您是否了解寶寶可能患有的這種罕見心臟疾病？ （雙出口右心室）

您的新生兒皮膚和嘴唇看起來有點發青嗎？他呼吸似乎有些困難嗎？或喝奶時大量出汗？不要把這些都當作巧合而忽略。有時，這些可能是寶寶先天性心臟疾病的徵兆。今天我們要討論一種罕見的心臟疾病，身為父母，您一定要了解它。這種疾病就是雙出口右心室，簡稱DORV。

簡單來說，什麼是雙出口右心室（DORV）？

為了理解這一點，我們先來思考健康的心臟是如何運作的。我們的心臟就像一棟有四個房間的小房子。兩個上層的房間和兩個下層的房間。下面兩個大而堅固的房間叫做心室。一個在右側（右心室），另一個在左側（左心室）。

通常情況下，事情會是這樣的：

• 將含氧量低、髒的血液輸送到肺部的主要血管－肺動脈，起於右心室。
• 人體最大的血管－主動脈，起於左心室，將肺部含氧後的「清潔」血液輸送到全身。

很巧妙，不是嗎？每個房間都有一根大管子。

現在，在雙出口右心室（DORV）的情況下，這種順序被打亂了。在患有DORV的嬰兒中，我們之前提到的兩條主要血管——肺動脈和主動脈——全部或部分地與右心室相連。而左心室要不是沒有與任何主要血管相連，就是只有很小一部分相連。

這就引出了兩個問題：

1. 需要流向身體其他部位的富氧、乾淨的血液與缺氧、不純淨的血液混合在一起。

2. 流經肺部的血液過多，會對心臟和肺部造成很大的負擔。久而久之，這些器官可能會受損。

DORV還存在哪些其他問題？

患有雙出口右心室的嬰兒有時會出現其他分娩併發症，包括：

• 纖毛功能障礙：嬰兒呼吸道中非常纖細的毛髮狀結構出現功能問題。
• 異位症：嬰兒胸腔和腹腔內的器官位置與正常位置不同。
• 腸旋轉不良：嬰兒腸道的異常扭轉。
• 肺動脈狹窄：右心室與肺動脈之間的瓣膜變窄或狹窄。
• 心室發育不全：心臟的一個或兩個腔室比正常情況小。

雙腔排水閥（DORV）有哪些不同種類？如何區分它們？

是的，雙出口右心室（DORV）有好幾種類型。這種分類取決於一個非常重要的因素。那就是，幾乎所有患有DORV的嬰兒都同時存在心臟兩腔之間的隔膜缺損（室間隔缺損，VSD）。這個缺損會阻礙血液在兩個腔室之間往復流動。

醫師根據室間隔缺損（VSD）或孔的位置對雙出口右心室（DORV）進行分類。

準確了解這是哪種類型對於制定治療方案非常重要。

爸爸媽媽，請注意這些症狀！

雙出口右心室的症狀通常在出生後的最初幾天或幾週內出現。您應該格外注意這些症狀。

什麼原因會導致這種情況？可能出現哪些併發症？

事實上，研究人員尚未找到雙出口右心室的確切病因。然而，研究發現，約有50%患有此病的嬰兒的染色體（即遺傳訊息DNA）存在某種程度的改變。

如果雙出口右心室未獲得適當治療，則隨著時間的推移可能會出現併發症。

• 心律不整（心律不整）
• 心臟瓣膜問題
• 心臟衰竭
• 肺動脈高壓
• 心臟內膜感染（心內膜炎）

醫生如何診斷雙出口右心室（DORV）狀態？

有時，這種類型的心臟病甚至可以在嬰兒出生前，透過懷孕掃描檢測出來。用於這種檢查的特殊掃描稱為「胎兒心臟超音波圖」。

如果無法確定病因，醫生只有在嬰兒出生後出現我們先前提到的症狀時才會懷疑是這種情況。屆時，他們會對嬰兒進行檢查。

• 檢查一下嬰兒的皮膚是否變藍。
• 用聽診器聽診心臟，檢查是否有異常聲音（雜音）。
• 脈搏血氧飽和度檢測是一種透過將一個類似夾子的小型裝置夾在嬰兒的手指或耳朵上來測量嬰兒血液中氧氣含量的檢查。這是一項簡單的檢查，不會傷害嬰兒。

經過這些初步檢查後，可能還需要進行幾項檢查來確診。

• 非侵入性影像檢查：在嬰兒體外進行的 CT 掃描、MRI 掃描和 X 光檢查。
• 心電圖（ECG 或 EKG）：一種測量心臟電活動的無痛檢查。
• 心臟超音波圖（心臟超音波）：這就像給心臟做掃描。它利用聲波清晰地觀察心臟的各個方面，包括心臟的形狀、功能以及血管的連接方式。
• 心臟導管插入術：在這種手術中，將一根非常細的管子（導管）通過嬰兒腹股溝或手臂的血管插入心臟，以獲取有關心臟壓力、氧氣水平和結構的非常準確的信息。

別擔心，這種病是可以治療的！ ——我們來了解一下手術吧。

幾乎所有患有雙出口右心室（DORV）的嬰兒在出生後第一年都需要接受開胸手術。這聽起來可能很可怕，但這是正常的。請記住，憑藉當今的醫療技術，這些手術可以非常成功地進行。

您的醫師和心臟外科醫師在決定是否進行手術時會考慮多種因素。

• 嬰兒的雙腔化氧循環系統（DORV）類型是什麼？
• 嬰兒的心臟或其他器官是否有其他問題。
• 嬰兒的整體健康狀況。

常見的手術類型有好幾種。

• 心室內修補術：在這個手術中，外科醫師使用特殊的補片在室間隔缺損（心臟上的孔）處創造一個通道。這個通道為血液從左心室流向主動脈提供了路徑。
• 雙心室修復或動脈轉位：如果嬰兒的兩個心室狀況良好，且雙出口右心室 (DORV) 為肺動脈下室間隔缺損 (Taussig-Bing 型)，則外科醫生可以進行手術切除主動脈並將其連接到左心室。
• 單心室修復術（Fontan手術）：如果雙出口右心室（DORV）情況非常複雜，外科醫生可能會建議進行此手術。該手術旨在將下半身的缺氧血液直接輸送到肺部。這是一項複雜的手術，需要分多個階段進行。

任何心臟手術都存在風險，包括出血、血栓、感染和麻醉併發症。但醫生會盡最大努力將這些風險降到最低。

手術後生活會是什麼樣子？

手術後，嬰兒需要在醫院待一周或更長時間。具體時間長短取決於手術類型和嬰兒的術後情況。

但要記住的是，接受雙出口右心室手術的患者必須終身接受心臟科醫師的監測。按時進行複查和必要的檢查至關重要。

有些人即使在手術後幾年也可能出現心律不整或心臟問題，因此始終注意身體健康非常重要。

何時應該去看醫生，何時應該去急診室（ETU）。

即使手術後，也要密切觀察孩子的狀況。若出現以下症狀，請立即通知醫師。

• 如果您感到心跳異常、過快或劇烈。
• 如果您有胸痛或呼吸困難（這些可能是心臟病發作的徵兆）。

在下列情況下，請立即將孩子送往最近的醫院急診治療中心（ETU）。

向醫生諮詢的重要問題

當您得知寶寶患有雙出口右心室（DORV）時，您有很多疑問是很正常的。不要有所隱瞞。請向醫生詢問所有問題，並請他解釋清楚。以下是一些您可以詢問的問題。

1. 我的孩子使用的是哪種類型的雙腔化氧循環裝置（DORV）？

2. 你想做哪一種手術？

3. 手術應該何時進行？

4. 手術有哪些風險？

5. 不進行手術的風險是什麼？

6. 我的孩子做完這次手術後還需要做其他手術嗎？

7. 我的孩子需要終身服藥嗎？

當你透過提出類似的問題來充分了解所有情況時，你就能無所畏懼地做出明智的決定。