讓我們用簡單的語言來了解間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）。

你聽過間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）嗎？這個名字聽起來可能有點複雜。但別擔心，這是一種非常罕見的癌症。今天，我們將以簡單易懂的方式，為你講解ALCL的定義、發展過程、症狀、治療方法以及其他相關知識，就像和朋友聊天一樣。

什麼是ALCL（間變性大細胞淋巴瘤）？

簡而言之，間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）是一種罕見的癌症，屬於非何杰金氏淋巴瘤這一大類癌症。您知道嗎？和所有非何杰金氏淋巴瘤一樣，ALCL也是一種癌症。它是由體內一種名為淋巴細胞的白血球不受控制地過度增殖所引起的。

把這些淋巴球想像成我們體內的小士兵。它們是我們免疫系統的一部分，保護我們免受細菌和疾病的侵害。淋巴球主要分為兩大類： B細胞和T細胞。在間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）中，T淋巴球（簡稱T細胞）會異常增生。

現在讓我們來看看「間變性大細胞淋巴瘤」這個名稱的含義。

• 間變性：這個詞指的是，在顯微鏡下觀察時，這些癌細胞與健康的T淋巴細胞相比，看起來非常奇怪和不同。它們的形狀和外觀似乎都發生了扭曲。
• 大細胞：這意味著異常的T淋巴細胞看起來比正常的T細胞大。這種差異在顯微鏡下清晰可見。
• 淋巴瘤：淋巴瘤是一種由於稱為淋巴細胞的白血球不受控制地增殖而引起的癌症。間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）則專門起源於T淋巴細胞。

明白了嗎？簡單來說，ALCL 是一種 T 細胞異常增大、突變且不受控制地生長的癌症。

間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）有不同的類型嗎？

是的，間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）有不同的類型。這些類型是根據癌症在體內的位置和癌細胞的特徵進行分類的。

系統性間變性大細胞淋巴瘤

這是主要類型。 「系統性」意味著它會影響全身。它會影響淋巴結（我們通常稱之為「腺體」）、肝臟和肺等內臟器官，有時也會影響皮膚。

系統性間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）分為兩種。一種類型是根據是否存在名為「間變性淋巴瘤激酶（ALK）」基因的突變來劃分的。基因就像細胞的“說明書”，它們甚至指導著T淋巴細胞如何發揮功能。

• ALK陽性間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）：這是一種ALK基因發生突變的癌症。它通常是一種侵襲性很強的癌症，但更常見於兒童和青少年。幸運的是，這種類型的癌症對化療反應良好。
• ALK陰性間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）：這種類型的ALCL不攜帶ALK基因突變。它也是一種生長迅速（侵襲性強）的癌症。然而，它主要影響老年人，通常是60歲以上的人。這種類型的ALCL在化療後可能會緩解，但之後會復發。因此，ALK陰性ALCL的治療難度較大，預後也比ALK陽性ALCL更差。

其他類型的間變性大細胞淋巴瘤

還有一些類型的間變性大細胞淋巴瘤生長速度比系統性類型慢。

• 原發性皮膚間變性大細胞淋巴瘤：這種類型主要涉及皮膚。可能出現水泡、丘疹和濕疹等症狀。大多數情況下（約90%），癌細胞不會擴散到皮膚以外。
• 乳房植入物相關性間變性大細胞淋巴瘤（BIA-ALCL） ：這是一種發生在乳房植入物周圍的間變性大細胞淋巴瘤。通常在隆乳或乳房重建手術後約10年確診。

哪些人會罹患間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）？

雖然 ALCL 可發生於任何年齡的人群，但某些類型對特定人群的影響更大。

• ALK陽性間變性大細胞淋巴瘤：此疾病最常發生於學齡前兒童後期、青少年以及20至30歲的年輕人。男性患者較常見。
• ALK陰性間變性大細胞淋巴瘤：此疾病主要影響60歲以上的族群，男性患者也略多於女性患者。
• 原發性皮膚間變性大細胞淋巴瘤：這種疾病最常發生於 40 歲以上的成年人。男性和白種人較為常見。
• BIA-ALCL ：這種疾病通常在50歲左右的人群中診斷出來。它可發生於接受過矽膠或鹽水隆乳手術的女性。研究發現，它與毛面隆乳假體尤其相關。

間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）有多常見？

間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）其實是一種非常罕見的癌症。成人非何杰金氏淋巴瘤中只有約2%被診斷為ALCL。這個比例非常小。

間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）有哪些症狀？

間變性大細胞淋巴瘤的症狀因類型而異。

系統性間變性大細胞淋巴瘤的症狀

無論是ALK陽性或ALK陰性間變性大細胞淋巴瘤（ALCL），癌細胞生長部位的淋巴結腫大都很常見。這些腫塊可能出現在頸部、腋窩或腹股溝等部位，感覺像是腫塊。其他症狀包括：

• 頻繁發燒。
• 感覺非常疲倦（“疲勞”）。
• 夜間出汗（“盜汗”）。
• 不明原因的體重下降。

大多數患者確診時，癌症可能已經擴散，這意味著癌症已處於「晚期」 。在這種情況下，癌症可能已經擴散到肺、肝或骨骼等器官。然後，根據受累器官的不同，可能會出現相應的症狀。例如，如果您出現胸悶或頻繁咳嗽，則可能是間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）已侵犯了胸部。

原發性皮膚間變性大細胞淋巴瘤的特徵

這種類型的人會出現皮膚變化。

• 皮膚的一個或多個部位出現不尋常的紅色或紅棕色腫塊，這些腫塊可能會隨著時間的推移而變大。
• 皮膚上出現凸起的腫塊，比硬幣大。這些腫塊有時會發癢。
• 這些腫塊可能會變痛，然後結痂。

BIA-ALCL（乳房植入物相關間變性大細胞淋巴瘤）的特徵

在此圖中，可以明顯看出乳房的變化。

• 乳房疼痛。
• 乳房腫脹。
• 皮疹或濕疹。
• 乳房植入物附近出現腫脹或積液。
• 乳房植入物附近有一個實質腫塊。

這些變化通常只出現在一側乳房，但有時雙側乳房都會改變。

什麼原因會導致間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）？

間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）是指我們先前提到的淋巴細胞不受控制地增殖並開始超出周圍健康組織範圍生長。研究人員至今仍不清楚這些淋巴球癌變（惡性細胞）的確切原因。

然而，他們已經發現了一些在間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）中常見的基因突變。人們認為這些基因突變會導致健康細胞轉化為癌細胞。

例如，ALK陽性間變性大細胞淋巴瘤的主要特徵是ALK基因突變。類似地，其他基因突變在其他類型的間變性大細胞淋巴瘤中也很常見。

如何診斷間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）？ （診斷）

醫生首先會進行身體檢查，查看是否有間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）的跡象，例如淋巴結腫大。如果懷疑患有ALCL，他們會進行多種不同的檢查和治療。

• 影像檢查這些檢查有助於確定癌症的位置。您需要的影像學檢查類型取決於間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）的類型。醫生可能會進行胸部X光、 CT掃描或MRI檢查以尋找腫瘤。 PET /CT掃描或PET掃描可以幫助確定癌症是否擴散到全身。如果懷疑是乳房植入物相關間變性大細胞淋巴瘤（BIA-ALCL），則可能需要進行乳房超音波檢查。
• 血液檢查：醫生會進行各種血液檢查，例如全血球計數（CBC），以檢查是否有間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）的跡象。如果血球（紅血球、白血球或血小板）數量異常，可能是ALCL的徵兆。醫生也會檢查血液中某些酵素和其他標記物，因為這些也可能是ALCL的徵兆。
• 切片檢查：確診間變性大細胞淋巴瘤 (ALCL) 的唯一方法是進行活檢。切片檢查時，醫生會取一小塊可疑組織樣本，並在顯微鏡下檢查。透過研究這些細胞，醫生可以準確地確定您患有哪種類型的 ALCL。這也有助於制定最有效的治療方案。

間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）如何治療？

系統性間變性大細胞淋巴瘤的常規治療方法是化療。原發性皮膚間變性大細胞淋巴瘤和乳房植入物相關間變性大細胞淋巴瘤的首選治療方法是手術。

系統性間變性大細胞淋巴瘤的治療

ALK陽性和ALK陰性間變性大細胞淋巴瘤通常對全身性化療反應良好。全身化療是指經由靜脈注射抗癌藥物，藥物經由血液循環到達全身各處殺死癌細胞。

系統性間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）的化療通常採用多種藥物聯合治療，這些藥物協同作用以殺死癌細胞。例如：

• BV-CHP ：包括藥物「Brentuximab Vedotin」、「環磷酰胺」、「多柔比星（羥基柔紅黴素）」和「潑尼松」。
• CHOP 方案：此方案涉及使用名為「環磷醯胺」、「多柔比星（羥基柔紅黴素）」、「長春新鹼（Oncovin®）」和「潑尼松」的藥物。
• CHEOP ：這涉及使用名為「環磷酰胺」、「阿黴素（羥基柔紅黴素）」、「依托泊苷」、「長春新鹼（Oncovin®）」和「潑尼松」的藥物。

這些治療通常可以在短時間內使所有癌症跡象消失（我們稱之為「緩解」）。（這被稱為「復發」）然而，癌症可能會復發。如果您的醫生認為癌症很可能復發，他們可能會建議您在病情緩解期進行幹細胞移植。幹細胞移植是用健康的細胞取代被化療破壞的細胞。這些健康的細胞隨後會產生健康的（非癌性的）血球。

如果癌症復發，醫生可能會建議進行各種額外的化療，以治療淋巴瘤。

原發性皮膚間變性大細胞淋巴瘤的治療

最常見的治療方法是手術。如果癌細胞已經擴散到淋巴結，您可能還需要接受放射治療。放射治療的原理是利用能量照射癌細胞並將其摧毀。

原發性皮膚間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）通常在治療後五年內復發。如果復發，則需要再次進行手術和放射治療。

如果您患有無法透過手術切除的局限性腫瘤，或癌症反覆復發，您可能需要其他治療方法。這些治療方法可能包括：

• 口服甲胺蝶呤：一種用於治療非何杰金氏淋巴瘤的藥物。
• 貝沙羅汀：一種用於治療影響皮膚的T細胞淋巴瘤的藥物。
• Brentuximab Vedotin ：一種用於治療系統性 ALCL 和其他類型復發性 ALCL 的藥物。
• 幹擾素：一種幫助免疫系統辨識和抗癌細胞（包括淋巴瘤）的藥物。

BIA-ALCL的治療

BIA-ALCL通常可以透過手術切除乳房植入物及其周圍的癌細胞來治癒。如果無法進行手術，則可以透過放射療法殺死癌細胞。

如果癌症復發或擴散到乳房以外，醫師可能會建議使用化療方案治療ALK陰性間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）。這些方案可能包括CHOP化療以及諸如維布妥昔單抗（Brentuximab Vedotin）之類的治療。

間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）有多嚴重？

無論何種類型，間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）都是一種嚴重的癌症，需要密切監測和適當治療。然而，您的預後和治療方案取決於多種因素，例如您所患ALCL的類型、您對治療的反應以及您的國際預後指數（IPI）評分。

國際預後指數（IPI）由腫瘤學家開發，旨在幫助預測快速生長的非何杰金氏淋巴瘤（包括系統性間變性大細胞淋巴瘤）的預後。此評分基於以下因素：

• 你的年齡。
• 你完成日常任務的能力。
• 你的癌症擴散到什麼程度（癌症分期）。
• 受影響的皮脂腺數量。

如果您患有系統性間變性大細胞淋巴瘤 (ALCL)，請諮詢您的醫生，您的 IPI 評分如何影響您的康復幾率。

ALCL的存活率是多少？

系統性間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）的存活率差異很大。 ALK陽性ALCL患者的存活期通常長於ALK陰性ALCL患者。根據癌症類型和國際預後指數（IPI）評分等因素，ALK陽性ALCL患者的五年存活率可從33%到90%不等。同樣，ALK陰性ALCL患者的五年存活率可從13%到74%不等。

原發性皮膚間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）和乳房植入物相關間變性大細胞淋巴瘤（BIA-ALCL）的存活率都很高。雖然原發性皮膚ALCL通常會進入緩解期，但會在五年內復發，不過後續治療可以延長患者的壽命。確診五年後的存活率約為80%。對於BIA-ALCL，如果透過手術徹底切除腫瘤，通常可以完全治癒。

我該問醫生哪些問題？

以下是一些你應該向醫生諮詢的重要問題：

• 我患的是哪種類型的間變性大細胞淋巴瘤？
• 我的癌症是局限於一個部位，還是已經擴散了？
• 我的醫療團隊有哪些專家？
• 您建議我接受哪種治療？
• 我該如何應對治療的副作用？
• 我的IPI評分是多少？
• 我的癌症有幾率進入「緩解期」？
• 我的癌症復發的次數有多大？
• 我需要多久來複診一次以監測病情？

得知自己罹癌時感到恐懼是很正常的。然而，最重要的是要記住，間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）並非單一類型的癌症，其預後也各不相同。你所患的ALCL類型決定了其擴散速度的快慢，這將影響你的治療方案和預後。有些人的ALCL擴散迅速，而有些人的ALCL則生長緩慢，這給了你足夠的時間接受治療，從而控制病情。請與你的醫生討論基於你的診斷可能出現的預後情況。

你需要記住的最重要的事情（要點總結）

好的，那麼讓我們總結一下我們討論的內容中你需要記住的一些最重要的事情。

• 間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）是一種罕見的癌症，而且它還有不同的類型。
• 並非所有類型的間變性大細胞淋巴瘤都一樣。有些擴散迅速，有些則擴散緩慢。
• 治療方案和復原幾率因人而異，取決於您所患 ALCL 的類型、您的年齡和您的整體健康狀況。
• 雖然 ALK 陽性 ALCL 在年輕人中更常見，但對治療反應良好。
• ALK 陰性 ALCL 較常見於成年人，治療起來也可能更複雜一些。
• 皮膚間變性大細胞淋巴瘤 (ALCL) 和乳房植入物相關間變性大細胞淋巴瘤 (BIA-ALCL) 的預後通常良好。
• 不要驚慌。如有任何疑問或症狀，請立即就醫。
• 坦誠地與醫生溝通你的病情、治療方案以及任何疑問。他們才是最能幫助你的人。

請記住，並非所有癌症診斷都同樣嚴重。即使是間變性大細胞淋巴瘤（ALCL），只要診斷準確、治療及時、監測到位，許多患者都能獲得良好的治療效果。

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