，您可能会出现以下症状：
- 发烧
- 苍白的皮肤
- 极度疲劳
- 夜间盗汗
- 流鼻涕
- 不明原因的体重减轻
结外症状
罗斯-多夫曼病（Rose-Dorffmann disease，简称CRDD）可累及皮肤，并可出现在身体的任何部位。这些由组织细胞聚集形成的肿块通常生长缓慢。皮肤上可见的症状包括：
- 扁平或凸起的凸起
- 脓肿或实心肿块
- 黄色、紫色、红色或棕色的肿块
- 它可能扩散到整个皮肤，也可能仅限于某个区域。
当这些过多的组织细胞影响到特定器官或身体系统时，可能会出现各种症状。例如，如果RDD影响到眼睛，可能会导致复视；如果影响到中枢神经系统，可能会导致癫痫发作；如果影响到肺部，可能会导致持续咳嗽。同样，症状也会因受影响的部位而异。
罗斯-多夫曼病（RDD）的病因是什么？
科学家至今仍不清楚这种疾病的确切病因。由于RDD对每个人的影响各不相同，因此可能存在多种病因。例如，最近的研究表明，皮肤病“CRDD”的病因与普通RDD的病因不同。
研究人员最近发现，除了CRDD之外，其他类型的RDD也存在某些基因突变。这些突变会导致细胞不受控制地生长。
许多患有RDD的人同时还患有其他疾病。因此，这些疾病与RDD之间可能存在某种联系。这方面还需要更多的研究。
研究发现，RDD与以下情况相关：
- 病毒感染：例如疱疹、EB病毒、巨细胞病毒和HIV感染。
- 癌症：霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤以及皮肤癌，例如皮肤透明细胞肉瘤。（但请记住，RDD 不是癌症。）
- 自身免疫性疾病：狼疮、幼年特发性关节炎、自身免疫性溶血性贫血。
罗斯-多夫曼病（RDD）如何诊断？
医生首先会进行体格检查并询问您的症状。他们会检查是否有RDD的体征，例如淋巴结肿大和皮肤肿块。他们还会询问您的病史，以确定您是否患有或曾经患有任何与RDD相关的疾病。
此外，医生也可能进行以下检查：
- 影像学检查：根据怀疑含有组织细胞的组织类型，医生可能会安排X光、超声、MRI、CT、PET、PET/CT或骨扫描。这些检查可以用来观察体内情况。
- 血液检查：可以进行多项血液检查，例如全血细胞计数 (CBC) 和综合代谢检查，以了解身体正在发生哪些变化。
- 活检：这是一项非常重要的检查。这包括取一小块受影响的组织样本（例如，肿大的淋巴结），并在显微镜下检查细胞，以确定它们是否具有RDD特征。这种活检还可以确定是否是其他疾病导致了异常细胞增生。
Ross-Dorffmann 病（RDD）如何治疗？
有时，RDD可以无需任何治疗即可自发缓解。这意味着病情会自行好转。然而，好转所需的时间难以预测，可能需要数月甚至数年。但在某些情况下，病情可能不会自行消失，或者可能会复发。如果不进行治疗，病情可能会恶化。
您接受的治疗将取决于 RDD 对您的影响程度。
- 观察：如果您没有出现严重影响生活的症状，医生可能会决定密切观察您的病情。这类似于“密切观察”的治疗方法。
- 手术：肿块可以通过手术切除。如果您患有“CRDD”（皮肤型RDD），或者肿块阻塞了您的气道或影响了您的脊髓，则可能需要进行手术。
- 放射治疗：如果手术无法切除组织细胞，则可采用放射治疗。放射治疗是指使用仪器将定向放射束照射到细胞上，从而将其摧毁。
- 化疗：如果病情严重，或者其他治疗方法（例如手术）未能减轻症状，则可以考虑化疗。化疗是指使用药物杀死快速生长的细胞，例如癌细胞。
- 皮质类固醇：皮质类固醇，例如泼尼松，可以减轻关节肿胀并缓解症状。这类药物具有消炎作用。
- 免疫疗法：这些治疗方法可以帮助你自身的免疫系统更有效地发现和摧毁过多的组织细胞。
患有罗斯-多夫曼病（RDD）的人的未来会怎样？
预后取决于多种因素，包括受影响的细胞数量、组织细胞增生在体内的位置以及您对治疗的反应。大多数情况下，RDD 可自行消退。然而，在某些情况下，需要进行治疗，否则可能会出现严重的并发症。
一般来说，受影响的细胞数量越少，治疗效果越好。如果存在结外RDD，累及皮肤、胸部或上呼吸道，预后通常较好。然而，如果组织细胞出现在下呼吸道、肾脏或肝脏，情况可能会稍差一些。
我应该问医生哪些问题？
别忘了和医生谈谈这些事情，因为充分了解自己的病情非常重要：
- “医生，我的RDD症具体影响到我身体的哪些部位？”
- 我还需要做其他影像检查（例如扫描）或血液检查吗？
- “我需要接受治疗吗？还是我的RDD症状有可能自行痊愈？”
- “我应该对RDD事件感到多担心？”
- “医生建议我接受的最佳治疗方案是什么？”
- “治疗后可能会出现哪些副作用？”
- “我的RDD症状在治疗后复发的几率有多大？”
- “我需要多久来复诊一次以监测我的病情？”
罗斯-多夫曼病（RDD）是癌症吗？
不，很多人都会问这个问题。罗斯-多夫曼病（Rose-Dorffman disease ，RDD）不是癌症（良性） 。也就是说，它不会像癌症（恶性肿瘤）那样从身体的一个部位扩散到另一个部位。然而，RDD引起的肿块可能会影响器官，干扰其功能，并引起并发症。您的医生最了解您的RDD病情如何影响您的身体，以及您是否需要担心。
罗斯-多夫曼病（RDD）是谁发现的？
了解这一点也很有帮助。1965年，一位名叫皮埃尔·保罗·路易·吕西安·德斯通贝的科学家在四名患者身上发现了罗赛-多夫曼病（RDD）的症状。随后，在1969年，两位科学家胡安·罗赛和罗纳德·多夫曼研究了另一组具有类似症状的患者。这种疾病现在通常被称为罗赛-多夫曼病，由这三位科学家的名字组合而成。极少数情况下，为了纪念这三位科学家，它也被称为罗赛-多夫曼-德斯通贝病。
最后，请记住以下几点（要点总结）
罗斯-多夫曼病（RDD）的诊断可能颇具挑战性，因为它非常罕见，而且对每个人的影响都不尽相同。目前尚无针对RDD的统一治疗指南。因此，与医生坦诚沟通、了解诊断结果并熟悉各种治疗方案至关重要。
您可能患有轻微的RDD，可以自行痊愈。或者，您可能需要多种治疗方法相结合。请咨询您的医生，了解您的治疗方案和预期效果将如何根据您的具体情况量身定制。
记住，你并不孤单。面对这种罕见疾病，遵循医嘱并保持坚强的意志至关重要。如有任何疑问，请咨询医生。不要害怕，因为提高认知是战胜疾病的最佳武器。
罗赛-多夫曼病（Rosai-Dorfman Disease，RDD）、组织细胞、淋巴结肿大、颈部肿块、皮肤病、CRDD、罕见病、免疫系统
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