你的皮膚上出現奇怪的斑點並伴隨搔癢嗎？這可能是乳房外佩吉特氏症（EMPD）！

你有沒有註意到皮膚上出現過紅色、鱗狀、有時結痂的斑塊，尤其是在腹股溝、腋窩或生殖器區域？它似乎會逐漸擴大，有時還會發癢，對吧？好的，今天我們要討論的是一種特殊的皮膚病。醫生稱為乳房外佩吉特氏病，簡稱EMPD 。這種病比較罕見，但了解一下還是很重要的。

什麼是乳房外佩吉特氏症（EMPD）？

簡而言之，EMPD是一種罕見的皮膚病。有時它可能與其他類型的癌症有關，但並非總是如此。這種疾病會導致皮膚發紅、脫屑或結痂，病灶會逐漸增大。有時，這種疾病在發病多年後仍可能未被診斷出來。

這種疾病以19世紀傑出的英國醫生詹姆斯·佩吉特爵士的名字命名為“佩吉特病”。由於他對病理學領域的貢獻，他的名字也被用於其他幾種癌症的命名。 「乳房外」一詞指的是「乳房以外的部位」。這與乳房的佩吉特氏症不同，切勿混淆。

據估計， 7%至40%的乳房外佩吉特氏症患者可能患有潛在癌症。然而，正如我之前提到的，乳房外佩吉特病並不總是其他疾病的徵兆。早期治療有助於減輕症狀，並有助於發現潛在的癌症。

EMPD 的主要類型有哪些？

EMPD主要分為兩種：

1.原發性EMPD：這是一種自發性發生的皮膚病。它始於皮膚，沒有其他原因。

2.繼發性EMPD：這是由身體其他部位的潛在癌症引起的。

哪些人更容易罹患EMPD？

任何人都有可能患有EMPD，但以下人群更為常見：

• 年齡在50 歲至 80歲之間的人。
• 在女性中很常見。
• 在亞洲男性中也能看到這種情況。
• 白人。

但要記住的是，這種情況非常罕見。

為什麼會發生這種EMPD？

原發性EMPD的病因是什麼？

說實話，醫生們至今仍不清楚原發性EMPD的確切病因。他們懷疑它可能起源於體內某些類型的細胞。這些細胞類型包括：

• 頂泌腺導管細胞：這些是汗腺，位於毛囊附近。
• 角質形成細胞幹細胞：這些細胞有助於修復皮膚。
• Toker 細胞：這些細胞存在於乳頭和陰道口周圍的皮膚（外陰組織）。

繼發性EMPD的病因是什麼？

繼發性EMPD是由身體其他部位的癌症引起的。據稱，直腸癌約佔EMPD病例的三分之一。此外，還有其他類型的癌症也可能導致繼發性EMPD：

• 肛門癌
• 膀胱癌
• 子宮頸癌
• 卵巢癌
• 攝護腺癌
• 子宮癌

EMPD有哪些症狀？

EMPD的主要症狀是類似濕疹的皮疹。研究表明，約65%的EMPD患者皮疹出現在外陰周圍，約20%的患者皮疹出現在肛門周圍。

您可能會發現皮膚上出現以下特徵的區域：

• 像硬殼一樣（『硬殼的』）
• 變紅了（`Red`）
• 鱗片狀的

斑點逐漸增大，邊緣可能不規則。隨著EMPD的進展，可能會出現深部潰瘍或結節。其他症狀包括：

• 灼熱感
• 皮膚發紅，感覺刺痛。
• 發癢
• 疼痛或觸痛
• 皮膚腫脹（水腫）

EMPD最常發生於汗腺（尤其是頂泌汗腺）所在的區域，最常見於陰道口周圍。它也可能發生在以下區域：

• 肛門周圍
• 陰莖
• 會陰
• 陰囊

在極少數情況下，EMPD 也可能出現在身體的其他部位，例如：

• 腹部
• 腋窩
• 肚臍
• 臀部
• 耳朵、眼瞼、臉部或頭皮
• 下胸部
• 膝蓋或大腿

值得注意的是，約有 10% 的乳房外佩吉特氏症患者沒有任何症狀。

如何診斷這種EMPD疾病？

首先，醫生會詢問您的症狀並進行身體檢查。如果他們懷疑您患有EMPD，他們會：醫生會進行皮膚切片檢查。切片檢查是指取一小塊皮膚樣本，並在顯微鏡下進行檢查。

病理學家在顯微鏡下觀察時，會尋找一種叫做「佩吉特細胞」的特殊、大的異常細胞。他們也會透過觀察這些細胞對各種化學物質的反應（免疫組織化學）來識別它們。

如何確定是否患有EMPD癌症？

確診EMPD後，醫生還會進行其他幾項檢查，以檢查潛在的癌症。這些檢查可能包括：

• 超音波掃描（`Ultrasound`）
• 乳房檢查（乳房X光檢查）
• 子宮頸抹片檢查
• 大腸鏡檢查或直腸鏡檢查
• CT掃描
• 膀胱鏡檢查（膀胱檢查）
• 攝護腺檢查
• 逆行性腎盂造影（腎臟和泌尿道檢查）
• 淋巴結超音波或針吸切片
• 上消化道內視鏡檢查（檢查喉嚨、食道和胃）

EMPD有哪些治療方法？

醫生通常採用手術治療乳房外佩吉特氏症。

• 莫氏手術：在此手術中，外科醫師逐層移除受損皮膚，同時保留周圍的健康皮膚。
• 廣泛局部切除術：在此手術中，外科醫師會切除EMPD病灶及其周圍的部分健康組織，然後縫合傷口邊緣。

有時外科醫生需要切除大片皮膚和其他組織。有些患有外陰周圍EMPD的患者可能需要切除部分或全部外陰（即「外陰切除術」）。

請考慮以下情況：如果您因其他健康狀況或身體虛弱而無法接受手術，您的醫生可能會建議其他治療方法，例如：

• 免疫療法
• 雷射皮膚再生
• 光動力療法（PDT）
• 放射治療
• 用於治療癌症的外用藥物（細胞毒性藥物）

最重要的是，如果存在潛在的癌症，也必須單獨治療。

有什麼方法可以降低罹患EMPD的風險嗎？

遺憾的是，我們無法採取任何措施來降低 EMPD 的風險。

患有EMPD的人可以期待怎樣的未來？

接受EMPD治療後，您需要定期復診。復診頻率取決於EMPD的原發部位。 EMPD復發通常發生在先前治療過的部位或其周圍。因此，務必繼續遵醫囑。

乳房外佩吉特氏症非常罕見，它不會擴散（轉移）到身體的其他部位。然而，它有時也會擴散到淋巴結或其他器官。您的醫師最能解釋您病情的具體情況。

EMPD（外展人格疾患）痊癒後會復發嗎？

是的，EMPD即使經過治療和康復，也可能復發，甚至多年以後。有時甚至會在15年以上復發。因此，醫生建議長期監測和定期複查。

如果我患有EMPD（外展型人格障礙），我該如何照顧自己？

最好的方法就是定期去看醫生進行複診。如果醫師發現EMPD復發的跡象，就可以立即開始治療。

我應該什麼時候去看醫生？

如果您發現 EMPD 的任何新跡象，或出現任何新症狀，請立即就醫。

當您發現身體敏感部位（例如生殖器）出現皮疹或腫塊時，感到害怕、尷尬和沮喪是很正常的。這種情況被稱為乳房外佩吉特氏症（EMPD），有時會與其他皮膚病混淆，因此可能需要一段時間才能做出準確診斷。如果有潛在的癌症，EMPD 的病情可能會更加嚴重。

不過，好消息是，大多數乳房外佩吉特氏症患者在治療後都能過著正常、充實的生活。乳房外佩吉特氏症通常採用手術治療。如果合併癌症，也需要治療。由於乳房外佩吉特氏症可能復發，定期復診有助於及早發現復發跡象。

你需要記住的最重要的事情（要點總結）

• EMPD是一種罕見的皮膚病，可能與癌症有關。
• 注意觀察皮膚上任何發紅、鱗屑狀、結痂或隆起的斑塊，尤其是在生殖器、腋窩或肛門周圍。症狀可能包括搔癢、灼熱和疼痛。
• 如果你看到這樣的跡象，不要害羞或害怕，而應立即就醫。
• EMPD 的診斷需要進行皮膚切片檢查。
• 手術是最常見的治療方法。
• 由於EMPD可能會復發，因此必須定期進行身體檢查。
• 別擔心，大多數患有EMPD的人在治療後都能過得很好。關鍵在於早期診斷並接受正確的治療。

如果您對此還有任何疑問，請諮詢您的醫生。他/她可以為您提供最適合您的建議。

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