這種血管異常纏繞的疾病是什麼？ （動靜脈畸形 - AVM）我們來聊聊吧！

你有沒有聽過，我們體內的血管有時會像線團一樣纏繞在一起？聽起來可能有點奇怪，對吧？但這種情況確實會發生，有時還會很危險。今天我們要討論的是一種叫做動靜脈畸形（ AVM）的疾病。簡單來說，就是我們體內輸送血液的靜脈系統出現了缺陷。

什麼是動靜脈畸形（AVM）？讓我們簡單了解一下。

想像一下，我們全身都佈滿了血管網絡。這些血管主要分為兩大類：動脈和靜脈。動脈就像高速公路，將富含氧氣的清潔血液從心臟輸送到身體的各個部位，尤其是大腦。靜脈則像較小的動脈，將含氧量降低的血液送回心臟。

通常情況下，這些血管（動脈）末端會匯聚成一個由非常細小的靜脈組成的網絡，我們稱之為毛細血管。這就像一條大路，到達村莊時會分岔成許多小路。血液中的氧氣和營養物質正是透過這些微血管輸送到我們的細胞，而細胞產生的代謝廢物也透過這些微血管進入血液。然後，血液再經由稱為靜脈的血管回到心臟。

患有動靜脈畸形（AVM）的人，其動脈和靜脈之間本應存在的毛細血管橋缺失。這樣一來，來自高壓動脈的血液突然與習慣低壓的靜脈相連。想像一下，一根粗大的水管突然連接到一根細小、壁薄的管道上。這會導致靜脈承受難以承受的壓力。這種異常連接就像一個纏繞在一起的血管球，如同鳥巢。由於這種異常連接，血管極易破裂，導致腦出血。

動靜脈畸形有不同類型的嗎？它們形成於身體哪些部位？

是的，我們主要可以討論兩種類型的動靜脈畸形：

1.腦動靜脈畸形：這是最常見的腦血管畸形。它們可以發生在大腦內部的任何部位，包括大腦表面、腦幹或脊髓。由於大腦是一個非常敏感的部位，這類畸形有一定的危險性。

2.周圍性動靜脈畸形：這種畸形可發生於人體10萬英里血管的任何部位。例如，它們可發生於臉部、手臂、腿部，以及心臟、肝臟和肺臟等內臟器官。

動靜脈畸形（AVM）這種疾病有多常見？

AVM其實是一種非常罕見的疾病。據說這種疾病的發生率約為十萬分之一。任何人都有可能先天患有此病。然而，醫生發現該疾病最常見於20至40歲的人。症狀最有可能在30至50歲之間出現。

動靜脈畸形有哪些症狀？

重點是，有些人可能患有動靜脈畸形（AVM）但沒有任何症狀。大約15%的AVM患者沒有任何症狀。大多數情況下，只有在AVM破裂出血後，你才會發現自己患有AVM。

但是，如果出現症狀，可能表現如下：

• 癲癇發作，可能在意識清醒或無意識的情況下發生。這種情況可能突然發生。
• 頻繁頭痛。有時頭痛會很劇烈。
• 肌肉無力或完全癱瘓。
• 噁心和嘔吐。
• 身體某些部位出現麻木或刺痛感。
• 頭暈。
• 行走困難、說話困難、記憶力減退、思考困難、失去平衡或視力障礙。
• 精神錯亂、幻覺或癡呆等症狀。
• 背痛。這種疼痛可能突然發作，而且非常劇烈。它還會導致從臀部到腿部和腳趾的麻木感。
• 運動時呼吸困難（如果肺部有動靜脈畸形，可能會發生這種情況）
• 咳血（這也是肺動靜脈畸形的症狀之一）
• 腹痛。
• 手臂、腿部或軀幹上出現腫塊。
• 疼痛和腫脹。

重要提示：約50%的腦動靜脈畸形患者會以腦出血作為首發症狀。這可能導致中風和腦損傷。

這些動靜脈畸形是如何形成的？其病因是什麼？

事實上，科學家至今仍不清楚動靜脈畸形（AVM）的確切成因。一般認為它們是先天性的，這意味著這些血管纏結是在胎兒發育過程中，也就是在母體子宮內形成的。在極少數情況下，它們可以代代相傳，也就是說，它們可能具有遺傳性。

動靜脈畸形對我們的身體有什麼影響？

動靜脈畸形造成損害的方式主要有三種：

1.出血：正如我之前提到的，當來自動脈的高壓血液流經動靜脈畸形時，靜脈壁可能較薄弱，無法承受壓力。這時，靜脈就會破裂出血。血液流入周圍組織後，可能會造成永久性損傷。如果出血量較大，甚至可能導致死亡。

2.壓迫身體部位：這種異常連結會導致更多血液積聚在靜脈中。靜脈隨後擴張，並可能壓迫周圍組織，例如大腦。這會減少輸送到這些部位的氧氣量，並降低淋巴系統清除代謝廢物的能力。

3.組織缺氧：由於動脈和靜脈之間沒有毛細血管橋，動靜脈畸形區域的組織無法獲得足夠的氧氣和營養。隨後，該區域的組織和神經細胞會開始死亡。

動靜脈畸形可能出現哪些併發症？

動靜脈畸形，尤其是腦動靜脈畸形，可能引起嚴重的併發症，例如：

• 腦出血/中風：這是動靜脈畸形最大的風險。如果動靜脈畸形在腦內破裂，可能導致癱瘓、腦損傷或癲癇發作。動靜脈畸形也可能壓迫並損傷部分腦組織或脊髓。
• 癲癇發作：一種因大腦突然放電而導致意識喪失和四肢無法控制抽搐的疾病。
• 動脈瘤：血管壁變薄弱，與動靜脈畸形（AVM）相連或圍繞其周圍，並像氣球一樣向外凸出。這是由於血管壁薄弱所致。這種情況在腦和脊髓的AVM病例中約佔50%。動脈瘤會增加AVM破裂的風險。
• 腦損傷：這會影響思考能力、記憶力和理解語言等能力。
• 昏迷和死亡：尤其是腦內發生大量出血時。

如何確定自己是否患有動靜脈畸形？

如果您出現症狀，醫生會先詢問您的症狀並進行身體檢查。有時，當聽診器聽診動靜脈畸形時，可以聽到血管雜音（血液流經血管的聲音）。

此外，影像學檢查還包括：

• 磁振造影（MRI）掃描：一種利用磁場和無線電波進行的檢查。
• CT（電腦斷層掃描）：利用 X 光拍攝人體橫斷面影像。
• 導管血管攝影術：在這種情況下，醫生會將一根細管（導管）從您手臂或腹股溝的動脈插入，並將其引導至疑似動靜脈畸形的位置。然後，注射一種特殊的造影劑，並進行X光檢查，以獲得血管的詳細影像。

如果懷疑腦部有動靜脈畸形，則需要以下特定檢查：

• 腦部磁振造影血管攝影（腦部 MRA）：利用 MRI 技術取得腦部及其周圍血管的詳細影像。
• CT血管攝影（CTA）： CT技術可產生血管的詳細影像。
• 經顱多普勒超音波：利用聲波測量血液流經大腦的速度。

由於許多 AVM 沒有症狀，因此有時會在因其他原因（例如受傷、視力問題或頭痛）進行掃描時發現它們，或在出血導致症狀出現後發現它們。

如何治療動靜脈畸形？

動靜脈畸形的治療取決於多種因素，包括：

• AVM 的類型、大小、位置以及所涉動脈和靜脈的性質。
• 動靜脈畸形破裂的風險。
• 你的症狀。
• 你的年齡。
• 你的整體健康狀況。

治療的主要目標是降低動靜脈畸形出血的風險，或徹底治癒動靜脈畸形。治療方案有多種，包括開放性手術、經導管動脈栓塞術和/或放射外科手術。每種治療方案都有其自身的益處和風險，具體情況取決於患者的健康狀況和動靜脈畸形的性質。

一般來說，儘早治療動靜脈畸形是避免嚴重併發症的最佳方法。

每個人的動靜脈畸形情況都不同。沒有一套固定的治療方案可以告訴你該怎麼做。你的醫療團隊會與你和你的家人溝通，共同製定最適合你情況的治療方案。

有時，動靜脈畸形的位置可能會使手術或其他治療的風險高於不進行任何干預。在這種情況下，您的醫療團隊會透過定期掃描密切監測您的動靜脈畸形。如果動靜脈畸形出現任何變化，例如出血增加的跡象，則可能會考慮進行治療。

藥物

可以透過藥物控制某些症狀：

• 抗癲癇藥物。
• 緩解頭痛和背痛的止痛藥。
• 降血壓藥物。

治療方法（程序）

醫生可能會嘗試以下一種或多種方法：

1.手術切除動靜脈畸形：手術中，醫師會在動靜脈畸形附近做一個小切口，封閉周圍的動脈和靜脈以防止出血，然後切除畸形。之後，血液會重新流向正常的血管。這是徹底治癒動靜脈畸形的唯一方法。手術後，醫師會進行腦部掃描，以確認畸形是否已完全切除。您可能需要在醫院住院幾天，並進行短暫的復健治療。

2.栓塞術：醫師會將導管從腹股溝或手臂的動脈插入，並引導至動靜脈畸形（AVM）。到達後，醫生會將膠狀物質、彈簧圈或其他材料釋放到AVM內。這可以減少或完全止住AVM的出血。如果AVM體積較大且出血嚴重，通常會採用此方法。這樣，如果之後需要進行手術，AVM就可以輕鬆切除，從而降低出血風險。雖然不會立即進行手術，但栓塞術可以降低出血風險。

3.伽瑪刀®放射外科手術：此療法使用高度聚焦的放射線束照射動靜脈畸形（AVM）。經過數年時間，AVM 會逐漸縮小、形成疤痕、溶解，或縮小到足以透過手術輕鬆切除的程度。需要定期進行掃描以檢查 AVM 是否正在縮小。

治療併發症

動靜脈畸形治療可能會引起併發症或副作用，例如：

• 出血。
• 頭痛。
• 腫脹。
• 對周圍組織造成損傷。
• 身體一側無力。
• 對言語、聽力或視力的影響。
• 結果可能不完全，可能不會持續很久，或需要幾個月才能完全顯現。
• 可能導致殘疾甚至死亡的嚴重併發症。

動靜脈畸形（AVM）的形成可以預防嗎？

不。由於動靜脈畸形被認為是先天性的，因此無法預防其形成。但是，如果您出現本文中提到的任何症狀，請立即就醫。最好在症狀出現後立即採取措施。

如果您患有動靜脈畸形，您會面臨哪些情況？

每個人的動靜脈畸形情況都不一樣。如果手術成功切除動靜脈畸形，就能徹底治癒。

其他治療方法的效果也非常好，但這取決於幾個因素：

• AVM 的位置。
• AVM的大小。
• AVM類型。
• 您的年齡和整體健康狀況。

您的醫療團隊最能向您解釋您的動靜脈畸形及其可能的結果。

重要的：如果患有動靜脈畸形（AVM）且未接受治療，每年有2-4%的風險會發生出血。曾經破裂過的AVM每年有17%的機率再次破裂。

我應該什麼時候去看醫生？

有些人可能會多次患上動靜脈畸形（復發）。如果您出現新的症狀，請就醫。治療後，第一年您應該每三個月復診一次。一年後，您應該每年復診一次。

我應該何時去急診室（ETU） ？

若出現以下任何症狀，請立即就醫：

• 突然劇烈頭痛（「這是我一生中最嚴重的頭痛」）。
• 抽搐。
• 手臂或腿部麻木。
• 視力、平衡感、記憶力或註意力方面出現問題。

這些都是危及生命的緊急情況的徵兆。這可能是腦出血。

我該問醫生哪些問題？

您可以向醫師諮詢以下問題：

• 我的動靜脈畸形位於身體的哪個部位？
• 哪種治療方法最適合我？
• 如果我不立即接受手術，我需要多久接受一次監測？

動靜脈畸形危險嗎？

是的，有可能。最大的危險是出血。如果您突然出現劇烈頭痛（「您這輩子經歷過的最嚴重的頭痛」），請立即撥打119。這可能是腦動靜脈畸形破裂。未破裂的動靜脈畸形每年有2-4%的出血風險。曾經破裂的動靜脈畸形每年有17%的再次破裂風險。

所有的動靜脈畸形最終都會出血嗎？

不。有些動靜脈畸形不會出血，也可能終生不會引起任何症狀或健康問題。有些動靜脈畸形是在因其他原因進行的掃描或屍檢中發現的。

除了出血之外，動靜脈畸形（AVM）還會引起其他健康問題。一些體積較大的AVM會壓迫周圍組織，損傷該組織、神經細胞和其他細胞。如果AVM體積較大且位於關鍵部位，由於動脈和靜脈之間缺乏毛細血管，該區域組織無法獲得氧氣、營養物質和代謝廢物，導致組織壞死。

動靜脈畸形會致命嗎？

是的，可能會。動靜脈畸形的危險程度和嚴重程度取決於其大小和位置。如果動靜脈畸形破裂並導致腦內大量出血，則可能致命。然而，有些患有動靜脈畸形的人從未出現任何症狀或健康問題。

你能根據我頭部疼痛的感覺判斷出動靜脈畸形的位置嗎？

絕對不是。也許是這樣，但大多數情況下，頭痛的部位與動靜脈畸形的部位並不完全一致。

如果孕婦患有動靜脈畸形，風險是否會更高？

對某些人來說，由於懷孕期間的變化，動靜脈畸形（AVM）的症狀可能會突然出現或加重。懷孕期間血液容積和血壓的增加會增加AVM出血的風險。

動靜脈畸形會影響幼兒嗎？

動靜脈畸形可能導致兒童出現輕微的行為改變或學習障礙。這些改變可能在更明顯的症狀出現之前發生，直到孩子年齡稍大（如果出現症狀的話）。

動靜脈畸形引起的腦出血一定會造成腦損傷嗎？

不。一些非常小的腦出血，稱為微出血，只會造成有限的損害，症狀也很少。但是，如果隨著時間的推移發生多次微出血，則會增加失智症的風險，並幹擾思考過程。

AVM、動脈瘤、血管瘤、海綿狀血管畸形和瘻管有什麼區別？

• 動脈瘤是指動脈壁上出現的薄弱的、球狀的凸起。它最常形成於兩條動脈分叉處。動脈瘤也可能是動靜脈畸形（AVM）的併發症。
• 血管瘤是皮膚上可見的血管畸形。它們無害，無需治療。
• 海綿狀血管畸形也是一種血管病變。與動靜脈畸形不同，海綿狀血管畸形是指血管滲漏，通常伴隨血栓。它們也會出血，但出血量不如動靜脈畸形那麼多，而且通常不會引起症狀。
• 瘻管是血管間異常連接的總稱。動靜脈瘻管可形成於覆蓋腦和脊髓的組織。動靜脈畸形則形成於腦組織內。與動靜脈畸形相比，瘻管更常與頭部外傷或感染有關。

雖然動靜脈畸形（AVM）是一種嚴重的疾病，但目前的治療方法非常有效。您的醫療團隊會與您詳細討論您的AVM情況，包括其大小、位置以及其他相關因素，以確定最適合您的治療方案。如果您有任何不清楚的地方，請不要猶豫，儘管提問。了解您的各種治療方案有助於您做出正確的決定。

我們需要記住的最重要的事情（要點總結）

好的，那麼讓我們總結一下我們剛才討論的動靜脈畸形的一些要點：

• 動靜脈畸形（AVM）是一種異常的血管纏結，它直接連接動脈和靜脈，沒有毛細血管，就像鳥巢一樣。
• 這些都是自然而然的事。也許吧，我也不知道確切的原因。
• 並非每個人都會出現症狀，但可能會出現頭痛、癲癇發作和意識喪失等症狀。
• 最大的風險是出血，尤其是腦出血。這可能導致中風。
• 可以透過核磁共振成像、CT掃描和血管造影等檢查來檢測。
• 治療方案包括手術、栓塞術和放射外科手術。醫師會根據您的具體情況決定最佳治療方案。
• 如果出現突發性劇烈頭痛、癲癇發作或意識喪失，請立即前往醫院。
• 雖然這種情況很少見，但了解它非常重要。

如果您或您認識的人出現上述任何症狀，請及時就醫。最重要的是不要驚慌，獲取正確的訊息，並採取必要的措施。

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