你是否有时会感到头晕、胸闷或无缘无故地感觉意识模糊？虽然我们认为这些都是正常现象，但有时这些症状背后可能隐藏着我们尚未知晓的更严重的病因。今天我们要讨论的是一种非常罕见但可能非常重要的心脏疾病——短QT间期综合征，简称SQTS。
简单来说，什么是短QT间期综合征（SQTS）？
短QT间期综合征（SQTS）是一种非常罕见的遗传性心脏疾病。患有这种疾病的人心律会变得不规律。简单来说，心脏跳动一次后，需要短暂的停顿来准备下一次跳动。这就像拉紧橡皮筋然后松开，再弹回原位一样。对于SQTS患者来说，这种停顿或恢复过程比正常人要快得多，持续时间也短得多。
这就是医学上所说的“QT间期缩短”。这种心跳加速会导致心脏电信号系统出现问题，使心律失常。我们称之为“心律失常”。心律失常会引起头晕、昏厥和胸痛。在一些严重的情况下，心脏甚至会突然停止跳动（心脏骤停）。因此，了解这一点非常重要。
让我们来详细了解一下QT间期是什么？
你做过心电图检查吗？你会看到报告上有一条上下波动的折线图。医生就是用这种方法测量我们心脏的电活动。你可以把心电图仪想象成一台记录我们心脏电信号的机器。
我们的心脏依靠电信号跳动。心脏的上腔（心房）和下腔（心室）在这些电信号的驱动下收缩并泵血。这一过程在心电图上表现为 P 波、Q 波、R 波、S 波和 T 波。
- P波：当心脏上腔（心房）收缩时产生P波。
- QRS波群：当心脏下腔（细胞）收缩时就会发生QRS波群。
- T波：这是心室恢复正常并准备下一次收缩时发生的现象。
“QT间期”是指从QRS波群的起点到T波的终点之间的时间。它衡量的是心脏下腔收缩和舒张恢复正常状态所需的时间。
正常情况下，健康人的QT间期在0.35到0.45秒之间。然而，在短QT综合征（SQTS）患者中，这个时间小于0.34秒。这意味着心脏准备下一次搏动的速度比预期快得多。
长QT间期和短QT间期有什么区别？
这对你来说也很重要。有两种疾病分别叫做短QT间期综合征和长QT间期综合征。
- 短QT间期综合征（SQTS）： QT间期异常缩短（小于0.34秒）。心脏恢复过快。
- 长QT间期综合征（LQTS）： QT间期异常延长（大于0.45秒）。心脏恢复所需时间延长。
这两种情况都可能导致心律失常。
哪些人容易患上这种疾病？其病因是什么？
短QT综合征（SQTS）是一种非常罕见的疾病。目前尚无确切的统计数据表明全球有多少人患有此病。它是一种遗传性疾病，这意味着它可以遗传给子女，也可以在没有家族史的人身上发生，表现为新的基因突变。
一些研究发现，这些症状通常在儿童出生后的第一年内出现。之后，这些症状可能会在成年期再次出现，年龄在20岁至40岁之间。
这种疾病的主要症状是什么？
并非所有患有短QT综合征的人都会出现症状。有些人可以过上正常的生活，没有任何症状。但如果出现症状，可能如下所示。
| 症状 | 简单解释 |
|---|---|
| 心房颤动（房颤） | 这是最常见的症状。心脏上腔（心房）的电信号受到干扰，导致心跳过快且不规律。 |
| 心悸 | 感觉心脏跳动得又快又响，或者感觉胸腔里有什么东西在挣扎。 |
| 头晕和昏厥 | 当心脏节律紊乱时，流向大脑的血液量会减少。这会导致头晕、眼睛发青和意识丧失（晕厥）。 |
| 突发性心脏骤停 | 这是最严重、最危险的情况。由于心脏下腔（心室）出现危险的心律失常（室颤或室速），心脏会突然停止跳动。这种情况属于紧急情况，需要立即治疗。 |
令人遗憾的是，有些人（大约五分之二）是在经历突发性心脏病后才首次被诊断出患有短QT综合征。
如何诊断这种疾病？
如果您出现这些症状，医生会先询问您的症状并进行检查。然后，如果他们怀疑您患有短QT综合征（SQTS），他们会安排以下检查：
- 心电图（ECG）：这是最重要的检查。它测量您的QT间期。如果QT间期小于0.34秒，并且您还有其他症状，则可能怀疑患有短QT综合征（SQTS）。
- 基因检测：这可以确认是否存在导致短QT综合征的基因突变。
最重要的是，心电图上QT间期略微缩短并不意味着所有人都患有短QT综合征（SQTS），也不能因此就断定存在猝死风险。诊断必须由该领域的专家医生做出。
如何治疗？
短QT综合征（SQTS）由心脏病专家治疗。治疗方案有多种，医生会根据您的具体情况确定最合适的治疗方案。
1.植入式心脏复律除颤器（ICD）：这是一种小型装置，通过手术植入胸部皮下靠近心脏的位置，就像心脏的一个小保护罩。该装置持续监测心脏节律，一旦出现危险的异常心律，便会检测到并向心脏释放微弱的电击，从而恢复正常节律。这是目前成人最可靠的治疗方法。
2.药物治疗：医生会开具抗心律失常药物来控制心律。例如，奎尼丁可以帮助QT间期恢复正常。医生也可能开具其他药物，例如β受体阻滞剂。
这种情况对你的生活有何影响？
这是一个敏感问题。一些患有短QT综合征（SQTS）的人有猝死的风险。据说这种风险在0-1岁和20-40岁这两个年龄段尤其高。当新生儿受到这种疾病的影响时，有时被称为婴儿猝死综合征（SIDS）。
然而，这并不意味着所有患有短QT综合征的人都有这种风险。
大多数人在接受适当治疗（尤其是植入式心脏复律除颤器）并遵医嘱后，都能过上正常、健康的生活。有些人可能终生都不会出现症状。由于这是一种罕见病，相关研究仍在进行中。因此，您能做的最好的事情就是与您的心脏病专家沟通，并根据自身情况安排好生活方式。
我们能否避免这种风险？
由于短QT综合征是一种遗传性疾病，我们无法预防它的发生。这是我们无法控制的。
但如果您被诊断出患有短QT综合征，最好的办法是定期去看心脏病专家并进行定期检查。他/她会定期监测您的心脏健康状况，并为您提供必要的建议和治疗，以降低发生严重并发症（例如心脏骤停）的风险。
要点
- 短QT综合征（SQTS）是一种非常罕见的遗传性疾病，会导致心律异常加快。
- 可能会出现头晕、昏厥和胸痛等症状。在一些严重的情况下，也可能发生心脏骤停。
- 医生可以通过心电图检查和基因检测来诊断这种疾病。
- 这种疾病可以通过植入ICD装置和药物治疗得到有效控制。
- 如果您患有这种疾病或出现这些症状，请不要害怕去看心脏科医生并寻求建议。通过适当的治疗，您可以过上正常的生活。
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