您的寶寶也有類似的呼吸困難嗎？我們來聊聊「雙主動脈弓」吧！

您的寶寶是否有時會覺得呼吸困難？餵奶或哺乳時是否會嗆到？或是呼吸時會發出奇怪的聲音？雖然這些可能是常見的兒童疾病，但背後也可能隱藏著更嚴重但可治療的疾病。其中一種罕見但需要注意的疾病叫做「雙主動脈弓」。今天我們就來詳細了解。

簡單來說，將血液從寶寶心臟輸送到全身的主要血管就是主動脈。它通常是一根粗大的血管。這條血管在心臟上方彎曲的部分稱為主動脈弓。

然而，在患有「雙主動脈弓」的嬰兒中，主動脈弓由兩個部分組成。也就是說，一條額外的血管連接到這個主動脈弓上，形成第二個弓。這兩個弓匯合在一起，在嬰兒的氣管和食道周圍形成一個環。試想一下，如果這個環阻塞會發生什麼事？這時，嬰兒就會出現嚴重的症狀，例如呼吸困難、呼吸時發出雜音、吞嚥困難。

這種「主動脈弓」在妊娠早期，即妊娠2至7週之間形成。在此期間，心臟和血管的發育過程非常複雜。有些部分形成後，一段時間就不再需要，逐漸消失。 「雙主動脈弓」的形成就與此類似。大約在懷孕第五週，一條本應消失的血管因某種未知原因未能消失，從而形成了「雙主動脈弓」。這是一種先天性心臟缺陷，意味著嬰兒出生時就患有此病。

這種被稱為「雙主動脈弓」的疾病屬於一類稱為「血管環」的先天性心臟缺陷。這些缺陷會導致嬰兒的氣管和食道受到壓迫。

這些「血管環」是什麼？

好的，正如我之前提到的，「血管環」是指「主動脈弓」發育異常，這會導致嬰兒的氣管、食道或兩者都受到壓迫。這是一種非常罕見的先天性心臟缺陷。想想看，大約每100個嬰兒中就有一個患有某種先天性心臟缺陷。但「血管環」的發生率僅萬分之一。它就是這麼罕見。

血管環主要有哪些類型？

這些「血管環」主要有幾種類型。讓我們來看看它們都有哪些：

• 雙主動脈弓：在這種情況下，兩個「主動脈弓」（左側和右側）環繞著氣管和食道。這是我們今天主要討論的內容。
• 右位主動脈弓伴隨迷走左鎖骨下動脈和左側動脈韌帶：此處僅有一個主動脈弓，但位於氣管右側（正常情況下位於左側）。在這種情況下，為嬰兒手臂供血的左鎖骨下動脈起自主動脈，並走行於氣管和食道後方。此血管環與左側動脈韌帶相連，後者是胎兒時期存在的血管殘餘，後來消失。
• 左側主動脈弓伴隨異常右鎖骨下動脈：此處，右鎖骨下動脈走行於氣管及食道後方，壓迫氣管及食道。
• 無名動脈受壓：無名動脈（頭臂動脈）是主動脈的分支。在這種情況下，它起於氣管左側，然後從氣管前方向右走行。這會對氣管造成壓迫。
• 肺動脈吊帶：左肺動脈起自右肺動脈，穿過氣管和食道之間。

這些疾病的共同點是氣道或食道都受到了某種程度的影響。

雙主動脈弓有型態嗎？

是的，「雙主動脈弓」主要有三種類型。它們的差異在於哪一個主動脈弓較大，以及較大的主動脈弓位於氣管的右側或左側。

• 右側弓形明顯，左側弓形較小：這是最常見的類型，約佔病例的 80%。
• 左側弓部較強，右側弓部較小：此情況約佔10%。
• 平衡弓：這種情況也見於約 10% 的病例。

最常見的「血管環」類型是什麼？

醫生過去認為「雙主動脈弓」是最常見的「血管環」類型。但新的研究發現， 「右位主動脈弓」其實更為常見。

但還有一點要注意。患有「右位主動脈弓」的嬰兒比患有「雙主動脈弓」的嬰兒更容易出現其他先天性心臟缺陷。然而，他們在出生時更難被診斷出來。這是因為「右位主動脈弓」在早期可能不會引起任何症狀。因此，可能需要在6到18個月大時進行手術治療。

「雙主動脈弓」是最常見的血管環類型。因此，寶寶的醫生可以及早診斷出這個問題。與其他類型血管環的嬰兒相比，「雙主動脈弓」患童可能需要在出生後不久接受手術。

雙主動脈弓有哪些症狀？

「雙主動脈弓」的症狀通常發生在嬰兒的氣管、食道或兩者都受到壓迫時。這種壓迫會影響嬰兒的呼吸、進食或心臟功能。

這些症狀大多出現在幼兒時期（尤其是病情嚴重時），但有時最快可能在三歲時出現，甚至在青春期出現。

有些兒童可能被誤診為氣喘，因為症狀相似。只有在氣喘治療無效並進行進一步檢查後，才能確診該疾病。

呼吸道症狀

約91%患有「雙主動脈弓」的嬰兒和兒童會出現這些呼吸相關症狀。這些症狀包括：

• 呼吸時發出奇怪的聲音（一種稱為“喘鳴”的高音調聲音或一種稱為“喘息”的喘鳴聲） 。
• 咳嗽聲聽起來像「海豹叫」。這與「哮吼」引起的咳嗽類似。
• 頻繁發生下呼吸道感染。

胃腸道症狀

約40%患有「雙主動脈弓」的嬰兒和兒童會出現這些消化系統症狀，包括：

• 哺乳或餵奶時嗆咳。
• 吞嚥困難（吞嚥障礙） 。這種情況通常在嬰兒開始吃固體食物後變得明顯。
• 增重困難。
• 食物逆流到喉嚨（反流/胃食道逆流） 。

心臟症狀

約有30%患有「雙主動脈弓」的嬰兒和兒童會出現心臟相關症狀，包括：

• 胸痛。
• 異常心音（心臟雜音） 。
• 皮膚發藍（紫紺） 。

「雙主動脈弓」的原因是什麼？

「雙耳弓」的確切病因尚未查明。雖然這種疾病常見於體外受精（IVF）受孕的嬰兒，但其確切病因尚不清楚。

雙主動脈弓也可能與其他疾病有關。約12%的雙主動脈弓患童同時患有其他先天性心臟缺陷，例如室間隔缺損（VSD）和法洛氏四合症。此外，約20%的雙主動脈弓患童患有遺傳性疾病，例如22q11染色體缺失和21三體症候群（唐氏症） 。

如何辨識「雙主動脈弓」？

雙主動脈弓的診斷可能是偶然發現，也可能是在出現症狀後才確診。有時，它會在懷孕、產後或因其他原因進行的影像學檢查中意外發現。自2004年以來，經由懷孕掃描確診此病的人數增加。這非常有益，因為可以在嬰兒出生後立即制定治療方案。

或者，也可以在寶寶出生後出現症狀時診斷。寶寶的醫生會和您討論這些症狀，然後再進行一些檢查。

診斷「雙主動脈弓」的檢查

用於診斷此病症的主要檢查包括：

• 胸部X光檢查：這通常是第一個做的檢查。
• CT掃描。
• 心臟超音波檢查（Echo）：這項檢查對於發現是否有其他心臟缺陷非常有幫助。
• 磁振造影（MRI）檢查。

有時會進行支氣管鏡檢查來檢查嬰兒的氣管。這可能是由於嬰兒出現呼吸困難，但尚未確診雙主動脈弓。或者，也可能是在手術前進行，以幫助外科醫師確定病因。

基因檢測有助於辨識遺傳性疾病。

如何治療「雙主動脈弓」？

雙主動脈弓需要手術矯正。即使是無症狀的嬰兒，手術的最佳時間也是6至9個月大。有症狀的嬰兒，尤其是症狀嚴重的嬰兒，可能需要更早進行手術。

想想看，「雙主動脈弓」這種疾病最早於1737年被發現，而首例手術則是在1947年進行的。自從那時以來，我們取得了多大的進步啊！由於手術治療，患有這種先天缺陷的嬰兒如今能夠健康長壽。

雙主動脈弓手術

「雙主動脈弓」手術非常安全，而且效果非常好。您的寶寶不需要連接「體外循環機」（心肺機） 。

手術採用一種稱為「側位開胸術」的方法。這意味著外科醫生會在嬰兒胸部的一側，兩根肋骨之間做一個切口。通常會選擇左側，因為大多數嬰兒的左側肋骨比較多。術前影像檢查可讓外科醫師清楚觀察嬰兒體內的狀況，並據此制定手術計畫。

外科醫師採用「結紮切斷」技術。這意味著先將小弓結紮以止血，然後切斷並縫合。重複此過程，直至小弓完全分離，氣管和食道的壓力消除。

您的寶寶將在醫院待大約一周，然後康復回家。

「科默雷爾憩室」（‘科默雷爾憩室 - KD’）的治療

在極少數情況下，一些患有「雙主動脈弓」的嬰兒也可能患有「科默雷爾憩室（KD）」。這種情況在患有「右位主動脈弓」的嬰兒中更為常見，但在患有「雙主動脈弓」的嬰兒中則非常罕見。

這個“KD”實際上是一個“動脈瘤”，是降主動脈靠近主動脈弓處形成的血管瘤。這個凸起會佔據空間，壓迫嬰兒的氣管和食道。它可能不會立即造成任何問題。然而，為了預防日後出現問題，外科醫生在進行「雙主動脈弓」重建手術時，通常會將其一併切除。

治療其他心臟缺陷

如果您的寶寶還有其他需要手術的心臟缺陷，這些缺陷可能會與雙主動脈弓同時進行治療。這可能需要進行一種稱為「正中胸骨切開術」的手術，即在胸部正中做一個切口。寶寶的主刀醫師會根據需要治療的具體問題，與您討論最佳治療方案。

手術可能出現哪些併發症？

雙主動脈弓手術併發症的風險極低。在極少數情況下，嬰兒可能會出現餵食困難或持續性呼吸問題。如果出現持續性呼吸問題，通常會在術後一年內消失。

矯正雙主動脈弓和其他心臟缺陷的手術併發症可能各不相同。請與寶寶的主刀醫師討論所有這些風險和併發症。

雙主動脈弓可以預防嗎？

不，一種叫做「雙主動脈弓」的疾病是無法預防的。它是在懷孕早期形成的，出生時就存在。

雙主動脈弓患者的未來會如何？

接受過「雙主動脈弓」手術的嬰兒和兒童擁有非常光明的未來。他們可以正常生活，並參與各種活動，沒有任何限制。

手術後，您的寶寶可能會持續呼吸有雜音長達一年。這是因為寶寶的氣管因為「雙主動脈弓」而發育不完全，需要一段時間才能變得強壯起來。

在極少數情況下，嬰兒和兒童在手術一年多後仍可能出現呼吸症狀。

最重要的是定期帶寶寶進行檢查，如果有任何持續性症狀，請及時告知醫生。對於每個接受過心臟手術的孩子來說，長期追蹤護理至關重要。

我該什麼時候打電話給寶寶的醫生？

如果您發現任何新的症狀，或現有症狀似乎加重，請立即諮詢兒科醫生。嬰幼兒的變化非常快，有時很難判斷什麼是正常，什麼是異常。但如果您的寶寶出現「海豹式」咳嗽或喘息聲，請立即告知醫師。這可能是常見的兒童疾病。但在極少數情況下，這可能是影響寶寶呼吸的心臟問題的徵兆。

什麼情況下應該撥打911（緊急電話）？

雙主動脈弓可能對寶寶的氣管造成危及生命的壓迫。若寶寶皮膚發青（紫紺） ，或呼吸嚴重困難，請立即撥打911。

我該問寶寶醫生哪些問題？

如果您的寶寶被診斷出患有“雙主動脈弓”，您有很多疑問是很正常的。了解寶寶的病情非常重要，包括何時需要手術，以及寶寶是否有其他健康問題。您可能想問的問題包括：

• 我的寶寶應該在什麼時候接受手術？
• 手術在哪裡進行？由誰來做？
• 在家時我應該注意哪些症狀？
• 我該怎麼做才能讓我的寶寶更容易待在家裡？
• 我的寶寶還有其他心臟缺陷嗎？
• 我應該給我的寶寶或我的其他家人做基因檢測嗎？
• 我的孩子未來會是什麼樣子？

什麼是「主動脈弓症候群」？它與「雙主動脈弓」有何不同？

是的，不要把兩者混淆。 「主動脈弓症候群」是一種非常罕見的「血管炎」 ，也稱為「大動脈炎」 。

血管炎是指血管壁的發炎。它可以發生在任何血管，甚至最小的血管—毛細血管。大動脈炎是指中型和大型血管的發炎。它最常發生在主動脈弓及其主要分支。因此，它也被稱為主動脈弓症候群。

高安動脈炎（又稱「主動脈弓症候群」）多見於青年。這與我們之前討論的先天性「雙主動脈弓」完全不同，所需的治療方法也不同。

寶寶的出生通常是充滿喜悅和慶祝的時刻。然而，如果在懷孕期間或出生後發現寶寶患有心臟疾病，喜悅就會被焦慮和不安所取代。如果您剛剛得知寶寶患有“雙主動脈弓”，您可能想知道接下來該怎麼辦。

別擔心。您的醫療團隊會一步一步地幫助您。您已經踏出了第一步，那就是更了解寶寶的病情。好消息是，雙主動脈弓手術非常安全且成功率很高。如果您的寶寶還有其他心臟缺陷或遺傳疾病，治療可能會稍微複雜一些。但是，隨著新生兒護理技術的進步，您可以幫助寶寶獲得所需的適當護理，順利康復，並擁有一個快樂的童年。

那麼，我們討論的內容中最重要的是什麼呢？ （重點總結）

好的，讓我們總結一下我們剛才討論的關於「雙主動脈弓」的一些需要記住的事項：

• 「雙主動脈弓」是一種先天性心臟缺陷。患兒的主動脈分為兩個弓，導致氣管和食道受壓。
• 主要症狀包括呼吸困難、喘息、吞嚥困難和頻繁的呼吸道感染。
• 這種疾病可以透過CT掃描、MRI、超音波心動圖等檢查確診。有時甚至可以在懷孕期間確診。
• 治療方法是手術。這種手術非常安全有效。
• 手術後的嬰兒你可以過著正常、健康的生活。
• 如果您的寶寶出現呼吸困難或窒息等症狀，請立即就醫。
• 別擔心。隨著現代醫學的進步，這種情況是可以成功治療的。您的醫療團隊會為您提供所需的支援。

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