您的寶寶也有類似的呼吸困難嗎？帶您全面了解「雙主動脈弓」的成因與治療

記得上個星期在診所裡，有一位年輕的媽媽抱著才幾個月大的寶寶匆忙走進來，臉上滿是焦慮與不安。她一坐下來就心急地對我們說：「醫師，我們家弟弟最近這幾天呼吸的時候，胸口好像有點凹陷，而且喉嚨常常發出類似『咻咻』的怪聲，甚至有時候餵奶餵到一半還會突然嗆到、咳嗽。這到底是怎麼一回事啊？是不是感冒一直沒好？」看著這位新手媽媽擔心的眼神，我們趕緊一邊安撫她的情緒，一邊為寶寶做初步的身體檢查。

其實，像這樣的情況在日常門診中並不少見。很多時候，爸爸媽媽們會以為這只是普通的小感冒、氣管敏感或是過敏引起的哮吼，但如果這些呼吸道症狀反覆出現，而且用藥後改善有限，我們就必須提高警覺，去排除一些結構上的問題。今天我們就來坐下來，像朋友一樣好好聊聊一種比較少見、但只要早期發現就能透過手術獲得完美治療的先天性血管異常——「雙主動脈弓」（Double Aortic Arch）。說真的，第一次聽到這個醫學名詞時，大家心裡一定會感到非常恐慌，對吧？別擔心，接下來我們用最淺顯易懂的方式，一步一步帶您完全搞懂它。

這些「血管環」是什麼？

要理解「雙主動脈弓」，我們得先從我們心臟的構造開始說起。簡單來說，主動脈是負責將心臟打出的新鮮血液輸送到全身各處的主幹道，正常情況下它是一根粗大且帶有完美弧度的單一管道，這個彎曲的地方我們就叫它「主動脈弓」。

然而，在有些寶寶還在媽媽肚子裡發育的極早期（大約是懷孕第2週到第7週之間），血管的生長過程非常奧妙且複雜。本該在發育過程中自然退化消失的一條血管，因為某些目前醫學上還沒有完全解開的未知原因留下來了，結果導致主動脈變成了兩個弓形，一左一右地把寶寶的氣管和食道緊緊包圍在中間，形成了一個像環狀一樣的結構。大家想像一下，如果這個環一直卡在那裡、甚至隨著寶寶生長而變得相對狹窄，氣管和食道是不是就會受到壓迫呢？這就是為什麼寶寶會出現呼吸困難、吃東西不順暢的原因了。

這種由主動脈弓發育異常所導致的疾病，在醫學上被統稱為「血管環」（Vascular Ring）。說真的，先天性心臟缺陷雖然在新生兒中不算非常罕見（大約每100個寶寶中就有1個），但其中「血管環」的發生率其實相當低，大約只有萬分之一左右。是不是讓人覺得既特別又需要多加注意呢？

血管環主要有哪些類型？

既然我們提到了「血管環」，那就順便來看看它其實包含了幾種不同的面貌。了解這些，能幫助我們更清楚醫師在診斷時的判斷依據：

• 雙主動脈弓（Double Aortic Arch）：也就是我們今天要深入探討的主角，左側和右側的兩個主動脈弓同時存在，完整環繞著氣管與食道。
• 右位主動脈弓伴隨迷走左鎖骨下動脈：這時只有一個主動脈弓，但位置長在氣管的右側，而供應左手臂血液的血管則從後面繞過去壓迫到氣管和食道。
• 左側主動脈弓伴隨異常右鎖骨下動脈：結構剛好相反，右鎖骨下動脈從氣管和食道後方經過，造成局部壓迫。
• 無名動脈受壓（Innominate Artery Compression）：主動脈的分支位置稍微偏斜，從氣管前方壓迫到呼吸道。
• 肺動脈吊帶（Pulmonary Artery Sling）：左肺動脈的位置異常，穿梭在氣管與食道之間。

這些不同類型的共同特點，都是對寶寶嬌嫩的氣道或食道造成了不同程度的機械性壓迫。不過別擔心，現代的影像醫學非常發達，醫師們都能夠透過精密的儀器清楚分辨出來。

雙主動脈弓有型態嗎？

沒錯，在「雙主動脈弓」這個大分類底下，根據左右兩邊弓的大小與發育情形，還可以細分為三種主要的型態：

• 右側弓形明顯，左側弓形較小：這是臨床上最常見的類型，大約佔了所有雙主動脈弓病例的 80% 左右。
• 左側弓部較強，右側弓部較小：這種情況相對少見一些，大約佔了 10%。
• 平衡弓：左右兩側的弓發育得差不多大，也約佔 10% 的比例。

了解這些型態有什麼用呢？這主要是給兒童心臟外科醫師在評估手術時作為重要的解剖學參考，讓他們在進手術室前就能擬定最完美的微創或側開胸手術策略。

最常見的「血管環」類型是什麼？

過去在老一輩醫學教科書裡，大家總認為「雙主動脈弓」是最常見的血管環種類。但隨著近年來臨床影像技術的大幅進步，醫學界發現「右位主動脈弓」其實在整體統計上出現的頻率也相當高。

這裡有一個很重要的臨床細節要提醒各位家長：患有「右位主動脈弓」的寶寶，合併其他先天性心臟缺陷的機率往往比單純的雙主動脈弓寶寶來得高一些。而且，單純的右位主動脈弓在剛出生時可能症狀非常輕微、甚至完全沒有表現，常常是在寶寶6個月到1年大、活動量增加或氣管發育過程中才漸漸被檢查出來。相對來說，「雙主動脈弓」因為環繞得比較扎實，氣管受壓迫的症狀通常會比較早出現，這也讓它更容易在嬰兒時期就被我們身為兒科醫師或心臟專科醫師給及早捕捉並診斷出來。

雙主動脈弓有哪些症狀？

當雙主動脈弓形成的「血管環」開始對寶寶的氣管或食道產生實質上的壓迫時，各種臨床表現就會隨之而來。這些症狀大多出現在寶寶還在襁褓中的嬰幼兒時期（特別是壓迫情況比較明顯的時候），但也有少數孩子直到三歲左右、甚至到了青春期因為劇烈運動呼吸急促才被發現。

說個臨床上常遇到的情況：有些小朋友因為反覆喘鳴和咳嗽，在早期很容易被當成「氣喘」（Asthma）來治療。如果吃氣喘藥或噴劑一直不見好轉，醫師進一步安排影像檢查，這才真相大白，原來根本問題出在血管壓迫上！

呼吸道症狀（約佔 91% 的患童）

• 喘鳴（Stridor）：寶寶在呼吸時，喉嚨或胸腔深處會發出類似吹口哨的高音調雜音，特別是在哭鬧、餵奶或躺平的時候聲音會特別明顯。
• 海豹式咳嗽（Barking Cough）：咳嗽的聲音聽起來悶悶的、空洞洞的，很像海豹在叫的聲音，這跟一般感冒的咳嗽很不一樣。
• 反覆下呼吸道感染：因為氣管長期受到壓迫，分泌物較不易排出，寶寶很容易反覆得到支氣管炎或肺炎。

胃腸道症狀（約佔 40% 的患童）

• 餵奶時嗆咳：因為食道也受到血管環的牽絆與壓迫，寶寶在喝奶或哺乳時常常容易嗆到。
• 吞嚥困難（Dysphagia）：當寶寶滿六個月開始嘗試副食品、進食濃稠或固體食物時，吞嚥不順的情況就會變得非常明顯。
• 生長遲緩：因為吃東西容易嗆到或吞得辛苦，寶寶的進食量可能減少，導致體重增加的速度落後於同齡孩子。
• 食物逆流或溢奶：類似嚴重的胃食道逆流現象，吃下去的東西容易往上跑。

心臟症狀（約佔 30% 的患童）

• 胸痛：較大的孩子可能會表達胸口悶痛。
• 心臟雜音：醫師在用聽診器為寶寶做常規檢查時，可能會聽到異常的心臟雜音。
• 皮膚發紺（Cyanosis）：如果呼吸道嚴重受阻導致缺氧，寶寶的嘴唇或指甲可能會呈現淡淡的藍紫色。

「雙主動脈弓」的原因是什麼？

講到這裡，爸爸媽媽心裡一定會覺得很納悶：「為什麼偏偏是我家寶寶得到這個病？是我在懷孕期間做了什麼不對的事嗎？」

請千萬不要自責！到目前為止，醫學界對於「雙主動脈弓」確切的致病基因或成因還沒有完全完全定論。雖然臨床統計發現，透過體外受精（IVF，俗稱試管嬰兒）受孕生下的寶寶，其發生率似乎稍微高了一點點，但這絕對不是因為媽媽或是爸爸做了什麼不好的事造成的，純粹是胚胎在早期血管發育過程中的一個小小「迷路」與巧合。

此外，雙主動脈弓有時候也會與其他身體系統的異常結伴出現：大約有 12% 的雙主動脈弓寶寶同時合併有其他先天性心臟缺陷，例如心室中隔缺損（VSD）或法洛氏四合症（Tetralogy of Fallot）；另外，大約有 20% 的患童可能伴隨某些遺傳學上的微小異常，例如 22q11染色體微缺失症候群 或 21三體症候群（唐氏症）。所以醫師在確診後，通常也會建議做進一步的全面評估。

如何辨識「雙主動脈弓」？

雙主動脈弓的發現方式其實有兩種可能：一種是在寶寶還在媽媽肚子裡做產檢時，透過高層次超音波意外被產科醫師發現；另一種則是在寶寶出生後，因為出現了前面提到的呼吸喘鳴、反覆嗆奶等症狀，就醫後才被診斷出來。

特別值得一提的是，自從 2004 年以來，隨著胎兒心臟超音波技術的普及與進步，在懷孕產檢階段就被診斷出來的案例越來越多。這對醫療團隊和家長來說是一大福音，因為我們可以在寶寶還沒出生前就先做好萬全的準備，甚至在寶寶一落地後就能立刻擬定最合適的照護與治療計畫，是不是讓人安心許多呢？

診斷「雙主動脈弓」的檢查

當醫師懷疑寶寶有血管環或雙主動脈弓時，會安排一系列安全且精準的影像檢查來確認診斷：

• 胸部X光檢查（Chest X-ray）：這通常是臨床上最基本、最快速的第一步檢查，可以初步觀察肺部與氣管的陰影以及主動脈弓的形狀。
• 心臟超音波（Echocardiogram）：這項檢查對寶寶完全沒有輻射線傷害，能非常清楚地看見心臟的結構、血流方向，以及主動脈的分支狀況，對於排除其他心臟合併症非常有幫助。
• 電腦斷層掃描（CT Scan）：透過顯影劑的注射與三維立體重建，能夠極度清晰地呈現雙主動脈弓是如何環繞並壓迫氣管與食道的。
• 磁振造影（MRI）：不需要輻射線，能提供極佳的軟組織與血管解剖對比。
• 支氣管鏡檢查（Bronchoscopy）：有時候為了評估氣管受到壓迫的嚴重程度與軟化情形，耳鼻喉科或胸腔科醫師可能會在全身麻醉下進行這項內視鏡檢查。
• 基因檢測：醫師可能會根據寶寶的整體狀況，建議抽血進行染色體微陣列分析，以確認是否有基因方面的合併問題。

如何治療「雙主動脈弓」？

各位爸爸媽媽，看到這裡請先放寬心——「雙主動脈弓」是可以透過外科手術獲得完全根治的！

如果是沒有明顯症狀、偶然被發現的寶寶，醫師通常也會建議在寶寶大約 6 到 9 個月大時進行預防性手術，以避免日後氣管長期受壓而發育不良。至於那些已經出現明顯呼吸困難、反覆肺炎或吃東西嚴重嗆咳的寶寶，手術的時間點往往就需要提早進行。

想想看，最早在 1737 年醫學界才首次發現這種結構異常，而世界上第一例成功修復血管環的手術則是在 1947 年完成的。現代醫學的進步真的非常驚人！因為有了先進的小兒心臟外科與麻醉技術，如今這項手術的安全性與成功率都極高，能讓這些可愛的小生命重新恢復順暢的呼吸與健康的成長。

雙主動脈弓手術

聽到要讓這麼小的寶寶動心臟或胸腔手術，家長的雙手一定都會緊張得發抖。但我們要告訴您一個好消息：單純的「雙主動脈弓」矯正手術，其實並不需要使用體外循環機（心肺機）來讓心臟停止跳動喔！

手術通常採用一種稱為「側位開胸術」（Lateral Thoracotomy）的方式。外科醫師會在寶寶胸部的左側（通常會選擇左側）兩根肋骨之間做一個精細的小切口。術前的精密電腦斷層或超音波影像已經讓主刀醫師對寶寶體內的血管長相瞭若指掌，因此醫師會精準地採用「結紮切斷」技術——先把比較小、發育較不重要那一側的主動脈弓進行結紮以防止出血，接著將其溫柔地切斷並縫合，徹底解除它對氣管和食道的束縛與壓迫。

整個手術完成後，寶寶通常只需要在加護病房與一般病房觀察大約一個星期左右，就可以順利康復出院回家囉！

「科默雷爾憩室」（Kommerell's Diverticulum, KD）的治療

在極少數的案例中，有些患有雙主動脈弓或右位主動脈弓的寶寶，同時還會伴隨一個叫做「科默雷爾憩室」（Kommerell's Diverticulum, KD）的構造。這個名字聽起來很學術，簡單來說，它其實就是降主動脈與主動脈弓交界處的一個局部不正常膨大或微型動脈瘤。

雖然這個小憩室在嬰兒時期可能不會立刻造成大問題，但如果把它留在那裡，隨著年齡增長可能會對周遭器官繼續造成壓迫或產生其他血管壁病變的風險。因此，經驗豐富的外科醫師在進行雙主動脈弓矯正手術時，如果發現這個憩室的存在，通常會選擇在同一次手術中一併把它切除或修補完整，為寶寶的長遠健康做好最完美的把關。

治療其他心臟缺陷

如果您的寶寶除了雙主動脈弓之外，同時還合併了前面提過的像是心室中隔缺損或其他較複雜的先天性心臟病，那麼治療計畫可能就會需要做點調整。這些合併的心臟缺陷有時會跟雙主動脈弓的手術同時進行修補，這種類型的大型手術可能就會需要藉助「正中胸骨切開術」（在胸部正中央劃開切口）並在體外循環機的輔助下完成。您的主治醫師和心臟外科團隊一定會根據寶寶最獨特的身體狀況，詳細跟您討論並擬定最安全、最妥善的治療藍圖。

手術可能出現哪些併發症？

身為父母，關心手術風險是絕對天經地義的事。整體來說，單純雙主動脈弓矯正手術的併發症風險是非常低的。少部分寶寶在術後可能會短暫遇到餵食稍微吃力或是短期的呼吸道分泌物較多的情況；少數孩子因為氣管軟化症的關係，術後呼吸時可能還會帶有一點點雜音，但這通常會在術後的一年內隨著氣管的長大與變強而漸漸消失。

當然，每個孩子的體質與病情嚴重度都不盡相同，合併其他心臟缺陷的手術風險也會有所差異。建議您一定要跟寶寶的主刀醫師進行充分的術前諮詢，把所有心中的疑問和擔憂提出來溝通。

雙主動脈弓可以預防嗎？

這是很多自責的媽媽最常問的問題：「醫師，是不是我懷孕時吃錯了什麼？或是沒有照顧好自己？」

答案是：完全無法預防。正如我們前面所提到的，這是在胚胎發育非常早期的血管演變過程中發生的自然巧合，與孕婦的日常飲食、生活作息、情緒或胎教通通沒有關係。這不是誰的錯，請各位爸爸媽媽千萬不要把責任攬在自己身上。

雙主動脈弓患者的未來會如何？

這絕對是整篇文章裡最令人振奮的好消息！接受過雙主動脈弓矯正手術的寶寶與兒童，擁有非常光明且健康的未來。一旦血管環被切斷、壓迫解除後，寶寶的氣管和食道就能自由自在地生長與舒展。

手術過後，您的寶寶可能會持續呼吸有輕微雜音長達數個月甚至一年左右，這是因為寶寶原本被壓迫的氣管軟骨需要時間慢慢變得強壯與定型，只要精神活力都很好，家長不需要過度驚慌。長遠來看，他們跟一般健康的孩子完全一樣，長大後可以正常上學、跑步、游泳、參加各項體育活動，完全沒有任何身體上的限制。

最重要的是，我們要記得定期帶寶寶回診追蹤，如果有任何持續性或新出現的呼吸道症狀，隨時跟醫師保持聯繫。對於每一個動過先天性心臟手術的孩子來說，規律的長期追蹤護理就是守護健康最好的護身符。

為了讓大家更清楚了解寶寶在不同階段的表現與應對方式，我們特別整理了以下對照表格：