您的宝宝有这种心脏问题吗？（完全性肺静脉异位引流 - TAPVR）我们来聊聊这个！

宝宝出生后，您是否有时会感觉呼吸困难？皮肤是否有时会发青？看到这些情况，感到害怕是很正常的。今天我们要讨论一种会出现这些症状的先天性心脏病，叫做全肺静脉异位引流（TAPVR） 。虽然这个名字听起来有点复杂，但让我们用简单易懂的方式来解释一下。

什么是TAPVR？简单来说……

想想看，我们的身体是通过肺部获取氧气的，对吧？所以，含氧血液（我们称之为“好血”）从肺部经由静脉——一种血管——输送到心脏。正常情况下，这些“好血”应该进入心脏左侧的左心房。然后，血液从那里被泵出，为全身提供氧气。

然而，在患有完全性肺静脉异位引流（TAPVR）的婴儿中，这条肺静脉并没有连接到心脏的左心房，而是错误地连接到了右心房。右心房通常接收的是被身体消耗掉的、含氧量低的“坏血”。现在，富含氧气的“好血”与这些“坏血”混合在一起。结果会怎样呢？原本应该输送到全身的血液中的氧气含量会减少。这对婴儿来说是一种非常危险且危及生命的状况。这是一种先天性心脏病。

几乎所有患有完全性肺静脉异位引流（TAPVR）的婴儿，其心脏的两个腔室——右心房和左心房之间，都存在一个小孔（房间隔缺损 - ASD） 。这个小孔允许部分含氧血液流向心脏左侧，然后再输送到身体其他部位。否则，病情可能会严重得多。

最重要的是，患有完全性肺静脉异位引流（TAPVR）的婴儿肯定需要手术。如果手术早期进行，大多数孩子可以健康地生活到成年。然而，有时，成年后可能会出现静脉狭窄等情况，需要再次手术或其他治疗。因此，即使接受了TAPVR手术，您也需要终生接受心脏病专家的监测。

有时医生也将这种情况称为TAPVC（全肺静脉异位连接）。两者指的是同一种疾病。

TAPVR有不同类型的吗？

是的，TAPVR有几种主要类型。这些类型是根据来自肺部的“正常血液”如何异常地连接到右心房来分类的。

• 心上型 TAPVR：在这种情况下，肺静脉汇合并连接到位于心脏上方的一条大静脉（称为上腔静脉，它是将血液从身体上部输送到心脏右侧的主要静脉）。
• 心脏 TAPVR：在这种情况下，肺静脉直接流入心脏右侧的冠状窦。连接处。这条冠状动脉是缺氧血液通常从心肌汇集的地方。
• 心下型 TAPVR：在这种类型中，肺静脉位于心脏下方，穿过肝脏，并与一条大静脉（下腔静脉）相连，该静脉将血液从身体下部输送到心脏右侧。
• 混合型全肺静脉异位引流：这是最罕见且最难修复的类型。在这种情况下，可能有多条来自肺部的静脉相连，并且可能结合了上述一种或多种类型。

这种分类对于医生制定手术方案和确定治疗方法非常重要。

TAPVR有多常见？

TAPVR是一种非常罕见的心脏疾病。即使在美国这样的国家，这种疾病也仅影响七千五百分之一的新生儿。在斯里兰卡，这种疾病也十分罕见。

TAPVR有哪些症状？

TAPVR 的症状通常在出生时即可显现，尤其是在肺静脉与心脏连接处出现狭窄的情况下。然而，有些婴儿可能在数周内都不会出现症状。

主要症状如下：

• 紫绀：皮肤、指甲和嘴唇（常见于肤色较深的婴儿）呈蓝色或灰色。这是由于血液中缺氧引起的。
• 吸吮困难：宝宝吸吮困难，喝一点奶就累了。
• 疲倦和精神萎靡：宝宝总是很疲倦，看起来很没精神。
• 心脏杂音：医生用听诊器听婴儿心脏时，听到异常的声音。
• 呼吸急促（呼吸困难）：婴儿呼吸急促，似乎呼吸困难。
• 生长发育不良，体重增长缓慢：婴儿体重增长不正常，发育迟缓。

如果您的宝宝出现上述一种或多种症状，您应该立即就医。

TAPVR 的病因是什么？

事实上，医生们至今仍不清楚TAPVR的确切病因。它是由胎儿发育过程中心脏和血管的缺陷引起的。

它通常不被认为是遗传性疾病。然而，也有报道称同一家庭中的兄弟姐妹会患上此病。一些研究表明，某些综合征患儿可能与孕期接触油漆去除剂、杀虫剂和铅有关。但是，这一点尚未得到证实。

TAPVR可能出现哪些并发症？

患有全肺静脉异位引流（TAPVR）的婴儿会出现心力衰竭和肺动脉高压。即使手术后，有时也会出现心律失常或肺静脉阻塞。因此，定期体检非常重要。

如何诊断全肺静脉异位引流（TAPVR）？

有时，这种疾病可以在婴儿出生前通过孕期进行的心脏超声检查（心脏扫描）检测出来。然而，大多数情况下，诊断是在婴儿出生后几周或几个月内做出的。

婴儿出生后，医生会进行体格检查并听诊婴儿的心跳。一种叫做脉搏血氧仪（一种夹在婴儿大脚趾上的夹子）的小型设备可以用来测量血液中的氧气含量。

此外，还可以进行以下检查以检查心脏和血管的状况：

• 胸部X光片
• CT扫描（CT扫描 - 计算机断层扫描）
• 心脏磁共振成像（MRI）
• 超声心动图
• 心电图（EKG 或 ECG - 心电图）

有些检查（例如核磁共振成像）可能需要给婴儿注射镇静剂（使其浅睡）。但所有这些检查都是非侵入性的。这些检查可以让医生清晰地观察婴儿的心脏和肺部，了解血液流动情况，并查找异常情况。

有时也会采用一种叫做心脏导管插入术的检查来诊断这种疾病。但是，由于通常可以通过上述扫描获得必要的信息，因此很少会对婴儿进行侵入性检查。

TAPVR 如何治疗？

几乎所有患有完全性肺静脉异位引流（TAPVR）的婴儿都需要手术才能存活。医生采用开胸手术进行治疗。通常情况下，一旦确诊，就会尽快进行手术。

虽然非常罕见，但有些人在成年后才被诊断出患有完全性肺静脉异位引流（TAPVR），而他们儿童时期并未接受过手术。然而，到那时，他们可能已经患有肺动脉高压等疾病，这使得手术变得非常困难。

术前治疗

在等待手术期间，婴儿可能需要吸氧或连接呼吸机辅助呼吸。您也可能需要服用一种叫做正性肌力药物的药物，这种药物可以帮助心脏更有力地跳动。

手术是如何进行的

在婴儿全身麻醉完全入睡后，外科医生将进行以下操作：

1. 在婴儿的胸部和心脏处做切口。

2. 肺静脉重新连接到正确的位置，即心脏的左心房。

3. 异常连接的静脉已闭合。

4. 如果肺静脉有任何阻塞，则将其清除。

5. 通常情况下，左心房和右心房之间的孔（房间隔缺损 - ASD ）会被闭合。

虽然这是一项非常复杂的手术，但经验丰富的医疗团队都能成功完成。

治疗并发症

以下是一些术后可能出现的并发症：

• 心律不齐（心律失常）
• 肺动脉高压
• 肺静脉阻塞
• 有时，在手术中使用体外循环机（搭桥机）后，心脏难以自主跳动。

医生们时刻都在留意这类情况。

TAPVR可以预防吗？

遗憾的是，目前尚无预防此类先天性心脏病的方法。如果您的家族成员患有先天性心脏病，或者您本人患有完全性肺静脉异位引流（TAPVR），建议您在计划生育前咨询医生。

如果我的孩子患有完全性肺静脉异位引流（TAPVR），我应该做好哪些心理准备？

如果不进行手术，某些类型的完全性肺静脉异位引流（TAPVR）可能在出生后数周内致命。然而，如果能够早期诊断并进行手术治疗，患有TAPVR的婴儿预后非常好。术后存活率约为97%，这是一个非常高的成功率。

随着孩子长大成人，应该定期去看心脏科医生。这些贯穿一生的常规检查有助于及早发现和治疗心律失常和血管阻塞等问题。有时，如果出现血管阻塞，可能需要进一步手术，而且治疗难度较大。因此，务必遵医嘱。

您的孩子可能需要继续服用药物或接受心脏导管插入术等治疗。

我该如何照顾我的孩子？

患有完全性肺静脉异位引流（TAPVR）的儿童有时可能在正常发育里程碑方面存在困难，例如精细运动功能。您可以监测孩子的发育里程碑，并在需要时将他们转介给能够帮助他们发展这些技能的专业人士。

请咨询您孩子的医生，了解您的孩子是否可以参加体育运动和身体活动。您可能需要限制剧烈运动。

我的孩子应该什么时候去看医生？

手术后，您的宝宝将每 6 至 12 个月接受一次检查。定期体检。成年后，您应该继续定期看医生。您孩子的医生可能会建议进行心电图、运动负荷试验或超声心动图等检查。

什么情况下需要去急诊室（ETU） ？

如果您的宝宝出现以下任何症状，请立即就医（前往急诊室） ：

• 如果皮肤、指甲或嘴唇变蓝/灰。
• 如果您呼吸困难或进食/饮用牛奶有困难。
• 如果你看起来很困倦或毫无生气。

我应该问医生哪些问题？

以下是一些您应该向孩子医生咨询的重要问题：

• 我的孩子患有哪种类型的完全性肺静脉异位引流（TAPVR）？
• 您认为我的孩子需要进行第二次手术吗？
• 您接受过多少次手术来修复完全性肺静脉异位引流（TAPVR）？

一个重要的结论

您可能在孕期一直遵照医嘱保持健康。但有时，新生儿也可能患上心脏疾病。这并非任何人的过错。凭借当今先进的医疗技术，您的宝宝的预后将比以往任何一代的孩子都要好得多。手术治疗非常有效。

请记住，虽然全肺静脉异位引流（TAPVR）是一种严重的疾病，但通过早期诊断和适当的手术治疗，孩子有很大的机会拥有美好的未来。术后，定期带孩子进行复查至关重要。这样可以监测孩子的健康状况，并及时治疗可能出现的任何问题。您并不孤单，医生和医护人员会竭尽全力帮助您和您的宝宝。

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