您是否也持續乾咳伴隨呼吸困難？這可能是間質性肺病（ILD）！

您是否也常在略感疲倦或爬樓梯時感到呼吸困難？您是否有時會無緣無故地出現持續性乾咳，且咳不出痰？我們常常忘記這些症狀只是正常的疲勞或輕微的過敏反應。然而，它們也可能是肺部嚴重變化的早期徵兆。今天，我們將探討其中一種疾病－間質性肺病，簡稱ILD。

簡單來說，什麼是間質性肺病（ILD）？

把我們的肺想像成兩塊充滿數百萬個微小氣泡的海綿。這些微小的氣囊叫做肺泡。當我們呼吸時，吸入的氧氣會經由這些肺泡進入血液。血液中多餘的二氧化碳也會經由這些肺泡排出體外。

現在，在這些氣囊之間，就像磚牆磚塊之間的砂漿一樣，存在著一層精細的組織網絡。這就是我們所說的間質。在間質性肺病中，這層精細的組織網絡會受到損傷，或者說已經受損，並逐漸增厚、硬化，最終形成疤痕（纖維化） 。

當肺組織以這種方式增厚時，氧氣從肺泡進入血液的通道就會受阻。結果，我們的身體無法獲得所需的氧氣量。這就是呼吸急促和疲勞等症狀的主要原因。

間質性肺病並非單一疾病，而是包含200多種相關疾病。它們的共同特徵是肺間質組織受損。

間質性肺病患者有哪些症狀？

間質性肺病的症狀起初可能並不嚴重。然而，隨著時間的推移，數月或數年，這些症狀會逐漸加重。這些都是大多數患者都會經歷的症狀。

如果您出現這些症狀，不要就此斷定您患有間質性肺病，但也不要忽視它們。去看醫生非常重要，特別是如果您出現呼吸困難和乾咳，並且這種情況已經持續數月。

為什麼會發生這種疾病？其病因是什麼？

ILD 的病因可分為兩類：已知病因和未知/特發性病因。

1. 已知原因

這意味著我們可以肯定地說：“這就是導致這種疾病的原因。”

• 自體免疫疾病或結締組織疾病：有時，我們身體自身的免疫系統會攻擊自身健康的組織。患有類風濕性關節炎（RA） 、狼瘡和硬皮症等疾病的人更容易患上間質性肺病（ILD）。
• 職業和環境暴露：我們吸入的一些粉塵顆粒會對肺部造成長期損害。
• 二氧化矽粉塵：適用於在採石場、礦場和陶瓷廠工作的人員。
• 石棉纖維：對於那些拆除舊建築物、在航運業工作以及在某些車輛中接觸煞車片的人來說。
• 穀物粉塵、乾草、鳥糞：一種稱為過敏性肺炎的疾病，可能發生在務農或飼養動物的人身上。
• 黴菌和真菌：適用於在潮濕、通風不良的環境中工作的人員。
• 一些藥物和治療方法：
• 胺碘酮等藥物用於治療某些心臟疾病。
• 一些抗癌藥物（化療藥物） 。
• 乳癌或肺癌的放射治療。
• 某些感染：即使在肺結核和肺炎等嚴重感染之後，也可能發生肺部疤痕。

2. 病因不明（特發性）

在許多情況下，ILD 找不到具體病因。患者沒有其他疾病，也沒有接觸過有害物質，但肺組織卻出現了瘢痕。我們稱這些病例為特發性，意思是「病因不明」。

其中最常見、最嚴重的疾病是特發性肺纖維化（IPF） 。

哪些人罹患間質性肺病的風險較高？

雖然任何人都有可能患上間質性肺病，但有些人更容易患上這種疾病。

醫生如何診斷這種疾病？

當你出現上述症狀去看醫生時，他會進行多項檢查以準確診斷這種疾病。

1.詢問你的症狀：首先，他們會問你的症狀，症狀開始的日期，症狀惡化的日期等等。他們也會詢問你的職業，你的家人是否有人患有類似的疾病，以及你正在服用的其他藥物。

2.身體檢查：醫師會將聽診器放在您的胸部，聽您呼吸時發出的聲音。許多患有間質性肺病的人會聽到肺部有“劈啪聲”，就像魔鬼氈解開時的聲音一樣。

3.肺功能檢查（PFT）：這項檢查中，您需要透過連接到機器的導管進行吸氣和呼氣。此檢查可測量您的肺部能容納多少空氣以及呼氣的速度。在間質性肺病（ILD）中，肺活量會下降。

4.影像學檢查：

• 胸部 X 光檢查：胸部 X 光檢查可以大致判斷肺部是否有疤痕。
• 高解析度CT（HRCT）掃描：這是診斷間質性肺病最重要的檢查。與普通CT掃描相比，它可以產生更清晰、更詳細的影像。它可以更好地顯示肺部疤痕的性質及其擴散方式（例如“蜂窩狀”改變）。

5.血液檢查：血液樣本用於檢測其他疾病，例如自體免疫疾病。

6.支氣管鏡檢查：在某些情況下，將一根帶有攝影機的細管透過鼻子或嘴巴插入肺部，進行內部檢查並取組織樣本（活檢）。

7.手術切片：如果上述檢查結果不確定，則進行小手術，從肺部取出一小塊組織進行檢查。

間質性肺病有哪些治療方法？

遺憾的是，目前尚無治癒間質性肺病（ILD）的方法，也就是說，肺部瘢痕無法治癒。但是，有許多治療方法可以幫助控制病情進展、減輕症狀並改善生活品質。治療方案取決於您所患ILD的類型、疾病的嚴重程度以及您的整體健康狀況。

以下是一些主要的治療方法：

• 藥物：
• 皮質類固醇：像潑尼松龍這樣的藥物可以減輕肺部發炎。
• 抗纖維化藥物：吡非尼酮和尼達尼布等藥物可以減緩肺部瘢痕形成的速度。這些藥物尤其適用於特發性肺纖維化（IPF）患者。
• 免疫抑制劑：患有自體免疫疾病引起的間質性肺病的人會服用降低免疫系統活性的藥物。
• 氧氣治療：對於血氧水平低的人，可以透過鼻導管或面罩給予補充氧氣。這有助於減輕呼吸困難和疲勞。
• 肺復健：這就像肺部的「物理治療」。一支訓練有素的團隊將為您提供呼吸練習、體能鍛鍊和營養建議。這將增強您的體質，幫助您更好地應對症狀。
• 肺移植：對於病情非常嚴重且無法透過任何其他治療手段控制的患者來說，最後的方法是移植一個健康的肺。

在患有間質性肺病期間，我可以做些什麼？

確診間質性肺病後感到悲傷和恐懼是很正常的。但是，只要對生活方式做出一些小的改變，並遵照醫囑，即使患有這種疾病，你也能過上美好的生活。

• 徹底戒菸：如果你是吸菸者，最好的方法就是今天就戒菸。
• 健康飲食：均衡飲食有助於維持身體能量。
• 規律運動：諮詢醫生，並進行適合自己的輕度運動。即使是散步這樣的運動也綽綽有餘。
• 充分休息：讓身體得到所需的休息非常重要。
• 保護自己免受感染：去人多的地方時戴口罩，經常洗手，並諮詢醫生是否需要接種肺炎和流感疫苗。
• 考慮一下你的工作：如果你的工作涉及吸入對肺部有害的物質，你可能需要考慮更安全的方法或換工作。